การปลูกถ่ายกระจกตาแบบทะลุผ่านในเด็ก

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

การปลูกถ่ายกระจกตาแบบทะลุทั้งหมดในผู้ป่วยอายุต่ำกว่า 18 ปี โดยข้อบ่งชี้หลักคือ กระจกตาขุ่นแต่กำเนิดและโรคกระจกตาที่เกิดขึ้นภายหลัง ¹
เด็กมีปฏิกิริยาการอักเสบรุนแรงกว่าผู้ใหญ่ และอัตราความล้มเหลวของ graft สูงกว่า (อัตราการรอดชีวิต 1 ปีอยู่ระหว่าง 31-93% ขึ้นอยู่กับโรค) ¹
การกำหนดเวลาผ่าตัดโดยคำนึงถึงช่วงวิกฤตของการพัฒนาการมองเห็น (อายุ 2-6 เดือนหลังคลอด) เป็นสิ่งสำคัญ ¹
หลังผ่าตัด จำเป็นต้องหยอดสเตียรอยด์บ่อยๆ ป้องกันการติดเชื้อ จัดการไหมเย็บ และรักษาภาวะตามัว ¹
ความร่วมมือแบบสหสาขาวิชาชีพระหว่างผู้เชี่ยวชาญกระจกตา จักษุแพทย์เด็ก และนักทัศนมาตรศาสตร์เป็นกุญแจสู่ความสำเร็จ ¹

1. การปลูกถ่ายกระจกตาแบบทะลุในเด็กคืออะไร?

การปลูกถ่ายกระจกตาแบบทะลุในเด็ก (PKP) คือการปลูกถ่ายกระจกตาทั้งชั้นในผู้ป่วยอายุต่ำกว่า 18 ปี โดยเปลี่ยนกระจกตาที่ขุ่นด้วยกระจกตาจากผู้บริจาคเพื่อปรับปรุงการมองเห็นหรือรักษาโครงสร้างของลูกตา

ความถี่ของข้อบ่งชี้แตกต่างกันไปตามภูมิภาค มีรายงานว่ากระจกตาขุ่นแต่กำเนิด 14-64% โรคที่เกิดขึ้นภายหลังที่ไม่ใช่การบาดเจ็บ (เช่น โรคกระจกตาโป่งพอง, แผลเป็นหลังติดเชื้อ) 19-80% และกระจกตาขุ่นจากการบาดเจ็บ 6-29% ¹ ในรายงานจากโรงพยาบาลเดียวในตะวันออกกลางเป็นเวลา 15 ปี โรคกระจกตาโป่งพองที่ลุกลามพบมากที่สุด (55.7%) รองลงมาคือกระจกตาขุ่นจากการบาดเจ็บ (15.4%) ²

ช่วงวิกฤตของการพัฒนาการมองเห็นคืออายุ 2-6 เดือนหลังคลอด และสั้นกว่าในกรณีตาขุ่นข้างเดียว ผู้เชี่ยวชาญกระจกตาเด็กแนะนำให้ผ่าตัดเมื่ออายุ 1-3 เดือน อย่างไรก็ตาม การศึกษาเมื่อเร็วๆ นี้แสดงให้เห็นว่าอายุที่ผ่าตัดไม่มีผลอย่างมีนัยสำคัญต่อการรอดชีวิตของ graft ในขณะที่การมีต้อหินร่วมหรือการผ่าตัดพร้อมกันมีผลต่อการพยากรณ์โรคมากกว่า ³

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา DSEK และ DALK ได้ดำเนินการสำเร็จในเด็กสำหรับโรคบางชนิด ซึ่งขยายทางเลือกอื่นนอกเหนือจากการปลูกถ่ายกระจกตาแบบทะลุ ¹

Q การปลูกถ่ายกระจกตาในเด็กแตกต่างจากผู้ใหญ่อย่างไร?

