Die pädiatrische durchgreifende Keratoplastik (PKP) ist eine vollschichtige Hornhauttransplantation bei Patienten unter 18 Jahren. Ziel ist es, die getrübte Hornhaut durch eine Spenderhornhaut zu ersetzen, um das Sehvermögen zu verbessern oder die Augenstruktur zu erhalten.
Die Häufigkeit der Indikationen variiert regional. Angeborene Trübungen machen 14–64 %, erworbene nichttraumatische Erkrankungen (Keratoconus, Narben nach Infektionen usw.) 19–80 % und traumatische Trübungen 6–29 % aus 1. In einem 15-Jahres-Bericht aus dem Nahen Osten war der fortgeschrittene Keratokonus mit 55,7 % am häufigsten, gefolgt von traumatischen Trübungen mit 15,4 % 2.
Die kritische Phase der Sehentwicklung liegt zwischen dem 2. und 6. Lebensmonat, bei einseitiger Trübung ist sie noch kürzer. Kinderhornhautspezialisten empfehlen einen chirurgischen Eingriff im Alter von 1–3 Monaten. Neuere Fallserien zeigen jedoch, dass das Alter zum Zeitpunkt der Operation das Transplantatüberleben nicht signifikant beeinflusst, während das Vorliegen eines Glaukoms oder gleichzeitige Operationen die Prognose stärker beeinflussen 3.
In den letzten Jahren wurden bei bestimmten Erkrankungen DSEK (Descemet-Membran-Stripping-Endothel-Keratoplastik) und DALK (tiefe anteriore lamelläre Keratoplastik) erfolgreich bei Kindern durchgeführt, wodurch sich die Alternativen zur Vollschichttranplantation erweitern 1.
QWie unterscheidet sich die Hornhauttransplantation bei Kindern von der bei Erwachsenen?
A
Bei Kindern ist die Sklera weniger steif, was das Risiko eines intraoperativen Augenkollapses erhöht. Die postoperative Entzündungsreaktion ist stärker, und durch Gewebeschrumpfung kommt es häufiger zu Fadenlockerungen. Die Transplantatversagensrate ist höher als bei Erwachsenen, und eine Amblyopiebehandlung ist erforderlich. Zudem ist eine Vollnarkose obligatorisch, und die Compliance bei postoperativen Augentropfen ist eine Herausforderung.
Die Befunde variieren je nach Ausdehnung, Tiefe und Ursache der Hornhauttrübung.
Angeborene Hornhauttrübung: Weißliche Trübung der Hornhaut von Geburt an. Bei Peters-Anomalie zentrale scheibenförmige Trübung mit Hornhaut-Iris-Verwachsungen. Bei Sklerokornea ist die gesamte Hornhaut weißlich getrübt und der Limbus undeutlich.
Erworbene Hornhauttrübung: Narben nach Verletzung, Trübung nach Infektion, Hornhauteinblutung usw.
Hornhautödem: Ödematöse Trübung bei kongenitaler hereditärer Hornhautendotheldystrophie (CHED) oder Glaukom.
Peters-Anomalie: Teilweises Fehlen von Hornhautendothel, Descemet-Membran und Stroma mit zentraler scheibenförmiger Trübung. Etwa 80 % sind bilateral, 50–70 % haben ein begleitendes Glaukom 4.
Sklerokornea: Angeborene Anomalie, bei der die periphere oder gesamte Hornhautskleraähnlich weißlich getrübt ist.
CHED: Kongenitale hereditäre Hornhautendotheldystrophie. Bilaterales Hornhautödem und -trübung von Geburt an.
PPMD: Posteriore polymorphe Hornhautdystrophie. Beginn im Kindesalter, bei 20–30 % tritt ein Hornhautödem auf.
Erworbene Hornhauttrübung
Traumatisch : Narbe nach Rissverletzung, Hornhauteinblutung. Hornhautverletzungen bei Kindern haben oft eine schlechte Prognose.
Infektiös : Herpes-simplex-Keratitis, Trübungen durch bakterielle oder pilzbedingte Keratitis. Indikation bei Therapieresistenz.
Geburtstrauma : Ruptur der Descemet-Membran durch Zangengeburt. Meist einseitig (häufiger linkes Auge), hinterlässt vertikale lineare Trübung und Astigmatismus.
Bild einer pädiatrischen perforierenden Keratoplastik
J Clin Med. 2024 Jan 17; 13(2):532. Figure 3. PMCID: PMC10816361. License: CC BY.
Die Vorderabschnitts-OCT zeigt das Hornhautprofil nach Transplantation, die Verbindung zum Wirtsgewebe und periphere Irisverwachsungen. Dies entspricht der im Abschnitt „Diagnose und Untersuchungsmethoden“ behandelten Vorderabschnitts-OCT-Beurteilung nach kindlicher Hornhauttransplantation.
Spaltlampenmikroskopie : Beurteilung von Ausdehnung und Tiefe der Hornhauttrübung, Vorhandensein von Kammerwinkelverwachsungen und Limbusfunktion. Bei Säuglingen ist eine Untersuchung in Vollnarkose (EUA) erforderlich.
