A córnea artificial Boston (Boston Keratoprosthesis: KPro) foi desenvolvida através de anos de pesquisa pelo Dr. Claes Dohlman e aprovada pelo FDA em 1992. Atualmente, é a córnea artificial mais utilizada no mundo4), com mais de 4.500 cirurgias realizadas. O conceito de córnea artificial foi descrito pela primeira vez em 1789 pelo francês Guillaume Pellier de Quengsy.
O dispositivo é composto por três partes: placa frontal (com haste óptica integrada), placa traseira e anel C de travamento em titânio, com design “botão colorido”. Fabricado em PMMA de grau médico por usinagem, a córnea doadora é fixada entre as placas frontal e traseira. Existem dois tipos: tipo 1 e tipo 2, sendo que o tipo 2 requer sutura palpebral permanente para doenças oculares de superfície em estágio terminal. O tipo 1 é mais amplamente utilizado.
Evolução do design
A placa traseira possui 16 orifícios para permitir a difusão do humor aquoso para nutrição da córnea. Em 2004, o anel C de titânio foi introduzido para evitar a desmontagem do dispositivo, e em 2007 o design foi alterado para sem rosca, simplificando a montagem. No design Lucia mais recente, a forma da placa traseira de titânio foi alterada para aumentar o contato entre a córnea e o humor aquoso.
Especificações do dispositivo
Disponível em potência plana para olhos pseudofácicos e potência personalizada para olhos afácicos. A placa traseira está disponível para adultos (diâmetro 8,5 mm) e crianças (diâmetro 7,0 mm). O custo do dispositivo é de aproximadamente US$ 5.000, mas é fornecido em escala móvel para países pobres.
O alvo são doenças corneanas graves que não são adequadas para transplante de córnea total (PKP) ou que falham repetidamente. As doenças indicadas incluem falência repetida de transplante, síndrome de Stevens-Johnson, penfigoide ocular (OCP), trauma químico, aniridia, ceratite herpética, insuficiência de células-tronco limbares, ceratopatia neurotrófica e neovascularização corneana extensa4). Em casos de falência repetida de transplante ou aniridia, pode ser a primeira escolha.
Na doença da superfície ocular em estágio terminal associada à síndrome de Stevens-Johnson, o prognóstico da cirurgia de córnea é extremamente ruim. Relatos indicam que as taxas de sobrevida do PKP em 1 e 2 anos foram de 20% e 0%, respectivamente 1). Mesmo após o KPro, complicações elevadas foram relatadas: necrose do estroma corneano 59%, infiltração corneana 30%, defeito epitelial persistente 59% e extrusão do dispositivo 52% 1).
Os achados típicos em pacientes candidatos ao KPro são opacidade corneana grave, neovascularização corneana, queratinização conjuntival, insuficiência de células-tronco limbares e diminuição acentuada do valor do teste de Schirmer. Em casos de trauma químico, pode haver perda total da pálpebra e ceratopatia de exposição grave 3). Na phthisis bulbi, podem ser observados encurtamento axial, espessamento escleral, espessamento coroidal e descolamento de retina 2).
| Classificação Prognóstica | Características | Tendência da Taxa de Retenção |
|---|---|---|
| Doenças Não Cicatriciais | Falha repetida de transplante | Melhor |
| Trauma Químico | Trauma ácido/base | Intermediário |
| Doenças Autoimunes | Síndrome de Stevens-Johnson, penfigoide ocular | Ruim (37,5-55%) |
No grupo de doenças autoimunes, a frequência de reintervenção cirúrgica é alta e a acuidade visual final também é ruim 4). O grau de inflamação passada e a duração do acúmulo afetam o prognóstico.
O sucesso do KPro1 depende muito da condição da superfície ocular pré-operatória. Em pacientes com síndrome de Stevens-Johnson em estágio terminal, a queratinização conjuntival é grave, portanto, o implante direto do KPro1 apresenta alto risco de falha 1). Como abordagem gradual, foi relatado um método que primeiro controla a inflamação da superfície ocular com metotrexato imunossupressor sistêmico, em seguida realiza transplante de glândula salivar menor (MSGT) e transplante de mucosa palpebral (MMG) para lubrificar a superfície ocular e reduzir a queratinização, e finalmente implanta o KPro1 1).
