La córnea artificial tipo Boston (Boston Keratoprosthesis: KPro) fue desarrollada a través de años de investigación por el Dr. Claes Dohlman y recibió la aprobación de la FDA en 1992. Actualmente es la córnea artificial más utilizada en el mundo 4), con más de 4,500 cirugías realizadas hasta la fecha. El concepto de una córnea artificial fue descrito por primera vez en 1789 por el francés Guillaume Pellier de Quengsy.
El dispositivo tiene un diseño de “botón de cuello” que consta de tres partes: una placa frontal (integrada con el vástago óptico), una placa posterior y un anillo C de bloqueo de titanio. Se fabrica mediante mecanizado de PMMA de grado médico, y una córnea donante se intercala y fija entre las placas frontal y posterior. Existen los tipos 1 y 2; el tipo 2 es para enfermedades graves de la superficie ocular en etapa terminal y requiere cierre palpebral permanente. El tipo 1 se usa más ampliamente.
Evolución del diseño
Se proporcionan dieciséis orificios en la placa posterior para permitir el suministro de nutrientes a la córnea mediante difusión del humor acuoso. En 2004, se introdujo un anillo C de titanio para evitar el desmontaje del dispositivo, y en 2007 se adoptó un diseño sin rosca para simplificar el montaje. El diseño Lucia más reciente aumenta el contacto entre la córnea y el humor acuoso al cambiar la forma de la placa posterior de titanio.
Especificaciones del dispositivo
Hay potencia plana para ojos pseudofáquicos y potencia personalizada para ojos afáquicos. Las placas posteriores están disponibles para adultos (8.5 mm de diámetro) y niños (7.0 mm de diámetro). El costo del dispositivo es de aproximadamente $5,000, pero se proporciona en una escala móvil para países empobrecidos.
El objetivo son enfermedades corneales graves para las que la queratoplastia penetrante de espesor total (PKP) no está indicada o ha fracasado repetidamente. Las indicaciones incluyen múltiples fracasos de trasplante, síndrome de Stevens-Johnson, penfigoide cicatricial ocular (OCP), traumatismos químicos, aniridia, queratitis herpética, deficiencia de células madre limbares, queratopatía neurotrófica y neovascularización corneal extensa 4). Puede ser una opción de primera línea en casos de fracaso repetido del injerto o aniridia.
En la enfermedad de la superficie ocular en etapa terminal asociada con el síndrome de Stevens-Johnson, el pronóstico de la cirugía corneal es extremadamente malo. Se ha informado que las tasas de supervivencia de la PKP a 1 y 2 años fueron del 20% y 0%, respectivamente 1). Incluso después de la KPro, se han reportado altas tasas de complicaciones: necrosis del estroma corneal 59%, infiltración corneal 30%, defecto epitelial persistente 59% y extrusión del dispositivo 52% 1).
Los hallazgos típicos en los candidatos a KPro incluyen opacidad corneal severa, neovascularización corneal, queratinización conjuntival, deficiencia de células madre del limbo y disminución marcada del valor de la prueba de Schirmer. En casos de lesión química, puede haber pérdida completa del párpado y queratopatía por exposición severa 3). En la tisis bulbar (phthisis bulbi), se pueden observar acortamiento axial, engrosamiento escleral, engrosamiento coroideo y desprendimiento de retina 2).
| Categoría pronóstica | Características | Tendencia de retención |
|---|---|---|
| Enfermedad no cicatricial | Fracaso repetido del injerto | Mejor |
| Lesión química | Lesión por ácido o álcali | Intermedio |
| Enfermedad autoinmune | Síndrome de Stevens-Johnson, penfigoide cicatricial ocular | Malo (37.5-55%) |
En las enfermedades autoinmunes, la frecuencia de reoperación es alta y la agudeza visual final es pobre 4). El grado y la duración de la inflamación pasada afectan el pronóstico.
El éxito de KPro1 depende en gran medida del estado preoperatorio de la superficie ocular. En pacientes con síndrome de Stevens-Johnson en etapa terminal, la queratinización conjuntival es severa, por lo que KPro1 tiene un alto riesgo de fracaso si se realiza directamente 1). Se ha reportado un enfoque escalonado: primero, controlar la inflamación de la superficie ocular con inmunosupresión sistémica (metotrexato); luego, realizar trasplante de glándulas salivales menores (MSGT) e injerto de mucosa oral (MMG) para lubricar la superficie ocular y reducir la queratinización; finalmente, implantar KPro1 1).
