소아 전층 각막 이식술(pediatric penetrating keratoplasty: PKP)은 18세 미만 환자에게 시행되는 전층 각막 이식술입니다. 혼탁한 각막 전층을 공여 각막으로 대체하여 시력 개선 또는 안구 구조 유지를 목적으로 합니다.
적응증의 빈도는 지역에 따라 다릅니다. 선천성 혼탁이 1464%, 후천성 비외상성 질환(원추 각막, 감염 후 반흔 등)이 1980%, 외상성 혼탁이 6~29%를 차지한다고 보고되었습니다 1. 중동의 15년 단일 기관 보고에서는 진행성 원추 각막이 55.7%로 가장 많았고, 외상성 혼탁 15.4%가 그 뒤를 이었습니다 2.
시각 발달의 결정적 시기는 생후 26개월이며, 단안 혼탁의 경우 결정적 시기가 더 짧습니다. 소아 각막 전문의 사이에서는 생후 13개월에 수술적 중재가 권장됩니다. 그러나 최근 증례 집적에서는 수술 시 연령이 이식편 생착에 유의한 영향을 미치지 않으며, 녹내장 합병이나 동시 수술이 예후를 더 강하게 좌우하는 것으로 나타났습니다 3.
최근에는 특정 질환에 대해 DSEK(데스메막 박리각막 내피 이식술)나 DALK(심부 전층 각막 이식술)가 소아에게도 성공적으로 시행되어, 전층 이식을 대체할 선택지가 확대되고 있습니다 1.
Q소아 각막 이식은 성인과 어떻게 다른가요?
A
소아는 성인에 비해 공막 강성이 낮아 수술 중 안구 허탈 위험이 높습니다. 수술 후 염증 반응도 강하고, 조직 수축으로 인한 봉합사 느슨함이 발생하기 쉽습니다. 이식편 부전율은 성인보다 높으며, 약시 관리도 필요합니다. 또한 전신 마취가 필수이며, 수술 후 점안 순응도 확보도 과제입니다.
소아는 성인보다 더 강한 염증 반응을 보입니다. 피브린 방출 증가로 인해 홍채각막 유착이 발생할 수 있습니다. 조직 수축에 따른 봉합사의 느슨해짐은 봉합사 농양 및 신생혈관의 원인이 되어 거부 반응 및 이식편 부전으로 이어질 수 있습니다1. 실제로 요르단의 단일 기관 연구에서는 느슨해진 봉합사가 수술 후 합병증의 31.5%로 가장 흔했으며, 거부 반응(15.4%)이 그 다음이었습니다2.
스테로이드점안액: 수술 후 초기에는 매시간 점안하고 매우 천천히 감량합니다. 베타메타손 0.1%를 하루 약 5회부터 시작하여 약 3개월에 걸쳐 감량하는 방법도 있습니다1
수술 후 초기에는 최소 주 2~3회, 이후 수개월간 주 1회의 통원이 필요합니다. 보호자는 펜라이트로 매일 각막을 관찰하고, 봉합사 풀림이나 새로운 침윤을 발견하면 즉시 내원하십시오. 스테로이드점안액은 지시대로 계속 사용하고, 임의로 중단하지 않는 것이 중요합니다. 눈을 비비지 않도록 주의하고, 약시 치료도 병행합니다.
소아 전층 각막이식술의 예후는 신중해야 하며, 성인보다 성공률이 낮습니다. 이식편 부전의 주요 원인은 거부반응과 감염입니다1. 체계적 문헌고찰에 따르면 소아에서 거부율은 22~43.4%로 다양하며, 최대 약 50%에 달하는 보고도 있습니다1. 이식편이 투명하게 유지되더라도 약시로 인한 시력 저하가 높은 비율로 발생합니다1.
후천성 각막혼탁에서는 비교적 양호한 성적을 얻을 수 있으며, 외상성 혼탁을 포함한 혼합 코호트에서 1년 투명 생착률은 약 76~80%로 보고됩니다23. 반면, 선천성 각막혼탁에서는 예후가 불량하며, 특히 Peters 이상에서는 42.5%가 투명성을 유지하고, 6개월 시점 생착 확률 52%가 2년에 22%로 감소합니다4. 3세 미만 선천성 혼탁을 대상으로 한 5년 추적 연구에서는 12개월 생착률 83.3%, 18개월 생착률 66.7%였으며, 최종 생착률은 50%에 그쳤습니다5. Peters 이상에서 이식편 부전이 발생한 증례의 65%는 거부반응이 원인이었고, 그중 93.3%는 수술 후 1년 이내에 발생했습니다4.
녹내장 합병증은 중요한 예후 불량 인자로, 1년 생착률은 녹내장이 있는 경우 51.9%, 없는 경우 90.7%로 크게 차이가 납니다3.
Q수술 성공률은 얼마나 되나요?
A
소아 PK의 성공률은 원인 질환과 녹내장 합병 여부에 크게 의존합니다. 혼합 코호트에서 1년 투명 생착률은 약 76~80%로 보고되는 반면23, Peters 이상에서는 투명 생착률이 42.5%에 그칩니다4. 녹내장이 합병되면 1년 생착률은 약 절반(51.9%)으로 감소합니다3. 또한, 이식편이 투명하더라도 약시로 인해 시력 개선이 이루어지지 않을 수 있으며, 약시 치료가 수술 후 시력 개선의 유일한 독립 예후 인자로 보고되었습니다1.
Peters 이상은 태령 6주 이후 신경릉 세포의 이동 이상으로 발생합니다. 각막 내피, 데스메막, 각막 실질 일부가 결손되고 중앙에 원반 모양의 혼탁이 생깁니다. 각막홍채유착(1형) 또는 각막수정체유착(2형 및 3형)을 동반할 수 있습니다. 약 50-70%에서 녹내장이 합병됩니다4.
공막화 각막은 발생 시 각막과 공막의 분화 이상으로 인해 발생합니다. 각막 주변부 또는 전체가 공막 모양 조직을 보이며, 윤부가 불명확해집니다.
CHED는 각막 내피 세포의 기능 이상으로 인해 출생 시부터 양안성 각막 부종 및 혼탁이 발생합니다.
Gurnani B, Kaur K, Chaudhary S, et al. Pediatric corneal transplantation: techniques, challenges, and outcomes. Therapeutic Advances in Ophthalmology. 2024;16. PMID: 38533487. PMCID: PMC10964464. PMC full text
Abukahel A, Aldiwanie AS, AlRyalat SA, Gharaibeh AM. Indications and Outcomes of Pediatric Penetrating Keratoplasty: A Retrospective Observational Study. Med Hypothesis Discov Innov Ophthalmol. 2022;11(3):103-114. PMID: 37641699. PMCID: PMC10445322. PMC full text
Karadag R, Chan TCY, Azari AA, Nagra PK, Hammersmith KM, Rapuano CJ. Survival of Primary Penetrating Keratoplasty in Children. Am J Ophthalmol. 2016;171:95-100. PMID: 27590122. PubMed
Rao KV, Fernandes M, Gangopadhyay N, Vemuganti GK, Krishnaiah S, Sangwan VS. Outcome of penetrating keratoplasty for Peters anomaly. Cornea. 2008;27(7):749-753. PMID: 18650657. PubMed
Susiyanti M, Mawarasti B, Manurung FM. Penetrating keratoplasty in children under 3 years old with congenital corneal opacities. Int J Ophthalmol. 2022;15(1):75-79. PMID: 35047355. PMCID: PMC8720356. PMC full text