Nesta abordagem, o valor do teste de Schirmer melhorou de 0 mm para 3 mm 2 semanas após MSGT, e a melhora da acuidade visual de percepção de luz para 20/60 após implante de KPro1 11 meses depois foi mantida por mais de 24 meses 1).
Os fatores de risco incluem olho seco grave, queratinização conjuntival, histórico de infecção da córnea, falha repetida de PKP e atividade de doença autoimune. O uso em crianças é controverso devido à dificuldade de manejo pós-operatório e risco de complicações, e não é recomendado como terapia de primeira linha especialmente 4).
Em doenças da superfície ocular em estágio terminal, como síndrome de Stevens-Johnson e penfigoide ocular, a queratinização conjuntival e o olho seco grave são intensos, e o implante direto de KPro apresenta risco extremamente alto de infecção ou extrusão do dispositivo. Ao melhorar a lubrificação com transplante de glândula salivar menor e reduzir a queratinização com transplante de mucosa antes do implante de KPro, é possível a retenção do dispositivo a longo prazo.
Na ceratoprótese (prosthokeratoplasty), uma córnea doadora é montada entre a placa frontal e a placa traseira, e suturada de forma semelhante ao PKP. Cirurgiões experientes em PKP podem realizá-la. Atualmente, a extração do cristalino é recomendada durante a cirurgia de KPro, e frequentemente é realizada simultaneamente com cirurgia de glaucoma (implante de dispositivo de drenagem aquosa), iridoplastia e vitrectomia.
Em casos de phthisis bulbi, foi relatada cirurgia simultânea de KPro-I com vitrectomia e injeção de óleo de silicone 2). A seleção da potência óptica do KPro foi baseada no encurtamento axial (18 mm), e com combinação de retinectomia de 360° e uso de perfluorocarbono, a melhora da acuidade visual de percepção de luz para 20/250 foi mantida por 3 anos 2).
Prevenção de Infecção
O uso de colírios antibióticos ao longo da vida é indispensável 4). O regime padrão é colírio diário de polimixina B + trimetoprima, ou fluorquinolona de quarta geração (moxifloxacino/gatifloxacino) ± vancomicina 4). A incidência de endoftalmite infecciosa é de 2,7% ao ano, muito alta entre as cirurgias oftalmológicas.
Manejo do Glaucoma
Antes da cirurgia, 60-76% dos pacientes apresentam glaucoma e, após a cirurgia, 14-39,3% desenvolvem elevação nova ou progressiva da pressão intraocular 4). Como o tonômetro convencional não pode ser usado com o dispositivo implantado, utiliza-se a palpação digital da esclera. Quando a cirurgia de derivação tubular é realizada concomitantemente, a taxa de progressão do glaucoma em casos não controlados diminuiu para 2%, conforme relatado 4).
Lente de Contato Curativa e Colírios
O uso contínuo de lente de contato curativa mantém a umidade da superfície ocular e previne a lise do estroma. O colírio de esteroide (prednisolona) também deve ser continuado por toda a vida. Em casos de trauma químico, a lente de contato escleral (18 mm) foi eficaz na prevenção de lise ao redor da KPro e na melhora da visão 3).
É necessário o uso contínuo ao longo da vida de antibióticos (fluorquinolona ± vancomicina) para prevenção de infecção, colírio de esteroide (prednisolona) para supressão da inflamação e medicamentos para glaucoma. Em alguns casos, adiciona-se colírio de ciclosporina ou colírio de PRGF (plasma rico em fatores de crescimento).
A taxa de melhora da visão (atingindo 20/200 ou melhor) é de 50-65% (3 anos), e a taxa de retenção do dispositivo é de 80-87,8% 4). A taxa de retenção é de 90-92% em 1 ano, 80-88% em 2 anos e 74% em 5 anos 4). Em casos sem histórico de cirurgia de córnea, foi relatada taxa de retenção de 100%, sugerindo que a intervenção precoce pode levar a bons resultados. Em doenças autoimunes como síndrome de Stevens-Johnson e penfigoide ocular, a taxa de retenção cai para 37,5-55% 4).
