ต้อกระจกแต่กำเนิด (Congenital Cataract)

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

ต้อกระจกแต่กำเนิดคือความขุ่นของเลนส์ที่พบตั้งแต่แรกเกิด และได้รับการจัดการเช่นเดียวกับต้อกระจกในระยะเริ่มต้น รวมถึงต้อกระจกชนิดพัฒนาการ (developmental cataract)
เป็นโรคหายากที่พบได้ 1 ใน 1,000 ถึง 10,000 คนเกิด
สาเหตุมีหลากหลาย: ไม่ทราบสาเหตุ (30-50%), กรรมพันธุ์, การติดเชื้อในครรภ์, ความผิดปกติของเมตาบอลิซึม, ความผิดปกติของโครโมโซม ฯลฯ
ต้อกระจกทั้งหมดในตาข้างเดียวเป็นภาวะฉุกเฉิน ต้องผ่าตัดภายในไม่กี่วันถึงหนึ่งเดือนหลังคลอดเพื่อป้องกันภาวะตามัวจากการขาดสิ่งเร้าทางรูปร่าง (form deprivation amblyopia)
ในเด็กอายุต่ำกว่า 6 ปี การผ่าตัดพื้นฐานคือ การดูดเลนส์ + การตัดแคปซูลหลัง + การตัดแก้วตาเหลวส่วนหน้า
โรคต้อหินทุติยภูมิหลังผ่าตัดเกิดขึ้นใน 18-26% ของกรณี และอาจเกิดขึ้นได้แม้หลังผ่าตัด 10 ปีขึ้นไป ดังนั้นจึงจำเป็นต้องติดตามผลระยะยาว
การแก้ไขค่าสายตาที่เหมาะสมหลังผ่าตัดและการรักษาภาวะตามัวเป็นปัจจัยกำหนดพยากรณ์การมองเห็น

1. ต้อกระจกแต่กำเนิดคืออะไร?

ต้อกระจกแต่กำเนิด (congenital cataract) ในความหมายแคบ หมายถึงความขุ่นของเลนส์ที่พบตั้งแต่แรกเกิด ส่วนความขุ่นที่ไม่มีตั้งแต่แรกเกิดและเกิดขึ้นภายหลังเรียกว่าต้อกระจกชนิดพัฒนาการ (developmental cataract) ต้อกระจกในทารกและเด็กเล็กที่ไม่มีสาเหตุเช่นการบาดเจ็บ มักเรียกโดยรวมว่าต้อกระจกแต่กำเนิด

ในแง่ของความโน้มเอียงแต่กำเนิด ต้อกระจกชนิดพัฒนาการที่เกิดขึ้นเร็วหลังคลอดและลุกลามก็จัดอยู่ในกลุ่มเดียวกัน ทางคลินิก ต้องจัดการทั้งสองแบบเดียวกันในฐานะ “ต้อกระจกในระยะเริ่มต้น” “ต้อกระจกในเด็ก” เป็นคำที่ครอบคลุมต้อกระจกทั้งหมดในวัยเด็กรวมถึงกรณีจากการบาดเจ็บ ครอบคลุมต้อกระจกแต่กำเนิด (แคบ) ชนิดพัฒนาการ และชนิดที่ได้มา

ระบาดวิทยา

เป็นโรคหายากที่พบได้ 1 ใน 1,000 ถึง 10,000 คนเกิด การพยากรณ์การมองเห็นและแผนการรักษาแตกต่างกันอย่างมากระหว่างกรณีสองตาและตาข้างเดียว โดยกรณีตาข้างเดียวมีการพยากรณ์แย่กว่า (เนื่องจากเกิดภาวะตามัวจากการขาดสิ่งเร้าทางรูปร่างได้ง่ายกว่า)

Persistent fetal vasculature (PFV) เป็นสาเหตุสำคัญของต้อกระจกแต่กำเนิด มักพบร่วมกับตาข้างเดียวและลูกตาเล็ก (microphthalmos) พบ PFV ในประมาณ 20% ของต้อกระจกในทารก ¹⁾

Q ต้อกระจกแต่กำเนิดและต้อกระจกชนิดพัฒนาการต่างกันอย่างไร?

ต้อกระจกแต่กำเนิดในความหมายแคบคือความขุ่นของเลนส์ที่มีตั้งแต่แรกเกิด ส่วนต้อกระจกชนิดพัฒนาการเกิดขึ้นหลังคลอดแต่มีความโน้มเอียงแต่กำเนิดร่วมกัน ทางคลินิก ทั้งสองแบบได้รับการจัดการเช่นเดียวกันในฐานะ “ต้อกระจกในระยะเริ่มต้น” และจำเป็นต้องได้รับการวินิจฉัยและการผ่าตัดตั้งแต่เนิ่นๆ เพื่อป้องกันภาวะตามัวจากการขาดสิ่งเร้าทางรูปร่าง

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

ภาพถ่ายส่วนหน้าของตาต้อกระจกแต่กำเนิด เห็นความขุ่นขาวของนิวเคลียสเลนส์ภายในรูม่านตา

Self JE, et al. Cataract management in children: a review of the literature and current practice across five large UK centres. Eye (Lond). 2020. Figure 1. PMCID: PMC7784951. License: CC BY.

