La cheratoplastica perforante pediatrica (PKP) è un trapianto di cornea a tutto spessore eseguito in pazienti di età inferiore a 18 anni. Ha lo scopo di sostituire la cornea opaca con una cornea donatrice per migliorare la vista o mantenere la struttura oculare.
La frequenza delle indicazioni varia a seconda della regione. Le opacità congenite rappresentano il 14-64%, le malattie acquisite non traumatiche (cheratocono, cicatrici post-infettive, ecc.) il 19-80% e le opacità traumatiche il 6-29% 1. In un rapporto monocentrico di 15 anni in Medio Oriente, il cheratocono progressivo era il più comune (55,7%), seguito dalle opacità traumatiche (15,4%) 2.
Il periodo critico dello sviluppo visivo è tra i 2 e i 6 mesi di vita, ed è ancora più breve in caso di opacità unilaterale. Gli specialisti della cornea pediatrica raccomandano un intervento chirurgico entro 1-3 mesi di vita. Tuttavia, recenti serie di casi mostrano che l’età al momento dell’intervento non influisce significativamente sulla sopravvivenza del trapianto, mentre la presenza di glaucoma o interventi chirurgici simultanei influenzano maggiormente la prognosi 3.
Negli ultimi anni, la DSEK (cheratoplastica endoteliale con stripping della membrana di Descemet) e la DALK (cheratoplastica lamellare anteriore profonda) sono state eseguite con successo nei bambini per alcune malattie, ampliando le alternative al trapianto a tutto spessore 1.
QIn cosa differisce il trapianto di cornea nei bambini rispetto agli adulti?
A
Nei bambini la sclera è meno rigida, con un maggior rischio di collasso oculare intraoperatorio. La reazione infiammatoria postoperatoria è più intensa e il rilasciamento delle suture dovuto alla contrazione tissutale è più frequente. Il tasso di fallimento del trapianto è più alto rispetto agli adulti ed è necessario il trattamento dell’ambliopia. Inoltre, l’anestesia generale è obbligatoria e la compliance ai colliri postoperatori è una sfida.
I reperti variano in base all’estensione, profondità e causa dell’opacità corneale.
Opacità corneale congenita: opacità biancastra della cornea presente dalla nascita. Nell’anomalia di Peters si osserva un’opacità discoidale centrale con aderenze irido-corneali. Nella sclerocornea l’intera cornea è biancastra e il limbo è indistinto.
Opacità corneale acquisita: cicatrice post-traumatica, opacità post-infettiva, emocornea, ecc.
Anomalia di Peters: assenza parziale dell’endotelio corneale, della membrana di Descemet e dello stroma, con opacità discoidale centrale. Circa l’80% dei casi è bilaterale e il 50-70% è associato a glaucoma4.
Sclerocornea: anomalia congenita in cui la cornea periferica o totale è biancastra come la sclera.
Traumatica : Cicatrice dopo lacerazione, emocornea. I traumi corneali nei bambini hanno spesso una prognosi sfavorevole.
Infettiva : Cheratite da herpes simplex, opacità da cheratite batterica o fungina. L’indicazione è posta in caso di resistenza al trattamento farmacologico.
Trauma ostetrico : Rottura della membrana di Descemet da parto con forcipe. Di solito unilaterale (più frequente all’occhio sinistro), lascia un’opacità lineare verticale e astigmatismo.
J Clin Med. 2024 Jan 17; 13(2):532. Figure 3. PMCID: PMC10816361. License: CC BY.
L’OCT del segmento anteriore mostra il profilo corneale dopo il trapianto, la giunzione con l’ospite e le sinechie iridee periferiche. Ciò corrisponde alla valutazione OCT del segmento anteriore dopo trapianto di cornea pediatrico, trattata nella sezione «Diagnosi e metodi di esame».
Esame con lampada a fessura : Valutazione dell’estensione e profondità dell’opacità corneale, presenza di sinechie angolari e funzione limbare. Nei neonati è necessario un esame in anestesia generale (EUA).
Tomografia a coerenza ottica (OCT) del segmento anteriore : Valutazione non invasiva della profondità e dell’estensione dell’opacità corneale. Utile anche per misurare lo spessore corneale.
Microscopia speculare : Verifica della densità e morfologia delle cellule endoteliali corneali, utile per la scelta della tecnica chirurgica.
