設計的演變
後板上設有16個孔，通過房水擴散為角膜提供營養。2004年引入鈦製C形環以防止裝置解體，2007年改為無螺紋設計以簡化組裝。最新的Lucia設計通過改變鈦後板的形狀增加了角膜與房水的接觸。
波士頓型人工角膜（第1型及第2型）
1. 什麼是波士頓型人工角膜？
Section titled “1. 什麼是波士頓型人工角膜？”波士頓型人工角膜（Boston Keratoprosthesis: KPro）由Claes Dohlman博士經過多年研究開發，於1992年獲得FDA批准。目前是全球使用最廣泛的人工角膜4)，已進行超過4500例手術。人工角膜的概念最早由法國人Guillaume Pellier de Quengsy於1789年描述。
該裝置採用「領扣型」設計，由前板（與光學柱一體）、後板和鈦製鎖定C形環三個部件組成。它由醫療級PMMA經切削加工製造，捐贈角膜被夾在前板和後板之間固定。有第1型和第2型，第2型用於嚴重的末期眼表疾病，需要永久性眼瞼縫合。第1型使用更廣泛。
裝置規格
有用於人工水晶體眼的平光度和用於無水晶體眼的客製光度。後板有成人用（直徑8.5mm）和兒童用（直徑7.0mm）。裝置費用約為5000美元，但對貧困國家按滑動比例提供。
2. 主要適應症和臨床表現
Section titled “2. 主要適應症和臨床表現”適應症的臨床狀況
Section titled “適應症的臨床狀況”適用於不適合或反覆失敗的全層穿透性角膜移植術（PKP）的嚴重角膜疾病。適應症包括多次移植失敗、史蒂文斯-強森症候群、眼瘢痕性類天皰瘡（OCP）、化學傷、無虹膜症、皰疹性角膜炎、角膜緣幹細胞缺乏、神經營養性角膜病變和廣泛角膜新生血管4)。在反覆移植失敗或無虹膜症的情況下，可能作為首選。
在伴隨史蒂文斯-強森症候群的末期眼表面疾病中，角膜手術的預後極差。有報告指出PKP的1年和2年存活率分別為20%和0% 1)。KPro術後也報告了高併發症率：角膜實質壞死59%、角膜浸潤30%、持續性上皮缺損59%、裝置脫出52% 1)。
KPro適應患者的典型表現包括嚴重角膜混濁、角膜新生血管、結膜角化、輪部幹細胞缺乏和Schirmer試驗值顯著降低。化學傷病例可能伴有完全眼瞼缺損和嚴重暴露性角膜病變 3)。眼球癆（phthisis bulbi）可能出現眼軸縮短、鞏膜增厚、脈絡膜增厚和視網膜剝離 2)。
| 預後分類 | 特徵 | 保留率趨勢 |
|---|---|---|
| 非瘢痕性疾病 | 反覆移植失敗 | 最佳 |
| 化學傷 | 酸或鹼損傷 | 中等 |
| 自體免疫疾病 | 史蒂文斯-強森症候群、眼瘢痕性類天皰瘡 | 差（37.5-55%） |
在自體免疫疾病中，再次手術的頻率高，最終視力也較差4)。過去發炎的程度和持續時間影響預後。
3. 術前準備與風險因素
Section titled “3. 術前準備與風險因素”KPro1的成功與否很大程度上取決於術前眼表狀態。在Stevens-Johnson症候群末期患者中，結膜角化嚴重，直接進行KPro1失敗風險高1)。有報告採用階段性方法：首先通過全身免疫抑制（甲氨蝶呤）控制眼表發炎，然後進行小唾液腺移植（MSGT）和口腔黏膜移植（MMG）以潤滑眼表並減輕角化，最後植入KPro11)。
採用該方法，MSGT後2週Schirmer值從0mm改善至3mm，11個月後KPro1植入使視力從光感恢復至20/60，並維持超過24個月1)。
風險因素包括重度乾眼、結膜角化、角膜感染史、多次PKP失敗以及自體免疫疾病活動期。兒童使用因術後管理困難和併發症風險存在爭議，尤其不建議作為初始治療4)。
Q
為什麼需要階段性進行眼表準備？
A
在Stevens-Johnson症候群和眼瘢痕性類天皰瘡等末期眼表疾病中，結膜角化和重度乾眼非常嚴重。直接植入KPro會導致極高的感染和裝置脫出風險。通過小唾液腺移植改善潤滑，並通過黏膜移植減輕角化後再植入KPro，才能實現裝置的長期保留。
4. 手術技術與術後管理
Section titled “4. 手術技術與術後管理”在人工角膜移植術（Prosthokeratoplasty）中，將捐贈角膜組裝在前板和背板之間，採用類似PKP的方法縫合。熟練掌握PKP的外科醫生可以實施該手術。目前建議在KPro手術時摘除水晶體，並且常與青光眼手術（房水引流裝置植入）、虹膜成形術和玻璃體切除術同時進行。
