Kornea buatan Boston (Boston Keratoprosthesis: KPro) dikembangkan melalui penelitian bertahun-tahun oleh Dr. Claes Dohlman dan disetujui FDA pada tahun 1992. Saat ini, ini adalah kornea buatan yang paling banyak digunakan di dunia4), dengan lebih dari 4.500 operasi telah dilakukan. Konsep kornea buatan pertama kali dideskripsikan pada tahun 1789 oleh Guillaume Pellier de Quengsy dari Prancis.
Perangkat ini terdiri dari tiga bagian: pelat depan (dengan batang optik terintegrasi), pelat belakang, dan cincin C pengunci dari titanium, dengan desain “tombol berwarna”. Diproduksi dari PMMA medis dengan cara dibubut, dan kornea donor dijepit di antara pelat depan dan belakang. Ada dua tipe: tipe 1 dan tipe 2, di mana tipe 2 memerlukan jahitan kelopak permanen untuk penyakit permukaan mata stadium akhir. Tipe 1 lebih banyak digunakan.
Evolusi desain
Pelat belakang dilengkapi 16 lubang untuk memungkinkan difusi aqueous humor guna nutrisi kornea. Pada tahun 2004, cincin C titanium diperkenalkan untuk mencegah disasosiasi perangkat, dan pada tahun 2007 desain diubah menjadi tanpa ulir untuk menyederhanakan perakitan. Dalam desain Lucia terbaru, bentuk pelat belakang titanium diubah untuk meningkatkan kontak antara kornea dan aqueous humor.
Spesifikasi perangkat
Tersedia dalam kekuatan plano untuk mata pseudofakia dan kekuatan kustom untuk mata afakia. Pelat belakang tersedia untuk dewasa (diameter 8,5 mm) dan anak-anak (diameter 7,0 mm). Biaya perangkat sekitar $5.000, tetapi disediakan dengan skala geser untuk negara miskin.
Targetnya adalah penyakit kornea berat yang tidak cocok untuk transplantasi kornea lapisan penuh (PKP) atau yang gagal berulang kali. Penyakit yang diindikasikan meliputi kegagalan transplantasi berulang, sindrom Stevens-Johnson, pemfigoid okular (OCP), trauma kimia, aniridia, keratitis herpes, insufisiensi sel punca limbal, keratopati neurotropik, dan neovaskularisasi kornea luas4). Pada kegagalan transplantasi berulang atau aniridia, ini mungkin menjadi pilihan pertama.
Pada penyakit permukaan okular stadium akhir yang terkait dengan sindrom Stevens-Johnson, prognosis operasi kornea sangat buruk. Dilaporkan bahwa tingkat kelangsungan hidup PKP pada 1 tahun dan 2 tahun masing-masing adalah 20% dan 0% 1). Bahkan setelah KPro, komplikasi tinggi dilaporkan: nekrosis stroma kornea 59%, infiltrasi kornea 30%, defek epitel persisten 59%, dan ekstrusi perangkat 52% 1).
Temuan khas pada pasien yang memenuhi syarat untuk KPro adalah kekeruhan kornea berat, neovaskularisasi kornea, keratinisasi konjungtiva, insufisiensi sel punca limbal, dan penurunan nilai tes Schirmer yang signifikan. Pada kasus trauma kimia, mungkin terdapat defek kelopak mata total dan keratopati eksposur berat 3). Pada phthisis bulbi, dapat ditemukan pemendekan aksial, penebalan sklera, penebalan koroid, dan ablasi retina 2).
| Klasifikasi Prognosis | Karakteristik | Kecenderungan Tingkat Retensi |
|---|---|---|
| Penyakit Non-sikatrik | Kegagalan transplantasi berulang | Terbaik |
| Trauma Kimia | Trauma asam/basa | Sedang |
| Penyakit Autoimun | Sindrom Stevens-Johnson, pemfigoid okular | Buruk (37.5-55%) |
Pada kelompok penyakit autoimun, frekuensi operasi ulang tinggi dan visus akhir juga buruk 4). Tingkat keparahan peradangan masa lalu dan durasi akumulasi mempengaruhi prognosis.
