设计的演变
后板上设有16个孔，通过房水扩散为角膜提供营养。2004年引入钛制C形环以防止装置解体，2007年改为无螺纹设计以简化组装。最新的Lucia设计通过改变钛后板的形状增加了角膜与房水的接触。
波士顿型人工角膜（1型和2型）
1. 什么是波士顿型人工角膜？
Section titled “1. 什么是波士顿型人工角膜？”波士顿型人工角膜（Boston Keratoprosthesis: KPro）由Claes Dohlman博士经过多年研究开发，于1992年获得FDA批准。目前是全球使用最广泛的人工角膜4)，已进行超过4500例手术。人工角膜的概念最早由法国人Guillaume Pellier de Quengsy于1789年描述。
该装置采用“领扣型”设计，由前板（与光学柱一体）、后板和钛制锁定C形环三个部件组成。它由医用级PMMA经切削加工制造，供体角膜被夹在前板和后板之间固定。有1型和2型，2型用于严重的终末期眼表疾病，需要永久性眼睑缝合。1型使用更广泛。
装置规格
有用于人工晶状体眼的平光度和用于无晶状体眼的定制光度。后板有成人用（直径8.5mm）和儿童用（直径7.0mm）。装置费用约为5000美元，但对贫困国家按滑动比例提供。
2. 主要适应症和临床表现
Section titled “2. 主要适应症和临床表现”适应症的临床状况
Section titled “适应症的临床状况”适用于不适合或反复失败的全层穿透性角膜移植术（PKP）的严重角膜疾病。适应症包括多次移植失败、史蒂文斯-约翰逊综合征、眼瘢痕性类天疱疮（OCP）、化学伤、无虹膜症、疱疹性角膜炎、角膜缘干细胞缺乏、神经营养性角膜病变和广泛角膜新生血管4)。在反复移植失败或无虹膜症的情况下，可能作为首选。
在伴有史蒂文斯-约翰逊综合征的终末期眼表疾病中，角膜手术的预后极差。有报告称PKP的1年和2年生存率分别为20%和0% 1)。KPro术后也报告了高并发症率：角膜实质坏死59%、角膜浸润30%、持续性上皮缺损59%、装置脱出52% 1)。
KPro适应患者的典型表现包括严重角膜混浊、角膜新生血管、结膜角化、角膜缘干细胞缺乏和Schirmer试验值显著降低。化学伤病例可能伴有完全眼睑缺损和严重暴露性角膜病变 3)。眼球痨（phthisis bulbi）可能出现眼轴缩短、巩膜增厚、脉络膜增厚和视网膜脱离 2)。
| 预后分类 | 特征 | 保留率趋势 |
|---|---|---|
| 非瘢痕性疾病 | 反复移植失败 | 最佳 |
| 化学伤 | 酸或碱损伤 | 中等 |
| 自身免疫性疾病 | 史蒂文斯-约翰逊综合征、眼瘢痕性类天疱疮 | 差（37.5-55%） |
在自身免疫性疾病中，再次手术的频率高，最终视力也较差4)。既往炎症的程度和持续时间影响预后。
3. 术前准备与风险因素
Section titled “3. 术前准备与风险因素”KPro1的成功与否很大程度上取决于术前眼表状态。在Stevens-Johnson综合征终末期患者中，结膜角化严重，直接进行KPro1失败风险高1)。有报道采用分步方法：首先通过全身免疫抑制（甲氨蝶呤）控制眼表炎症，然后进行小唾液腺移植（MSGT）和口腔黏膜移植（MMG）以润滑眼表并减轻角化，最后植入KPro11)。
采用该方法，MSGT后2周Schirmer值从0mm改善至3mm，11个月后KPro1植入使视力从光感恢复至20/60，并维持超过24个月1)。
风险因素包括重度干眼、结膜角化、角膜感染史、多次PKP失败以及自身免疫性疾病活动期。儿童使用因术后管理困难和并发症风险存在争议，尤其不推荐作为初始治疗4)。
Q
为什么需要分步进行眼表准备？
A
在Stevens-Johnson综合征和眼瘢痕性类天疱疮等终末期眼表疾病中，结膜角化和重度干眼非常严重。直接植入KPro会导致极高的感染和装置脱出风险。通过小唾液腺移植改善润滑，并通过黏膜移植减轻角化后再植入KPro，才能实现装置的长期保留。
4. 手术技术与术后管理
Section titled “4. 手术技术与术后管理”人工角膜移植术（Prosthokeratoplasty）中，将供体角膜组装在前板和背板之间，采用类似PKP的方法缝合。熟练掌握PKP的外科医生可以实施该手术。目前推荐在KPro手术时摘除晶状体，并且常与青光眼手术（房水引流装置植入）、虹膜成形术和玻璃体切除术同时进行。
在眼球痨病例中，有报道同时进行KPro-I与玻璃体切除术及硅油注入2)。根据眼轴缩短（18mm）选择KPro光学度数，并结合360°视网膜切除和使用全氟化碳，使视力从光感改善至20/250并维持3年2)。