Con este enfoque, los valores de Schirmer mejoraron de 0 mm a 3 mm a las 2 semanas después de MSGT, y la agudeza visual mejoró de percepción de luz a 20/60 después de la implantación de KPro1 a los 11 meses, mantenida durante más de 24 meses 1).
Los factores de riesgo incluyen ojo seco severo, queratinización conjuntival, antecedentes de infección corneal, múltiples fracasos de PKP y enfermedad autoinmune activa. El uso en niños es controvertido debido a la dificultad en el manejo postoperatorio y el riesgo de complicaciones, y no se recomienda como tratamiento primario 4).
En enfermedades de la superficie ocular en etapa terminal como el síndrome de Stevens-Johnson y el penfigoide cicatricial ocular, la queratinización conjuntival y el ojo seco severo son profundos. Implantar KPro directamente conlleva riesgos extremadamente altos de infección y extrusión del dispositivo. Al mejorar la lubricación con trasplante de glándulas salivales menores y reducir la queratinización con injerto de mucosa antes de la implantación de KPro, es posible la retención a largo plazo del dispositivo.
En la prostoqueratoplastia, se ensambla una córnea donante entre las placas frontal y posterior y se sutura utilizando una técnica similar a la PKP. Los cirujanos experimentados en PKP pueden realizar este procedimiento. Actualmente, se recomienda la extracción del cristalino durante la cirugía KPro, y a menudo se realiza simultáneamente con cirugía de glaucoma (implante de dispositivo de drenaje de humor acuoso), iridoplastia y vitrectomía.
En casos de ptisis bulbar, se ha reportado cirugía simultánea de KPro-I con vitrectomía e inyección de aceite de silicona 2). Mediante la selección de la potencia óptica de KPro basada en el acortamiento axial (18 mm) y la combinación de retinectomía de 360° con el uso de perfluorocarbono, se mantuvo una mejora de percepción de luz a 20/250 durante 3 años 2).
Prevención de Infecciones
El uso de antibióticos tópicos de por vida es esencial 4). El régimen estándar es polimixina B/trimetoprima diaria, o una fluoroquinolona de cuarta generación (moxifloxacino/gatifloxacino) ± vancomicina 4). La incidencia de endoftalmitis infecciosa es del 2,7% anual, muy alta entre las cirugías oftálmicas.
Manejo del glaucoma
Preoperatoriamente, el 60–76% de los pacientes tienen glaucoma, y postoperatoriamente, el 14–39,3% desarrolla elevación de la presión intraocular nueva o progresiva 4). Con el dispositivo colocado, la tonometría convencional no es posible, por lo que se recurre a la palpación digital escleral. Cuando se combina con cirugía de derivación con tubo, la tasa de progresión del glaucoma en casos mal controlados se ha reportado que disminuye al 2% 4).
Lente de contacto vendaje y gotas
El uso continuo de BCL mantiene la humedad de la superficie ocular y previene la fusión del estroma. Las gotas de esteroides (prednisolona) también deben continuarse de por vida. En casos de lesión química, un lente de contacto escleral (18 mm) fue efectivo para prevenir la fusión alrededor del KPro y mejorar la agudeza visual 3).
Se requiere el uso de por vida de antibióticos (fluoroquinolona ± vancomicina) para la prevención de infecciones, gotas de esteroides (prednisolona) para el control de la inflamación y medicamentos para el glaucoma. En algunos casos, se añaden gotas de ciclosporina o gotas de PRGF (plasma rico en factores de crecimiento).
Las tasas de mejora visual (lograr 20/200 o mejor) son del 50–65% a los 3 años, y las tasas de retención del dispositivo se reportan entre 80–87,8% 4). Las tasas de retención son del 90–92% al año, 80–88% a los 2 años y 74% a los 5 años 4). En casos sin cirugía corneal previa, se han reportado tasas de retención del 100%, lo que sugiere que la implantación temprana puede conducir a resultados favorables. En enfermedades autoinmunes como el síndrome de Stevens-Johnson y el penfigoide cicatricial ocular, las tasas de retención disminuyen al 37,5–55% 4).
