پیوند تماملایه قرنیه در کودکان (PKP کودکان) یک عمل پیوند تماملایه قرنیه در بیماران زیر ۱۸ سال است. در این عمل، لایههای کدر قرنیه با قرنیه اهداکننده جایگزین میشود تا بینایی بهبود یابد یا ساختار چشم حفظ شود.
فراوانی موارد مناسب برای این عمل بسته به منطقه متفاوت است. گزارش شده است که کدورتهای مادرزادی ۱۴ تا ۶۴٪، بیماریهای اکتسابی غیرتروماتیک (مانند قوز قرنیه و اسکار پس از عفونت) ۱۹ تا ۸۰٪، و کدورتهای تروماتیک ۶ تا ۲۹٪ موارد را تشکیل میدهند 1. در یک گزارش تکمرکزی ۱۵ ساله از خاورمیانه، قوز قرنیه پیشرفته با ۵۵.۷٪ شایعترین و کدورت تروماتیک با ۱۵.۴٪ در رتبه بعدی قرار داشت 2.
دوره بحرانی رشد بینایی ۲ تا ۶ ماهگی است و در کدورت یکطرفه این دوره حتی کوتاهتر است. متخصصان قرنیه کودکان مداخله جراحی را در ۱ تا ۳ ماهگی توصیه میکنند. با این حال، مطالعات اخیر نشان داده است که سن جراحی تأثیر معنیداری بر بقای پیوند ندارد و عواملی مانند وجود آب سیاه یا جراحی همزمان پیشآگهی را بیشتر تحت تأثیر قرار میدهند 3.
اخیراً، برای برخی بیماریها، روشهای DSEK (پیوند لایهای اندوتلیال قرنیه) و DALK (پیوند عمقی لایهای قدامی قرنیه) با موفقیت در کودکان انجام شده است و گزینههای جایگزین برای پیوند تماملایه در حال گسترش است 1.
در کودکان، صلبیه انعطافپذیرتر است و خطر فروپاشی کره چشم در حین جراحی بیشتر است. واکنش التهابی پس از جراحی نیز شدیدتر بوده و بخیهها به دلیل انقباض بافت شل میشوند. میزان نارسایی پیوند در کودکان بیشتر از بزرگسالان است و مدیریت تنبلی چشم نیز ضروری است. همچنین بیهوشی عمومی الزامی است و اطمینان از مصرف منظم قطرههای چشمی پس از جراحی چالشبرانگیز است.
یافتهها با توجه به وسعت، عمق و علت کدورت قرنیه متنوع هستند.
کدورت مادرزادی قرنیه
ناهنجاری پیترز: نقص در اندوتلیوم قرنیه، غشای دسمه و بخشی از استروما که منجر به کدورت دیسکشکل مرکزی میشود. حدود 80% موارد دوطرفه و 50-70% با گلوکوم همراه است4.
قرنیه اسکلرالیزه: ناهنجاری مادرزادی که در آن قرنیه محیطی یا کل قرنیه به صورت سفید و شبیه صلبیه کدر میشود.
CHED: دیستروفی اندوتلیال مادرزادی ارثی قرنیه. از بدو تولد ادم و کدورت دوطرفه قرنیه مشاهده میشود.
PPMD: دیستروفی پلیمورف خلفی قرنیه. در کودکی شروع شده و 20-30% موارد منجر به ادم قرنیه میشود.
کدورت قرنیه اکتسابی
تروماتیک: اسکار پس از پارگی، رنگپذیری قرنیه. ترومای قرنیه در کودکان معمولاً پیشآگهی ضعیفی دارد.
عفونی: کدورت ناشی از کراتیت هرپس سیمپلکس، کراتیت باکتریایی یا قارچی. موارد مقاوم به درمان دارویی اندیکاسیون دارند.
غیرعفونی: قوز قرنیه (موارد پیشرفته)، سندرم استیونز-جانسون، کراتیت نوروتروفیک.