感染预防
终身使用抗生素眼药水是必不可少的4)。标准方案是每日使用多粘菌素B/甲氧苄啶，或第四代氟喹诺酮类（莫西沙星/加替沙星）±万古霉素4)。感染性眼内炎的年发生率为2.7%，在眼科手术中非常高。
青光眼管理
术前60–76%的患者存在青光眼，术后14–39.3%出现新发或进行性眼压升高4)。在装置植入后，无法使用传统眼压计，因此依赖巩膜指触测压。联合引流阀植入术后，控制不佳病例的青光眼进展率据报道降至2%4)。
绷带式隐形眼镜和眼药水
持续佩戴BCL可维持眼表湿润并预防基质溶解。类固醇眼药水（泼尼松龙）也需要终身使用。在化学伤病例中，巩膜接触镜（18mm）可有效预防KPro周围溶解并改善视力3)。
Q
KPro术后需要哪些眼药水？
A
需要终身使用抗生素（氟喹诺酮类±万古霉素）预防感染、类固醇眼药水（泼尼松龙）控制炎症以及青光眼药物。部分病例还会加用环孢素眼药水或PRGF（富含生长因子的血浆）眼药水。
5. 治疗结果
Section titled “5. 治疗结果”视力改善率（达到20/200或更好）在3年时为50–65%，装置保留率据报道为80–87.8%4)。保留率在1年时为90–92%，2年时为80–88%，5年时为74%4)。无既往角膜手术史的病例保留率可达100%，提示早期植入可能带来良好结果。在Stevens-Johnson综合征和眼瘢痕性类天疱疮等自身免疫性疾病中，保留率降至37.5–55%4)。
在终末期Stevens-Johnson综合征的分阶段方法（MSGT+MMG→KPro1）中，20/60的视力维持超过24个月1)。在III期眼球痨的联合手术（KPro-I+玻璃体切除术+SO）中，20/250的可行走视力维持了3年2)。在一例严重酸伤伴完全眼睑缺损的病例中，KPro1联合巩膜CL将视力改善至20/1003)。
6. 并发症的病理生理学
Section titled “6. 并发症的病理生理学”| 并发症 | 发生率 |
|---|---|
| 青光眼（已有） | 72.0–86.0% |
| RPM形成 | 25.0-55.0% |
| 玻璃体视网膜并发症 | 14-29.5% |
义体后膜（RPM）发生率为25-65%，主要被认为由炎症引起4)。大多数病例可通过YAG激光膜切开术处理。
设备的设计限制在于光学部分无法与生物组织整合4)。生物组织与人工材料之间的持续界面可能导致迁延性上皮缺损、无菌性坏死和穿孔4)。这种结构脆弱性增加了眼内炎的易感性，因此建议终身预防性使用抗生素4)。
感染性眼内炎表现为突发眼痛、充血和视力下降，需要紧急进行玻璃体腔注射或玻璃体切除术。术后并发症的发生率在KPro植入后的前10年有显著下降趋势4)。
7. KPro移植眼的青光眼管理
Section titled “7. KPro移植眼的青光眼管理”KPro移植眼的青光眼是视力丧失的主要原因，需要全面的管理策略。KPro接受者中36-76%术前已存在青光眼，术后14-28%出现眼压升高，2-28%新发青光眼。杯盘比进展速度为每年0.075，约为原发性开角型青光眼的7倍，因此需要早期积极干预。
眼压测量的挑战
Section titled “眼压测量的挑战”在PMMA植入物上无法使用传统的压平眼压计。采用以下替代方法：
| 测量方法 | 特点 |
|---|---|
| 指触法 | 最常用。可在5 mmHg误差内检测30 mmHg以上的压力。 |
| 巩膜空气眼压计 | 比角膜测量值约高9 mmHg。校正公式：IOPk = 11.9 + 0.32(IOPs) − 0.05(年龄) |
| Schiotz眼压计 | 在颞侧巩膜上最准确 |
眼前段OCT在可视化房角结构方面优于UBM，但UBM在评估睫状沟内青光眼引流装置位置方面更具优势。使用V视标的10-2视野检查有助于检测青光眼进展，功能评估被认为比结构评估更可靠。
KPro术后，眼表面积减少导致局部滴眼液的吸收效率降低。此外，由于广泛的房角关闭，作用于小梁网外流的药物效果较差。
- 房水生成抑制剂（β受体阻滞剂、碳酸酐酶抑制剂）：KPro眼的首选药物类别
- 全身性碳酸酐酶抑制剂：局部用药不足时加用
- 前列腺素类似物：不推荐，因有加重黄斑囊样水肿（CME）的风险
- 无防腐剂制剂：推荐使用以最小化对眼表的不良影响
青光眼引流装置（GDD）
Section titled “青光眼引流装置（GDD）”KPro术后约13-42%的患者需要青光眼引流装置。带阀的Ahmed青光眼阀使用最广泛。
青光眼引流装置的植入时机
KPro术前（3-6个月前）：为囊膜形成提供足够时间