En un enfoque escalonado (MSGT+MMG → KPro1) para el síndrome de Stevens-Johnson en etapa terminal, se mantuvo una agudeza visual de 20/60 durante más de 24 meses 1). En la cirugía combinada (KPro-I + vitrectomía + SO) para la tisis bulbar grado III, se mantuvo una visión ambulatoria de 20/250 durante 3 años 2). En un caso de lesión ácida grave con pérdida completa del párpado, KPro1 combinado con un CL escleral mejoró la visión a 20/100 3).
| Complicación | Incidencia |
|---|---|
| Glaucoma (preexistente) | 72,0–86,0% |
| Formación de RPM | 25.0-55.0% |
| Complicaciones vitreorretinianas | 14-29.5% |
La membrana retroprotésica (RPM) ocurre en el 25-65% de los casos y se cree que es causada principalmente por inflamación 4). La mayoría de los casos se pueden tratar con membranotomía con láser YAG.
Una limitación de diseño del dispositivo es que la parte óptica no se integra con el tejido vivo 4). La interfaz constante entre el tejido biológico y el material artificial puede provocar defectos epiteliales persistentes, necrosis estéril y perforación 4). Esta vulnerabilidad estructural aumenta la susceptibilidad a la endoftalmitis, por lo que se recomienda profilaxis antibiótica de por vida 4).
La endoftalmitis infecciosa se presenta con dolor ocular repentino, enrojecimiento y pérdida de visión, y requiere tratamiento urgente con inyecciones intravítreas o vitrectomía. La incidencia de complicaciones postoperatorias tiende a disminuir significativamente en los primeros 10 años después de la implantación de KPro 4).
El glaucoma en ojos con KPro es la principal causa de pérdida de visión, y es esencial una estrategia de manejo integral. El glaucoma preexistente está presente en el 36-76% de los receptores de KPro, y postoperatoriamente, el 14-28% experimenta elevación de la presión intraocular, con un 2-28% que desarrolla glaucoma nuevo. La tasa de progresión de la relación copa-disco es de 0.075 por año, aproximadamente siete veces la del glaucoma primario de ángulo abierto, lo que requiere una intervención temprana y agresiva.
La tonometría de aplanación convencional no se puede utilizar en implantes de PMMA. Se emplean los siguientes métodos alternativos:
| Método de medición | Características |
|---|---|
| Palpación digital | Más común. Puede detectar presiones superiores a 30 mmHg con un error de 5 mmHg. |
| Tonómetro de aire escleral | Aproximadamente 9 mmHg más alto que las mediciones corneales. Fórmula de corrección: IOPk = 11.9 + 0.32(IOPs) − 0.05(edad) |
| Tonómetro de Schiotz | Más preciso en la esclera temporal |
La OCT de segmento anterior es superior a la UBM para visualizar las estructuras del ángulo, pero la UBM es ventajosa para evaluar la posición del dispositivo de drenaje para glaucoma dentro del surco ciliar. La prueba de campo visual 10-2 con el objetivo V es útil para detectar la progresión del glaucoma, y la evaluación funcional se considera más confiable que la evaluación estructural.
Después del implante de KPro, la reducción del área de superficie ocular disminuye la eficiencia de absorción de las gotas oftálmicas tópicas. Además, debido a la obstrucción extensa del ángulo, los fármacos que actúan sobre el flujo trabecular son menos efectivos.
Aproximadamente el 13–42% de los pacientes requieren un dispositivo de drenaje para glaucoma después de la cirugía de KPro. La válvula de Ahmed con válvula es la más utilizada.
Momento de la colocación del dispositivo de drenaje para glaucoma
Antes de KPro (3–6 meses antes): Permite tiempo suficiente para la formación de la cápsula
Colocación simultánea con KPro: Se ha informado mejora en el mantenimiento de la agudeza visual y en la presión intraocular al año.
Después de KPro (colocación diferida): La tasa de progresión de la relación copa-disco es más rápida que las dos anteriores.
Tipos y resultados de los dispositivos de drenaje para glaucoma
Ahmed (con válvula): GDD con válvula ampliamente utilizado en ojos con KPro. Diseñado para evitar la hipotonía postoperatoria 5).
Baerveldt (sin válvula): GDD sin válvula. Se selecciona según la cicatrización, el estado conjuntival y el riesgo de hipotonía 5).