在眼球癆病例中，有報告同時進行KPro-I與玻璃體切除術及矽油注入2)。根據眼軸縮短（18mm）選擇KPro光學度數，並結合360°視網膜切除和使用全氟化碳，使視力從光感改善至20/250並維持3年2)。
感染預防
終身使用抗生素眼藥水是必不可少的4)。標準方案是每日使用多粘菌素B/甲氧苄啶，或第四代氟喹諾酮類（莫西沙星/加替沙星）±萬古黴素4)。感染性眼內炎的年發生率為2.7%，在眼科手術中非常高。
青光眼管理
術前60–76%的患者存在青光眼，術後14–39.3%出現新發或進行性眼壓升高4)。在裝置植入後，無法使用傳統眼壓計，因此依賴鞏膜指觸測壓。聯合引流閥植入術後，控制不佳病例的青光眼進展率據報導降至2%4)。
繃帶式隱形眼鏡和眼藥水
持續佩戴BCL可維持眼表濕潤並預防基質溶解。類固醇眼藥水（潑尼松龍）也需要終身使用。在化學傷病例中，鞏膜接觸鏡（18mm）可有效預防KPro周圍溶解並改善視力3)。
Q
KPro術後需要哪些眼藥水？
A
需要終身使用抗生素（氟喹諾酮類±萬古黴素）預防感染、類固醇眼藥水（潑尼松龍）控制炎症以及青光眼藥物。部分病例還會加用環孢素眼藥水或PRGF（富含生長因子的血漿）眼藥水。
5. 治療結果
Section titled “5. 治療結果”視力改善率（達到20/200或更好）在3年時為50–65%，裝置保留率據報導為80–87.8%4)。保留率在1年時為90–92%，2年時為80–88%，5年時為74%4)。無既往角膜手術史的病例保留率可達100%，提示早期植入可能帶來良好結果。在Stevens-Johnson症候群和眼瘢痕性類天皰瘡等自體免疫疾病中，保留率降至37.5–55%4)。
在終末期Stevens-Johnson症候群的分階段方法（MSGT+MMG→KPro1）中，20/60的視力維持超過24個月1)。在III期眼球癆的聯合手術（KPro-I+玻璃體切除術+SO）中，20/250的可行走視力維持了3年2)。在一例嚴重酸傷伴完全眼瞼缺損的病例中，KPro1聯合鞏膜CL將視力改善至20/1003)。
6. 併發症的病理生理學
Section titled “6. 併發症的病理生理學”| 併發症 | 發生率 |
|---|---|
| 青光眼（已有） | 72.0–86.0% |
| RPM形成 | 25.0-55.0% |
| 玻璃體視網膜併發症 | 14-29.5% |
義體後膜（RPM）發生率為25-65%，主要被認為由發炎引起4)。大多數病例可透過YAG雷射膜切開術處理。
設備的設計限制在於光學部分無法與生物組織整合4)。生物組織與人工材料之間的持續界面可能導致遷延性上皮缺損、無菌性壞死和穿孔4)。這種結構脆弱性增加了眼內炎的易感性，因此建議終身預防性使用抗生素4)。
感染性眼內炎表現為突發眼痛、充血和視力下降，需要緊急進行玻璃體內注射或玻璃體切除術。術後併發症的發生率在KPro植入後的前10年有顯著下降趨勢4)。
7. KPro移植眼的青光眼管理
Section titled “7. KPro移植眼的青光眼管理”KPro移植眼的青光眼是視力喪失的主要原因，需要全面的管理策略。KPro接受者中36-76%術前已存在青光眼，術後14-28%出現眼壓升高，2-28%新發青光眼。杯盤比進展速度為每年0.075，約為原發性開放角青光眼的7倍，因此需要早期積極干預。
眼壓測量的挑戰
Section titled “眼壓測量的挑戰”在PMMA植入物上無法使用傳統的壓平眼壓計。採用以下替代方法：
| 測量方法 | 特點 |
|---|---|
| 指觸法 | 最常用。可在5 mmHg誤差內檢測30 mmHg以上的壓力。 |
| 鞏膜空氣眼壓計 | 比角膜測量值約高9 mmHg。校正公式：IOPk = 11.9 + 0.32(IOPs) − 0.05(年齡) |
| Schiotz眼壓計 | 在顳側鞏膜上最準確 |
眼前段OCT在可視化隅角結構方面優於UBM，但UBM在評估睫狀溝內青光眼引流裝置位置方面更具優勢。使用V視標的10-2視野檢查有助於檢測青光眼進展，功能評估被認為比結構評估更可靠。
KPro術後，眼表面積減少導致局部點眼藥的吸收效率降低。此外，由於廣泛的隅角閉塞，作用於小樑網外流的藥物效果較差。
- 房水生成抑制劑（β阻斷劑、碳酸酐酶抑制劑）：KPro眼的首選藥物類別
- 全身性碳酸酐酶抑制劑：局部用藥不足時加用
- 前列腺素類似物：不推薦，因有加重黃斑囊樣水腫（CME）的風險
- 無防腐劑製劑：推薦使用以最小化對眼表的不良影響
