先天性角膜混濁
Peters異常：角膜內皮、Descemet膜及部分基質缺損，表現為中央盤狀混濁。約80%為雙眼性，50-70%合併青光眼4。
鞏膜化角膜：角膜周邊部或全部呈鞏膜樣白濁的先天異常。
CHED：先天性遺傳性角膜內皮營養不良。出生時即存在雙眼角膜水腫和混濁。
PPMD：後部多形性角膜營養不良。兒童期發病，20-30%出現角膜水腫。
小兒全層角膜移植術
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是小兒全層角膜移植術
Section titled “1. 什麼是小兒全層角膜移植術”小兒全層角膜移植術（pediatric penetrating keratoplasty: PKP）是對18歲以下患者進行的全層角膜移植術。目的是用捐贈角膜替換混濁的全層角膜，以改善視力或維持眼球結構。
適應症的頻率因地區而異。據報導，先天性混濁佔14-64%，後天性非外傷性疾病（如圓錐角膜、感染後疤痕等）佔19-80%，外傷性混濁佔6-29% 1。中東一項15年的單中心報告顯示，進行性圓錐角膜最多（55.7%），其次是外傷性混濁（15.4%）2。
視覺發育的關鍵期是出生後2-6個月，單眼混濁的關鍵期更短。小兒角膜專家建議在出生後1-3個月進行手術干預。然而，近年來的病例彙總顯示，手術年齡對移植片存活沒有顯著影響，而合併青光眼或同時手術對預後影響更大 3。
近年來，針對特定疾病，DSEK（角膜內皮移植術）和DALK（深層前部層狀角膜移植術）已成功應用於兒童，全層移植的替代選擇正在擴大 1。
Q
小兒角膜移植與成人相比有何不同？
A
與成人相比，兒童鞏膜剛性較低，術中眼球塌陷風險更高。術後發炎反應更強，組織收縮導致縫線鬆動更常見。移植片失敗率高於成人，並且需要弱視管理。全身麻醉是必需的，術後點眼藥水的遵從性也是一個挑戰。
2. 主要症狀和臨床所見
Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”- 視力下降：根據角膜混濁程度出現相應的視力障礙
- 畏光：伴隨角膜水腫或混濁出現
- 嬰幼兒：難以表達自覺症狀，家長常因白瞳或視線偏斜而發現
根據角膜混濁的範圍、深度和原因，表現多樣。
- 先天性角膜混濁：出生時即存在角膜白濁。Peters異常表現為中央盤狀混濁伴角膜虹膜粘連。鞏膜化角膜表現為全角膜白濁，角膜緣不明
- 後天性角膜混濁：包括外傷後疤痕、感染後混濁、角膜血染等
- 角膜水腫：先天性遺傳性角膜內皮營養不良（CHED）或青光眼引起的水腫性混濁
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”後天性角膜混濁
外傷性：裂傷後的疤痕、角膜血染。兒童角膜外傷預後通常不佳。
感染性：單純疱疹病毒性角膜炎、細菌性或真菌性角膜炎引起的混濁。藥物治療無效時考慮手術。
非感染性：圓錐角膜（進展期）、Stevens-Johnson症候群、神經營養性角膜炎。
分娩外傷：產鉗分娩導致的Descemet膜破裂。通常為單眼（左眼多見），遺留垂直方向的線狀混濁和散光。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”
J Clin Med. 2024 Jan 17; 13(2):532. Figure 3. PMCID: PMC10816361. License: CC BY.
