디자인의 진화
후면판에 16개의 구멍을 두어 방수 확산을 통한 각막 영양 공급을 가능하게 했습니다. 2004년 티타늄 C링 도입으로 장치 분해를 방지했고, 2007년 나사산 없는 디자인으로 변경되어 조립이 간소화되었습니다. 최신 Lucia 디자인은 티타늄 후면판의 형상 변경으로 각막과 방수의 접촉을 증가시켰습니다.
보스턴형 인공각막 (1형 및 2형)
1. 보스턴형 인공각막이란?
섹션 제목: “1. 보스턴형 인공각막이란?”보스턴형 인공각막(Boston Keratoprosthesis: KPro)은 Claes Dohlman 박사의 오랜 연구를 통해 개발되어 1992년 FDA 승인을 받았습니다. 현재 세계에서 가장 널리 사용되는 인공각막이며4), 지금까지 4,500건 이상의 수술이 시행되었습니다. 인공각막의 개념은 1789년 프랑스의 Guillaume Pellier de Quengsy가 처음 기술했습니다.
장치는 전면판(광학 스템 일체형), 후면판, 티타늄 잠금 C링의 세 부분으로 구성된 ‘칼라 버튼형’ 디자인입니다. 의료용 PMMA를 절삭 가공하여 제조되며, 전면판과 후면판 사이에 공여각막을 끼워 고정합니다. 1형과 2형이 있으며, 2형은 중증 말기 안표면 질환용으로 영구적인 안검 봉합이 필요합니다. 1형이 더 널리 사용됩니다.
장치 사양
인공수정체안용(평면 파워)과 무수정체안용 맞춤 파워가 있습니다. 후면판은 성인용(직경 8.5mm)과 소아용(직경 7.0mm)이 있습니다. 장치 비용은 약 5,000달러이지만, 빈곤국에는 슬라이딩 스케일로 제공됩니다.
2. 주요 적응 질환과 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 적응 질환과 임상 소견”적응이 되는 임상 상태
섹션 제목: “적응이 되는 임상 상태”전층 각막이식술(PKP)이 적응되지 않거나 반복적으로 실패하는 중증 각막 질환이 대상입니다. 적응 질환에는 여러 차례 이식 실패, 스티븐스-존슨 증후군, 안구 흉터성 유천포창(OCP), 화학 외상, 무홍채증, 헤르페스 각막염, 윤부 줄기세포 부전, 신경영양성 각막병증, 광범위한 각막 신생혈관이 포함됩니다4). 이식 실패의 반복이나 무홍채증에서는 일차 선택이 되는 경우도 있습니다.
스티븐스-존슨 증후군에 동반된 말기 안구표면질환에서는 각막 수술의 예후가 매우 불량합니다. PKP의 1년 및 2년 생존율이 각각 20%와 0%였다는 보고가 있습니다 1). KPro 수술 후에도 각막 실질 괴사 59%, 각막 침윤 30%, 지속성 상피 결손 59%, 장치 탈출 52% 등 높은 합병증이 보고되었습니다 1).
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”KPro 적응 환자의 전형적인 소견은 심한 각막 혼탁, 각막 신생혈관, 결막 각질화, 윤부 줄기세포 결핍, Schirmer 검사치의 현저한 감소입니다. 화학 외상 예에서는 완전한 안검 결손과 심한 노출성 각막병증이 동반될 수 있습니다 3). 안구로(phthisis bulbi)에서는 안축 단축, 공막 비후, 맥락막 비후, 망막 박리가 관찰될 수 있습니다 2).
| 예후 분류 | 특징 | 유지율 경향 |
|---|---|---|
| 비반흔성 질환 | 반복적인 이식 실패 | 최상 |
| 화학 외상 | 산 또는 알칼리 외상 | 중간 |
| 자가면역 질환 | 스티븐스-존슨 증후군, 안구 반흔성 유천포창 | 불량 (37.5-55%) |
자가면역 질환에서는 재수술 빈도가 높고 최종 시력도 불량합니다4). 과거 염증의 정도와 축적 기간이 예후에 영향을 미칩니다.