与KPro同时植入：据报道可改善视力维持和1年后的眼压。
KPro术后（延迟植入）：杯盘比进展速度较前两者更快。
青光眼引流装置的类型和效果
Ahmed（带阀门）：KPro眼中广泛使用的带阀门GDD。设计上易于避免术后低眼压5)。
Baerveldt（无阀门）：无阀门型GDD。根据瘢痕、结膜状态和低眼压风险选择5)。
导管放置位置：推荐睫状沟。可降低与背板接触和导管暴露的风险。
KPro眼中常规眼压测量困难，因此青光眼进展评估需要结合视神经表现、影像学检查和视野检查5)。药物治疗不足时考虑GDD或CPC，但需注意导管阻塞或暴露等并发症。
睫状体光凝术（CPC）
Section titled “睫状体光凝术（CPC）”使用二极管激光烧灼睫状突以减少房水生成的治疗方法，经巩膜或内镜下进行。经巩膜CPC据报道可降低眼压约60%。优点是无永久性植入物，因此植入物暴露或眼内炎风险较低；但可能需要多次治疗，过度睫状体损伤有低眼压和眼球痨的风险。对于结膜瘢痕严重的II型KPro或结膜切除术后病例，这是特别有用的选择。
非眼压性视神经病变
Section titled “非眼压性视神经病变”在KPro眼中，即使眼压控制得当，视神经病变也可能进展。有观点认为炎症细胞因子直接损伤视网膜神经节细胞并诱导凋亡，以及植入物引起的巩膜刚性变化可能在筛板水平对视神经造成生物力学损伤。定期监测视盘和视野至关重要。
眼压测量新技术
Section titled “眼压测量新技术”家用眼压计（iCare Home）与Goldmann压平眼压计的一致性据报道为91%（相差5 mmHg以内），但每6人中就有1人无法正确使用，因此患者选择和培训很重要6)。隐形眼镜型眼压传感器（Triggerfish CLS）可在门诊环境中测量24小时眼压波动模式6)。此外，持续药物输送系统如比马前列素前房内植入物（2020年FDA批准）也在开发中6)。
Q
KPro移植眼的青光眼如何治疗？
8. 波士顿2型人工角膜（BK2）
Section titled “8. 波士顿2型人工角膜（BK2）”波士顿2型人工角膜（BK2）是针对1型难以处理的终末期眼表疾病的人工角膜。适应症包括泪膜完全消失、眼表角化、伴有睑球粘连的重症病例7)。1型要求良好的湿润眼表和正常的眼睑功能，而2型则进行永久性眼睑缝合，延长的PMMA光学柄从闭合的眼睑间突出7)。
BK2的结构与设计变迁
Section titled “BK2的结构与设计变迁”BK2的基本结构由PMMA前板（光学部）、钛后板（卡扣机制）和加工成甜甜圈形状的供体角膜组成。光学柄比BK1更长，设计用于穿过永久性眼睑缝合7)。镜片度数根据眼轴长度分为人工晶体眼和无晶体眼两种。
| 时期 | 设计名称 | 主要改进点 |
|---|---|---|
| 1992年 | 旋入式 | 第一代FDA批准模型 |
| 2003年 | 卡扣式 | 增加C形环以减少损伤 |
| 2005年 | 钛背板 | PMMA改为钛 |
| 2009年起 | 卡扣式 | 激光切割锁 |
BK2的适应证与患者选择
Section titled “BK2的适应证与患者选择”典型的适应证包括黏膜类天疱疮（MMP）和史蒂文斯-约翰逊综合征/中毒性表皮坏死松解症。化学伤后的重度眼表瘢痕、干燥综合征、重度神经营养性角膜病变也是适应证。患者选择需综合评估视功能损害程度、有无光感、是否合并青光眼或视网膜疾病、以及保留对侧眼的需要7)。
术后无法维持20/200及以上视力的不良预后因素包括：使用旧型号（旋入型）、术中未同时植入青光眼引流装置、术前未进行免疫抑制治疗。
BK2的手术技术
Section titled “BK2的手术技术”手术在全身麻醉下进行。建议同时进行经睫状体平坦部玻璃体切除术（PPV）和青光眼引流装置（GDD）植入。通过锐性剥离去除包括球结膜、穹窿结膜、睑结膜和角膜缘在内的全部眼表面上皮。将供体角膜加工成甜甜圈形状。在受体角膜环钻后，进行全虹膜切除术和晶状体切除术。然后在临时人工角膜下进行PPV，并用12根9-0尼龙间断缝线固定BK2。最后切除眼睑前缘以去除睫毛毛囊，并进行永久性睑缝合术。
BK2的术后管理与并发症
Section titled “BK2的术后管理与并发症”需要终身随访和预防性抗生素治疗7)。对于自身免疫性疾病或单眼高风险患者，需严格预防感染，并长期监测青光眼的发生/进展、视网膜脱离和眼内炎7)。
| 并发症 | BK2报告值 |
|---|---|
| 创口漏出 | 34% |
| 脉络膜脱离 | 30.3% |
| 义体后膜（RPM） | 10～60% |
