A ceratoplastia penetrante pediátrica (PKP) é um transplante de córnea total realizado em pacientes com menos de 18 anos. A córnea opacificada é substituída por uma córnea doadora para melhorar a visão ou manter a estrutura do globo ocular.
A frequência das indicações varia conforme a região. Relata-se que opacidades congênitas representam 14-64%, doenças adquiridas não traumáticas (como ceratocone, cicatrizes pós-infecciosas) 19-80%, e opacidades traumáticas 6-29% 1. Em um relato de um único hospital no Oriente Médio ao longo de 15 anos, o ceratocone progressivo foi o mais comum (55,7%), seguido por opacidade traumática (15,4%) 2.
O período crítico do desenvolvimento visual é de 2 a 6 meses de vida, e é mais curto em opacidades monoculares. Especialistas em córnea pediátrica recomendam intervenção cirúrgica entre 1 e 3 meses de idade. No entanto, estudos recentes mostram que a idade na cirurgia não afeta significativamente a sobrevida do enxerto, enquanto a presença de glaucoma ou cirurgias simultâneas influenciam mais o prognóstico 3.
Nos últimos anos, DSEK e DALK têm sido realizados com sucesso em crianças para certas doenças, ampliando as opções alternativas ao transplante de córnea total 1.
QComo o transplante de córnea em crianças difere do em adultos?
A
Crianças têm menor rigidez escleral que adultos, aumentando o risco de colapso do globo intraoperatório. A resposta inflamatória pós-operatória também é mais forte, e as suturas tendem a afrouxar devido à contração tecidual. A taxa de falência do enxerto é maior que em adultos, e o manejo da ambliopia é necessário. A anestesia geral é obrigatória, e a adesão aos colírios pós-operatórios também é um desafio.
Os achados variam conforme a extensão, profundidade e causa da opacidade corneana.
Opacidade corneana congênita: Opacidade da córnea presente ao nascimento. Na anomalia de Peters, há opacidade discóide central com aderências iridocorneanas. Na esclerocórnea, toda a córnea é opaca e o limbo é indistinto
Opacidade corneana adquirida: Inclui cicatrizes pós-traumáticas, opacidades pós-infecciosas e tingimento corneano por sangue
Anomalia de Peters: Defeito no endotélio corneano, membrana de Descemet e parte do estroma, resultando em opacidade discóide central. Cerca de 80% são bilaterais e 50-70% associam-se a glaucoma4.
Esclerocórnea: Anomalia congênita na qual parte ou toda a córnea é opaca como a esclera.
Trauma de parto: Ruptura da membrana de Descemet devido a parto com fórceps. Geralmente unilateral (mais comum no olho esquerdo), deixando opacidade linear vertical e astigmatismo.
J Clin Med. 2024 Jan 17; 13(2):532. Figure 3. PMCID: PMC10816361. License: CC BY.
O OCT de segmento anterior mostra o contorno da córnea após o transplante, a junção com a córnea receptora e as aderências da íris ao redor. Corresponde à avaliação por OCT de segmento anterior após transplante de córnea pediátrico discutida na seção “Diagnóstico e Métodos de Exame”.
Exame com lâmpada de fenda: Avaliar extensão e profundidade da opacidade corneana, presença de sinéquias angulares e função límbica. Em lactentes, pode ser necessário exame sob anestesia geral (EUA).
OCT de segmento anterior: Avaliação não invasiva da profundidade e extensão da opacidade corneana. Também útil para medir a espessura corneana.
Microscopia especular: Verificar densidade e morfologia das células endoteliais da córnea para auxiliar na escolha da técnica cirúrgica.
Avaliação de fundo de olho: Excluir presença de opacidade do cristalino ou doenças de fundo concomitantes. Discutir as perspectivas de melhora visual pós-operatória.
Avaliar cuidadosamente se os benefícios do transplante de córnea de espessura total superam os riscos. Considerar a possibilidade de procedimentos alternativos (transplante de endotélio corneano, transplante lamelar profundo de córnea) ou iridectomia parcial.