Optische Kohärenztomographie (OCT) des vorderen Augenabschnitts : Nichtinvasive Beurteilung von Tiefe und Ausdehnung der Hornhauttrübung. Auch zur Messung der Hornhautdicke nützlich.
Spiegelmikroskopie : Überprüfung der Dichte und Morphologie der Hornhautendothelzellen, hilfreich bei der Wahl des Operationsverfahrens.
Fundusbeurteilung : Ausschluss einer begleitenden Linsentrübung oder Netzhauterkrankung. Besprechung der Aussichten auf postoperative Sehverbesserung.
Sorgfältig abwägen, ob der Nutzen einer perforierenden Keratoplastik die Risiken überwiegt. Alternative Verfahren (Endothelkeratoplastik, tiefe lamelläre Keratoplastik) oder partielle Iridektomie in Betracht ziehen.
Bei einseitiger Hornhauttrübung ist auch eine Beobachtung ohne Operation eine Option. Aufgrund der schwierigen postoperativen Betreuung und der geringen Erfolgsrate empfehlen manche Chirurgen bei einseitigen Erkrankungen keine Operation. Andere betonen die Bedeutung der Erhaltung des binokularen Sehens.
Den Eltern erklären, dass nach der Operation häufige (in den ersten Tagen stündlich) Steroid-Augentropfen und regelmäßige Kontrollbesuche erforderlich sind.
Das Spender-Transplantat wird 0,5–1 mm größer als die Wirtshornhaut angefertigt. Die Naht erfolgt mit 10-0 Nylon als Einzelknopfnaht, fortlaufende Naht oder einer Kombination. Der Eingriff wird in Vollnarkose durchgeführt, wobei Succinylcholin und Ketamin vermieden werden.
Kinder zeigen eine stärkere Entzündungsreaktion als Erwachsene. Eine erhöhte Freisetzung von Fibrin kann zu Iris-Hornhaut-Verwachsungen führen. Durch Gewebeschrumpfung bedingtes Nachlassen der Fäden kann zu Fadenabszessen und Neovaskularisation führen, was zu Abstoßung oder Transplantatversagen führt1. Tatsächlich waren in einer monozentrischen Studie in Jordanien lockere Fäden mit 31,5 % die häufigste postoperative Komplikation, gefolgt von Abstoßung (15,4 %)2.
Steroid-Augentropfen : In der frühen postoperativen Phase stündlich beginnen, dann sehr langsam reduzieren. Eine andere Methode ist der Beginn mit Betamethason 0,1 % 5-mal täglich und die schrittweise Reduktion über etwa 3 Monate1
Antibiotika : Länger anwenden als bei Erwachsenen1
Fadenmanagement : Die Eltern anleiten, die Hornhaut täglich mit einer Stiftlampe zu beobachten. Bei Säuglingen beginnt die Fadenentfernung 2 Wochen nach der Operation und ist nach etwa 3 Monaten abgeschlossen1
Amblyopiebehandlung : So früh wie möglich nach der Operation mit orthoptischem Training beginnen. Die Amblyopiebehandlung wird als einziger unabhängiger prognostischer Faktor für die postoperative Sehschärfenverbesserung berichtet1
Untersuchung in Vollnarkose: Nach der Operation sind häufige Fundusuntersuchungen und Konsultationen erforderlich1
QWelche Vorsichtsmaßnahmen sind nach der Operation erforderlich?
A
In der frühen postoperativen Phase sind mindestens 2-3 Besuche pro Woche erforderlich, danach für einige Monate einmal wöchentlich. Die Eltern sollten die Hornhaut täglich mit einer Taschenlampe beobachten und bei Lockerung der Fäden oder neuen Infiltraten sofort einen Arzt aufsuchen. Steroid-Augentropfen sollten wie verordnet fortgesetzt und nicht eigenmächtig abgesetzt werden. Augenreiben vermeiden und gleichzeitig eine Amblyopiebehandlung durchführen.
Die Prognose der perforierenden Keratoplastik bei Kindern ist zurückhaltend, mit einer geringeren Erfolgsrate als bei Erwachsenen. Hauptursachen für Transplantatversagen sind Abstoßung und Infektion1. Eine systematische Übersicht ergab eine Abstoßungsrate bei Kindern von 22 bis 43,4 %, wobei einige Berichte bis zu etwa 50 % angeben1. Selbst wenn das Transplantat klar bleibt, kommt es häufig zu einer schlechten Sehschärfe aufgrund von Amblyopie1.
Erworbene Hornhauttrübungen zeigen relativ gute Ergebnisse, mit einer 1-Jahres-Klartransplantat-Überlebensrate von etwa 76-80 % in gemischten Kohorten einschließlich traumatischer Trübungen23. Angeborene Hornhauttrübungen hingegen haben eine schlechte Prognose, insbesondere bei Peters-Anomalie, wo 42,5 % die Klarheit bewahren und die Überlebenswahrscheinlichkeit von 52 % nach 6 Monaten auf 22 % nach 2 Jahren sinkt4. In einer 5-Jahres-Follow-up-Studie bei angeborenen Trübungen bei Kindern unter 3 Jahren betrug die 12-Monats-Überlebensrate 83,3 %, die 18-Monats-Rate 66,7 % und die endgültige Überlebensrate nur 50 %5. Bei Peters-Anomalie waren 65 % der Transplantatversagen auf Abstoßung zurückzuführen, davon 93,3 % innerhalb des ersten Jahres nach der Operation4.