เด็กมีความแข็งของตาขาวน้อยกว่าผู้ใหญ่ ทำให้เสี่ยงต่อการยุบตัวของลูกตาระหว่างผ่าตัดสูงกว่า ปฏิกิริยาการอักเสบหลังผ่าตัดก็รุนแรงกว่า และไหมเย็บมักจะหย่อนเนื่องจากการหดตัวของเนื้อเยื่อ อัตราความล้มเหลวของ graft สูงกว่าผู้ใหญ่ และจำเป็นต้องจัดการภาวะตามัว การดมยาสลบเป็นสิ่งจำเป็น และการปฏิบัติตามการหยอดตาหลังผ่าตัดก็เป็นความท้าทาย

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก

สายตาลดลง: ความบกพร่องทางการมองเห็นตามระดับความขุ่นของกระจกตา
กลัวแสง: เกิดขึ้นร่วมกับอาการบวมน้ำหรือความขุ่นของกระจกตา
ทารกและเด็กเล็ก: ไม่สามารถบอกอาการได้ มักพบโดยผู้ปกครองสังเกตเห็นรูม่านตาสีขาวหรือตาเหล่

อาการแสดงทางคลินิก

อาการแสดงมีความหลากหลายขึ้นอยู่กับขอบเขต ความลึก และสาเหตุของความขุ่นของกระจกตา

ความขุ่นของกระจกตาแต่กำเนิด: กระจกตาขุ่นตั้งแต่แรกเกิด ใน Peters anomaly มีความขุ่นรูปจานกลางร่วมกับการยึดติดระหว่างกระจกตากับม่านตา ใน sclerocornea กระจกตาทั้งหมดขุ่นและขอบตาดำไม่ชัดเจน
ความขุ่นของกระจกตาที่เกิดขึ้นภายหลัง: รวมถึงแผลเป็นหลังการบาดเจ็บ ความขุ่นหลังการติดเชื้อ และการย้อมสีกระจกตาด้วยเลือด
อาการบวมน้ำของกระจกตา: ความขุ่นจากอาการบวมน้ำที่เกี่ยวข้องกับ congenital hereditary endothelial dystrophy (CHED) หรือต้อหิน

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

โรคที่เกี่ยวข้อง

ความขุ่นของกระจกตาแต่กำเนิด

Peters anomaly: ความบกพร่องของ endothelial กระจกตา, Descemet membrane และส่วนหนึ่งของ stroma ทำให้เกิดความขุ่นรูปจานกลาง ประมาณ 80% เป็นสองตา และ 50-70% ร่วมกับต้อหิน⁴

Sclerocornea: ความผิดปกติแต่กำเนิดที่กระจกตาบางส่วนหรือทั้งหมดขุ่นเหมือนตาขาว

CHED: โรค dystrophy ของ endothelial กระจกตาที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแต่กำเนิด มีอาการบวมน้ำและความขุ่นของกระจกตาสองตาตั้งแต่แรกเกิด

PPMD: โรค dystrophy กระจกตาชนิด posterior polymorphous เริ่มในวัยเด็ก ทำให้เกิดอาการบวมน้ำของกระจกตาใน 20-30% ของผู้ป่วย

ภาวะกระจกตาขุ่นที่เกิดขึ้นภายหลัง

จากบาดเจ็บ: แผลเป็นหลังการฉีกขาด, กระจกตาเปื้อนเลือด การบาดเจ็บกระจกตาในเด็กมักมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

จากติดเชื้อ: กระจกตาขุ่นจากเยื่อบุตาอักเสบจากไวรัสเฮอร์ปีส์ซิมเพล็กซ์, เยื่อบุตาอักเสบจากแบคทีเรียหรือเชื้อรา กรณีที่ดื้อต่อการรักษาด้วยยาเป็นข้อบ่งชี้

ไม่ติดเชื้อ: กระจกตารูปกรวย (กรณีลุกลาม), กลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน, เยื่อบุตาอักเสบจากเส้นประสาทเสื่อม