ترومای هنگام زایمان: پارگی غشای دسمه به دلیل زایمان با فورسپس. معمولاً یکطرفه (بیشتر در چشم چپ) بوده و کدورت خطی عمودی و آستیگماتیسم باقی میگذارد.
| بیماری | ویژگی |
|---|---|
| گلوکوم مادرزادی | همراه با مگالوکورنیا و خطوط هاب |
| ترومای زایمان | پارگی عمودی خطی یک طرفه غشای دسمه |
| آب مروارید مادرزادی | کدورت عدسی. قرنیه شفاف است |
باید به دقت ارزیابی کرد که آیا مزایای پیوند تماملایه قرنیه بیشتر از خطرات آن است یا خیر. امکان روشهای جایگزین (پیوند اندوتلیوم قرنیه، پیوند لایهای عمیق قرنیه) یا ایریدکتومی نسبی را بررسی کنید.
در کدورت یک طرفه قرنیه، گزینه عدم انجام جراحی و پیگیری نیز وجود دارد. برخی جراحان به دلیل دشواری مراقبتهای پس از عمل و موفقیت پایین، جراحی را برای بیماری یک طرفه توصیه نمیکنند. از سوی دیگر، دیدگاههایی وجود دارد که بر اهمیت ایجاد فرصت دید دوچشمی تأکید میکند.
به والدین باید توضیح داده شود که پس از عمل نیاز به استفاده مکرر از قطرههای استروئیدی (هر یک ساعت در چند روز اول) و مراجعه مکرر به پزشک وجود دارد.
| چالش | راهکار |
|---|---|
| سفتی پایین صلبیه | استفاده از حلقه فلیرینگا |
| فشار بالای خلفی | بالا بردن سر، ماساژ کره چشم |
| بافت نرم | دهنده کوچک (۵.۵ تا ۷ میلیمتر) |
گرافت دهنده ۰.۵ تا ۱ میلیمتر بزرگتر از قرنیه میزبان تهیه میشود. بخیه با نخ نایلون ۱۰-۰ به صورت بخیه منفرد، پیوسته یا ترکیبی از هر دو انجام میشود. عمل تحت بیهوشی عمومی انجام میشود و از مصرف سوکسامتونیوم و کتامین خودداری میگردد.
کودکان واکنش التهابی شدیدتری نسبت به بزرگسالان نشان میدهند. افزایش آزادسازی فیبرین میتواند منجر به چسبندگی عنبیه-قرنیه شود. شل شدن بخیهها به دلیل انقباض بافت میتواند باعث آبسه بخیه و رگزایی جدید شده و منجر به رد پیوند یا نارسایی گرافت شود1. در واقع، در یک مطالعه تک مرکزی در اردن، شل شدن بخیهها با ۳۱.۵% شایعترین عارضه پس از عمل بود و رد پیوند (۱۵.۴%) در رتبه دوم قرار داشت2.
در اوایل دوره پس از عمل، حداقل ۲ تا ۳ بار در هفته و سپس برای چند ماه، هفتهای یک بار ویزیت لازم است. والدین باید روزانه با چراغ قوه قرنیه را بررسی کنند و در صورت مشاهده شل شدن بخیه یا نفوذ جدید، فوراً مراجعه نمایند. ادامه قطرههای استروئیدی طبق دستور و عدم قطع خودسرانه آن مهم است. از مالیدن چشم خودداری کرده و درمان تنبلی چشم نیز همزمان انجام شود.
پیشآگهی پیوند تماملایه قرنیه در کودکان محتاطانه بوده و میزان موفقیت آن کمتر از بزرگسالان است. علل اصلی نارسایی پیوند، رد پیوند و عفونت هستند1. در مرور سیستماتیک، میزان رد پیوند در کودکان ۲۲ تا ۴۳.۴٪ و در برخی گزارشها تا حدود ۵۰٪ گزارش شده است1. حتی اگر پیوند شفاف بماند، احتمال ضعف بینایی ناشی از تنبلی چشم بالا است1.