ในภาพถ่ายส่วนหน้า จะเห็นความขุ่นขาวตรงกลางบริเวณรูม่านตาซึ่งมีศูนย์กลางอยู่ที่นิวเคลียสเลนส์อย่างชัดเจน นี่แสดงถึงผลการตรวจทางคลินิกโดยทั่วไปของต้อกระจกแต่กำเนิด ซึ่งทำให้เกิดม่านตาขาวหรือการกีดขวางแนวแกนสายตา

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก / วิธีการค้นพบ

เนื่องจากทารกและเด็กเล็กไม่สามารถบอกอาการได้ การสังเกตของผู้ปกครองและการตรวจสุขภาพเด็กจึงมีความสำคัญต่อการตรวจพบ

ม่านตาขาว (Leukocoria): เมื่อความขุ่นรุนแรง ผู้ปกครองอาจสังเกตเห็นว่า “ตาขาว” ซึ่งเป็นสาเหตุหนึ่งที่พบบ่อยที่สุดในการตรวจพบ
ตาเหล่: ในต้อกระจกข้างเดียว อาจเกิดการเบี่ยงเบนของตำแหน่งตาเนื่องจากการเกิดภาวะตาขี้เกียจ
อาตา (การสั่นของลูกตา): สัญญาณของภาวะตาขี้เกียจที่ลุกลามในกรณีสองข้าง เมื่อปรากฏ จำเป็นต้องผ่าตัดอย่างเร่งด่วน
การมองเห็นไม่ดี / การจ้องไม่นิ่ง: บ่งชี้ถึงการเกิดภาวะตาขี้เกียจจากการขาดสิ่งเร้าทางภาพ

ผลการตรวจทางคลินิก

ต่อไปนี้คือตัวชี้วัดที่บ่งชี้ถึงภาวะตาขี้เกียจจากการขาดสิ่งเร้าทางภาพ

ตัวชี้วัด	เนื้อหา
การมองเห็นลดลง	การมองเห็นลดลงที่ไม่สัมพันธ์กับระดับความรุนแรงของต้อกระจก
การจ้องไม่ดี	พัฒนาการของการจ้องและการติดตามล่าช้า
ตาเหล่	การเบี่ยงเบนตำแหน่งตาร่วมกับภาวะตาข้างเดียวบอด
ตากระตุก	สัญญาณของภาวะตาบอดสองข้างที่ลุกลาม
ความยาวแกนตาต่างกัน	ความไม่สมมาตร ≥0.5 มม.

เกณฑ์การตัดสินความขุ่นที่ส่งผลต่อการมองเห็น: ในกรณีตาข้างเดียว ความขุ่น ≥3 มม. ถือว่าส่งผลต่อการมองเห็น โดยทั่วไป ความขุ่นที่แคปซูลหลังมีผลมากกว่าด้านหน้า ส่วนกลางมีผลมากกว่าส่วนรอบ และความขุ่นหนามีผลมากกว่าความขุ่นจาง

Q ตรวจพบต้อกระจกแต่กำเนิดได้อย่างไร?

มักพบเมื่อผู้ปกครองสังเกตเห็นรูม่านตาสีขาว หรือพบจากการตรวจอวัยวะภายในตาในการตรวจสุขภาพทารก นอกจากนี้ยังมีกรณีที่ได้รับการวินิจฉัยเมื่อมาพบจักษุแพทย์เนื่องจากตาเหล่หรือการจ้องไม่ดี ในกรณีตาข้างเดียว ตาข้างดีจะถูกใช้เป็นหลัก ทำให้การมองเห็นลดลงสังเกตได้ยาก ดังนั้นการคัดกรองเชิงรุกในการตรวจสุขภาพเป็นประจำจึงมีความสำคัญ

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุของต้อกระจกแต่กำเนิดมีหลากหลาย โดยไม่ทราบสาเหตุ (idiopathic) คิดเป็น 30-50%

สาเหตุ	ความถี่ / โรคที่เป็นตัวแทน
ไม่ทราบสาเหตุ (ไม่ทราบสาเหตุ)	30-50% พบบ่อยที่สุด
ทางพันธุกรรม	ถ่ายทอดแบบออโตโซมอลโดมิแนนต์พบบ่อยที่สุด นอกจากนี้ยังมีแบบออโตโซมอลรีเซสซีฟและแบบรีเซสซีฟที่เกี่ยวเนื่องกับเพศ
การติดเชื้อในมดลูก	หัดเยอรมัน (กลุ่มอาการหัดเยอรมันแต่กำเนิด), เริม, CMV, ทอกโซพลาสมา ฯลฯ
ความผิดปกติของเมแทบอลิซึม	กาแลกโตซีเมีย, ภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำ, โฮโมซิสตินูเรีย, กลุ่มอาการโลว์, กลุ่มอาการอัลพอร์ต ฯลฯ
ความผิดปกติของโครโมโซม	กลุ่มอาการดาวน์ ฯลฯ
โรคตาร่วม	ตาเล็ก, ภาวะไม่มีม่านตาแต่กำเนิด, PFV (หลอดเลือดของทารกในครรภ์คงอยู่) ฯลฯ
โรคทางระบบ/กลุ่มอาการ	กลุ่มอาการฮัลเลอร์มันน์-สไตรฟ์, กลุ่มอาการปิแอร์โรบิน ฯลฯ