การบาดเจ็บขณะคลอด: การแตกของเยื่อเดสเซเม็ตจากการคลอดด้วยคีม มักเป็นข้างเดียว (พบบ่อยในตาซ้าย) ทิ้งรอยขุ่นเป็นเส้นแนวตั้งและสายตาเอียง

กระจกตาขุ่นแต่กำเนิดยากที่จะป้องกัน แต่การตรวจพบตั้งแต่เนิ่นๆ สำคัญ หากคุณสังเกตเห็นรูม่านตาสีขาวหรือกระจกตาขุ่นในทารกแรกเกิด ให้ไปพบจักษุแพทย์ทันที หลังผ่าตัด ให้ปฏิบัติตามคำแนะนำในการหยอดยาสเตียรอยด์ และไปพบแพทย์ทันทีหากคุณสังเกตเห็นไหมเย็บหลวมหรือตาแดง

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

J Clin Med. 2024 Jan 17; 13(2):532. Figure 3. PMCID: PMC10816361. License: CC BY.

OCT ส่วนหน้าของตาแสดงให้เห็นรูปทรงกระจกตาหลังปลูกถ่าย, รอยต่อกับกระจกตาผู้รับ, และการยึดเกาะของม่านตารอบข้าง สอดคล้องกับการประเมิน OCT ส่วนหน้าหลังปลูกถ่ายกระจกตาในเด็กที่กล่าวถึงในหัวข้อ “การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ”

การประเมินก่อนผ่าตัด

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด: ประเมินขอบเขตและความลึกของกระจกตาขุ่น, การมีอยู่ของการยึดเกาะของมุมตา, และการทำงานของลิมบัส ในทารก อาจต้องตรวจภายใต้การดมยาสลบ (EUA)
OCT ส่วนหน้า: ประเมินความลึกและขอบเขตของกระจกตาขุ่นแบบไม่รุกราน ยังมีประโยชน์ในการวัดความหนากระจกตา
กล้องจุลทรรศน์ชนิดสเปกคูลาร์: ตรวจสอบความหนาแน่นและสัณฐานวิทยาของเซลล์เยื่อบุผิวกระจกตาเพื่อช่วยในการเลือกเทคนิคการผ่าตัด
การประเมินจอตา: แยกแยะการมีอยู่ของต้อกระจกหรือโรคจอตาร่วม อภิปรายแนวโน้มการมองเห็นที่ดีขึ้นหลังผ่าตัด

การวินิจฉัยแยกโรค

โรค	ลักษณะเฉพาะ
ต้อหินแต่กำเนิด	ร่วมกับกระจกตาโตและเส้น Haab
การบาดเจ็บจากการคลอด	การฉีกขาดของเยื่อเดสเซเม็ตแนวตั้งเป็นเส้นตรงข้างเดียว
ต้อกระจกแต่กำเนิด	เลนส์ตาขุ่นมัว กระจกตาใส

5. การรักษามาตรฐาน

ข้อควรพิจารณาก่อนผ่าตัด

ประเมินอย่างรอบคอบว่าประโยชน์ของการปลูกถ่ายกระจกตาแบบเต็มหน้ามีมากกว่าความเสี่ยงหรือไม่ พิจารณาความเป็นไปได้ของหัตถการทางเลือก (การปลูกถ่ายเยื่อบุผนังกระจกตา, การปลูกถ่ายกระจกตาชั้นลึก) หรือการตัดม่านตาบางส่วน

ในกรณีกระจกตาขุ่นมัวข้างเดียว มีทางเลือกในการสังเกตอาการโดยไม่ต้องผ่าตัด ศัลยแพทย์บางคนไม่แนะนำให้ผ่าตัดสำหรับโรคข้างเดียวเนื่องจากความยากในการดูแลหลังผ่าตัดและอัตราความสำเร็จต่ำ ในทางกลับกัน มีมุมมองที่เน้นความสำคัญของการรักษาโอกาสในการมองเห็นด้วยสองตา