Posición del tubo: Se recomienda el surco ciliar. Reduce el riesgo de contacto con la placa posterior y exposición del tubo.
En ojos con KPro, la medición estándar de la presión intraocular es difícil, por lo que la evaluación de la progresión del glaucoma requiere una combinación de hallazgos del nervio óptico, imágenes y pruebas de campo visual 5). Cuando la medicación es insuficiente, se debe considerar GDD o CPC, pero se deben vigilar complicaciones como obstrucción o exposición del tubo.
Un tratamiento que utiliza un láser de diodo para ablacionar los procesos ciliares y reducir la producción de humor acuoso, realizado por vía transescleral o endoscópica. Se ha informado que la CPC transescleral reduce la presión intraocular aproximadamente en un 60%. Las ventajas incluyen que no deja un implante permanente, por lo que el riesgo de exposición del implante o endoftalmitis es menor; sin embargo, pueden ser necesarios múltiples tratamientos, y el daño excesivo del cuerpo ciliar conlleva riesgos de hipotonía y fisis. Es una opción particularmente útil para KPro tipo II con cicatrización conjuntival severa o después de resección conjuntival.
En ojos con KPro, la neuropatía óptica puede progresar incluso con un control adecuado de la presión intraocular. Se ha sugerido que las citoquinas inflamatorias dañan directamente las células ganglionares de la retina e inducen apoptosis, y que los cambios en la rigidez escleral debidos al implante pueden causar daño biomecánico al nervio óptico a nivel de la lámina cribosa. Es esencial la monitorización regular del disco óptico y los campos visuales.
El tonómetro doméstico (iCare Home) ha mostrado una concordancia del 91% con la tonometría de aplanación de Goldmann (dentro de 5 mmHg), pero 1 de cada 6 pacientes no puede usarlo correctamente, por lo que la selección y educación del paciente son importantes 6). El sensor de PIO tipo lente de contacto (Triggerfish CLS) puede medir patrones de PIO de 24 horas en un entorno ambulatorio 6). Además, se están desarrollando sistemas de administración continua de fármacos, como el implante intracameral de bimatoprost (aprobado por la FDA en 2020) 6).
Los tres pilares del tratamiento del glaucoma en ojos con KPro son la farmacoterapia, los dispositivos de drenaje para glaucoma (GDD) y la ciclofotocoagulación (CPC). Se prefieren los supresores de la producción de humor acuoso, y se evitan los análogos de prostaglandinas debido al riesgo de edema macular. La válvula de glaucoma Ahmed es el GDD más utilizado, y se recomienda su implantación antes o simultáneamente con la cirugía KPro. La CPC es una alternativa útil cuando la cicatrización conjuntival es grave.
La queratoprótesis de Boston tipo 2 (BK2) es una queratoprótesis para enfermedades de la superficie ocular en etapa terminal que son difíciles de manejar con el tipo 1. Las indicaciones incluyen casos graves con pérdida completa de la película lagrimal, queratinización de la superficie ocular y simbléfaron 7). Mientras que el tipo 1 requiere una superficie ocular bien hidratada y una función palpebral normal, el tipo 2 implica una tarsorrafia permanente, y un vástago óptico de PMMA extendido sobresale a través de los párpados cerrados 7).
La estructura básica de la BK2 consiste en una placa frontal de PMMA con óptica, una placa posterior de titanio (con mecanismo de clic) y una córnea donante con forma de dona. El vástago óptico es más largo que el de la BK1 y está diseñado para penetrar la tarsorrafia permanente 7). Las potencias de lente están disponibles para ojos pseudofáquicos y afáquicos según la longitud axial.
| Período | Nombre del diseño | Principales mejoras |
|---|---|---|
| 1992 | Atornillable | Modelo de primera generación aprobado por la FDA |
| 2003 | De clip | Adición de anillo en C para reducir daños |
| 2005 | Placa posterior de titanio | PMMA cambiado a titanio |
| Desde 2009 | Click-on | Cierre con corte láser |
Las indicaciones típicas incluyen penfigoide de membranas mucosas (MMP) y síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica. También son candidatos la cicatrización grave de la superficie ocular tras traumatismo químico, el síndrome de Sjögren y la queratopatía neurotrófica grave. La selección de pacientes implica una evaluación integral del grado de deterioro visual, presencia de percepción de luz, glaucoma o enfermedad retiniana concomitante, y la necesidad de preservar el ojo contralateral 7).