Keberhasilan KPro1 sangat tergantung pada kondisi permukaan mata praoperasi. Pada pasien sindrom Stevens-Johnson stadium akhir, keratinisasi konjungtiva sangat parah, sehingga implantasi KPro1 langsung memiliki risiko kegagalan tinggi 1). Sebagai pendekatan bertahap, dilaporkan metode yang pertama mengontrol inflamasi permukaan mata dengan metotreksat imunosupresif sistemik, kemudian melakukan transplantasi kelenjar ludah minor (MSGT) dan transplantasi mukosa kelopak mata (MMG) untuk melumasi permukaan mata dan mengurangi keratinisasi, dan akhirnya mengimplan KPro1 1).
Dalam pendekatan ini, nilai Schirmer membaik dari 0 mm menjadi 3 mm 2 minggu setelah MSGT, dan perbaikan visus dari persepsi cahaya menjadi 20/60 setelah implantasi KPro1 11 bulan kemudian dipertahankan selama lebih dari 24 bulan 1).
Faktor risiko meliputi mata kering berat, keratinisasi konjungtiva, riwayat infeksi kornea, kegagalan PKP berulang, dan aktivitas penyakit autoimun. Penggunaan pada anak-anak kontroversial karena kesulitan perawatan pascaoperasi dan risiko komplikasi, dan tidak direkomendasikan sebagai terapi lini pertama terutama 4).
Pada penyakit permukaan mata stadium akhir seperti sindrom Stevens-Johnson dan pemfigoid okular, keratinisasi konjungtiva dan mata kering berat sangat parah, dan implantasi KPro langsung memiliki risiko infeksi atau ekstrusi perangkat yang sangat tinggi. Dengan meningkatkan lubrikasi melalui transplantasi kelenjar ludah minor dan mengurangi keratinisasi melalui transplantasi mukosa sebelum implantasi KPro, retensi perangkat jangka panjang dapat dicapai.
Dalam prosthokeratoplasty, kornea donor dirakit di antara pelat depan dan pelat belakang, kemudian dijahit dengan teknik yang mirip dengan PKP. Ahli bedah yang mahir dalam PKP dapat melakukannya. Saat ini, ekstraksi lensa direkomendasikan selama operasi KPro, dan sering dilakukan bersamaan dengan operasi glaukoma (implantasi perangkat drainase akuos), iridoplasti, dan vitrektomi.
Pada kasus phthisis bulbi, dilaporkan operasi simultan KPro-I dengan vitrektomi dan injeksi minyak silikon 2). Pemilihan kekuatan optik KPro didasarkan pada pemendekan aksial (18 mm), dan dengan kombinasi retinectomy 360° dan penggunaan perfluorokarbon, perbaikan visus dari persepsi cahaya menjadi 20/250 dipertahankan selama 3 tahun 2).
Pencegahan Infeksi
Penggunaan tetes mata antibiotik seumur hidup sangat penting 4). Regimen standar adalah tetes mata polimiksin B + trimetoprim setiap hari, atau fluorokuinolon generasi keempat (moksifloksasin/gatifloksasin) ± vankomisin 4). Insiden endoftalmitis infektif adalah 2,7% per tahun, sangat tinggi di antara operasi mata.
Manajemen Glaukoma
Sebelum operasi, 60-76% pasien sudah menderita glaukoma, dan setelah operasi, 14-39,3% mengalami peningkatan tekanan intraokular baru atau progresif 4). Karena tonometer konvensional tidak dapat digunakan dengan perangkat terpasang, palpasi sklera digunakan. Jika operasi pintas tabung dilakukan bersamaan, laju progresi glaukoma pada kasus yang tidak terkontrol menurun hingga 2% menurut laporan 4).