3. 수술 전 준비 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 수술 전 준비 및 위험 요인”KPro1의 성패는 수술 전 안구 표면 상태에 크게 의존합니다. 스티븐스-존슨 증후군 말기 환자에서는 결막 각화가 심각하여, 그대로 KPro1을 시행하면 실패 위험이 높습니다1). 단계적 접근법으로, 먼저 전신 면역 억제(메토트렉세이트)로 안구 표면 염증을 조절하고, 다음으로 소타액선 이식(MSGT)과 구강 점막 이식(MMG)으로 안구 표면을 윤활하고 각화를 줄인 후, 마지막으로 KPro1을 이식하는 방법이 보고되었습니다1).
이 접근법에서 MSGT 후 2주에 Schirmer 값이 0mm에서 3mm로 개선되었고, 11개월 후 KPro1 이식으로 시력이 광각변별에서 20/60으로 회복되어 24개월 이상 유지되었습니다1).
위험 요인으로는 중증 안구건조증, 결막 각화, 각막 감염 병력, PKP의 여러 번 실패, 자가면역 질환의 활동성이 있습니다. 소아 사용은 수술 후 관리의 어려움과 합병증 위험으로 인해 논란이 있으며, 특히 초기 치료로는 권장되지 않습니다4).
Q
왜 단계적인 안구 표면 준비가 필요한가요?
A
스티븐스-존슨 증후군이나 안구 반흔성 유천포창과 같은 말기 안구 표면 질환에서는 결막 각화와 중증 안구건조증이 심각하여, 그대로 KPro를 이식하면 감염이나 장치 탈출의 위험이 매우 높습니다. 소타액선 이식으로 윤활을 개선하고 점막 이식으로 각화를 줄인 후 KPro를 이식함으로써 장치의 장기 유지가 가능해집니다.
4. 수술 술기 및 수술 후 관리
섹션 제목: “4. 수술 술기 및 수술 후 관리”수술 술기
섹션 제목: “수술 술기”인공각막이식술(Prosthokeratoplasty)에서는 전면 플레이트와 후면 플레이트 사이에 공여 각막을 조립하고, PKP와 유사한 방법으로 봉합합니다. PKP에 숙련된 외과의사라면 시행 가능합니다. 현재는 KPro 수술 시 수정체 적출이 권장되며, 많은 경우 녹내장 수술(방수 배액 장치 이식), 홍채 성형술, 유리체 절제술과 동시에 시행됩니다.
안구로 증례에서는 KPro-I과 유리체 절제술 및 실리콘 오일 주입의 동시 수술이 보고되었습니다2). 안축 단축(18mm)에 기반한 KPro 도수 선택과 360° 망막 절제 및 퍼플루오로카본 사용을 결합하여, 광각변별에서 20/250으로의 개선이 3년간 유지되었습니다2).
수술 후 관리
섹션 제목: “수술 후 관리”감염 예방
녹내장 관리
수술 전 6076%에서 녹내장이 존재하며, 수술 후 1439.3%에서 새롭거나 진행성인 안압 상승이 발생합니다4). 장치 착용 시 기존 안압계를 사용할 수 없으므로 공막의 손가락 촉진 압력 측정에 의존합니다. 튜브 션트 수술을 병행한 경우, 조절 불량 사례의 녹내장 진행률이 2%까지 감소했다는 보고가 있습니다4).
밴드지 콘택트렌즈 및 점안액
BCL을 지속적으로 착용하여 안구 표면의 습윤을 유지하고 실질 용해를 예방합니다. 스테로이드 점안액(프레드니솔론)도 평생 지속해야 합니다. 화학 외상 사례에서는 공막 콘택트렌즈(18mm)가 KPro 주변 용해 방지와 시력 개선에 효과적이었습니다3).
Q
KPro 수술 후 어떤 점안액이 필요한가요?
