La queratoplastia penetrante pediátrica (PKP) es un trasplante de córnea de espesor total realizado en pacientes menores de 18 años. Su objetivo es reemplazar la córnea opaca de espesor total con una córnea de donante para mejorar la visión o mantener la estructura ocular.
La frecuencia de las indicaciones varía según la región. Las opacidades congénitas representan del 14 al 64%, las enfermedades adquiridas no traumáticas (como queratocono, cicatrices postinfecciosas) del 19 al 80%, y las opacidades traumáticas del 6 al 29% 1. Un informe de un solo centro de 15 años en Oriente Medio encontró que el queratocono progresivo era el más común (55.7%), seguido de opacidades traumáticas (15.4%) 2.
El período crítico para el desarrollo visual es de 2 a 6 meses de edad, y es aún más corto para opacidades unilaterales. Entre los especialistas en córnea pediátrica, se recomienda la intervención quirúrgica a los 1-3 meses de edad. Sin embargo, series de casos recientes muestran que la edad en el momento de la cirugía no afecta significativamente la supervivencia del injerto, mientras que el glaucoma y las cirugías concurrentes tienen un impacto más fuerte en el pronóstico 3.
En los últimos años, la DSEK (queratoplastia endotelial con desprendimiento de la membrana de Descemet) y la DALK (queratoplastia lamelar anterior profunda) se han realizado con éxito en niños para enfermedades específicas, ampliando las alternativas al trasplante de espesor total 1.
Q¿En qué se diferencia el trasplante de córnea pediátrico del de adultos?
A
En comparación con los adultos, los niños tienen una rigidez escleral más baja, lo que aumenta el riesgo de colapso del globo ocular durante la cirugía. La inflamación postoperatoria es más intensa y es más común el aflojamiento de las suturas debido a la contracción del tejido. Las tasas de fracaso del injerto son más altas que en los adultos y se requiere manejo de la ambliopía. La anestesia general es obligatoria y garantizar el cumplimiento de las gotas oftálmicas postoperatorias también es un desafío.
Los hallazgos varían según la extensión, profundidad y causa de la opacidad corneal.
Opacidad corneal congénita: Opacidad corneal presente desde el nacimiento. En la anomalía de Peters, se observa opacidad discoide central con adherencias iridocorneales. En la esclerocórnea, toda la córnea está opaca y el limbo es indistinto
Opacidad corneal adquirida: Incluye cicatrices postraumáticas, opacidad postinfecciosa, tinción corneal por sangre, etc.
Edema corneal: Opacidad edematosa asociada a distrofia endotelial hereditaria congénita (CHED) o glaucoma
Anomalía de Peters: Defecto del endotelio corneal, membrana de Descemet y parte del estroma, que se presenta con opacidad discoide central. Aproximadamente el 80% son bilaterales y el 50-70% se complican con glaucoma4.
Esclerocórnea: Anomalía congénita en la que la córnea periférica o toda la córnea aparece opaca como la esclerótica.
CHED: Distrofia endotelial hereditaria congénita. Edema y opacidad corneal bilaterales presentes desde el nacimiento.
Trauma obstétrico: Rotura de la membrana de Descemet por parto con fórceps. Generalmente unilateral (más común en el ojo izquierdo), dejando opacidad lineal vertical y astigmatismo.
J Clin Med. 2024 Jan 17; 13(2):532. Figure 3. PMCID: PMC10816361. License: CC BY.
La OCT de segmento anterior muestra el contorno corneal tras el trasplante, la unión con el lado receptor y la adherencia iridiana periférica. Esto corresponde a la evaluación con OCT de segmento anterior después del trasplante corneal pediátrico que se aborda en la sección “Diagnóstico y Métodos de Exploración”.
Microscopía con lámpara de hendidura: Evaluar la extensión y profundidad de la opacidad corneal, presencia de sinequias angulares y función limbal. En lactantes, puede ser necesario el examen bajo anestesia general (EUA).
Tomografía de coherencia óptica (OCT) de segmento anterior: Evaluar de forma no invasiva la profundidad y extensión de la opacidad corneal. También es útil para medir el grosor corneal.
Microscopía especular: Verificar la densidad y morfología de las células endoteliales corneales para guiar la selección de la técnica quirúrgica.
Evaluación del fondo de ojo: Descartar opacidad del cristalino o enfermedad del fondo de ojo concomitante. Evaluar las perspectivas de mejora visual tras la cirugía.
Evaluar cuidadosamente si los beneficios de la queratoplastia penetrante superan los riesgos. Considerar procedimientos alternativos (queratoplastia endotelial, queratoplastia lamelar profunda) o iridectomía parcial.
Para la opacidad corneal unilateral, existe la opción de observación sin cirugía. Algunos cirujanos no recomiendan la cirugía para la enfermedad unilateral debido a la dificultad del manejo postoperatorio y las bajas tasas de éxito. Por otro lado, algunos enfatizan la importancia de asegurar la visión binocular.
Explique completamente a los tutores que se requieren gotas oftálmicas de esteroides frecuentes (cada hora durante los primeros días) y visitas frecuentes al consultorio después de la cirugía.
El injerto donante se hace 0.5–1 mm más grande que la córnea receptora. La sutura se realiza con nailon 10-0 mediante suturas interrumpidas, continuas o una combinación. Se realiza bajo anestesia general, evitando el uso de succinilcolina y ketamina.