Na opacidade corneana unilateral, existe a opção de observação sem cirurgia. Alguns cirurgiões não recomendam cirurgia para doença unilateral devido à dificuldade do manejo pós-operatório e baixa taxa de sucesso. Por outro lado, há uma visão que enfatiza a importância de garantir a oportunidade de visão binocular.
Explicar adequadamente aos pais a necessidade de colírios de esteroides frequentes (a cada hora nos primeiros dias) após a cirurgia e a necessidade de visitas frequentes ao consultório.
O enxerto doador é preparado 0,5–1 mm maior que a córnea do hospedeiro. A sutura é feita com náilon 10-0 em pontos separados, contínuos ou combinados. Realizado sob anestesia geral, evitando o uso de suxametônio e cetamina.
Crianças apresentam resposta inflamatória mais intensa que adultos. O aumento da liberação de fibrina pode causar aderências iridocorneanas. O afrouxamento das suturas devido à contração tecidual pode levar a abscessos de sutura e neovascularização, resultando em rejeição e falência do enxerto 1. De fato, em um estudo de centro único na Jordânia, suturas frouxas foram a complicação pós-operatória mais comum (31,5%), seguidas por rejeição (15,4%) 2.
Colírio de corticosteroide: Iniciado a cada hora no pós-operatório imediato, com redução muito lenta. Um método começa com betametasona 0,1% cerca de 5 vezes ao dia e reduz ao longo de 3 meses 1
Antibióticos: Usados por período mais longo que em adultos 1
Manejo das suturas: Os pais são orientados a examinar a córnea diariamente com uma lanterna. Em lactentes, a remoção das suturas começa 2 semanas após a cirurgia e é concluída em cerca de 3 meses 1
Tratamento da ambliopia: O treinamento visual é iniciado o mais cedo possível após a cirurgia. A terapia da ambliopia é relatada como o único fator prognóstico independente para melhora da acuidade visual pós-operatória 1
Exame sob anestesia geral: são necessários exames de fundo de olho e consultas frequentes após a cirurgia 1
QQuais cuidados são necessários após a cirurgia?
A
No período pós-operatório inicial, são necessárias consultas pelo menos 2 a 3 vezes por semana, depois uma vez por semana por vários meses. Os pais devem observar a córnea diariamente com uma lanterna e consultar imediatamente se encontrarem pontos frouxos ou novo infiltrado. É importante continuar o colírio de esteroide conforme as instruções e não interrompê-lo por conta própria. Evite coçar os olhos e realize o tratamento da ambliopia concomitantemente.
O prognóstico do transplante penetrante de córnea em crianças é cauteloso, com taxa de sucesso menor do que em adultos. As principais causas de falência do enxerto são rejeição e infecção 1. Revisões sistemáticas mostram taxas de rejeição em crianças variando de 22 a 43,4%, com alguns relatos chegando a cerca de 50% 1. Mesmo quando o enxerto permanece transparente, a baixa acuidade visual devido à ambliopia ocorre com alta frequência 1.
Nas opacidades corneanas adquiridas, os resultados são relativamente bons, com taxa de sobrevida do enxerto transparente em 1 ano de cerca de 76-80% em coortes mistas incluindo opacidades traumáticas 23. Por outro lado, nas opacidades corneanas congênitas, o prognóstico é ruim, especialmente na anomalia de Peters, onde 42,5% mantêm a transparência, e a probabilidade de sobrevida de 52% aos 6 meses cai para 22% aos 2 anos 4. Em um estudo de acompanhamento de 5 anos em opacidades congênitas em crianças menores de 3 anos, a taxa de sobrevida em 12 meses foi de 83,3%, em 18 meses de 66,7%, e a taxa final foi de 50% 5. Na anomalia de Peters com falência do enxerto, 65% foram devidos à rejeição, e 93,3% ocorreram dentro de 1 ano após a cirurgia 4.