PFV (หลอดเลือดของทารกในครรภ์คงอยู่) เป็นสาเหตุสำคัญของต้อกระจกแต่กำเนิด คือการคงอยู่ของหลอดเลือดน้ำวุ้นตาปฐมภูมิของตัวอ่อนที่ไม่มีการถดถอย มักเป็นข้างเดียวและร่วมกับตาเล็ก พบได้ประมาณ 20% ของต้อกระจกในทารก ¹⁾ เมื่อลุกลามไปทางด้านหลัง (PFV ชนิดหลัง) การพยากรณ์โรคทางสายตาจะไม่ดี

Q ต้อกระจกแต่กำเนิดเป็นกรรมพันธุ์หรือไม่?

ต้อกระจกแต่กำเนิดที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมส่วนใหญ่เป็นแบบ autosomal dominant หากมีประวัติครอบครัว แนะนำให้ปรึกษาทางพันธุกรรมและตรวจคัดกรองในครอบครัว ควรทราบว่า 30-50% ของต้อกระจกแต่กำเนิดไม่ทราบสาเหตุ ดังนั้นจึงสามารถเกิดขึ้นได้แม้ไม่มีประวัติครอบครัว

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การจำแนกตามลักษณะทางสัณฐานวิทยา

เนื่องจากข้อบ่งชี้ในการรักษาแตกต่างกันไปตามตำแหน่งและรูปแบบของความขุ่นของเลนส์ การจำแนกตามลักษณะทางสัณฐานวิทยาจึงเป็นพื้นฐานของการวินิจฉัย

ชื่อการจำแนก	ชื่อภาษาอังกฤษ	ลักษณะ
ต้อกระจกนิวเคลียร์	nuclear cataract	ความขุ่นภายในรอยต่อรูปตัว Y. แต่กำเนิด. การพยากรณ์การมองเห็นไม่ดี
ต้อกระจกแบบชั้น	lamellar (zonular) cataract	ความขุ่นเป็นชั้นรอบรอยต่อรูปตัว Y. พบมากในต้อกระจกที่เกิดจากการพัฒนา
เลนติโคนัสหลัง	posterior lenticonus	แคปซูลหลังโป่งออกพร้อมความขุ่น. ข้างเดียว. อาจ发展为ต้อกระจกทั้งหมด
ต้อกระจกทั้งหมด	total cataract	เลนส์ตาขุ่นมัวทั้งหมด
ต้อกระจกที่แคปซูล	capsular cataract	ความขุ่นที่แคปซูลหน้า แคปซูลหลัง และใต้แคปซูล
ต้อกระจกที่รอยต่อ	sutural cataract	ความขุ่นบริเวณรอยต่อรูปตัว Y ส่งผลต่อการมองเห็นน้อย
ต้อกระจกแบบจุด	punctate cataract	ความขุ่นแบบจุด มักไม่ทำให้การมองเห็นบกพร่อง
ต้อกระจกสีฟ้า	cerulean cataract	ความขุ่นจุดสีฟ้าในชั้นคอร์เทกซ์ ไม่มีความบกพร่องทางการมองเห็น

การตรวจที่จำเป็น

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด (Slit Lamp): การตรวจพื้นฐานเพื่อประเมินรูปร่าง ตำแหน่ง ระดับ และขอบเขตของความขุ่น
การตรวจอวัยวะภายในลูกตา (Fundus): กำหนดระดับความขุ่นของต้อกระจกจากความใสของอวัยวะภายในลูกตา หากมองเห็นยาก ให้เพิ่มการตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูงแบบ B-mode
การวัดความยาวแกนลูกตา: จำเป็นสำหรับการกำหนดกำลังของเลนส์แก้วตาเทียม การทำนายขนาดเลนส์ และการตรวจพบต้อหินหลังผ่าตัด (การยืดตัวของแกนผิดปกติ) ตั้งแต่ระยะแรก
การตรวจวัดค่าสายตา: ใช้เครื่องวัดค่าสายตาอัตโนมัติแบบมือถือหรือจอประสาทตา (retinoscope)
การประเมินการมองเห็น: ใช้วิธี PL (preferential looking: การประเมินการตอบสนองต่อแถบสี) หรือ VEP (ศักย์ไฟฟ้าที่เกิดจากการกระตุ้นการมองเห็น) ใน VEP ค่าที่ต่ำกว่า 40% ของค่าปกติถือว่าการทำงานของการมองเห็นลดลง
การตรวจร่างกายทั่วไป: การคัดกรองโรคทางระบบโดยกุมารแพทย์เป็นสิ่งจำเป็น

หลักการพิจารณาผ่าตัดขึ้นอยู่กับการมองเห็น (การมองเห็นแถบสี) และพัฒนาการของการตอบสนองทางการมองเห็น เช่น การจ้องและการติดตาม