Na abordagem em etapas para pacientes com síndrome de Stevens-Johnson em estágio terminal (transplante de glândula salivar menor + transplante de mucosa bucal → KPro tipo 1), a visão de 20/60 foi mantida por mais de 24 meses 1). Na cirurgia combinada para phthisis bulbi grau III (KPro tipo 1 + vitrectomia + óleo de silicone), a visão deambulatória de 20/250 foi mantida por 3 anos 2). Em um caso de lesão ácida grave com defeito palpebral total, a KPro tipo 1 combinada com lente de contato escleral melhorou a visão para 20/100 3).
| Complicação | Incidência |
|---|---|
| Glaucoma (pré-existente) | 72,0-86,0% |
| Formação de RPM | 25,0-55,0% |
| Complicações vítreo-retinianas | 14-29,5% |
A membrana retroprotética (RPM) ocorre em 25-65% dos casos, e a inflamação é considerada a principal causa 4). A maioria pode ser tratada com membranotomia a laser YAG.
Uma limitação do design do dispositivo é que a parte óptica não se integra ao tecido biológico 4). A interface constante entre tecido vivo e material sintético pode causar defeito epitelial prolongado, necrose asséptica e perfuração 4). Essa fragilidade estrutural aumenta a suscetibilidade à endoftalmite, portanto, recomenda-se profilaxia antibiótica ao longo da vida 4).
Na endoftalmite infecciosa, ocorre dor ocular súbita, vermelhidão e diminuição da visão, exigindo intervenção de emergência com injeção intravítrea ou vitrectomia. A incidência de complicações pós-operatórias tende a diminuir significativamente nos primeiros 10 anos após o implante de KPro 4).
O glaucoma em olhos com KPro é a principal causa de perda da função visual, exigindo uma estratégia de manejo abrangente. 36-76% dos pacientes que recebem KPro já apresentam glaucoma pré-operatório, e no pós-operatório ocorre aumento da pressão intraocular em 14-28% e glaucoma novo em 2-28%. A taxa de progressão da relação escavação/disco (C/D) é de 0,075 ao ano, cerca de 7 vezes a do glaucoma primário de ângulo aberto, exigindo intervenção precoce e agressiva.
O tonômetro de aplanação convencional não pode ser usado em implantes de PMMA. Os seguintes métodos alternativos são utilizados.
| Método de medição | Características |
|---|---|
| Palpação digital | Mais comum. Pode detectar pressão ≥30 mmHg com erro de 5 mmHg |
| Tonômetro escleral | Aproximadamente 9 mmHg maior que a medição corneana. Fórmula de correção: IOPk = 11.9 + 0.32(IOPs) - 0.05(idade) |
| Tonômetro de Schiotz | Mais preciso na esclera temporal |
A OCT de segmento anterior é superior à UBM na visualização da estrutura angular, mas a UBM é melhor para avaliar a posição do dispositivo de drenagem do glaucoma no sulco ciliar. O exame de campo visual 10-2 com o alvo V é útil para detectar a progressão do glaucoma, e a avaliação funcional é considerada mais confiável do que a avaliação estrutural.
Após o implante de KPro, a eficiência de absorção dos colírios tópicos diminui devido à redução da área de superfície ocular. Além disso, os medicamentos que atuam no fluxo trabecular são ineficazes devido à obstrução angular extensa.
Cerca de 13-42% dos pacientes necessitam de um dispositivo de drenagem para glaucoma após a cirurgia de KPro. A válvula de Ahmed para glaucoma, com válvula, é a mais amplamente utilizada.
Momento da Colocação do Dispositivo de Drenagem para Glaucoma
Antes da KPro (3-6 meses antes): Permite tempo suficiente para a formação da cápsula
Colocação simultânea com KPro: Relatou-se melhora na preservação da visão e redução da pressão intraocular após um ano
Após KPro (colocação tardia): A velocidade de progressão da relação escavação/disco é mais rápida do que nos dois métodos anteriores
Tipos e Desempenho dos Dispositivos de Drenagem para Glaucoma
Ahmed (com válvula): GDD com válvula amplamente utilizado em olhos com KPro. Projetado para evitar hipotonia pós-operatória5)
Baerveldt (sem válvula): GDD sem válvula. Selecionado com base em cicatrizes, condição da conjuntiva e risco de hipotonia5)
Posição do tubo: Recomendado no sulco ciliar. Reduz o risco de contato com a placa posterior e exposição do tubo
Em olhos com KPro, a medição convencional da pressão intraocular é difícil, portanto a avaliação da progressão do glaucoma requer combinação de achados do nervo óptico, imagem e teste de campo visual5). Se a terapia medicamentosa for insuficiente, considere GDD ou CPC, mas atente para complicações como obstrução ou exposição do tubo.
