Ghép giác mạc xuyên ở trẻ em (PKP) là phẫu thuật ghép toàn bộ giác mạc cho bệnh nhân dưới 18 tuổi. Giác mạc đục được thay thế bằng giác mạc hiến tặng nhằm cải thiện thị lực hoặc duy trì cấu trúc nhãn cầu.
Tần suất chỉ định khác nhau theo khu vực. Báo cáo cho thấy đục bẩm sinh chiếm 14-64%, bệnh mắc phải không do chấn thương (như keratoconus, sẹo sau nhiễm trùng) 19-80%, và đục do chấn thương 6-29% 1. Trong một báo cáo từ một bệnh viện ở Trung Đông trong 15 năm, keratoconus tiến triển là phổ biến nhất (55,7%), tiếp theo là đục do chấn thương (15,4%) 2.
Giai đoạn quan trọng của phát triển thị giác là 2-6 tháng sau sinh, và ngắn hơn ở đục một mắt. Các chuyên gia giác mạc nhi khoa khuyến nghị can thiệp phẫu thuật ở tuổi 1-3 tháng. Tuy nhiên, các nghiên cứu gần đây cho thấy tuổi phẫu thuật không ảnh hưởng đáng kể đến sự sống của mảnh ghép, trong khi sự hiện diện của glôcôm hoặc phẫu thuật đồng thời ảnh hưởng nhiều hơn đến tiên lượng 3.
Trong những năm gần đây, DSEK và DALK đã được thực hiện thành công ở trẻ em cho một số bệnh, mở rộng các lựa chọn thay thế cho ghép toàn bộ giác mạc 1.
Trẻ em có độ cứng củng mạc thấp hơn người lớn, làm tăng nguy cơ xẹp nhãn cầu trong phẫu thuật. Phản ứng viêm sau phẫu thuật cũng mạnh hơn, và chỉ khâu dễ bị lỏng do co rút mô. Tỷ lệ thất bại mảnh ghép cao hơn người lớn, và cần quản lý nhược thị. Gây mê toàn thân là bắt buộc, và việc tuân thủ nhỏ thuốc sau phẫu thuật cũng là một thách thức.
Các dấu hiệu đa dạng tùy theo mức độ, độ sâu và nguyên nhân đục giác mạc.
Đục giác mạc bẩm sinh
Bất thường Peters: Khiếm khuyết nội mô giác mạc, màng Descemet và một phần nhu mô, gây đục dạng đĩa trung tâm. Khoảng 80% là hai mắt, và 50-70% kèm glôcôm4.
Củng mạc hóa giác mạc: Dị tật bẩm sinh trong đó một phần hoặc toàn bộ giác mạc đục như củng mạc.
CHED: Loạn dưỡng nội mô giác mạc di truyền bẩm sinh. Phù và đục giác mạc hai mắt từ khi sinh.
PPMD: Loạn dưỡng giác mạc đa hình thái sau. Khởi phát ở trẻ em, gây phù giác mạc ở 20-30% trường hợp.
Đục giác mạc mắc phải
Chấn thương: Sẹo sau vết rách, thấm máu giác mạc. Chấn thương giác mạc ở trẻ em thường có tiên lượng xấu.
Nhiễm trùng: Đục do viêm giác mạc do herpes simplex, viêm giác mạc do vi khuẩn hoặc nấm. Các trường hợp kháng điều trị thuốc là chỉ định.
Không nhiễm trùng: Giác mạc hình chóp (trường hợp tiến triển), hội chứng Stevens-Johnson, viêm giác mạc thần kinh dinh dưỡng.
Chấn thương khi sinh: Vỡ màng Descemet do sinh bằng kẹp. Thường một mắt (phổ biến hơn ở mắt trái), để lại đục dạng đường thẳng đứng và loạn thị.
| Bệnh | Đặc điểm |
|---|---|
| Glôcôm bẩm sinh | Kèm theo giác mạc to và vệt Haab |
| Chấn thương khi sinh | Rách màng Descemet dạng đường thẳng đứng một bên |
| Đục thủy tinh thể bẩm sinh | Đục thể thủy tinh. Giác mạc trong suốt |
Đánh giá cẩn thận xem lợi ích của ghép giác mạc toàn bộ có vượt trội hơn rủi ro hay không. Cân nhắc khả năng thực hiện các thủ thuật thay thế (ghép nội mô giác mạc, ghép giác mạc lớp sâu) hoặc cắt mống mắt một phần.
Trong trường hợp đục giác mạc một bên, có lựa chọn theo dõi mà không phẫu thuật. Một số bác sĩ phẫu thuật không khuyến nghị phẫu thuật cho bệnh một bên do khó khăn trong chăm sóc hậu phẫu và tỷ lệ thành công thấp. Mặt khác, có quan điểm nhấn mạnh tầm quan trọng của việc đảm bảo cơ hội thị giác hai mắt.
Giải thích đầy đủ cho phụ huynh về nhu cầu nhỏ mắt steroid thường xuyên (mỗi giờ trong vài ngày đầu) sau phẫu thuật và nhu cầu tái khám thường xuyên.
| Thách thức | Biện pháp |
|---|---|
| Độ cứng củng mạc thấp | Sử dụng vòng Flieringa |
| Áp lực sau cao | Nâng đầu, xoa bóp nhãn cầu |
| Mô mềm dẻo | Người hiến nhỏ (5,5–7 mm) |
Mảnh ghép của người hiến được tạo lớn hơn giác mạc người nhận 0,5–1 mm. Khâu bằng chỉ nilon 10-0 dạng mũi rời, mũi liên tục hoặc kết hợp. Thực hiện dưới gây mê toàn thân, tránh sử dụng suxamethonium và ketamine.