Lensa Kontak Perban dan Tetes Mata
Pemakaian lensa kontak perban secara terus-menerus menjaga kelembapan permukaan mata dan mencegah lisis stroma. Tetes mata steroid (prednisolon) juga perlu dilanjutkan seumur hidup. Pada kasus trauma kimia, lensa kontak sklera (18 mm) efektif mencegah lisis di sekitar KPro dan memperbaiki penglihatan 3).
Diperlukan penggunaan seumur hidup antibiotik (fluorokuinolon ± vankomisin) untuk pencegahan infeksi, tetes mata steroid (prednisolon) untuk menekan peradangan, dan obat glaukoma. Pada beberapa kasus, ditambahkan tetes mata siklosporin atau tetes mata PRGF (plasma kaya faktor pertumbuhan).
Tingkat perbaikan penglihatan (mencapai 20/200 atau lebih baik) adalah 50-65% (3 tahun), dan tingkat retensi perangkat adalah 80-87,8% 4). Tingkat retensi adalah 90-92% pada 1 tahun, 80-88% pada 2 tahun, dan 74% pada 5 tahun 4). Pada kasus tanpa riwayat operasi kornea, dilaporkan tingkat retensi 100%, menunjukkan bahwa intervensi dini dapat memberikan hasil yang baik. Pada penyakit autoimun seperti sindrom Stevens-Johnson dan pemfigoid okular, tingkat retensi menurun menjadi 37,5-55% 4).
Pada pendekatan bertahap untuk pasien sindrom Stevens-Johnson stadium akhir (transplantasi kelenjar ludah minor + transplantasi mukosa bukal → KPro tipe 1), penglihatan 20/60 dipertahankan selama lebih dari 24 bulan 1). Pada operasi kombinasi untuk phthisis bulbi grade III (KPro tipe 1 + vitrektomi + minyak silikon), penglihatan 20/250 yang dapat berjalan dipertahankan selama 3 tahun 2). Pada kasus cedera asam berat dengan defek kelopak mata total, KPro tipe 1 yang dikombinasikan dengan lensa kontak sklera memperbaiki penglihatan menjadi 20/100 3).
| Komplikasi | Insidensi |
|---|---|
| Glaukoma (preeksisting) | 72,0-86,0% |
| Pembentukan RPM | 25.0-55.0% |
| Komplikasi vitreoretina | 14-29.5% |
Membran retroprostetik (RPM) terjadi pada 25-65% kasus, dan peradangan dianggap sebagai penyebab utama 4). Sebagian besar dapat ditangani dengan membranotomi menggunakan laser YAG.
Keterbatasan desain perangkat adalah bagian optik tidak berintegrasi dengan jaringan biologis 4). Antarmuka konstan antara jaringan hidup dan material buatan dapat menyebabkan defek epitel yang berkepanjangan, nekrosis aseptik, dan perforasi 4). Kerentanan struktural ini meningkatkan risiko endoftalmitis, sehingga profilaksis antibiotik seumur hidup direkomendasikan 4).
Pada endoftalmitis infeksius, timbul nyeri mata mendadak, kemerahan, dan penurunan visus, memerlukan penanganan darurat dengan injeksi intravitreal atau vitrektomi. Insiden komplikasi pascaoperasi cenderung menurun secara signifikan dalam 10 tahun pertama setelah implantasi KPro 4).
Glaukoma pada mata dengan KPro merupakan penyebab utama kehilangan fungsi penglihatan, sehingga diperlukan strategi manajemen yang komprehensif. Sebanyak 36-76% pasien yang menerima KPro sudah menderita glaukoma sebelum operasi, dan pascaoperasi terjadi peningkatan tekanan intraokular pada 14-28%, serta glaukoma baru pada 2-28%. Laju progresi rasio cup-to-disc (C/D) adalah 0,075 per tahun, sekitar 7 kali lipat glaukoma sudut terbuka primer, sehingga diperlukan intervensi dini dan agresif.