| 玻璃体炎 | 23.2% |
| 角膜炎 | 19.6% |
| 玻璃体出血 | 16.1% |
| 眼内炎 | 5～17.9% |
| 青光眼发生/进展 | 8.3～41.1% |
角膜融解和支架周围感染是BK2再次手术最常见的原因。视网膜脱离的发生率为10%–28%，与青光眼一起成为不可逆视力损害的最大原因。
BK2的治疗结果
Section titled “BK2的治疗结果”在Lee等人的长期系列研究中，大多数病例术前视力为20/200或更差。最终随访时，37.5%的眼改善至20/200或更好，人工角膜后膜（RPM）形成、青光眼进展、视网膜脱离和眼内炎是主要的术后挑战7)。
Q
波士顿1型和2型有什么区别？
A
1型用于眼睑能正常闭合的患者，装置暴露于角膜表面。2型用于眼表严重受损的患者，如史蒂文斯-约翰逊综合征或眼类天疱疮，需要永久性眼睑缝合，装置尖端从眼睑间突出。1型使用更广泛，但2型是眼表严重干燥的终末期病例的替代选择。
9. 最新研究与未来展望
Section titled “9. 最新研究与未来展望”最新的Lucia设计改进了钛背板形状，提高了生物相容性，有望减少RPM和实质融解。对于以往认为难以治疗的病症，如眼球痨，通过KPro-I联合玻璃体视网膜手术正在实现视力恢复2)。短期眼球痨病例有手术干预的余地，Yanoff-Fine分级III级及以下的病例提示有视力恢复的可能性2)。
针对史蒂文斯-约翰逊综合征等终末期眼表疾病的分阶段眼表重建（MSGT+MMG+免疫抑制→KPro1）使得以往被认为不适合的病例得以治疗1)。也有报道在KPro1前通过颌下腺移植湿润眼表1)。
巩膜接触镜可安全用于佩戴KPro的眼睛，有助于预防暴露性角膜病变和改善视力3)。为了在发展中国家推广，正在开发利用患者自身角膜组装KPro的方法以及国际定价策略。
10. 参考文献
Section titled “10. 参考文献”- Arboleda A, Phansalkar R, Amescua G, et al. Preparing the ocular surface for Boston Keratoprosthesis Type 1 via en-bloc minor salivary gland transplantation and mucous membrane grafting in end-stage Stevens-Johnson syndrome. Cornea. 2023;42(7):912-916.
- Dahanayake DN, Castillejos AG, Chodosh J, Vavvas DG. Visual restoration with KPro after face allotransplantation with a grade III phthisical eye. Digit J Ophthalmol. 2024;30.
- Chaudhary S, Chatterjee S, Jain N, Basu S. Scleral contact lenses for optimal visual recovery in a case of severe acid burn with total lagophthalmos. BMJ Case Rep. 2022;15:e248384.
- Nonpassopon M, Niparugs M, Cortina MS. Boston Type 1 Keratoprosthesis: Updated Perspectives. Clin Ophthalmol. 2020;14:1189-1200.
- Banitt M. Evaluation and management of glaucoma after keratoprosthesis. Curr Opin Ophthalmol. 2011;22(2):133-136.
- American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2021;128(1):P51-P110.
- Lee R, Khoueir Z, Tsikata E, Chodosh J, Dohlman CH, Chen TC. Long-term Visual Outcomes and Complications of Boston Keratoprosthesis Type II Implantation. Ophthalmology. 2017;124(1):27-35.