光學性角膜移植
水疱性角膜病變：Fuchs角膜內皮營養不良、假晶體性水疱性角膜病變是典型適應症。許多患者在PK後獲得顯著視力改善2)
圓錐角膜：當眼鏡或隱形眼鏡無法獲得功能性視力時適用1)。急性水腫後的持續性角膜水腫也是全層移植的適應症1)
角膜白斑：感染或外傷後疤痕導致視力障礙時適用
角膜營養不良：呈現全層混濁的情況，如格子狀、顆粒狀或斑狀角膜營養不良
全層角膜移植術
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是全層角膜移植術
Section titled “1. 什麼是全層角膜移植術”全層角膜移植術（穿透性角膜移植術，PKP）是一種切除病變的全層角膜並用捐贈全層角膜片替換的手術。通常切除直徑7.0-8.5mm的中央圓形角膜片，並與相應的捐贈角膜交換2)。視力改善是最常見的目的，但恢復變薄或穿孔角膜的結構支撐也是重要的適應症。
PKP在角膜移植術中歷史最悠久。2012年的一項全球調查顯示，PK是世界範圍內主要的角膜移植術式3)。近年來，隨著深板層角膜移植術（DALK）和角膜內皮移植術（EK）的普及，PK的手術數量呈下降趨勢1, 7)。
具體適應症請參見病因與風險因素（適應症）一節。
Q
全層角膜移植和板層角膜移植有什麼區別？
A
全層角膜移植術替換角膜的全層，而板層角膜移植術僅替換角膜的部分層次。板層角膜移植包括深板層角膜移植術（替換前部基質）和角膜內皮移植術（僅替換內皮）。深板層角膜移植術不移植捐贈內皮，因此不會發生內皮型排斥反應。角膜內皮移植術是專門針對內皮功能障礙的術式。全層角膜移植術適用於板層移植無法處理的病例，如全層角膜混濁或嚴重形態異常。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”需要PKP的角膜疾病多種多樣，自覺症狀取決於原發疾病。
角膜所見因原發疾病而異，以下為代表性所見。
- 角膜混濁：實質瘢痕、內皮功能不全導致的水腫性混濁、角膜營養不良導致的沉積物。
- 角膜變薄、突出：見於圓錐角膜等擴張性疾病。
- 角膜穿孔：伴隨感染性潰瘍或自體免疫性疾病。
- 角膜新生血管：見於發炎性疾病或疱疹性角膜炎。兩個象限以上的血管侵入是排斥反應的高風險因子。
術後排斥反應所見
Section titled “術後排斥反應所見”PKP術後排斥反應好發於術後6個月至1年，內皮型排斥反應的發生率因原發疾病而異，約為10%~30%。突發性視物模糊、視力下降、畏光是重要的自覺症狀。
| 所見 | 特徵 |
|---|---|
| Khodadoust線 | 角膜內皮線狀沉積物 |
| Descemet膜皺褶 | 反映內皮損傷 |
| 角膜內皮沉積物 | 侷限於移植片內 |
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”全層角膜移植術的適應症大致分為三類。
治療性與成形性角膜移植
治療性角膜移植：用於對藥物治療無效的角膜感染，以清除病灶。復發率據報導為20%，建議進行共焦顯微鏡檢查和廣泛切緣確保。
成形性角膜移植：用於角膜穿孔眼，以維持眼球形狀。
角膜鞏膜移植：當感染超出角膜緣或存在嚴重的周邊部變薄（偏心性圓錐角膜、透明邊緣角膜變性、球形角膜）時，需要大的角膜鞏膜移植。
PKP在多次全層角膜移植失敗或存在廣泛前段疤痕的病例中可能禁忌1)。如果角膜變薄延伸至角膜緣附近，手術困難，失敗風險增加1)。
- 角膜新生血管：兩個或以上象限有血管侵入基質的病例為高風險。
- 再次移植病例：有排斥史的病例風險更高。
- 單純疱疹病毒性角膜炎病史：術後可能需要增加類固醇或加用抗病毒藥物。
- 合併青光眼：術後管理更加複雜。
- 存在眼內炎症：活動性炎症如葡萄膜炎會增加排斥風險。
Q
什麼情況下需要全層角膜移植術？
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”- 裂隙燈顯微鏡檢查：評估角膜混濁的範圍、深度、有無隅角沾黏、輪部功能（Vogt柵狀隆起、血管侵入）。
- 前眼部OCT：非侵入性評估角膜混濁的深度和範圍。亦可用於測量角膜厚度。
- 角膜內皮細胞顯微鏡：確認角膜內皮細胞密度與形態，作為手術方式選擇的參考。
- 角膜地形圖：評估角膜形狀異常（如圓錐角膜）並用於術後散光管理。