Terapia com laser de diodo para cauterizar os processos ciliares e reduzir a produção de humor aquoso, realizada por via transescleral ou endoscópica. Relata-se que a CPC transescleral reduz a pressão intraocular em cerca de 60%. A vantagem é não deixar dispositivo permanente, reduzindo o risco de exposição do implante ou endoftalmite, mas pode exigir múltiplos tratamentos, e dano excessivo ao corpo ciliar acarreta risco de hipotonia ou phthisis bulbi. É uma opção particularmente útil em olhos com KPro tipo II com cicatriz conjuntival grave ou após excisão da conjuntiva.
Em olhos com KPro, a neuropatia óptica pode progredir mesmo com controle adequado da pressão intraocular. Citocinas inflamatórias podem causar dano direto e apoptose das células ganglionares da retina, e alterações na rigidez escleral devido ao implante podem causar dano biomecânico ao nervo óptico ao nível da lâmina cribrosa. O monitoramento regular do disco óptico e do campo visual é essencial.
O tonômetro doméstico (iCare Home) apresentou concordância de 91% com o tonômetro de Goldmann (dentro de 5 mmHg), mas um em cada seis pacientes não consegue usá-lo corretamente, sendo importante a seleção e o treinamento do paciente6). O sensor de PIO tipo lente de contato (Triggerfish CLS) pode medir padrões de flutuação da PIO por 24 horas em ambiente ambulatorial6). Além disso, sistemas de liberação contínua de medicamentos, como o implante intra-câmara anterior de bimatoprost (aprovado pelo FDA em 2020), estão sendo desenvolvidos6).
O tratamento do glaucoma em olhos com KPro baseia-se em três pilares: terapia medicamentosa, dispositivos de drenagem para glaucoma (GDD) e fotocoagulação do corpo ciliar (CPC). Na terapia medicamentosa, os supressores da produção de humor aquoso são preferidos, e os análogos de prostaglandina são evitados devido ao risco de edema macular. Nos dispositivos de drenagem, a válvula de glaucoma Ahmed é a mais utilizada, sendo recomendada a implantação antes ou durante a cirurgia de KPro. Em casos de cicatrização conjuntival grave, a CPC é uma alternativa útil.
A Córnea Artificial Tipo 2 de Boston (BK2) é uma córnea artificial para doenças da superfície ocular em estágio terminal que são difíceis de tratar com o tipo 1. Casos graves com perda completa do filme lacrimal, queratinização da superfície ocular e simbléfaro são indicações apropriadas 7). Enquanto o tipo 1 pressupõe uma superfície ocular úmida e boa função palpebral, o tipo 2 envolve uma sutura palpebral permanente, e uma haste óptica alongada de PMMA se projeta através das pálpebras fechadas 7).
A estrutura básica do BK2 consiste em uma placa anterior e parte óptica de PMMA, uma placa posterior de titânio (mecanismo de encaixe) e uma córnea de doador processada em formato de rosca. A haste óptica é mais longa que a do BK1 e é projetada para atravessar a sutura palpebral permanente 7). As potências das lentes estão disponíveis para olhos pseudofácicos e afácicos de acordo com o comprimento axial.
| Período | Nome do Design | Principais Melhorias |
|---|---|---|
| 1992 | Rosqueável | Modelo de primeira geração aprovado pelo FDA |
| 2003 | Encaixe | Adição de anel C para reduzir danos |
| 2005 | Parte posterior de titânio | Mudança de PMMA para titânio |
| 2009~ | Click-on | Travamento a laser |
As doenças indicativas típicas são penfigoide cicatricial mucoso (MMP) e síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica. Também estão incluídas cicatrizes graves da superfície ocular após trauma químico, síndrome de Sjögren e ceratopatia neuroparalítica grave. Na seleção de pacientes, o grau de comprometimento visual, a presença de percepção luminosa, a presença de glaucoma ou doenças retinianas concomitantes e a necessidade de preservação de um olho são avaliados de forma abrangente 7).