Los factores de mal pronóstico para mantener una agudeza visual postoperatoria de 20/200 o mejor incluyen el uso del modelo antiguo (tipo roscado), la falta de implantación simultánea de un dispositivo de drenaje para glaucoma y la ausencia de terapia inmunosupresora preoperatoria.
El procedimiento se realiza bajo anestesia general. Se recomienda la vitrectomía pars plana (VPP) simultánea y la implantación de un dispositivo de drenaje para glaucoma (GDD). Se elimina todo el epitelio de la superficie ocular, incluyendo la conjuntiva bulbar, fórnix, palpebral y limbo, mediante disección cortante. Se talla una córnea donante en forma de dona. Tras la trepanación de la córnea receptora, se realiza una iridectomía total y lensectomía. Luego se realiza la VPP bajo una queratoprótesis temporal, y se fija el BK2 con doce suturas interrumpidas de nailon 9-0. Finalmente, se reseca el borde palpebral anterior para eliminar los folículos de las pestañas y se realiza una tarsorrafia permanente.
Se requiere seguimiento de por vida y antibioticoterapia profiláctica 7). En pacientes con enfermedad autoinmune o de alto riesgo con ojo único, la prevención de infecciones debe ser rigurosa, y es necesario monitorizar a largo plazo la aparición/progresión de glaucoma, desprendimiento de retina y endoftalmitis 7).
| Complicación | Tasa reportada para BK2 |
|---|---|
| Fuga de la herida | 34% |
| Desprendimiento coroideo | 30.3% |
| Membrana retroprotésica (RPM) | 10–60% |
| Vitritis | 23.2% |
| Queratitis | 19.6% |
| Hemorragia vítrea | 16.1% |
| Endoftalmitis | 5–17.9% |
| Inicio/progresión de glaucoma | 8.3–41.1% |
La fusión corneal y la infección alrededor del vástago son las causas más comunes de reoperación de BK2. La incidencia de desprendimiento de retina es del 10–28% y, junto con el glaucoma, es la principal causa de discapacidad visual irreversible.
En la serie a largo plazo de Lee et al., la mayoría de los casos tenían una agudeza visual preoperatoria de 20/200 o peor. En la última observación, el 37.5% de los ojos mejoraron a 20/200 o mejor, siendo la formación de membrana retroprotésica (RPM), la progresión del glaucoma, el desprendimiento de retina y la endoftalmitis los principales desafíos posoperatorios 7).
El tipo 1 se usa en pacientes cuyos párpados pueden cerrarse normalmente, y el dispositivo queda expuesto en la superficie corneal. El tipo 2 se usa en pacientes con superficies oculares gravemente dañadas, como el síndrome de Stevens-Johnson o el penfigoide ocular, e implica un cierre palpebral permanente con la punta del dispositivo sobresaliendo entre los párpados. El tipo 1 se usa más ampliamente, pero el tipo 2 es una alternativa para casos terminales con sequedad severa de la superficie ocular.
El diseño más reciente de Lucia presenta una placa posterior de titanio con forma mejorada que aumenta la biocompatibilidad y se espera que reduzca la RPM y la fusión del estroma. Incluso para afecciones previamente consideradas difíciles de tratar, como la tisis bulbar, se está logrando la recuperación visual mediante la combinación de KPro-I y cirugía vitreorretiniana 2). En casos de tisis de corta duración, existe margen para la intervención quirúrgica, y se sugiere la posibilidad de recuperación visual en casos hasta el Grado III de la clasificación de Yanoff-Fine 2).
La reconstrucción gradual de la superficie ocular (MSGT+MMG+inmunosupresión → KPro1) para enfermedades terminales de la superficie ocular, como el síndrome de Stevens-Johnson, permite tratar casos previamente considerados no elegibles 1). También se ha informado el trasplante de glándula submandibular para humedecer la superficie ocular antes de KPro1 1).
Los lentes de contacto esclerales se pueden usar de manera segura en ojos con KPro, contribuyendo tanto a la prevención de la queratopatía por exposición como a la mejora visual 3). Para la difusión en países en desarrollo, se están desarrollando métodos de ensamblaje de KPro utilizando la córnea autóloga del paciente y estrategias de precios internacionales.