อธิบายให้ผู้ปกครองทราบอย่างเพียงพอถึงความจำเป็นในการหยอดตาสเตียรอยด์บ่อยครั้ง (ทุกชั่วโมงในสองสามวันแรก) หลังการผ่าตัด และความจำเป็นในการมาพบแพทย์บ่อยครั้ง

ข้อควรระวังระหว่างผ่าตัด

ความท้าทาย	มาตรการ
ความแข็งของตาขาวต่ำ	ใช้วงแหวน Flieringa
แรงดันด้านหลังสูง	ยกศีรษะ นวดลูกตา
เนื้อเยื่อยืดหยุ่น	ผู้บริจาคขนาดเล็ก (5.5–7 มม.)

ชิ้นเนื้อจากผู้บริจาคถูกทำให้ใหญ่กว่ากระจกตาของผู้รับ 0.5–1 มม. การเย็บใช้ไนลอน 10-0 แบบปมเดี่ยว เย็บต่อเนื่อง หรือผสมผสานทั้งสองแบบ ทำภายใต้การดมยาสลบ หลีกเลี่ยงการใช้ซัคซาเมโทเนียมและคีตามีน

การดูแลหลังผ่าตัด

เด็กมีปฏิกิริยาการอักเสบรุนแรงกว่าผู้ใหญ่ การปล่อยไฟบรินที่เพิ่มขึ้นอาจทำให้เกิดการยึดติดระหว่างม่านตากับกระจกตา การหย่อนของไหมเย็บเนื่องจากการหดตัวของเนื้อเยื่ออาจทำให้เกิดฝีที่ไหมเย็บและเส้นเลือดใหม่ นำไปสู่การปฏิเสธและความล้มเหลวของชิ้นเนื้อ ¹ ในความเป็นจริง ในการศึกษาในโรงพยาบาลเดียวในจอร์แดน ไหมเย็บหย่อนเป็นภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัดที่พบบ่อยที่สุด (31.5%) รองลงมาคือการปฏิเสธ (15.4%) ²

ยาหยอดสเตียรอยด์: เริ่มทุกชั่วโมงในช่วงหลังผ่าตัดระยะแรก จากนั้นค่อยๆ ลดลงอย่างช้าๆ มีวิธีเริ่มด้วย betamethasone 0.1% ประมาณ 5 ครั้งต่อวันและลดลงภายใน 3 เดือน ¹
ยาปฏิชีวนะ: ใช้นานกว่าผู้ใหญ่ ¹
การจัดการไหมเย็บ: แนะนำให้ผู้ปกครองตรวจกระจกตาทุกวันด้วยไฟฉาย ในทารก เริ่มตัดไหมหลังผ่าตัด 2 สัปดาห์ และเสร็จภายในประมาณ 3 เดือน ¹
การรักษาภาวะตาขี้เกียจ: เริ่มฝึกการมองเห็นโดยเร็วที่สุดหลังผ่าตัด มีรายงานว่าการรักษาภาวะตาขี้เกียจเป็นปัจจัยพยากรณ์โรคอิสระเพียงปัจจัยเดียวสำหรับการพัฒนาการมองเห็นหลังผ่าตัด ¹
การตรวจภายใต้การดมยาสลบ: จำเป็นต้องตรวจอวัยวะภายในตาและตรวจติดตามบ่อยครั้งหลังการผ่าตัด ¹

Q หลังผ่าตัดต้องระวังอะไรบ้าง?

ในช่วงแรกหลังผ่าตัด ต้องมาพบแพทย์อย่างน้อยสัปดาห์ละ 2-3 ครั้ง จากนั้นสัปดาห์ละครั้งเป็นเวลาหลายเดือน ผู้ปกครองควรสังเกตกระจกตาทุกวันด้วยไฟฉาย และรีบไปพบแพทย์หากพบว่าไหมเย็บหลวมหรือมีสิ่งแทรกซ้อนใหม่ การหยอดยาสเตียรอยด์ตามคำแนะนำอย่างต่อเนื่องและไม่หยุดยาเองเป็นสิ่งสำคัญ หลีกเลี่ยงการขยี้ตา และทำการรักษาภาวะตามัวไปพร้อมกัน

การพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของการปลูกถ่ายกระจกตาทั้งชั้นในเด็กต้องระมัดระวัง อัตราความสำเร็จต่ำกว่าผู้ใหญ่ สาเหตุหลักของความล้มเหลวของเนื้อเยื่อปลูกถ่ายคือการปฏิเสธและการติดเชื้อ ¹ การทบทวนอย่างเป็นระบบพบว่าอัตราการปฏิเสธในเด็กอยู่ระหว่าง 22-43.4% และบางรายงานสูงถึงประมาณ 50% ¹ แม้ว่าเนื้อเยื่อปลูกถ่ายจะยังคงใส แต่การมองเห็นไม่ดีเนื่องจากภาวะตามัวก็เกิดขึ้นได้ในอัตราสูง ¹

ในกรณีกระจกตาขุ่นที่เกิดขึ้นภายหลัง ผลลัพธ์ค่อนข้างดี โดยอัตราการรอดชีวิตของเนื้อเยื่อปลูกถ่ายที่ใสใน 1 ปีประมาณ 76-80% ในกลุ่มประชากรผสมที่รวมถึงการขุ่นจากบาดแผล ²³ ในทางตรงกันข้าม ในกระจกตาขุ่นแต่กำเนิด การพยากรณ์โรคไม่ดี โดยเฉพาะในปีเตอร์สอะโนมาลี ซึ่ง 42.5% ยังคงความใส และความน่าจะเป็นในการรอดชีวิต 52% ที่ 6 เดือนลดลงเหลือ 22% ที่ 2 ปี ⁴ ในการศึกษาติดตามผล 5 ปีในเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปีที่มีกระจกตาขุ่นแต่กำเนิด อัตราการรอดชีวิตที่ 12 เดือนคือ 83.3% ที่ 18 เดือนคือ 66.7% และอัตราสุดท้ายคือ 50% ⁵ ในปีเตอร์สอะโนมาลีที่เนื้อเยื่อปลูกถ่ายล้มเหลว 65% เกิดจากการปฏิเสธ และ 93.3% เกิดขึ้นภายใน 1 ปีหลังผ่าตัด ⁴

โรคต้อหินร่วมเป็นปัจจัยพยากรณ์โรคที่ไม่ดีที่สำคัญ โดยอัตราการรอดชีวิตของเนื้อเยื่อปลูกถ่ายใน 1 ปีแตกต่างกันอย่างมากระหว่างผู้ที่มีต้อหิน (51.9%) และไม่มีต้อหิน (90.7%) ³

Q อัตราความสำเร็จของการผ่าตัดอยู่ที่เท่าไร?

อัตราความสำเร็จของการปลูกถ่ายกระจกตาทั้งชั้นในเด็กขึ้นอยู่กับโรคที่เป็นสาเหตุและการมีต้อหินร่วมเป็นอย่างมาก ในกลุ่มประชากรผสม อัตราการรอดชีวิตของเนื้อเยื่อปลูกถ่ายที่ใสใน 1 ปีรายงานประมาณ 76-80% ²³ ในขณะที่ในปีเตอร์สอะโนมาลีอยู่ที่เพียง 42.5% ⁴ เมื่อมีต้อหินร่วม อัตราการรอดชีวิตใน 1 ปีลดลงเหลือประมาณครึ่งหนึ่ง (51.9%) ³ นอกจากนี้ แม้ว่าเนื้อเยื่อปลูกถ่ายจะใส การมองเห็นอาจไม่ดีขึ้นเนื่องจากภาวะตามัว และการรักษาภาวะตามัวเป็นปัจจัยพยากรณ์โรคอิสระเพียงปัจจัยเดียวสำหรับการมองเห็นที่ดีขึ้นหลังผ่าตัด ¹