Trẻ em có phản ứng viêm mạnh hơn người lớn. Tăng giải phóng fibrin có thể gây dính mống mắt-giác mạc. Chỉ khâu lỏng lẻo do co rút mô có thể gây áp xe chỉ khâu và tân mạch, dẫn đến thải ghép và hỏng mảnh ghép 1. Thực tế, trong một nghiên cứu đơn trung tâm ở Jordan, chỉ khâu lỏng lẻo là biến chứng sau phẫu thuật phổ biến nhất (31,5%), tiếp theo là thải ghép (15,4%) 2.
Giai đoạn đầu sau phẫu thuật, cần tái khám ít nhất 2-3 lần/tuần, sau đó mỗi tuần một lần trong vài tháng. Phụ huynh nên quan sát giác mạc hàng ngày bằng đèn pin, và đến khám ngay nếu thấy chỉ khâu lỏng lẻo hoặc thâm nhiễm mới. Điều quan trọng là tiếp tục nhỏ mắt steroid theo chỉ dẫn và không tự ý ngừng thuốc. Tránh dụi mắt và tiến hành điều trị nhược thị đồng thời.
Tiên lượng ghép giác mạc xuyên thấu ở trẻ em thận trọng, tỷ lệ thành công thấp hơn người lớn. Nguyên nhân chính của thất bại mảnh ghép là thải ghép và nhiễm trùng 1. Các tổng quan hệ thống cho thấy tỷ lệ thải ghép ở trẻ em dao động từ 22-43,4%, và một số báo cáo lên tới khoảng 50% 1. Ngay cả khi mảnh ghép duy trì trong suốt, thị lực kém do nhược thị vẫn xảy ra với tỷ lệ cao 1.
Trong các trường hợp đục giác mạc mắc phải, kết quả tương đối tốt, với tỷ lệ sống của mảnh ghép trong suốt sau 1 năm khoảng 76-80% trong các đoàn hệ hỗn hợp bao gồm đục do chấn thương 23. Ngược lại, trong đục giác mạc bẩm sinh, tiên lượng xấu, đặc biệt trong bất thường Peters, 42,5% duy trì được độ trong suốt, và xác suất sống 52% ở 6 tháng giảm xuống 22% ở 2 năm 4. Trong một nghiên cứu theo dõi 5 năm trên đục giác mạc bẩm sinh ở trẻ dưới 3 tuổi, tỷ lệ sống ở 12 tháng là 83,3%, ở 18 tháng là 66,7%, và tỷ lệ cuối cùng là 50% 5. Trong bất thường Peters bị thất bại mảnh ghép, 65% là do thải ghép, và 93,3% xảy ra trong vòng 1 năm sau phẫu thuật 4.
Glôcôm kèm theo là yếu tố tiên lượng xấu quan trọng, với tỷ lệ sống của mảnh ghép sau 1 năm khác biệt đáng kể giữa có glôcôm (51,9%) và không có glôcôm (90,7%) 3.
Tỷ lệ thành công của PK ở trẻ em phụ thuộc nhiều vào bệnh nguyên nhân và sự hiện diện của glôcôm. Trong các đoàn hệ hỗn hợp, tỷ lệ sống của mảnh ghép trong suốt sau 1 năm được báo cáo khoảng 76-80% 23, trong khi ở bất thường Peters chỉ là 42,5% 4. Khi có glôcôm kèm theo, tỷ lệ sống sau 1 năm giảm xuống còn khoảng một nửa (51,9%) 3. Ngoài ra, ngay cả khi mảnh ghép trong suốt, cải thiện thị lực có thể không đạt được do nhược thị, và điều trị nhược thị được báo cáo là yếu tố tiên lượng độc lập duy nhất cho cải thiện thị lực sau phẫu thuật 1.
Bất thường Peters do sự di chuyển bất thường của các tế bào mào thần kinh sau tuần thứ 6 của thai kỳ. Xảy ra khiếm khuyết ở nội mô giác mạc, màng Descemet và một phần nhu mô giác mạc, gây đục dạng đĩa ở trung tâm. Có thể kèm theo dính giác mạc-mống mắt (type 1) hoặc dính giác mạc-thể thủy tinh (type 2 và 3). Khoảng 50-70% trường hợp có glôcôm kèm theo 4.
Xơ hóa giác mạc do rối loạn biệt hóa giữa giác mạc và củng mạc trong quá trình phát triển phôi. Vùng rìa hoặc toàn bộ giác mạc có biểu hiện như mô củng mạc, và vùng rìa trở nên không rõ ràng.
CHED do rối loạn chức năng tế bào nội mô giác mạc, gây phù và đục giác mạc hai bên từ khi sinh ra.
Lý do tỷ lệ thất bại mảnh ghép ở trẻ em cao hơn người lớn như sau:
Đáp ứng miễn dịch ở trẻ em hoạt động mạnh hơn người lớn, do đó tần suất thải ghép nội mô cao hơn 1. Trong thải ghép nội mô, có các lắng đọng sau màng giới hạn trong mảnh ghép và đường Khodadoust (đường thải ghép), kèm phù nhu mô. Nếu phát hiện muộn, chức năng mảnh ghép mất không hồi phục.
Ngoài ra, do quá trình lành vết thương ở trẻ em hoạt động mạnh, xảy ra co rút mô tại chỗ nối giữa mảnh ghép và mô chủ. Sự co rút này làm lỏng chỉ khâu, và chỉ khâu lỏng trở thành ổ nhiễm trùng hoặc yếu tố kích thích thải ghép 12.