ระยะเวลาที่เหมาะสมในการผ่าตัด

ด้านล่างนี้เป็นแนวทางสำหรับการผ่าตัดที่จำเป็นเร่งด่วน

ตา	เกณฑ์บ่งชี้	ระยะเวลาผ่าตัดโดยประมาณ
ข้างเดียว (ต้อกระจกทั้งหมด)	รักษาเป็นกรณีฉุกเฉิน	ควรทำภายในไม่กี่วันหลังคลอด
ข้างเดียว (ต้อกระจกรุนแรง)	ต้อกระจกรุนแรงก่อนอายุ 6 สัปดาห์	ประมาณอายุ 1 เดือน
สองข้าง (ต้อกระจกรุนแรง)	ต้อกระจกรุนแรงก่อนอายุ 12 สัปดาห์ (3 เดือน)	ประมาณอายุ 2 เดือน
รูปแบบที่สามารถเฝ้าสังเกตได้	ต้อกระจกแบบจุด, แบบรอยต่อ, แบบแคปซูลหน้า, ต้อกระจกแบบชั้นหรือแบบนิวเคลียสผง โดยไม่มีความแตกต่างระหว่างตา	ติดตามผลเป็นระยะอย่างสม่ำเสมอ

ต้อกระจกทั้งหมดข้างเดียวเป็นภาวะฉุกเฉิน ควรทำการผ่าตัดภายในไม่กี่วันหลังคลอด เว้นแต่จะมีภาวะแทรกซ้อนรุนแรง

Q ควรผ่าตัดเมื่อใด?

ต้อกระจกทั้งหมดข้างเดียวเป็นภาวะฉุกเฉิน ควรผ่าตัดเร็วภายในไม่กี่วันหลังคลอดเพื่อป้องกันภาวะตาขี้เกียจจากการขาดสิ่งเร้าทางรูปร่าง แม้ในกรณีสองข้างก็ควรผ่าตัดเร็วภายในอายุ 2-3 เดือน ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดพิจารณาจากการประเมินการมองเห็นและพัฒนาการของการตอบสนองทางสายตา เช่น การจ้องและการตามอย่างครอบคลุม ในรูปแบบที่ไม่ส่งผลต่อการมองเห็น เช่น ต้อกระจกแบบจุดหรือแบบรอยต่อ ให้ความสำคัญกับการเฝ้าสังเกต

5. การรักษามาตรฐาน

วิธีการผ่าตัด

วิธีการพื้นฐานสำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 6 ปี คือ การดูดเลนส์ (สลายต้อ) + การตัดแคปซูลหลัง + การตัดน้ำวุ้นตาส่วนหน้า (มีหรือไม่มีการใส่เลนส์แก้วตาเทียม) ในเด็ก เพื่อป้องกันต้อกระจกทุติยภูมิ (ความขุ่นของแกนการมองเห็น) วิธีการมาตรฐานจะแตกต่างจากผู้ใหญ่ โดยรวมถึงการตัดแคปซูลหลังและการตัดน้ำวุ้นตาส่วนหน้า หลังจากเปิดแคปซูลหน้าด้วย CCC แล้ว ดูดเอาเนื้อเลนส์และนิวเคลียสออก จากนั้นทำ CCC ที่แคปซูลหลังและตัดน้ำวุ้นตาส่วนหน้าด้วยเครื่องตัดน้ำวุ้นตา

วิธีการผ่าตัดหลักสามวิธีแสดงไว้ด้านล่างนี้

วิธีการผ่าตัด	ข้อบ่งชี้หลัก	ประเด็นสำคัญ
ดูดเลนส์ + ตัดแคปซูลหลัง + ตัดวุ้นลูกตาส่วนหน้า	วิธีการพื้นฐานสำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 6 ปี	ตัดแคปซูลหลังและตัดวุ้นลูกตาส่วนหน้าทำพร้อมกันเพื่อป้องกันต้อกระจกทุติยภูมิ
ดูดเลนส์ + ตัดแคปซูลหลัง + ตัดวุ้นลูกตาส่วนหน้า + ใส่เลนส์แก้วตาเทียม	เมื่อใส่เลนส์แก้วตาเทียม	ขนาดช่องเปิดแคปซูลหน้าและหลังที่เหมาะสมคือประมาณ 5 มม.
ดูดเลนส์ + ใส่เลนส์แก้วตาเทียม (เช่นเดียวกับผู้ใหญ่)	อายุ 6 ปีขึ้นไป	สามารถละเว้นการตัดแคปซูลหลังและตัดวุ้นลูกตาส่วนหน้าได้

ข้อพิจารณาในการใส่เลนส์แก้วตาเทียม

เกี่ยวกับความเหมาะสมของการใส่เลนส์แก้วตาเทียมในทารก การศึกษา Infant Aphakia Treatment Study (IATS) ได้ให้เกณฑ์ไว้ ไม่มีความแตกต่างของสายตาที่อายุ 4.5 ปีระหว่างการใส่เลนส์แก้วตาเทียมภายใน 6 เดือนแรกของชีวิตกับการจัดการด้วยคอนแทคเลนส์ (CL) และการผ่าตัดซ้ำเนื่องจากความขุ่นของแนวสายตาพบได้บ่อยกว่าอย่างมีนัยสำคัญในตาที่ใส่เลนส์แก้วตาเทียม ดังนั้นการใส่เลนส์แก้วตาเทียมภายใน 6 เดือนแรกของชีวิตจึงจำกัดเฉพาะในบางกรณี ในเด็กอายุ 2 ปีขึ้นไป มักเลือกใส่เลนส์แก้วตาเทียมเป็นหลัก