5. 치료 성적
섹션 제목: “5. 치료 성적”시력 개선율(20/200 이상 달성)은 3년에 5065%이며, 장치 유지율은 8087.8%로 보고됩니다4). 유지율은 1년에 9092%, 2년에 8088%, 5년에 74%입니다4). 각막 수술 병력이 없는 사례에서는 유지율이 100%라는 보고도 있어, 조기 도입이 좋은 결과를 가져올 가능성이 있습니다. 스티븐스-존슨 증후군이나 안구 유천포창 같은 자가면역 질환에서는 유지율이 37.5~55%로 감소합니다4).
말기 스티븐스-존슨 증후군 환자에 대한 단계적 접근법(MSGT+MMG→KPro1)에서는 24개월 이상 20/60의 시력 유지가 확인되었습니다1). 3등급 안구로에 대한 병행 수술(KPro-I+유리체절제술+SO)에서도 20/250의 보행 가능 시력이 3년간 유지되었습니다2). 심한 산성 외상으로 완전 안검 결손이 있는 사례에서는 KPro1에 공막 CL을 병용하여 20/100까지 개선되었습니다3).
6. 합병증의 병태생리
섹션 제목: “6. 합병증의 병태생리”| 합병증 | 발생률 |
|---|---|
| 녹내장(기존) | 72.0–86.0% |
| RPM 형성 | 25.0-55.0% |
| 유리체망막 합병증 | 14-29.5% |
의체후막(RPM)은 25-65%에서 발생하며, 염증이 주된 원인으로 생각됩니다4). 대부분 YAG 레이저 막절개술로 대처 가능합니다.
장치의 설계상 제약으로 광학 부분이 생체 조직과 통합되지 않는다는 점이 있습니다4). 생체 조직과 인공 재료의 항구적인 경계면이 지속성 상피 결손, 무균성 괴사, 천공을 유발할 수 있습니다4). 이러한 구조적 취약성은 안내염에 대한 감수성을 높이므로, 평생 항생제 예방 투여가 권장됩니다4).
감염성 안내염에서는 갑작스러운 안통, 충혈, 시력 저하가 나타나며, 유리체 주사나 유리체 절제술을 통한 응급 대처가 필요합니다. 수술 후 합병증 발생률은 KPro 삽입 후 첫 10년 동안 유의하게 감소하는 경향이 있습니다4).
7. KPro 이식안에서 녹내장 관리
섹션 제목: “7. KPro 이식안에서 녹내장 관리”KPro 이식안에서 녹내장은 시력 상실의 가장 큰 원인이며, 포괄적인 관리 전략이 필수적입니다. KPro를 받는 환자의 36-76%에서 수술 전에 녹내장이 존재하며, 수술 후 14-28%에서 안압 상승, 2-28%에서 새로운 녹내장이 발생합니다. C/D 비의 진행 속도는 연간 0.075로, 원발 개방각 녹내장의 약 7배에 해당하므로 조기 적극적 개입이 필요합니다.
안압 측정의 과제
섹션 제목: “안압 측정의 과제”PMMA 임플란트 위에서는 기존의 압평 안압계를 사용할 수 없습니다. 다음과 같은 대체 방법이 사용됩니다.
| 측정법 | 특징 |
|---|---|
| 지촉압 | 가장 일반적입니다. 30 mmHg 이상을 5 mmHg 오차 내에서 감지 가능합니다. |
| 공막 공기 안압계 | 각막 측정값보다 약 9 mmHg 높음. 보정 공식: IOPk = 11.9 + 0.32(IOPs) − 0.05(연령) |
| Schiotz 안압계 | 측두 공막에서 가장 정확함 |
전안부 OCT는 각막-홍채 각 구조의 시각화에서 UBM보다 우수하지만, 섬모체 고랑 내 녹내장 배액 장치 위치 평가에서는 UBM이 우월합니다. V 시표를 사용한 10-2 시야 검사는 녹내장 진행 감지에 유용하며, 기능적 평가는 구조적 평가보다 신뢰도가 높은 것으로 간주됩니다.
약물 요법
섹션 제목: “약물 요법”KPro 이식 후 안구 표면적 감소로 인해 국소 점안약의 흡수 효율이 저하됩니다. 또한 광범위한 각 폐쇄를 동반하므로 섬유주 유출에 작용하는 약물의 효과는 미미합니다.