青光眼引流裝置（GDD）
Section titled “青光眼引流裝置（GDD）”KPro術後約13-42%的患者需要青光眼引流裝置。帶閥的Ahmed青光眼閥使用最廣泛。
青光眼引流裝置的植入時機
KPro術前（3-6個月前）：為囊膜形成提供足夠時間
與KPro同時植入：據報告可改善視力維持及一年後的眼壓。
KPro術後（延遲植入）：杯盤比進展速度較前兩者快。
青光眼引流裝置的類型與成效
Ahmed（有閥門）：KPro眼中廣泛使用的有閥門GDD。設計上易於避免術後低眼壓5)。
Baerveldt（無閥門）：無閥門型GDD。根據疤痕、結膜狀態及低眼壓風險選擇5)。
導管放置位置：建議睫狀溝。可降低與背板接觸及導管暴露的風險。
KPro眼中常規眼壓測量困難，因此青光眼進展評估需結合視神經表現、影像檢查及視野檢查5)。藥物治療不足時考慮GDD或CPC，但需注意導管阻塞或暴露等併發症。
睫狀體光凝固術（CPC）
Section titled “睫狀體光凝固術（CPC）”使用二極體雷射燒灼睫狀突以減少房水生成的治療方法，經鞏膜或內視鏡進行。經鞏膜CPC據報告可降低眼壓約60%。優點是無永久性植入物，因此植入物暴露或眼內炎風險較低；但可能需要多次治療，過度睫狀體損傷有低眼壓及眼球癆的風險。對於結膜疤痕嚴重的II型KPro或結膜切除術後病例，這是特別有用的選擇。
非眼壓性視神經病變
Section titled “非眼壓性視神經病變”在KPro眼中，即使眼壓控制得當，視神經病變也可能進展。有觀點認為發炎性細胞因子直接損傷視網膜神經節細胞並誘導凋亡，以及植入物引起的鞏膜剛性變化可能在篩板層級對視神經造成生物力學損傷。定期監測視神經盤及視野至關重要。
眼壓測量新技術
Section titled “眼壓測量新技術”家用眼壓計（iCare Home）與Goldmann壓平眼壓計的一致性據報告為91%（相差5 mmHg以內），但每6人中就有1人無法正確使用，因此患者選擇與教育很重要6)。隱形眼鏡型眼壓感測器（Triggerfish CLS）可在門診環境中測量24小時眼壓波動模式6)。此外，持續藥物輸送系統如比馬前列素前房內植入物（2020年FDA核准）也在開發中6)。
Q
KPro移植眼的青光眼如何治療？
8. 波士頓2型人工角膜（BK2）
Section titled “8. 波士頓2型人工角膜（BK2）”波士頓2型人工角膜（BK2）是針對1型難以處理的末期眼表疾病的人工角膜。適應症包括淚膜完全消失、眼表角化、伴有瞼球粘連的重症病例7)。1型要求良好的濕潤眼表和正常的眼瞼功能，而2型則進行永久性眼瞼縫合，延長的PMMA光學柄從閉合的眼瞼間突出7)。
BK2的結構與設計變遷
Section titled “BK2的結構與設計變遷”BK2的基本結構由PMMA前板（光學部）、鈦後板（卡扣機制）和加工成甜甜圈形狀的捐贈角膜組成。光學柄比BK1更長，設計用於穿過永久性眼瞼縫合7)。鏡片度數根據眼軸長度分為人工水晶體眼和無水晶體眼兩種。
| 時期 | 設計名稱 | 主要改進點 |
|---|---|---|
| 1992年 | 旋入式 | 第一代FDA核准模型 |
| 2003年 | 卡扣式 | 增加C形環以減少損傷 |
| 2005年 | 鈦背板 | PMMA改為鈦 |
| 2009年起 | 卡扣式 | 雷射切割鎖 |
BK2的適應症與患者選擇
Section titled “BK2的適應症與患者選擇”典型的適應症包括黏膜類天皰瘡（MMP）和史蒂文斯-強森症候群/毒性表皮壞死溶解症。化學傷後的重度眼表疤痕、乾燥症、重度神經營養性角膜病變也是適應症。患者選擇需綜合評估視功能障礙程度、有無光覺、是否合併青光眼或視網膜疾病、以及保留對側眼的需要7)。
術後無法維持20/200及以上視力的不良預後因素包括：使用舊型號（旋入型）、術中未同時植入青光眼引流裝置、術前未進行免疫抑制治療。
BK2的手術技術
Section titled “BK2的手術技術”手術在全身麻醉下進行。建議同時進行經睫狀體平坦部玻璃體切除術（PPV）和青光眼引流裝置（GDD）植入。通過銳性剝離去除包括球結膜、穹窿結膜、瞼結膜和角膜緣在內的全部眼表面上皮。將供體角膜加工成甜甜圈形狀。在受體角膜環鑽後，進行全虹膜切除術和晶狀體切除術。然後在臨時人工角膜下進行PPV，並用12根9-0尼龍間斷縫線固定BK2。最後切除眼瞼前緣以去除睫毛毛囊，並進行永久性瞼縫合術。