O glaucoma comórbido é um importante fator de mau prognóstico, com taxa de sobrevida do enxerto em 1 ano significativamente diferente entre com glaucoma (51,9%) e sem glaucoma (90,7%) 3.
QQual é a taxa de sucesso da cirurgia?
A
A taxa de sucesso da PK em crianças depende muito da doença causadora e da presença de glaucoma. Em coortes mistas, a taxa de sobrevida do enxerto transparente em 1 ano é relatada em cerca de 76-80% 23, enquanto na anomalia de Peters é de apenas 42,5% 4. Com glaucoma comórbido, a taxa de sobrevida em 1 ano cai para aproximadamente metade (51,9%) 3. Além disso, mesmo com enxerto transparente, a melhora visual pode não ser alcançada devido à ambliopia, e o tratamento da ambliopia é relatado como o único fator prognóstico independente para melhora visual pós-operatória 1.
6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência
Anomalia de Peters é causada por migração anormal das células da crista neural após a 6ª semana gestacional. Ocorre defeito no endotélio corneano, membrana de Descemet e parte do estroma corneano, resultando em opacidade discóide central. Pode estar associada a aderências córneo-íris (tipo 1) ou córneo-lenticulares (tipos 2 e 3). Cerca de 50-70% dos casos apresentam glaucoma associado 4.
Esclerização corneana é causada por diferenciação anormal entre córnea e esclera durante o desenvolvimento embrionário. A córnea periférica ou toda a córnea apresenta aspecto escleral, e o limbo torna-se indistinto.
CHED é causada por disfunção das células endoteliais da córnea, resultando em edema e opacidade corneana bilateral desde o nascimento.
As razões para a maior taxa de falha do enxerto em crianças em comparação com adultos são as seguintes:
A resposta imune em crianças é mais ativa do que em adultos, resultando em maior frequência de rejeição endotelial 1. Na rejeição endotelial, observam-se precipitados posteriores localizados no enxerto e a linha de Khodadoust (linha de rejeição), acompanhados de edema estromal. Se a detecção for tardia, a função do enxerto é perdida irreversivelmente.
Além disso, como a cicatrização tecidual em crianças é ativa, ocorre contração tecidual na junção entre enxerto e hospedeiro. Essa contração causa afrouxamento das suturas, que se tornam focos de infecção ou gatilhos para rejeição 12.
Gurnani B, Kaur K, Chaudhary S, et al. Pediatric corneal transplantation: techniques, challenges, and outcomes. Therapeutic Advances in Ophthalmology. 2024;16. PMID: 38533487. PMCID: PMC10964464. PMC full text
Abukahel A, Aldiwanie AS, AlRyalat SA, Gharaibeh AM. Indications and Outcomes of Pediatric Penetrating Keratoplasty: A Retrospective Observational Study. Med Hypothesis Discov Innov Ophthalmol. 2022;11(3):103-114. PMID: 37641699. PMCID: PMC10445322. PMC full text
Karadag R, Chan TCY, Azari AA, Nagra PK, Hammersmith KM, Rapuano CJ. Survival of Primary Penetrating Keratoplasty in Children. Am J Ophthalmol. 2016;171:95-100. PMID: 27590122. PubMed
Rao KV, Fernandes M, Gangopadhyay N, Vemuganti GK, Krishnaiah S, Sangwan VS. Outcome of penetrating keratoplasty for Peters anomaly. Cornea. 2008;27(7):749-753. PMID: 18650657. PubMed
Susiyanti M, Mawarasti B, Manurung FM. Penetrating keratoplasty in children under 3 years old with congenital corneal opacities. Int J Ophthalmol. 2022;15(1):75-79. PMID: 35047355. PMCID: PMC8720356. PMC full text
Copie o texto do artigo e cole no assistente de IA de sua preferência.
Artigo copiado para a área de transferência
Abra um assistente de IA abaixo e cole o texto copiado na conversa.