- 방수 생성 억제제(베타 차단제, 탄산탈수효소 억제제): KPro 이식안에서 우선되는 약물 계열입니다
- 전신 탄산탈수효소 억제제: 국소 약물로 불충분할 때 추가됩니다
- 프로스타글란딘 유사체: 낭포황반부종(CME)을 악화시킬 위험이 있어 권장되지 않습니다
- 방부제 무함유 제제: 안구 표면에 대한 부작용을 최소화하기 위해 권장됩니다
녹내장 배액 장치(GDD)
섹션 제목: “녹내장 배액 장치(GDD)”KPro 수술 후 약 13~42%의 환자가 녹내장 배액 장치를 필요로 합니다. 밸브가 있는 Ahmed 녹내장 밸브가 가장 널리 사용됩니다.
녹내장 배액 장치 설치 시기
KPro 전(3~6개월 전): 캡슐 형성에 충분한 시간을 확보할 수 있습니다
KPro 동시 설치: 시력 유지 개선 및 1년 후 안압 개선이 보고됨.
KPro 후(지연 설치): C/D 비 진행 속도가 전자 둘보다 빠름.
녹내장 배액 장치의 종류와 성적
Ahmed(밸브형): KPro 눈에서 널리 사용되는 밸브형 GDD. 수술 후 저안압을 피하기 쉬운 설계임5).
Baerveldt(무밸브): 무밸브형 GDD. 반흔, 결막 상태, 저안압 위험을 고려하여 선택함5).
튜브 위치: 섬모체고랑이 권장됨. 백플레이트 접촉 및 튜브 노출 위험이 감소함.
KPro 눈에서는 일반적인 안압 측정이 어렵고, 녹내장 진행 평가에는 시신경 소견, 영상 검사, 시야 검사를 조합해야 함5). 약물 요법으로 불충분한 경우 GDD나 CPC를 고려하지만, 튜브 폐쇄나 노출 등의 합병증에 주의해야 함.
섬모체 광응고술(CPC)
섹션 제목: “섬모체 광응고술(CPC)”다이오드 레이저로 섬모체 돌기를 소작하여 방수 생성을 감소시키는 치료법으로, 경공막적 또는 내시경적으로 시행됨. 경공막 CPC는 안압을 약 60% 감소시킨다는 보고가 있음. 영구적인 장치가 남지 않아 임플란트 노출이나 안내염 위험이 낮은 장점이 있는 반면, 여러 번의 처치가 필요할 수 있으며 과도한 섬모체 손상은 저안압이나 안구로의 위험이 있음. 결막 반흔이 심한 II형 KPro나 결막 절제 예에서 특히 유용한 선택지임.
비안압성 시신경병증
섹션 제목: “비안압성 시신경병증”KPro 이식안에서는 안압이 적절히 조절되어도 시신경병증이 진행될 수 있음. 염증성 사이토카인에 의한 망막 신경절 세포의 직접 손상 및 세포사멸, 그리고 임플란트에 의한 공막 강성 변화가 사상판 수준에서 시신경에 생체역학적 손상을 줄 가능성이 지적됨. 시신경 유두와 시야의 정기적인 모니터링이 필수적임.
안압 측정 신기술
섹션 제목: “안압 측정 신기술”가정용 안압계(iCare Home)는 Goldmann 압평 안압계와의 일치율이 91%(5 mmHg 이내)로 보고되었으나, 6명 중 1명은 적절히 사용할 수 없어 환자 선택과 교육이 중요함6). 콘택트렌즈형 IOP 센서(Triggerfish CLS)는 24시간 IOP 변동 패턴을 외래 환경에서 측정 가능함6). 또한, bimatoprost 전방내 임플란트(2020년 FDA 승인) 등의 지속적 약물 전달 시스템도 개발 중임6).
Q
KPro 이식안의 녹내장은 어떻게 치료합니까?