Tonometer aplanasi konvensional tidak dapat digunakan pada implan PMMA. Metode alternatif berikut digunakan.
| Metode pengukuran | Karakteristik |
|---|---|
| Palpasi digital | Paling umum. Dapat mendeteksi tekanan ≥30 mmHg dalam kesalahan 5 mmHg |
| Tonometer sklera | Sekitar 9 mmHg lebih tinggi dari pengukuran kornea. Rumus koreksi: IOPk = 11.9 + 0.32(IOPs) - 0.05(usia) |
| Tonometer Schiotz | Paling akurat pada sklera temporal |
OCT segmen anterior lebih unggul daripada UBM dalam memvisualisasikan struktur sudut, tetapi UBM lebih baik untuk mengevaluasi posisi alat drainase glaukoma di sulkus siliaris. Tes lapang pandang 10-2 dengan target V berguna untuk mendeteksi progresi glaukoma, dan evaluasi fungsional dianggap lebih andal daripada evaluasi struktural.
Setelah implantasi KPro, efisiensi penyerapan obat tetes topikal menurun karena berkurangnya luas permukaan okular. Selain itu, obat yang bekerja pada aliran trabekular tidak efektif karena obstruksi sudut yang luas.
Sekitar 13-42% pasien memerlukan alat drainase glaukoma setelah operasi KPro. Ahmed glaucoma valve yang dilengkapi katup adalah yang paling banyak digunakan.
Waktu Pemasangan Alat Drainase Glaukoma
Sebelum KPro (3-6 bulan sebelumnya): Memberikan waktu yang cukup untuk pembentukan kapsul
Pemasangan bersamaan KPro: Dilaporkan peningkatan dalam mempertahankan penglihatan dan perbaikan tekanan intraokular setelah satu tahun
Setelah KPro (pemasangan tertunda): Kecepatan progresi rasio cup-to-disc lebih cepat dibandingkan dua metode sebelumnya
Jenis dan Kinerja Perangkat Drainase Glaukoma
Ahmed (dengan katup): GDD dengan katup yang banyak digunakan pada mata KPro. Dirancang untuk menghindari hipotoni pasca operasi5)
Baerveldt (tanpa katup): GDD non-katup. Dipilih berdasarkan jaringan parut, kondisi konjungtiva, dan risiko hipotoni5)
Posisi tabung: Disarankan di sulkus siliaris. Mengurangi risiko kontak dengan pelat belakang dan paparan tabung
Pada mata KPro, pengukuran tekanan intraokular konvensional sulit dilakukan, sehingga evaluasi progresi glaukoma memerlukan kombinasi temuan saraf optik, pencitraan, dan tes lapang pandang5). Jika terapi obat tidak mencukupi, pertimbangkan GDD atau CPC, namun perhatikan komplikasi seperti obstruksi atau paparan tabung.
Terapi dengan laser dioda untuk membakar prosesus siliaris guna mengurangi produksi humor akuos, dilakukan secara transskleral atau endoskopik. Dilaporkan CPC transskleral menurunkan tekanan intraokular sekitar 60%. Keuntungannya adalah tidak meninggalkan perangkat permanen sehingga risiko paparan implan atau endoftalmitis rendah, namun mungkin memerlukan beberapa kali perawatan, dan kerusakan badan siliaris berlebihan berisiko hipotoni atau phthisis bulbi. Ini adalah pilihan yang sangat berguna terutama pada mata KPro tipe II dengan jaringan parut konjungtiva berat atau setelah eksisi konjungtiva.
Pada mata KPro, neuropati optik dapat berkembang meskipun tekanan intraokular terkontrol baik. Sitokin inflamasi diduga menyebabkan kerusakan langsung dan apoptosis sel ganglion retina, serta perubahan kekakuan sklera akibat implan dapat menyebabkan kerusakan biomekanik pada saraf optik di tingkat lamina kribrosa. Pemantauan rutin diskus optikus dan lapang pandang sangat penting.