Valutazione del fondo oculare : Esclusione di opacità del cristallino o patologie retiniche associate. Discussione delle prospettive di miglioramento visivo postoperatorio.
Valutare attentamente se i benefici della cheratoplastica perforante superano i rischi. Considerare procedure alternative (cheratoplastica endoteliale, cheratoplastica lamellare profonda) o iridectomia parziale.
In caso di opacità corneale unilaterale, è possibile optare per l’osservazione senza intervento chirurgico. A causa della difficoltà della gestione postoperatoria e del basso tasso di successo, alcuni chirurghi sconsigliano l’intervento per le malattie unilaterali. D’altro canto, c’è chi sottolinea l’importanza di preservare la visione binoculare.
Spiegare ai genitori la necessità di frequenti colliri steroidei (ogni ora nei primi giorni) dopo l’intervento e di visite regolari.
L’innesto donatore viene tagliato 0,5–1 mm più grande della cornea ricevente. La sutura viene eseguita con nylon 10-0 a punti staccati, continua o combinata. L’intervento viene eseguito in anestesia generale, evitando l’uso di succinilcolina e ketamina.
I bambini mostrano una reazione infiammatoria più forte degli adulti. L’aumento del rilascio di fibrina può causare aderenze irido-corneali. L’allentamento delle suture dovuto alla contrazione tissutale può causare ascessi della sutura e neovascolarizzazione, portando a rigetto o insufficienza del trapianto1. In effetti, in uno studio monocentrico in Giordania, le suture allentate erano la complicanza postoperatoria più frequente (31,5%), seguite dal rigetto (15,4%)2.
Collirio steroideo : iniziare ogni ora nel primo periodo postoperatorio, poi ridurre molto lentamente. Un altro metodo è iniziare con betametasone 0,1% 5 volte al giorno e ridurre gradualmente in circa 3 mesi1
Antibiotici : utilizzare più a lungo rispetto agli adulti1
Gestione delle suture : istruire i genitori a osservare la cornea quotidianamente con una penna luminosa. Nei neonati, la rimozione delle suture inizia 2 settimane dopo l’intervento e si completa in circa 3 mesi1
Trattamento dell’ambliopia : iniziare l’addestramento ortottico il prima possibile dopo l’intervento. Il trattamento dell’ambliopia è riportato come l’unico fattore prognostico indipendente per il miglioramento dell’acuità visiva postoperatoria1
Esame in anestesia generale: dopo l’intervento sono necessari frequenti esami del fondo oculare e visite1
QQuali precauzioni sono necessarie dopo l'intervento?
A
Nel periodo post-operatorio precoce sono necessarie visite almeno 2-3 volte a settimana, poi per alcuni mesi una volta a settimana. I genitori devono osservare quotidianamente la cornea con una torcia elettrica e, in caso di allentamento dei punti o nuovi infiltrati, consultare immediatamente il medico. È importante continuare i colliri steroidei come prescritto e non interromperli autonomamente. Evitare di strofinare gli occhi e condurre parallelamente il trattamento dell’ambliopia.
La prognosi della cheratoplastica perforante pediatrica è cauta, con un tasso di successo inferiore rispetto agli adulti. Le principali cause di fallimento del trapianto sono il rigetto e l’infezione1. Una revisione sistematica ha riportato un tasso di rigetto nei bambini compreso tra il 22 e il 43,4%, con alcuni studi che arrivano fino a circa il 50%1. Anche se il trapianto rimane trasparente, si verifica frequentemente una scarsa acuità visiva a causa dell’ambliopia1.
Le opacità corneali acquisite mostrano risultati relativamente buoni, con un tasso di sopravvivenza trasparente a 1 anno di circa il 76-80% in coorti miste che includono opacità traumatiche23. D’altra parte, le opacità corneali congenite hanno una prognosi sfavorevole, in particolare nell’anomalia di Peters, dove il 42,5% mantiene la trasparenza e la probabilità di sopravvivenza a 6 mesi del 52% scende al 22% a 2 anni4. In uno studio di follow-up a 5 anni su opacità congenite in bambini di età inferiore a 3 anni, il tasso di sopravvivenza a 12 mesi era dell’83,3%, a 18 mesi del 66,7% e il tasso di sopravvivenza finale era solo del 50%5. Nell’anomalia di Peters, il 65% dei fallimenti del trapianto era dovuto a rigetto, di cui il 93,3% si è verificato entro il primo anno dall’intervento4.