8. 보스턴 2형 인공각막(BK2)
섹션 제목: “8. 보스턴 2형 인공각막(BK2)”보스턴 2형 인공각막(BK2)은 1형으로 대응하기 어려운 말기 안구표면 질환을 위한 인공각막입니다. 눈물막 완전 소실, 안구표면 각질화, 안검구유착을 동반한 중증 사례가 적응증입니다7). 1형은 양호한 습윤 안구표면과 정상적인 안검 기능을 전제로 하는 반면, 2형은 영구적 안검 봉합을 시행하고 연장된 PMMA 광학 스템이 닫힌 안검 사이로 돌출되는 구조를 취합니다7).
BK2의 구조와 설계 변천
섹션 제목: “BK2의 구조와 설계 변천”BK2의 기본 구조는 PMMA 전면 플레이트(광학부), 티타늄 후면 플레이트(클릭온 기구), 그리고 도넛 모양으로 가공된 공여 각막으로 구성됩니다. 광학 스템은 BK1보다 길며, 영구적 안검 봉합을 관통하도록 설계되었습니다7). 렌즈 도수는 안축장에 따라 인공수정체안용과 무수정체안용이 있습니다.
| 시기 | 설계명 | 주요 개선점 |
|---|---|---|
| 1992년 | 나사식 | 1세대 FDA 승인 모델 |
| 2003년 | 스냅온 | C링 추가로 손상 감소 |
| 2005년 | 티타늄 백플레이트 | PMMA에서 티타늄으로 변경 |
| 2009년부터 | 클릭온 | 레이저 컷 락 |
BK2의 적응증 및 환자 선택
섹션 제목: “BK2의 적응증 및 환자 선택”대표적인 적응 질환은 점막 유사천포창(MMP) 및 스티븐스-존슨 증후군/독성 표피 괴사용해입니다. 화학 외상 후 중증 안표면 반흔, 쇼그렌 증후군, 중증 신경마비성 각막병증도 대상이 됩니다. 환자 선택에서는 시기능 장애 정도, 광각 유무, 녹내장이나 망막 질환의 합병, 한쪽 눈 보존 필요성을 종합적으로 판단합니다7).
수술 후 20/200 이상의 시력을 유지하지 못하는 불량 예후 인자로는 구형 모델(나사 고정형) 사용, 수술 중 녹내장 배액 장치 동시 삽입 부재, 수술 전 면역억제 요법 미시행이 보고되었습니다.
BK2의 수술 술기
섹션 제목: “BK2의 수술 술기”전신 마취 하에 시행됩니다. 경평면부 유리체절제술(PPV) 및 녹내장 배액 장치(GDD) 동시 삽입이 권장됩니다. 구결막, 원개부 결막, 검결막, 윤부를 포함한 전체 안표면 상피를 예리한 박리로 제거하고, 공여 각막을 도넛 모양으로 가공합니다. 수용자 각막 트레파닝, 전홍채 절제술, 수정체 절제술을 시행한 후, 임시 인공 각막 하에서 PPV를 시행하고 BK2를 12개의 9-0 나일론 단속 봉합사로 고정합니다. 마지막으로 눈꺼풀 전연을 절제하여 속눈썹 모낭을 제거하고 영구적 검판 봉합술을 시행합니다.
BK2의 수술 후 관리 및 합병증
섹션 제목: “BK2의 수술 후 관리 및 합병증”평생에 걸친 경과 관찰과 예방적 항생제 투여가 필요합니다7). 자가면역 질환이나 단안 고위험 환자에서는 감염 예방을 엄격히 하고, 녹내장의 발생 및 진행, 망막 박리, 안내염을 장기적으로 모니터링합니다7).
| 합병증 | BK2 보고값 |
|---|---|
| 창상 누출 | 34% |
| 맥락막 박리 | 30.3% |
| 인공각막후막(RPM) | 10~60% |
| 유리체염 | 23.2% |
| 각막염 | 19.6% |
| 유리체 출혈 | 16.1% |
| 안내염 | 5~17.9% |
| 녹내장 발생/진행 | 8.3~41.1% |
각막 융해 및 스템 주변 감염은 BK2 재수술의 가장 흔한 원인입니다. 망막박리 발생률은 10~28%이며, 녹내장과 함께 비가역적 시력 장애의 가장 큰 원인입니다.