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโดยละเอียด

กลไกการเกิดกระจกตาขุ่นแต่กำเนิด

Peters anomaly เกิดจากการเคลื่อนย้ายที่ผิดปกติของเซลล์คริสตัลประสาทหลังจากอายุครรภ์ 6 สัปดาห์ ทำให้เกิดความบกพร่องของเอ็นโดทีเลียมกระจกตา, เยื่อหุ้มเดสเซเมท, และส่วนหนึ่งของสโตรมาของกระจกตา ส่งผลให้เกิดความขุ่นเป็นแผ่นกลมตรงกลาง อาจมีพังผืดยึดระหว่างกระจกตากับม่านตา (ชนิดที่ 1) หรือกระจกตากับเลนส์ (ชนิดที่ 2 และ 3) ประมาณ 50-70% มีต้อหินร่วมด้วย ⁴

Sclerocornea เกิดจากความผิดปกติในการแยกความแตกต่างระหว่างกระจกตาและตาขาวในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน ทำให้กระจกตาส่วนรอบนอกหรือทั้งหมดมีลักษณะเหมือนเนื้อเยื่อตาขาว และลิมบัสไม่ชัดเจน

CHED เกิดจากความผิดปกติของเซลล์เอ็นโดทีเลียมกระจกตา ทำให้เกิดอาการบวมน้ำและความขุ่นของกระจกตาทั้งสองข้างตั้งแต่แรกเกิด

กลไกความล้มเหลวของ graft

สาเหตุที่อัตราความล้มเหลวของ graft ในเด็กสูงกว่าผู้ใหญ่มีดังนี้:

การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันในเด็กมีความรุนแรงมากกว่าผู้ใหญ่ ทำให้เกิดปฏิกิริยาการปฏิเสธแบบ endothelial บ่อยกว่า ¹ ในการปฏิเสธแบบ endothelial จะพบสิ่งตกตะกอนที่ผิวด้านหลังของ graft และเส้น Khodadoust (เส้นปฏิเสธ) ร่วมกับอาการบวมน้ำของสโตรมา หากตรวจพบช้า การทำงานของ graft จะสูญเสียอย่างถาวร

นอกจากนี้ เนื่องจากกระบวนการสมานแผลในเด็กมีความรุนแรง จึงเกิดการหดตัวของเนื้อเยื่อบริเวณรอยต่อระหว่าง graft และผู้รับ การหดตัวนี้ทำให้ไหมเย็บหลวม และไหมเย็บที่หลวมกลายเป็นแหล่งเพาะเชื้อหรือกระตุ้นให้เกิดการปฏิเสธ ¹²

8. เอกสารอ้างอิง

Gurnani B, Kaur K, Chaudhary S, et al. Pediatric corneal transplantation: techniques, challenges, and outcomes. Therapeutic Advances in Ophthalmology. 2024;16. PMID: 38533487. PMCID: PMC10964464. PMC full text
Abukahel A, Aldiwanie AS, AlRyalat SA, Gharaibeh AM. Indications and Outcomes of Pediatric Penetrating Keratoplasty: A Retrospective Observational Study. Med Hypothesis Discov Innov Ophthalmol. 2022;11(3):103-114. PMID: 37641699. PMCID: PMC10445322. PMC full text
Karadag R, Chan TCY, Azari AA, Nagra PK, Hammersmith KM, Rapuano CJ. Survival of Primary Penetrating Keratoplasty in Children. Am J Ophthalmol. 2016;171:95-100. PMID: 27590122. PubMed
Rao KV, Fernandes M, Gangopadhyay N, Vemuganti GK, Krishnaiah S, Sangwan VS. Outcome of penetrating keratoplasty for Peters anomaly. Cornea. 2008;27(7):749-753. PMID: 18650657. PubMed
Susiyanti M, Mawarasti B, Manurung FM. Penetrating keratoplasty in children under 3 years old with congenital corneal opacities. Int J Ophthalmol. 2022;15(1):75-79. PMID: 35047355. PMCID: PMC8720356. PMC full text