- 眼底評估：排除合併水晶體混濁或眼底疾病，探討術後視力改善的前景。
- 淚液評估：進行Schirmer測試與螢光染色評估眼表面。淚液量減少會增加術後上皮缺損延遲癒合的風險。
- 視野檢查：在無法排除視野異常可能時進行。
全層移植與板層移植的選擇標準
Section titled “全層移植與板層移植的選擇標準”| 因素 | 選擇PKP | 選擇板層移植 |
|---|---|---|
| 混濁深度 | 全層 | 僅前部或僅內皮 |
| 內皮功能 | 受損 | 深層板層移植：保留 |
| 眼前節異常 | 聯合重建手術 | 簡單病例 |
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”採用球後麻醉和瞬目麻醉停止眼球運動，並用Honan球囊充分降低玻璃體壓力。對於同時進行白內障手術或兒童病例，建議全身麻醉。將Flieringa環縫合在鞏膜上以防止眼球塌陷。
供體角膜片比宿主角膜大0.25～0.5mm。從內皮側製作，用環鑽切開至角膜深度約4/5，然後用刀片刺入前房。供體角膜縫合使用10-0尼龍線，採用8根間斷縫合和16根連續縫合，或24根連續縫合。
對於圓錐角膜，考慮到未來移植片變陡，有時使用與宿主相同大小的供體。對於微生物性角膜炎，選擇環鑽尺寸以包圍整個病變。
常規病例（低風險眼）
Section titled “常規病例（低風險眼）”- 類固醇眼藥水：0.1%倍他米松每日4～5次開始，約半年後改為低濃度類固醇（0.1%氟米龍）並繼續使用
- 抗菌藥物：1.5%左氧氟沙星每日5次開始，上皮穩定後逐漸減量並停藥。術後當日開始全身給藥數日
- 環孢素眼藥水與口服：合併使用
2個象限以上血管侵入的病例、再次移植病例等屬於高風險。
- 全身性類固醇給藥：術中開始靜脈輸注利美達松4～8mg，改為口服普賴鬆，2週內逐漸減量
- 免疫抑制劑：口服環孢素從2～3mg/kg/日開始，維持谷濃度70～100ng/mL，持續約半年。需要定期監測腎功能
- 類固醇眼藥水：0.1%貝他米松每日4次，持續1年以上，之後逐漸減量
排斥反應的治療
Section titled “排斥反應的治療”排斥反應多在術後1年半內出現。早期發現、早期治療是保存移植片的關鍵。
- 第一步：頻繁給予0.1%貝他米松等效眼藥水，每小時一次
- 第二步：追加結膜下類固醇注射
- 第三步：進行全身性類固醇給藥（脈衝或半脈衝療法）。輕症可從口服開始
- 免疫抑制劑：合併口服環孢素2～3mg/kg/日，維持谷濃度100ng/mL，持續約3個月
- 恢復後：0.1%貝他米松等效眼藥水每日4次，持續1年以上，環孢素眼藥水也持續數月
術中併發症
植片中心固定不良：偏離視軸會影響術後視力。
不規則的環鑽切口：不規則切口影響傷口閉合和散光。
脈絡膜出血/滲出：全身麻醉可降低發生風險。
水晶體損傷：可能在環鑽刺入時發生。
玻璃體脫出：玻璃體脫入前房使術後管理複雜化。
術後併發症
PK的併發症包括感染、排斥反應、植片衰竭、青光眼、白內障和不良屈光結果（屈光參差、高度角膜散光）1)。
PKP後的白內障手術
Section titled “PKP後的白內障手術”PKP後，長期使用術後類固醇眼藥水會加速後囊下白內障（PSC）的發展，有時需要進行白內障手術5)。需注意與常規白內障手術不同的特有挑戰。
IOL度數計算困難：PKP後，縫線張力不均和傷口癒合過程導致高度散光（拆線後平均角膜曲率散光為3.70±3.20 D），降低IOL度數計算的預測性6)。建議在白內障手術前拆除所有角膜縫線，待角膜曲率穩定後再計算IOL度數。若角膜混濁，使用A型超音波測量眼軸長度。
手術路徑與內皮保護：鞏膜隧道路徑可最小化對移植片邊緣的影響。使用角膜切口時，注意不要延長至移植片邊緣附近。使用分散型黏彈劑的軟殼法保護移植角膜內皮，使用超音波能量時確保與內皮保持足夠距離5)。
散光管理：對於規則散光，可選擇Toric IOL，但對不規則散光效果有限。也可在移植片-宿主接合部內進行角膜鬆弛切口（CRI）6)。
三聯手術（PKP與白內障手術同時進行）：對於白內障進展且需要角膜移植的病例，可考慮同時手術。在PK前進行超聲乳化術（若可見度允許），以縮短開放時間。通過混濁角膜進行連續環形撕囊時，使用台盼藍等囊膜染色劑很有用5)。分期手術的優點是移植角膜穩定後屈光誤差較小。