Los niños presentan una respuesta inflamatoria más fuerte que los adultos. El aumento de la liberación de fibrina puede provocar adherencias iridocorneales. El aflojamiento de las suturas debido a la contracción del tejido puede causar abscesos de sutura y neovascularización, lo que lleva a rechazo y fallo del injerto1. De hecho, un estudio unicéntrico en Jordania reportó que las suturas flojas fueron la complicación postoperatoria más frecuente (31.5%), seguidas del rechazo (15.4%)2.
Gotas de esteroides: Iniciadas cada hora en el período postoperatorio temprano y reducidas muy lentamente. Un enfoque es comenzar con betametasona al 0.1% aproximadamente 5 veces al día y reducir gradualmente durante unos 3 meses1
Antibióticos: Usados por un período más prolongado que en adultos1
Manejo de suturas: Instruir a los cuidadores para que observen la córnea diariamente con una linterna. En lactantes, la retirada de suturas comienza 2 semanas después de la cirugía y se completa en aproximadamente 3 meses1
Tratamiento de la ambliopía: Iniciar el entrenamiento visual tan pronto como sea posible después de la cirugía. Se ha reportado que el tratamiento de la ambliopía es el único factor pronóstico independiente para la mejora visual postoperatoria1
Examen bajo anestesia general: son necesarios exámenes y consultas frecuentes del fondo de ojo después de la cirugía1
Q¿Qué precauciones se necesitan después de la cirugía?
A
En el período postoperatorio temprano, se requieren visitas al hospital al menos 2-3 veces por semana, luego una vez por semana durante varios meses. Los padres deben observar la córnea diariamente con una linterna y consultar al médico de inmediato si encuentran aflojamiento de las suturas o nuevos infiltrados. Es importante continuar con las gotas oftálmicas de esteroides según las indicaciones y no suspenderlas por su cuenta. Evite frotarse los ojos y realice el tratamiento de la ambliopía de forma concurrente.
El pronóstico de la queratoplastia penetrante pediátrica es reservado, con tasas de éxito más bajas que en adultos. Las principales causas de fracaso del injerto son el rechazo y la infección1. Las revisiones sistemáticas informan tasas de rechazo en niños que oscilan entre el 22% y el 43,4%, y algunos informes alcanzan hasta aproximadamente el 50%1. Incluso si el injerto permanece transparente, se produce una mala agudeza visual debido a la ambliopía en una alta proporción1.
Se obtienen resultados relativamente buenos en opacidades corneales adquiridas, con tasas de supervivencia del injerto transparente a 1 año de aproximadamente 76-80% reportadas en cohortes mixtas que incluyen opacidades traumáticas23. Por el contrario, las opacidades corneales congénitas tienen un mal pronóstico; en la anomalía de Peters, el 42,5% mantiene la transparencia, y la probabilidad de supervivencia del 52% a los 6 meses disminuye al 22% a los 2 años4. En un estudio de seguimiento de 5 años de opacidades congénitas en niños menores de 3 años, la tasa de supervivencia a los 12 meses fue del 83,3%, a los 18 meses del 66,7% y la tasa de supervivencia final fue solo del 50%5. En la anomalía de Peters, el 65% de los fracasos del injerto se debieron a rechazo, y el 93,3% de estos ocurrieron dentro del primer año después de la cirugía4.
La comorbilidad de glaucoma es un factor pronóstico adverso importante, con tasas de supervivencia del injerto a 1 año del 51,9% con glaucoma y del 90,7% sin glaucoma3.
Q¿Cuál es la tasa de éxito de la cirugía?
A
La tasa de éxito de la PK pediátrica depende en gran medida de la enfermedad subyacente y la presencia de glaucoma. Si bien la tasa de supervivencia del injerto transparente a 1 año en cohortes mixtas se reporta entre aproximadamente 76-80%23, en la anomalía de Peters la tasa de supervivencia del injerto transparente es solo del 42,5%4. Cuando hay glaucoma, la tasa de supervivencia a 1 año se reduce aproximadamente a la mitad (51,9%)3. Además, incluso si el injerto es transparente, es posible que no se logre una mejora visual debido a la ambliopía, y se ha informado que el tratamiento de la ambliopía es el único factor pronóstico independiente para la mejora visual postoperatoria1.
Anomalía de Peters resulta de una migración anormal de las células de la cresta neural después de la sexta semana de gestación. El endotelio corneal, la membrana de Descemet y parte del estroma corneal están ausentes, lo que produce una opacidad discal central. Puede acompañarse de adherencias iridocorneales (tipo 1) o adherencias cristalinocorneales (tipos 2 y 3). El glaucoma está presente en aproximadamente el 50–70% de los casos4.
Esclerocórnea resulta de una diferenciación anormal de la córnea y la esclerótica durante el desarrollo. La córnea periférica o toda la córnea tiene apariencia escleral y el limbo se vuelve indistinto.
CHED es causada por disfunción de las células endoteliales corneales, lo que produce edema y opacidad corneal bilateral presentes al nacer.
Las razones de las tasas más altas de fracaso del injerto en niños en comparación con los adultos son las siguientes.
Los niños tienen una respuesta inmune más activa que los adultos, lo que resulta en una mayor frecuencia de rechazo endotelial1. El rechazo endotelial se caracteriza por precipitados queráticos localizados en el injerto y una línea de Khodadoust (línea de rechazo), acompañados de edema estromal. Si la detección se retrasa, la función del injerto puede perderse irreversiblemente.
Además, debido a que la cicatrización de heridas es más activa en los niños, tiende a ocurrir contracción tisular en la unión injerto-huésped. Esta contracción puede aflojar las suturas, y las suturas flojas pueden convertirse en un foco de infección o desencadenar rechazo12.
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