Il glaucoma concomitante è un importante fattore prognostico sfavorevole, con un tasso di sopravvivenza a 1 anno del 51,9% in presenza di glaucoma rispetto al 90,7% senza glaucoma3.
QQual è il tasso di successo dell'intervento?
A
Il tasso di successo della PK pediatrica dipende fortemente dalla malattia di base e dalla presenza di glaucoma. Nelle coorti miste, il tasso di sopravvivenza trasparente a 1 anno è di circa il 76-80%23, mentre nell’anomalia di Peters è solo del 42,5%4. In caso di glaucoma associato, il tasso di sopravvivenza a 1 anno si riduce di circa la metà (51,9%)3. Inoltre, anche se il trapianto è trasparente, l’ambliopia può impedire il miglioramento visivo, e il trattamento dell’ambliopia è riportato come l’unico fattore prognostico indipendente per il miglioramento visivo post-operatorio1.
6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato di insorgenza
L’anomalia di Peters è causata da un’anomala migrazione delle cellule della cresta neurale dopo la 6a settimana di gestazione. L’endotelio corneale, la membrana di Descemet e parte dello stroma corneale sono assenti, provocando un’opacità disciforme centrale. Si associa ad aderenze irido-corneali (tipo 1) o corneo-lenticolari (tipo 2 e 3). Nel 50-70% dei casi è presente glaucoma4.
La cornea sclerificata è dovuta a un’anomalia di differenziazione tra cornea e sclera durante lo sviluppo. La cornea periferica o l’intera cornea presenta un aspetto sclerale, e il limbo diventa indistinto.
La CHED è causata da una disfunzione delle cellule endoteliali corneali, che porta a edema e opacità corneale bilaterale dalla nascita.
Le ragioni per cui il tasso di insufficienza del trapianto nei bambini è più alto rispetto agli adulti sono le seguenti:
La risposta immunitaria nei bambini è più attiva che negli adulti e la frequenza di rigetto endoteliale è più alta1. Il rigetto endoteliale si caratterizza per precipitati retrocorneali limitati al trapianto e una linea di Khodadoust (linea di rigetto), accompagnati da edema stromale. Se la diagnosi è tardiva, la funzione del trapianto può essere persa irreversibilmente.
Inoltre, nei bambini la guarigione tissutale è più attiva, quindi si verifica facilmente una contrazione tissutale alla giunzione tra trapianto e ospite. Questa contrazione causa l’allentamento delle suture, e le suture allentate diventano un focolaio di infezione o un fattore scatenante di rigetto12.
Gurnani B, Kaur K, Chaudhary S, et al. Pediatric corneal transplantation: techniques, challenges, and outcomes. Therapeutic Advances in Ophthalmology. 2024;16. PMID: 38533487. PMCID: PMC10964464. PMC full text
Abukahel A, Aldiwanie AS, AlRyalat SA, Gharaibeh AM. Indications and Outcomes of Pediatric Penetrating Keratoplasty: A Retrospective Observational Study. Med Hypothesis Discov Innov Ophthalmol. 2022;11(3):103-114. PMID: 37641699. PMCID: PMC10445322. PMC full text
Karadag R, Chan TCY, Azari AA, Nagra PK, Hammersmith KM, Rapuano CJ. Survival of Primary Penetrating Keratoplasty in Children. Am J Ophthalmol. 2016;171:95-100. PMID: 27590122. PubMed
Rao KV, Fernandes M, Gangopadhyay N, Vemuganti GK, Krishnaiah S, Sangwan VS. Outcome of penetrating keratoplasty for Peters anomaly. Cornea. 2008;27(7):749-753. PMID: 18650657. PubMed
Susiyanti M, Mawarasti B, Manurung FM. Penetrating keratoplasty in children under 3 years old with congenital corneal opacities. Int J Ophthalmol. 2022;15(1):75-79. PMID: 35047355. PMCID: PMC8720356. PMC full text
Copia il testo dell'articolo e incollalo nell'assistente IA che preferisci.
Articolo copiato negli appunti
Apri un assistente IA qui sotto e incolla il testo copiato nella chat.