ค่าเป้าหมายของกำลังเลนส์แก้วตาเทียม

ในเด็ก ดวงตาจะเจริญเติบโตและพัฒนาตามอายุ ทำให้เกิดสายตาสั้น ดังนั้นการแก้ไขเกินโดยคำนึงถึงการเจริญเติบโตของดวงตาในอนาคตจึงเป็นพื้นฐาน

อายุขณะใส่เลนส์	ค่าสายตาเป้าหมายหลังผ่าตัด	วัตถุประสงค์
อายุ 1 ปี	แก้ไขเกินประมาณ +5 D	โฟกัสที่การมองเห็นใกล้เพื่อส่งเสริมพัฒนาการทางการมองเห็น
อายุ 2 ปี	แก้ไขเกินประมาณ +4 D	เหมือนข้างต้น
หลังเจริญเติบโต (ประมาณอายุ 20 ปี)	สายตาสั้นเล็กน้อย (ประมาณ -1 ถึง 0 D)	มุ่งสู่ความคงที่ของค่าสายตาในระยะยาว

วัสดุเลนส์แก้วตาเทียมควรเป็นอะคริลิกทั้งส่วนรองรับและส่วนเลนส์ แนะนำให้ใช้เส้นผ่านศูนย์กลางส่วนเลนส์ 6 มม. หรือน้อยกว่า

ความแม่นยำของการคำนวณกำลังเลนส์แก้วตาเทียม

ในการใส่เลนส์แก้วตาเทียมปฐมภูมิในเด็ก ความแม่นยำในการทำนายของสูตรคำนวณกำลังเลนส์ในปัจจุบันต่ำกว่าในผู้ใหญ่อย่างมีนัยสำคัญ ในการศึกษาที่รวมผู้ป่วย 83 รายและ 108 ตา อัตราการทำนายที่ถูกต้องภายใน ±1.00D สำหรับแปดสูตร (Holladay 1, SRK/T, Hoffer Q, Haigis, Barrett Universal II, Kane, EVO 2.0, Ladas Super Formula) อยู่ที่เพียง 35.2% ถึง 43.5% (ในผู้ใหญ่ 93.5-100%) ²⁾ สูตร SRK/T และ Kane แสดงผลลัพธ์ที่ค่อนข้างดี และอายุน้อยและความยาวแกนตาสั้นเป็นปัจจัยทำนายหลักของ refractive surprise (ความคลาดเคลื่อนในการทำนาย ≥ ±2.00D) ²⁾ ไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในความแม่นยำในการทำนายตามประเภทของการผ่าตัดหรือประเภทของเลนส์แก้วตาเทียม ²⁾

การแก้ไขค่าสายตาหลังผ่าตัด

หลังผ่าตัดข้างเดียว: การแก้ไขด้วยคอนแทคเลนส์เป็นพื้นฐาน คอนแทคเลนส์ชนิดอ่อนมักจำกัดกำลังที่ประมาณ +25D และหากมากกว่านั้นให้ใช้คอนแทคเลนส์ชนิดแข็ง
หลังผ่าตัดสองข้าง: สามารถจัดการด้วยแว่นตาได้ ในวัยทารกและเด็กเล็ก ให้ใช้กรอบแว่นพิเศษ
แม้ในตาที่ใส่เลนส์แก้วตาเทียมแล้ว หากยังมีสายตายาวเหลืออยู่ จำเป็นต้องสวมแว่นตา
หลังจากวัยเรียน ให้พิจารณาใช้แว่นตาสองระยะ

การรักษาภาวะตาขี้เกียจ

ในกรณีข้างเดียวและสองข้างที่มีความแตกต่างระหว่างสองตา จำเป็นต้องปิดตาข้างดี ตามโปรโตคอลการปิดตาของ IATS จนถึงอายุ 8 เดือน ระยะเวลาปิดตาเท่ากับอายุเป็นเดือน (เช่น ทารกอายุ 4 เดือน → 4 ชั่วโมง) หลังจาก 8 เดือน ประมาณครึ่งหนึ่งของเวลาตื่น

ผลการผ่าตัดต้อกระจกแต่กำเนิดร่วมกับ PFV

ในการศึกษาทะเบียนแบบหลายศูนย์ของ PEDIG มีรายงานผลลัพธ์ 5 ปีของ 64 ตาที่มี PFV (48 ตาที่ไม่มีเลนส์แก้วตาเทียม และ 16 ตาที่มีเลนส์แก้วตาเทียม) ¹⁾ อายุมัธยฐานของการผ่าตัดสำหรับตาที่ไม่มีเลนส์แก้วตาเทียมคือ 2 เดือน และมีการตัดน้ำวุ้นตาส่วนหน้าใน 96% ของกรณี หลังจาก 5 ปี มีเพียง 10% ของตา (4/42 ตา, ช่วงความเชื่อมั่น 95% 3-23%) ที่บรรลุการมองเห็นตามช่วงอายุ การมองเห็นดีกว่า 20/200 ทำได้ใน 59% ของตา PFV ที่ไม่มีเลนส์แก้วตาเทียม (17/29 ตา) เทียบกับเพียง 23% ในตา PFV ที่มีเลนส์แก้วตาเทียม (3/13 ตา) ¹⁾ PFV ชนิดหลัง (ที่มีความผิดปกติของน้ำวุ้นตา จอประสาทตา และเส้นประสาทตา) แสดงการพยากรณ์การมองเห็นที่แย่กว่าชนิดหน้า (ค่ามัธยฐานการมองเห็น 20/800 เทียบกับ 20/100) ¹⁾