BK2의 치료 성적
섹션 제목: “BK2의 치료 성적”Lee 등의 장기 시리즈에서 대부분의 증례는 수술 전 시력이 20/200 이하였습니다. 최종 관찰 시 20/200 이상으로 개선된 눈은 37.5%였으며, 인공각막후막(RPM) 형성, 녹내장 진행, 망막박리, 안내염이 주요 수술 후 과제였습니다7).
Q
보스턴 1형과 2형의 차이점은 무엇인가요?
A
1형은 눈꺼풀이 정상적으로 닫힐 수 있는 환자에게 사용되며, 장치가 각막 표면에 노출됩니다. 2형은 스티븐스-존슨 증후군이나 안구 유천포창 등으로 안구 표면이 심하게 손상된 환자에게 사용되며, 영구적인 눈꺼풀 봉합을 시행하고 장치 끝이 눈꺼풀 사이로 돌출되는 구조입니다. 1형이 더 널리 사용되지만, 2형은 안구 표면이 심하게 건조한 말기 증례에 대한 대체 선택지입니다.
9. 최신 연구와 향후 전망
섹션 제목: “9. 최신 연구와 향후 전망”최신 Lucia 디자인은 티타늄 백플레이트 형상 개선으로 생체 적합성이 향상되어 RPM 및 실질 융해 감소가 기대됩니다. 안구로 등 기존에 치료가 어려웠던 병태에 대해서도 KPro-I와 유리체망막 수술 병용으로 시력 회복이 이루어지고 있습니다2). 단기간의 안구로에서는 수술적 개입의 여지가 있으며, Yanoff-Fine 분류 Grade III까지의 증례에서는 시력 회복 가능성이 시사됩니다2).
스티븐스-존슨 증후군 등 말기 안구 표면 질환에 대한 단계적 안구 표면 재건(MSGT+MMG+면역억제→KPro1)은 기존에 적응 외로 여겨졌던 증례에 대한 치료를 가능하게 합니다1). KPro1 전에 악하선 이식을 통한 안구 표면 습윤화도 보고되었습니다1).
공막 콘택트렌즈는 KPro 착용안에서도 안전하게 사용 가능하며, 노출성 각막병증 예방과 시력 개선 모두에 기여합니다3). 개발도상국 보급을 위해 환자 자신의 자가 각막을 이용한 KPro 조립법 및 국제적 가격 설정 방안이 진행되고 있습니다.
10. 참고 문헌
섹션 제목: “10. 참고 문헌”- Arboleda A, Phansalkar R, Amescua G, et al. Preparing the ocular surface for Boston Keratoprosthesis Type 1 via en-bloc minor salivary gland transplantation and mucous membrane grafting in end-stage Stevens-Johnson syndrome. Cornea. 2023;42(7):912-916.
- Dahanayake DN, Castillejos AG, Chodosh J, Vavvas DG. Visual restoration with KPro after face allotransplantation with a grade III phthisical eye. Digit J Ophthalmol. 2024;30.
- Chaudhary S, Chatterjee S, Jain N, Basu S. Scleral contact lenses for optimal visual recovery in a case of severe acid burn with total lagophthalmos. BMJ Case Rep. 2022;15:e248384.
- Nonpassopon M, Niparugs M, Cortina MS. Boston Type 1 Keratoprosthesis: Updated Perspectives. Clin Ophthalmol. 2020;14:1189-1200.
- Banitt M. Evaluation and management of glaucoma after keratoprosthesis. Curr Opin Ophthalmol. 2011;22(2):133-136.
- American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2021;128(1):P51-P110.
- Lee R, Khoueir Z, Tsikata E, Chodosh J, Dohlman CH, Chen TC. Long-term Visual Outcomes and Complications of Boston Keratoprosthesis Type II Implantation. Ophthalmology. 2017;124(1):27-35.