Tonometer rumah (iCare Home) dilaporkan memiliki kesesuaian 91% dengan tonometer Goldmann (dalam 5 mmHg), namun satu dari enam pasien tidak dapat menggunakannya dengan benar, sehingga pemilihan dan edukasi pasien penting6). Sensor IOP tipe lensa kontak (Triggerfish CLS) dapat mengukur pola fluktuasi IOP 24 jam di lingkungan rawat jalan6). Selain itu, sistem penghantaran obat berkelanjutan seperti implan bimatoprost intra-kamera anterior (disetujui FDA 2020) juga dikembangkan6).
Penanganan glaukoma pada mata KPro terdiri dari tiga pilar: terapi obat, perangkat drainase glaukoma (GDD), dan fotokoagulasi badan siliar (CPC). Dalam terapi obat, obat penekan produksi humor akuos lebih diutamakan, dan preparat prostaglandin dihindari karena risiko edema makula. Pada perangkat drainase glaukoma, katup glaukoma Ahmed paling banyak digunakan, dan direkomendasikan untuk dipasang sebelum atau bersamaan dengan operasi KPro. Jika terdapat jaringan parut konjungtiva yang parah, CPC merupakan alternatif yang berguna.
Kornea Buatan Tipe 2 Boston (BK2) adalah kornea buatan untuk penyakit permukaan mata stadium akhir yang sulit ditangani dengan tipe 1. Kasus berat dengan hilangnya lapisan air mata total, keratinisasi permukaan mata, dan perlengketan kelopak mata-bola mata merupakan indikasi yang sesuai 7). Tipe 1 mengasumsikan permukaan mata yang lembab baik dan fungsi kelopak mata normal, sedangkan tipe 2 melibatkan penjahitan kelopak mata permanen, dan batang optik PMMA yang memanjang menonjol di antara kelopak mata yang tertutup 7).
Struktur dasar BK2 terdiri dari pelat depan dan bagian optik dari PMMA, pelat belakang titanium (mekanisme klik-on), dan kornea donor yang diproses berbentuk donat. Batang optik lebih panjang dari BK1, dan dirancang untuk menembus jahitan kelopak mata permanen 7). Kekuatan lensa tersedia untuk mata pseudofakia dan afakia sesuai dengan panjang aksial.
| Periode | Nama Desain | Perbaikan Utama |
|---|---|---|
| 1992 | Sekrup | Model generasi pertama yang disetujui FDA |
| 2003 | Klik-on | Penambahan cincin C untuk mengurangi kerusakan |
| 2005 | Bagian belakang titanium | Perubahan dari PMMA ke titanium |
| 2009~ | Click-on | Kunci potong laser |
Penyakit indikasi tipikal adalah pemfigoid sikatrikial mukosa (MMP) dan sindrom Stevens-Johnson/nekrolisis epidermal toksik. Juga termasuk sikatrik permukaan okular berat setelah trauma kimia, sindrom Sjögren, dan keratopati neuroparalitik berat. Dalam seleksi pasien, derajat gangguan penglihatan, ada tidaknya persepsi cahaya, adanya glaukoma atau penyakit retina yang menyertai, dan kebutuhan untuk mempertahankan satu mata dievaluasi secara komprehensif 7).
Faktor prognosis buruk untuk tidak dapat mempertahankan visus 20/200 atau lebih setelah operasi meliputi penggunaan model lama (tipe sekrup), tidak adanya implantasi alat drainase glaukoma secara simultan selama operasi, dan tidak dilakukannya terapi imunosupresif preoperatif.