Q
發生排斥反應會怎樣？
Q
術後需要注意什麼？
PK的移植片存活率因原發疾病而異。
根據澳洲角膜移植登記，角膜擴張症PK的長期存活率：5年95%，10年89%1)。
10年存活率：圓錐角膜最高，其次是感染後疤痕，Stevens-Johnson症候群和眼類天疱瘡等炎症性疾病預後最差。
對於Fuchs角膜內皮營養不良，PK可使許多患者獲得顯著的視力改善，但術中脈絡膜出血風險高，術後排斥反應風險和視力恢復所需時間均長於EK 2)。
角膜捐贈者研究（CDS）比較了FECD和假性晶狀體角膜水腫患者接受PK時，高齡捐贈者（66-75歲）與年輕捐贈者的長期結果（1090名患者，前瞻性多中心雙盲非劣效性試驗）4)。5年移植片存活率兩組均為86%，10年時年輕組77%對高齡組71%，無顯著差異。75歲以下的捐贈者角膜可安全用於PK，但高齡捐贈者組織術後內皮細胞減少稍大（5年時年輕組824對高齡組654 cells/mm²），72-75歲最高齡組在6年後移植片存活率顯著下降4)。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”角膜的免疫特權與排斥反應
Section titled “角膜的免疫特權與排斥反應”角膜是無血管組織，歷史上被認為具有免疫特權。但PK移植包括上皮、基質和內皮的全層組織，因此比板層移植更容易受到排斥反應的影響7)。排斥反應可能導致移植失敗。
排斥反應的分類
Section titled “排斥反應的分類”排斥反應分為上皮型、基質型和內皮型三種。臨床上最常見且重要的是內皮型。
- 上皮型排斥反應：與移植上皮的替換相關，可見上皮下浸潤。相對輕微，預後良好。
- 基質型排斥反應：基質內細胞浸潤。報導的發生率為2-12% 1)。
- 內皮型排斥反應：特徵為排斥線（Khodadoust線）、角膜後沉著物、Descemet膜皺褶和基質水腫。發現延遲可能導致移植片功能不可逆喪失。
移植失敗的機制
Section titled “移植失敗的機制”PK的移植失敗在不同時期由不同原因引起。早期（術後數年內）主要是排斥反應，後期主要是捐贈者內皮細胞隨年齡脫落導致的內皮功能衰竭。
鬆動的縫線可能成為感染源或誘發排斥反應，因此一旦發現應立即拆除。
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”板層角膜移植的興起
Section titled “板層角膜移植的興起”近年來，隨著深層板層角膜移植術和角膜內皮移植術（包括角膜內皮移植術和Descemet膜內皮角膜移植術）的普及，全層角膜移植術的適應症呈減少趨勢。
統合分析顯示，深層板層角膜移植術的排斥率顯著低於全層角膜移植術（勝算比0.28；95%信賴區間0.15–0.50；P < 0.001）。而兩種術式的移植片失敗率相似（勝算比1.05；95%信賴區間0.81–1.36）1)。
隱形眼鏡設計的改進和膠原蛋白交聯（CXL）的普及也促進了角膜擴張症的全層角膜移植術減少1)。美國眼庫協會（EBAA）的數據顯示，圓錐角膜的角膜移植術從2011年到2022年持續減少1)。
飛秒雷射輔助角膜移植術
Section titled “飛秒雷射輔助角膜移植術”飛秒雷射輔助角膜移植術（FLAK）是一種使用飛秒雷射對供體和受體進行環鑽的技術。理論上，它有望提高傷口強度、早期拆線、縮短視覺康復時間並減少散光，但與機械環鑽相比，尚未顯示出長期優勢1)。
PK的長期結果
Section titled “PK的長期結果”據報導，PK對於所有嚴重程度的圓錐角膜都是一種安全有效且視力結果良好的手術方式。縫合技術不影響結果，但移植物與受體的大小差異越小，近視偏移越少1)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- American Academy of Ophthalmology Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern Panel. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2024.
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