BK2的術後管理與併發症
Section titled “BK2的術後管理與併發症”需要終身追蹤和預防性抗生素治療7)。對於自體免疫疾病或單眼高風險患者，需嚴格預防感染，並長期監測青光眼的發生/進展、視網膜剝離和眼內炎7)。
| 併發症 | BK2報告值 |
|---|---|
| 傷口滲漏 | 34% |
| 脈絡膜剝離 | 30.3% |
| 義體後膜（RPM） | 10～60% |
| 玻璃體炎 | 23.2% |
| 角膜炎 | 19.6% |
| 玻璃體出血 | 16.1% |
| 眼內炎 | 5～17.9% |
| 青光眼發生/進展 | 8.3～41.1% |
角膜溶解及支架周圍感染是BK2再次手術最常見的原因。視網膜剝離的發生率為10%–28%，與青光眼同為不可逆視力障礙的最大原因。
BK2的治療成績
Section titled “BK2的治療成績”在Lee等人的長期系列研究中，大多數病例術前視力為20/200或更差。最終追蹤時，37.5%的眼睛改善至20/200或更好，人工角膜後膜（RPM）形成、青光眼進展、視網膜剝離及眼內炎是主要的術後挑戰7)。
Q
波士頓1型與2型有何不同？
A
1型用於眼瞼能正常閉合的患者，裝置暴露於角膜表面。2型用於眼表嚴重受損的患者，如史蒂文斯-約翰遜症候群或眼類天疱瘡，需永久性眼瞼縫合，裝置尖端從眼瞼間突出。1型使用較廣泛，但2型是眼表嚴重乾燥的末期病例的替代選擇。
9. 最新研究與未來展望
Section titled “9. 最新研究與未來展望”最新的Lucia設計改進了鈦背板形狀，提高了生物相容性，有望減少RPM及實質溶解。對於以往認為難以治療的病症，如眼球癆，透過KPro-I合併玻璃體視網膜手術正在實現視力恢復2)。短期眼球癆病例有手術介入的空間，Yanoff-Fine分級III級及以下的病例提示有視力恢復的可能性2)。
針對史蒂文斯-約翰遜症候群等末期眼表疾病的分階段眼表重建（MSGT+MMG+免疫抑制→KPro1）使得以往被認為不適合的病例得以治療1)。也有報告在KPro1前透過頜下腺移植濕潤眼表1)。
鞏膜隱形眼鏡可安全用於佩戴KPro的眼睛，有助於預防暴露性角膜病變及改善視力3)。為了在開發中國家推廣，正在開發利用患者自身角膜組裝KPro的方法以及國際定價策略。
10. 參考文獻
Section titled “10. 參考文獻”- Arboleda A, Phansalkar R, Amescua G, et al. Preparing the ocular surface for Boston Keratoprosthesis Type 1 via en-bloc minor salivary gland transplantation and mucous membrane grafting in end-stage Stevens-Johnson syndrome. Cornea. 2023;42(7):912-916.
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- Chaudhary S, Chatterjee S, Jain N, Basu S. Scleral contact lenses for optimal visual recovery in a case of severe acid burn with total lagophthalmos. BMJ Case Rep. 2022;15:e248384.
- Nonpassopon M, Niparugs M, Cortina MS. Boston Type 1 Keratoprosthesis: Updated Perspectives. Clin Ophthalmol. 2020;14:1189-1200.
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- Lee R, Khoueir Z, Tsikata E, Chodosh J, Dohlman CH, Chen TC. Long-term Visual Outcomes and Complications of Boston Keratoprosthesis Type II Implantation. Ophthalmology. 2017;124(1):27-35.