Dilakukan dengan anestesi umum. Direkomendasikan vitrektomi pars plana (PPV) dan implantasi alat drainase glaukoma (GDD) secara simultan. Semua epitel permukaan konjungtiva bulbar, konjungtiva forniks, konjungtiva palpebra, dan limbus diangkat dengan diseksi tajam, dan kornea donor dibentuk seperti donat. Setelah trepanasi kornea resipien, iridektomi total dan lensektomi, dilakukan PPV di bawah kornea artifisial sementara, dan BK2 difiksasi dengan 12 jahitan simpul nilon 9-0. Terakhir, tepi anterior palpebra direseksi untuk menghilangkan folikel bulu mata, dan dilakukan tarsorafi permanen.
Diperlukan follow-up seumur hidup dan pemberian antibiotik profilaksis 7). Pada pasien dengan penyakit autoimun atau pasien bermata tunggal berisiko tinggi, pencegahan infeksi harus ketat, dan perkembangan glaukoma, ablasi retina, serta endoftalmitis harus dipantau jangka panjang 7).
| Komplikasi | Nilai yang dilaporkan untuk BK2 |
|---|---|
| Kebocoran luka | 34% |
| Ablasio koroid | 30.3% |
| Membran retroprostetik (RPM) | 10–60% |
| Vitritis | 23.2% |
| Keratitis | 19.6% |
| Perdarahan vitreus | 16.1% |
| Endoftalmitis | 5–17.9% |
| Glaukoma onset/progresi | 8.3–41.1% |
Lisis kornea dan infeksi di sekitar stem merupakan penyebab paling umum dari operasi ulang BK2. Insiden ablasi retina berkisar antara 10–28%, dan bersama dengan glaukoma menjadi penyebab utama kebutaan ireversibel.
Dalam seri jangka panjang Lee, sebagian besar kasus memiliki visus praoperasi 20/200 atau lebih buruk. Pada akhir pengamatan, 37,5% mata membaik menjadi 20/200 atau lebih baik, dengan pembentukan membran retroprostetik, progresi glaukoma, ablasi retina, dan endoftalmitis sebagai tantangan utama pascaoperasi7).
Tipe 1 digunakan pada pasien yang dapat menutup kelopak mata secara normal, dan perangkat terbuka di permukaan kornea. Tipe 2 digunakan pada pasien dengan kerusakan permukaan mata yang parah seperti sindrom Stevens-Johnson atau pemfigoid okular, dengan penjahitan kelopak permanen sehingga ujung perangkat menonjol di antara kelopak. Tipe 1 lebih banyak digunakan, tetapi tipe 2 merupakan alternatif untuk kasus terminal dengan permukaan mata yang sangat kering.
Desain Lucia terbaru dengan perbaikan bentuk backplate titanium meningkatkan biokompatibilitas, diharapkan mengurangi membran retroprostetik dan lisis stroma. Bahkan pada kondisi yang sebelumnya sulit diobati seperti phthisis bulbi, kombinasi KPro-I dengan vitreoretinal surgery mulai mencapai perbaikan visus2). Pada phthisis bulbi jangka pendek, masih ada ruang untuk intervensi bedah, dan kasus hingga Grade III klasifikasi Yanoff-Fine menunjukkan kemungkinan perbaikan visus2).
Rekonstruksi permukaan mata bertahap (MSGT+MMG+imunosupresi→KPro1) pada penyakit permukaan mata terminal seperti sindrom Stevens-Johnson memungkinkan penanganan kasus yang sebelumnya dianggap tidak sesuai indikasi1). Transplantasi kelenjar submandibular untuk melembabkan permukaan mata sebelum KPro1 juga telah dilaporkan1).
Lensa kontak skleral dapat digunakan dengan aman pada mata yang memakai KPro, berkontribusi pada pencegahan keratopati eksposur dan perbaikan visus3). Untuk penyebaran di negara berkembang, metode perakitan KPro menggunakan kornea autologus pasien dan penetapan harga internasional sedang dikembangkan.