หลังการผ่าตัดต้อกระจกแต่กำเนิด จำเป็นต้องติดตามผลในระยะยาว โรคต้อหินทุติยภูมิสามารถเกิดขึ้นได้แม้หลังการผ่าตัดมากกว่า 10 ปี ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะวัดความดันลูกตาอย่างสม่ำเสมอต่อไปจนถึงวัยผู้ใหญ่ การแก้ไขค่าสายตาหลังผ่าตัดและการรักษาภาวะตาขี้เกียจจะไม่ได้ผลหากปราศจากความร่วมมืออย่างต่อเนื่องของผู้ปกครอง ผลของการรักษาภาวะตาขี้เกียจจะลดลงอย่างรวดเร็วหลังจากสิ้นสุดช่วงวิกฤตทางการมองเห็น (จนถึงประมาณอายุ 10 ปี) ดังนั้นการแทรกแซงตั้งแต่เนิ่นๆ และเชิงรุกจึงมีผลอย่างมากต่อการพยากรณ์การมองเห็น

Q เวลาใดที่เหมาะสมในการใส่เลนส์แก้วตาเทียม?

จากผลการศึกษา IATS การใส่เลนส์แก้วตาเทียม (IOL) ภายใน 6 เดือนแรกของชีวิตไม่แตกต่างกันในด้านการมองเห็นเมื่อเทียบกับการจัดการด้วยคอนแทคเลนส์ แต่มีอัตราการผ่าตัดซ้ำสูงกว่าจากความขุ่นของแนวแกนตา ดังนั้นการใส่ IOL ในช่วงนี้จึงจำกัดเฉพาะในบางกรณี ในเด็กอายุมากกว่า 2 ปี มักเลือกใส่ IOL หลัก โดยเลือกกำลังของ IOL โดยมีเป้าหมายเพื่อแก้ไขเกินเพื่อคาดการณ์ภาวะสายตาสั้นหลังการเจริญเติบโต

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโดยละเอียด

กลไกการเกิดภาวะตามัวจากการขาดสิ่งเร้าทางรูปร่าง

ความขุ่นของเลนส์แก้วตาทำให้เกิดภาวะตามัวจากการขาดสิ่งเร้าทางรูปร่าง (deprivation amblyopia) โดยการปิดกั้นแสงบนแนวแกนตา การขาดสิ่งเร้าทางสายตาที่เหมาะสมในช่วงวิกฤตของการมองเห็นจะขัดขวางการพัฒนาของคอร์เทกซ์การมองเห็น

ช่วงวิกฤตในกรณีตาข้างเดียวนานถึง 6 สัปดาห์ และในกรณีตาทั้งสองข้างนานถึง 10-12 สัปดาห์ หากมีต้อกระจกที่ส่งผลต่อการทำงานของการมองเห็นก่อนช่วงวิกฤต ภาวะตามัวจะเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว โดยเฉพาะในกรณีตาข้างเดียว การเริ่มต้นของการทำงานของการมองเห็นเริ่มจากช่วงวิกฤตและสมบูรณ์เมื่ออายุประมาณ 10 ปี

ภาวะตามัวจากการขาดสิ่งเร้าทางรูปร่างมีความรุนแรงมากกว่าและดื้อต่อการรักษามากกว่าภาวะตามัวจากค่าสายตาผิดปกติทั่วไป นี่คือพื้นฐานที่ทำให้การผ่าตัดตั้งแต่เนิ่นๆ เป็นสิ่งจำเป็น

กลไกการเกิดต้อกระจกทุติยภูมิ (ความขุ่นของแคปซูลหลัง)

ในเด็ก เซลล์เยื่อบุเลนส์แก้วตามีกิจกรรมสูง ดังนั้นความขุ่นของแคปซูลหลัง (ต้อกระจกทุติยภูมิ) จึงเกิดขึ้นบ่อยและเร็วกว่าในผู้ใหญ่ เซลล์เยื่อบุเลนส์แก้วตาที่เหลืออยู่หลังการผ่าตัดจะเพิ่มจำนวนและเคลื่อนไปยังแคปซูลหลัง ทำให้แนวแกนตาถูกปิดกั้น ดังนั้นในเด็กอายุต่ำกว่า 6 ปี ขั้นตอนมาตรฐานคือการตัดแคปซูลหลังและตัดวุ้นตาส่วนหน้าระหว่างการผ่าตัดเพื่อป้องกันการเกิดต้อกระจกทุติยภูมิ