Fatores de mau prognóstico para incapacidade de manter visão 20/200 ou melhor após a cirurgia incluem o uso do modelo antigo (tipo parafuso), a ausência de implante simultâneo de dispositivo de drenagem de glaucoma durante a cirurgia e a não realização de terapia imunossupressora pré-operatória.
Realizada sob anestesia geral. Recomenda-se vitrectomia pars plana (PPV) e implante simultâneo de dispositivo de drenagem de glaucoma (GDD). Todo o epitélio superficial da conjuntiva bulbar, conjuntiva fórnice, conjuntiva palpebral e limbo é removido por dissecção cortante, e a córnea doadora é moldada em forma de rosca. Após trepanação da córnea receptora, iridectomia total e lensectomia, realiza-se PPV sob córnea artificial temporária, e o BK2 é fixado com 12 suturas nodosas de náilon 9-0. Por fim, a borda anterior da pálpebra é ressecada para remover os folículos dos cílios, e realiza-se tarsorrafia permanente.
São necessários acompanhamento ao longo da vida e administração de antibióticos profiláticos 7). Em pacientes com doenças autoimunes ou pacientes monocular de alto risco, a prevenção de infecção deve ser rigorosa, e o desenvolvimento de glaucoma, descolamento de retina e endoftalmite devem ser monitorados a longo prazo 7).
| Complicações | Valores relatados para BK2 |
|---|---|
| Vazamento da ferida | 34% |
| Descolamento coroidal | 30.3% |
| Membrana retroprotética (RPM) | 10–60% |
| Vitrite | 23.2% |
| Ceratite | 19.6% |
| Hemorragia vítrea | 16.1% |
| Endoftalmite | 5–17.9% |
| Início/progressão de glaucoma | 8.3–41.1% |
A lise corneana e a infecção ao redor do stent são as causas mais comuns de reintervenção do BK2. A incidência de descolamento de retina é de 10 a 28% e, juntamente com o glaucoma, é a principal causa de perda visual irreversível.
Na série de longo prazo de Lee, a maioria dos casos apresentava acuidade visual pré-operatória de 20/200 ou pior. No final do acompanhamento, 37,5% dos olhos melhoraram para 20/200 ou melhor, sendo a formação de membrana retroprotética, progressão do glaucoma, descolamento de retina e endoftalmite os principais desafios pós-operatórios7).
O tipo 1 é usado em pacientes que conseguem fechar as pálpebras normalmente, e o dispositivo fica exposto na superfície corneana. O tipo 2 é usado em pacientes com dano grave à superfície ocular, como síndrome de Stevens-Johnson ou penfigoide ocular, com sutura palpebral permanente, de modo que a ponta do dispositivo se projeta entre as pálpebras. O tipo 1 é mais amplamente utilizado, mas o tipo 2 é uma alternativa para casos terminais com superfície ocular extremamente seca.
No design mais recente da Lucia, a melhoria no formato da placa traseira de titânio aumentou a biocompatibilidade, com expectativa de redução da membrana retroprotética e lise do estroma. Mesmo em condições anteriormente consideradas de difícil tratamento, como phthisis bulbi, a combinação de KPro-I com cirurgia vitreorretiniana está alcançando recuperação visual2). Na phthisis bulbi de curta duração, ainda há espaço para intervenção cirúrgica, e casos até o Grau III da classificação de Yanoff-Fine mostram potencial de recuperação visual2).
A reconstrução gradual da superfície ocular (MSGT+MMG+imunossupressão→KPro1) em doenças terminais da superfície ocular, como síndrome de Stevens-Johnson, possibilita o tratamento de casos anteriormente considerados contraindicações1). O transplante de glândula submandibular para umedecer a superfície ocular antes do KPro1 também foi relatado1).
Lentes de contato esclerais podem ser usadas com segurança em olhos com KPro, contribuindo para a prevenção da ceratopatia de exposição e melhora da acuidade visual3). Para disseminação em países em desenvolvimento, estão sendo desenvolvidos métodos de montagem do KPro utilizando a própria córnea do paciente e estratégias de preço internacional.