Begleitendes Glaukom ist ein wichtiger prognostisch ungünstiger Faktor, mit einer 1-Jahres-Überlebensrate von 51,9 % mit Glaukom gegenüber 90,7 % ohne Glaukom3.
QWie hoch ist die Erfolgsrate der Operation?
A
Die Erfolgsrate der pädiatrischen PK hängt stark von der Grunderkrankung und dem Vorliegen eines Glaukoms ab. In gemischten Kohorten wird die 1-Jahres-Klartransplantat-Überlebensrate mit etwa 76-80 % angegeben23, während sie bei Peters-Anomalie nur 42,5 % beträgt4. Bei begleitendem Glaukom sinkt die 1-Jahres-Überlebensrate auf etwa die Hälfte (51,9 %)3. Selbst bei klarem Transplantat kann die Amblyopie eine Sehverbesserung verhindern, und die Amblyopiebehandlung wird als einziger unabhängiger prognostischer Faktor für die postoperative Sehverbesserung berichtet1.
6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus
Peters-Anomalie wird durch eine Migrationsstörung der Neuralleistenzellen ab der 6. Schwangerschaftswoche verursacht. Das Hornhautendothel, die Descemet-Membran und ein Teil des Hornhautstromas fehlen, was zu einer scheibenförmigen Trübung im Zentrum führt. Sie geht mit einer Hornhaut-Iris-Adhäsion (Typ 1) oder einer Hornhaut-Linsen-Adhäsion (Typ 2 und 3) einher. In etwa 50–70 % der Fälle liegt ein Glaukom vor4.
Skleralisierte Hornhaut entsteht durch eine Differenzierungsstörung zwischen Hornhaut und Sklera während der Entwicklung. Der periphere Teil oder die gesamte Hornhaut zeigt skleraähnliches Gewebe, und der Limbus wird undeutlich.
CHED wird durch eine Funktionsstörung der Hornhautendothelzellen verursacht, die von Geburt an zu beidseitigem Hornhautödem und -trübung führt.
Die Gründe, warum die Transplantatversagensrate bei Kindern höher ist als bei Erwachsenen, sind folgende:
Die Immunantwort bei Kindern ist aktiver als bei Erwachsenen, und die Häufigkeit endothelialer Abstoßungsreaktionen ist höher1. Bei der endothelialen Abstoßung finden sich auf das Transplantat beschränkte retrokorneale Präzipitate und eine Khodadoust-Linie (Abstoßungslinie), begleitet von Stromaödem. Bei verzögerter Erkennung kann die Transplantatfunktion irreversibel verloren gehen.
Zudem ist bei Kindern die Gewebeheilung aktiver, sodass es an der Verbindungsstelle zwischen Transplantat und Wirt leichter zu Gewebekontraktionen kommt. Diese Kontraktion führt zu einer Lockerung der Nähte, und gelockerte Nähte werden zu einem Infektionsherd oder Auslöser für Abstoßungsreaktionen12.
Gurnani B, Kaur K, Chaudhary S, et al. Pediatric corneal transplantation: techniques, challenges, and outcomes. Therapeutic Advances in Ophthalmology. 2024;16. PMID: 38533487. PMCID: PMC10964464. PMC full text
Abukahel A, Aldiwanie AS, AlRyalat SA, Gharaibeh AM. Indications and Outcomes of Pediatric Penetrating Keratoplasty: A Retrospective Observational Study. Med Hypothesis Discov Innov Ophthalmol. 2022;11(3):103-114. PMID: 37641699. PMCID: PMC10445322. PMC full text
Karadag R, Chan TCY, Azari AA, Nagra PK, Hammersmith KM, Rapuano CJ. Survival of Primary Penetrating Keratoplasty in Children. Am J Ophthalmol. 2016;171:95-100. PMID: 27590122. PubMed
Rao KV, Fernandes M, Gangopadhyay N, Vemuganti GK, Krishnaiah S, Sangwan VS. Outcome of penetrating keratoplasty for Peters anomaly. Cornea. 2008;27(7):749-753. PMID: 18650657. PubMed
Susiyanti M, Mawarasti B, Manurung FM. Penetrating keratoplasty in children under 3 years old with congenital corneal opacities. Int J Ophthalmol. 2022;15(1):75-79. PMID: 35047355. PMCID: PMC8720356. PMC full text
Kopieren Sie den Artikeltext und fügen Sie ihn in den KI-Assistenten Ihrer Wahl ein.
Artikel in die Zwischenablage kopiert
Öffnen Sie unten einen KI-Assistenten und fügen Sie den kopierten Text in den Chat ein.