ความแตกต่างของรูปแบบความขุ่นและผลกระทบต่อการทำงานของการมองเห็น

ผลกระทบของความขุ่นของเลนส์แก้วตาต่อการทำงานของการมองเห็นและข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดแตกต่างกันไปตามตำแหน่งและรูปแบบของความขุ่น ต้อกระจกนิวเคลียสทำให้เกิดความขุ่นหนาแน่นที่ด้านหน้าแนวแกนตา ส่งผลให้การพยากรณ์การมองเห็นไม่ดีและต้องผ่าตัดตั้งแต่เนิ่นๆ ต้อกระจกแนวรอยต่อและต้อกระจกแบบจุดมักไม่ส่งผลต่อพัฒนาการของการมองเห็นและสามารถติดตามได้ในหลายกรณี ภาวะเลนส์แก้วตายื่นรูปกรวยหลังมักเป็นข้างเดียว และความขุ่นจะดำเนินไปพร้อมกับการโป่งของแคปซูลหลัง และในที่สุดอาจกลายเป็นต้อกระจกทั้งเลนส์

การพัฒนาเลนส์แก้วตาและสาเหตุของความขุ่น

การเกิดต้อกระจกแต่กำเนิดมีพื้นฐานมาจากความผิดปกติในกระบวนการพัฒนาเลนส์แก้วตาในระยะตัวอ่อน เลนส์แก้วตาก่อตัวจากถุงเลนส์ที่แยกจากเอ็กโทเดิร์ม นิวเคลียสประกอบด้วยเส้นใยเลนส์ปฐมภูมิ (ซึ่งเป็นพื้นฐานของต้อกระจกนิวเคลียส) และคอร์เทกซ์ประกอบด้วยเส้นใยเลนส์ทุติยภูมิ (ซึ่งเป็นพื้นฐานของต้อกระจกแบบชั้นและต้อกระจกแนวรอยต่อ) ในกรณีติดเชื้อในครรภ์ เช่น ไวรัสหัดเยอรมัน การสร้างเส้นใยเลนส์ในระยะตัวอ่อนจะถูกทำลายโดยตรง ในความผิดปกติของเมตาบอลิซึม (เช่น โรคกาแลกโตซีเมีย) การสะสมของกาแลกติทอลที่มากเกินไปจะเพิ่มแรงดันออสโมติกภายในเลนส์แก้วตา ทำให้เกิดน้ำเกินและความขุ่นของเลนส์ ในต้อกระจกทางพันธุกรรม ความผิดปกติของโปรตีนคริสตัลลินหรือโปรตีนเยื่อหุ้มเซลล์ (เช่น คอนเน็กซิน) จะขัดขวางกลไกการรักษาความใสของเลนส์แก้วตา

7. ภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัดและการพยากรณ์โรคระยะยาว

ต้อกระจกทุติยภูมิ (ความขุ่นของแนวแกนตา)

ในกรณีที่ผ่าตัดในวัยทารก การหดตัวของขอบแคปซูลด้านหน้าและความขุ่นแบบ Elschnig pearls เกิดขึ้นเกือบ 100% ของกรณี การรักษามีดังนี้:

อายุ ≥1 ปี: สามารถทำผ่าตัดเปิดแคปซูลเลนส์ด้านหลังด้วยเลเซอร์ Nd:YAG ได้
หากเลเซอร์ทำได้ยากในเด็กอายุต่ำกว่า 6 ปี: ทำการตัดแคปซูลเลนส์ด้านหลังและตัดวุ้นตาส่วนหน้าด้วยการผ่าตัด

อุบัติการณ์สะสม 5 ปีของความขุ่นของแนวแกนสายตาในตาปลอมที่มี PFV เท่ากับ 45% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 13–66%) ¹⁾ อุบัติการณ์ของความขุ่นของแนวแกนสายตาเมื่อทำการตัดวุ้นตาส่วนหน้าในการผ่าตัดครั้งแรกเท่ากับ 18% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 8–28%) ซึ่งต่ำกว่าอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับ 60% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 0–84%) เมื่อไม่ได้ทำ ¹⁾

ต้อหินทุติยภูมิ

เป็นภาวะแทรกซ้อนระยะหลังที่สำคัญที่สุดหลังการผ่าตัดต้อกระจกแต่กำเนิด

อุบัติการณ์: เกิดขึ้นใน 18–26% ของกรณีหลังผ่าตัด
ปัจจัยเสี่ยง: อายุน้อยขณะผ่าตัด, ตาเล็ก
ระยะเวลาเกิด: อาจเกิดขึ้นแม้หลังผ่าตัดมากกว่า 10 ปี การติดตามผลระยะยาวเป็นสิ่งจำเป็น

อุบัติการณ์สะสม 5 ปีของเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์ที่เกี่ยวข้องกับต้อหินในตาไร้เลนส์ที่มี PFV เท่ากับ 24% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 9–37%) และในตาปลอมที่มี PFV เท่ากับ 7% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 0–20%) ¹⁾ ไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในความเสี่ยงต่อต้อหินระหว่างตา PFV และไม่ใช่ PFV (HR ที่ปรับตามอายุ = 1.20, ช่วงความเชื่อมั่น 95% 0.54–2.64, P = 0.66) และ PFV เองไม่ใช่ปัจจัยเสี่ยงอิสระต่อต้อหิน ¹⁾