در کدورتهای اکتسابی قرنیه نتایج نسبتاً خوبی به دست میآید و در گروههای ترکیبی شامل کدورتهای تروماتیک، میزان بقای شفاف یکساله حدود ۷۶ تا ۸۰٪ گزارش شده است23. از سوی دیگر، در کدورتهای مادرزادی پیشآگهی ضعیف است، بهویژه در ناهنجاری Peters که ۴۲.۵٪ شفافیت حفظ میشود و احتمال بقای پیوند در ۶ ماه ۵۲٪ است که در ۲ سال به ۲۲٪ کاهش مییابد4. در یک مطالعه پیگیری ۵ ساله بر روی کدورتهای مادرزادی زیر ۳ سال، میزان بقای ۱۲ ماهه ۸۳.۳٪ و ۱۸ ماهه ۶۶.۷٪ بود و در نهایت میزان بقا به ۵۰٪ رسید5. در ۶۵٪ موارد نارسایی پیوند در ناهنجاری Peters، علت رد پیوند بوده و ۹۳.۳٪ از این موارد در سال اول پس از عمل رخ داده است4.
موارد همراه با گلوکوم یک عامل پیشآگهی بد مهم است و میزان بقای یکساله پیوند در حضور گلوکوم ۵۱.۹٪ و در غیاب آن ۹۰.۷٪ گزارش شده است3.
میزان موفقیت پیوند تماملایه قرنیه در کودکان به شدت به بیماری زمینهای و وجود گلوکوم وابسته است. در گروههای ترکیبی، میزان بقای شفاف یکساله حدود ۷۶ تا ۸۰٪ گزارش شده است23، در حالی که در ناهنجاری Peters میزان بقای شفاف تنها ۴۲.۵٪ است4. در صورت وجود گلوکوم، میزان بقای یکساله تقریباً به نصف (۵۱.۹٪) کاهش مییابد3. همچنین، حتی اگر پیوند شفاف بماند، ممکن است به دلیل تنبلی چشم بهبود بینایی حاصل نشود و درمان تنبلی چشم تنها عامل پیشآگهی مستقل برای بهبود بینایی پس از عمل گزارش شده است1.
ناهنجاری پیترز ناشی از مهاجرت غیرطبیعی سلولهای تاج عصبی پس از هفته ششم جنینی است. نقص در اندوتلیوم قرنیه، غشای دسمه و بخشی از استرومای قرنیه رخ میدهد و کدورت دیسکمانند در مرکز ایجاد میشود. ممکن است با چسبندگی عنبیه به قرنیه (نوع ۱) یا چسبندگی عدسی به قرنیه (نوع ۲ و ۳) همراه باشد. حدود ۵۰ تا ۷۰٪ موارد با گلوکوم همراه است 4.
اسکلرالیزاسیون قرنیه ناشی از تمایز غیرطبیعی بین قرنیه و صلبیه در طول تکامل است. بخش محیطی یا کل قرنیه ظاهری شبیه صلبیه پیدا میکند و لیمبوس نامشخص میشود.
CHED به دلیل اختلال عملکرد سلولهای اندوتلیال قرنیه، از بدو تولد باعث ادم و کدورت دوطرفه قرنیه میشود.
دلایل نرخ بالاتر نارسایی پیوند در کودکان نسبت به بزرگسالان به شرح زیر است:
پاسخ ایمنی در کودکان فعالتر از بزرگسالان است و فراوانی رد پیوند از نوع اندوتلیال بیشتر است 1. در رد اندوتلیال، رسوبات موضعی در سطح پشتی پیوند و خط خودادوست (خط رد) مشاهده میشود که با ادم استروما همراه است. در صورت تأخیر در تشخیص، عملکرد پیوند به طور غیرقابل برگشتی از دست میرود.
علاوه بر این، در کودکان ترمیم زخم بافتی فعال است و بنابراین انقباض بافتی در محل اتصال پیوند و میزبان به راحتی رخ میدهد. این انقباض باعث شل شدن بخیهها میشود و بخیههای شل شده به کانون عفونت یا تحریک رد پیوند تبدیل میشوند 12.