前段OCT可顯示移植後的角膜輪廓、與宿主側的連接處以及周邊虹膜沾黏。這對應於本文「診斷與檢查方法」部分討論的兒童角膜移植術後前段OCT評估。
- 裂隙燈顯微鏡檢查：評估角膜混濁的範圍和深度、有無房角沾黏以及角膜緣功能。嬰幼兒可能需要全身麻醉下檢查（EUA）。
- 前段光學同調斷層掃描（OCT）：非侵入性評估角膜混濁的深度和範圍。也可用於測量角膜厚度。
- 角膜內皮鏡：檢查角膜內皮細胞密度和形態，為手術方式選擇提供參考。
- 眼底評估：排除合併水晶體混濁或眼底疾病。評估術後視力改善的可能性。
| 疾病 | 特徵 |
|---|---|
| 先天性青光眼 | 伴有巨大角膜和Haab條紋 |
| 分娩外傷 | 單眼垂直線性Descemet膜破裂 |
| 先天性白內障 | 水晶體混濁；角膜透明 |
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”術前考量事項
Section titled “術前考量事項”仔細評估穿透性角膜移植術的益處是否大於風險。考慮替代術式（角膜內皮移植術、深層板層角膜移植術）或部分虹膜切除術的可能性。
對於單眼角膜混濁，可以選擇不手術而進行觀察。由於術後管理困難和成功率低，一些外科醫生不建議對單眼疾病進行手術。另一方面，也有觀點重視確保雙眼視的機會。
向監護人充分說明術後需要頻繁使用類固醇眼藥水（最初幾天每小時一次）以及頻繁回診。
術中注意事項
Section titled “術中注意事項”| 挑戰 | 對策 |
|---|---|
| 鞏膜硬度低 | 使用Flieringa環 |
| 後部壓力高 | 抬高頭部、眼球按摩 |
| 組織柔軟 | 小供體（5.5–7 mm） |
供體植片比宿主角膜大0.5–1 mm。縫合使用10-0尼龍線進行間斷縫合、連續縫合或兩者結合。手術在全身麻醉下進行，避免使用琥珀膽鹼和氯胺酮。
兒童比成人表現出更強的發炎反應。纖維蛋白釋放增加可能導致虹膜角膜粘連。組織收縮導致的縫線鬆動可引起縫線膿瘍和新生血管形成，導致排斥反應和移植失敗1。事實上，約旦的一項單中心研究報告稱，縫線鬆動是最常見的術後併發症（31.5%），其次是排斥反應（15.4%）2。
- 類固醇眼藥水：術後早期每小時一次，然後非常緩慢地減量。一種方法是從0.1%倍他米松每日約5次開始，約3個月減停1
- 抗生素：使用時間比成人更長1
- 縫線管理：指導家長每天用筆燈觀察角膜。嬰兒術後2週開始拆線，約3個月完成1
- 弱視治療：術後盡早開始視覺訓練。據報導，弱視治療是術後視力改善的唯一獨立預後因素1
- 全身麻醉下檢查：術後需要頻繁進行眼底檢查和診察1
Q
術後需要注意什麼？
A
術後早期至少每週2-3次，之後數月每週1次回診。家長應每天用手電筒觀察角膜，發現縫線鬆動或新的浸潤時立即就診。類固醇眼藥水應按指示繼續使用，不要自行停藥。注意不要揉眼睛，並同時進行弱視治療。
兒童全層角膜移植術的預後需謹慎，成功率低於成人。移植失敗的主要原因是排斥反應和感染1。系統性回顧顯示兒童排斥率為22-43.4%，有些報告高達約50%1。即使移植片保持透明，弱視導致視力不良的發生率也很高1。
後天性角膜混濁可獲得相對良好的結果，包括外傷性混濁在內的混合隊列中，1年透明存活率約為76-80%23。而先天性角膜混濁預後不良，尤其是Peters異常，42.5%保持透明，6個月存活率52%在2年時降至22%4。針對3歲以下先天性混濁的5年追蹤研究顯示，12個月存活率83.3%，18個月存活率66.7%，最終存活率僅為50%5。Peters異常中移植失敗的病例65%由排斥反應引起，其中93.3%發生在術後1年內4。
青光眼合併症是重要的不良預後因素，1年存活率在有青光眼時為51.9%，無青光眼時為90.7%3。
Q
手術的成功率是多少？
6. 病理生理學·詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學·詳細發病機制”先天性角膜混濁的發生機制
Section titled “先天性角膜混濁的發生機制”Peters異常是由於胎齡6週後神經嵴細胞遷移異常所致。角膜內皮、Descemet膜及部分角膜基質缺損，中央出現盤狀混濁。可伴有角膜虹膜粘連（第1型）或角膜水晶體粘連（第2型及第3型）。約50-70%的病例合併青光眼4。
鞏膜化角膜是由於發育期角膜與鞏膜分化異常所致。角膜周邊部或全部呈現鞏膜樣組織，角膜緣變得不明顯。
CHED是由於角膜內皮細胞功能異常，出生時即出現雙眼角膜水腫及混濁。
移植片衰竭的機制
Section titled “移植片衰竭的機制”兒童移植片衰竭率高於成人的原因如下。
兒童的免疫反應比成人更活躍，內皮型排斥反應的發生率較高1。內皮型排斥反應表現為移植片內侷限的角膜後沉著物及Khodadoust線（排斥線），伴有基質水腫。若發現延遲，移植片功能可能不可逆地喪失。
此外，由於兒童組織傷口癒合活躍，移植片與宿主接合處容易發生組織收縮。這種收縮會導致縫線鬆動，鬆動的縫線可能成為感染源或誘發排斥反應12。
8. 參考文獻
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