อุบัติการณ์สะสมภาวะแทรกซ้อน 5 ปีในต้อกระจกแต่กำเนิดร่วมกับ PFV

ภาวะแทรกซ้อน	ตาไร้เลนส์ PFV	ตาปลอม PFV
เหตุการณ์ไม่พึงประสงค์ที่เกี่ยวข้องกับต้อหิน	24% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 9–37%)	7% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 0–20%)
ความขุ่นของแนวสายตา (ร่วมกับการตัดวุ้นตาส่วนหน้า)	18% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 8–28%)	—
ความขุ่นของแนวสายตา (ไม่มีการตัดวุ้นตาส่วนหน้า)	60% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 0–84%)	45% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 13–66%)
จอประสาทตาลอก	4% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 0–10%)	7% (ช่วงความเชื่อมั่น 95% 0–19%)

ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ

การหดรัดของแคปซูลเลนส์ส่วนหน้า: ขอบของแคปซูลเลนส์ส่วนหน้าที่เปิดไว้หดตัวลง ทำให้ช่องเปิดแคปซูลเลนส์เล็กลง หากเป็นมากขึ้นอาจทำให้การมองเห็นบกพร่อง
จอประสาทตาลอก: มีความเสี่ยงสูงโดยเฉพาะในกรณีที่มี PFV ร่วมด้วย

ปัจจัยที่มีผลต่อพยากรณ์การมองเห็น

ระดับของภาวะตามัวจากการขาดสิ่งเร้าทางรูปร่าง (การผ่าตัดเร็วเป็นปัจจัยสำคัญที่สุด)
การมีภาวะแทรกซ้อนทางตา (กระจกตาเล็กและลูกตาเล็กมีพยากรณ์โรคไม่ดี)
การแก้ไขค่าสายตาที่เหมาะสมและการรักษาภาวะตาขี้เกียจอย่างต่อเนื่องหลังการผ่าตัด
ความเข้าใจและความร่วมมือของผู้ปกครอง

Q ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญที่สุดที่ต้องระวังหลังการผ่าตัดคืออะไร?

โรคต้อหินทุติยภูมิเป็นภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญที่สุด เกิดขึ้นใน 18-26% ของกรณีหลังการผ่าตัด และสามารถเกิดขึ้นได้แม้หลัง 10 ปีขึ้นไป ดังนั้นจึงจำเป็นต้องตรวจวัดความดันลูกตาเป็นประจำแม้ในวัยผู้ใหญ่ ต้อกระจกทุติยภูมิ (ความขุ่นของแกนสายตา) เกิดขึ้นเกือบทุกกรณีในเด็กที่ผ่าตัดในวัยทารก แต่สามารถรักษาได้ด้วยเลเซอร์ YAG หากอายุ 1 ปีขึ้นไป และเด็กอายุต่ำกว่า 6 ปีอาจต้องได้รับการผ่าตัด

8. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต

การปรับปรุงความแม่นยำของสูตรคำนวณกำลังเลนส์แก้วตาเทียมในเด็ก

ความแม่นยำในการทำนายของสูตรคำนวณกำลังเลนส์แก้วตาเทียมในเด็กปัจจุบันยังไม่เพียงพอเมื่อเทียบกับผู้ใหญ่ และแม้แต่สูตรรุ่นใหม่ (เช่น Kane, Barrett Universal II) ก็ยังไม่แสดงความเหนือกว่าอย่างชัดเจนเมื่อเทียบกับสูตรดั้งเดิม (เช่น SRK/T)²⁾ อัตราการทำนายที่ถูกต้องภายใน ±1.00D อยู่ที่ 35.2-43.5% สำหรับทั้ง 8 สูตรปัจจุบัน ซึ่งแตกต่างอย่างมากจาก 93.5-100% ในผู้ใหญ่²⁾

จำเป็นต้องพัฒนาอัลกอริทึมเฉพาะสำหรับเด็กที่คำนึงถึงความยาวแกนตาสั้น ความโค้งของกระจกตาที่ชัน ความลึกของช่องหน้าม่านตาที่ตื้น และการเจริญเติบโตของดวงตา²⁾ ไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในความแม่นยำในการทำนายระหว่างประเภทของการผ่าตัดหรือประเภทของเลนส์ และในปัจจุบัน การแก้ไขค่าสายตาอย่างจริงจังหลังการผ่าตัดและการติดตามผลอย่างใกล้ชิดเป็นเครื่องมือเสริมที่สำคัญ

9. เอกสารอ้างอิง

Haider KM, Repka MX, Sutherland DR, et al. Outcomes and Complications 5 Years After Surgery for Pediatric Cataract Associated With Persistent Fetal Vasculature. Am J Ophthalmol. 2024;261:156-165.
Jin J, Shen Y, Qu Y, et al. Accuracy of new-generation and traditional intraocular lens power calculation formulas in pediatric primary implantation. J Cataract Refract Surg. 2024.
Kaur S, Yangzes S, Ram J. Unilateral Congenital Cataract. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2019;56(1):60-61. PMID: 30673102.