Детская сквозная кератопластика (ПКП) — это пересадка роговицы на всю толщину, выполняемая пациентам младше 18 лет. Целью является замена мутной роговицы донорской для улучшения зрения или сохранения структуры глаза.
Частота показаний варьирует в зависимости от региона. Врожденные помутнения составляют 14–64%, приобретенные нетравматические заболевания (кератоконус, постинфекционные рубцы и др.) — 19–80%, травматические помутнения — 6–29% 1. В 15-летнем отчете одного центра на Ближнем Востоке прогрессирующий кератоконус был наиболее частым (55,7%), за ним следовали травматические помутнения (15,4%) 2.
Критический период развития зрения приходится на 2–6 месяцев после рождения, а при одностороннем помутнении он еще короче. Детские специалисты по роговице рекомендуют хирургическое вмешательство в возрасте 1–3 месяцев. Однако недавние серии случаев показывают, что возраст на момент операции не влияет существенно на выживаемость трансплантата, тогда как наличие глаукомы или одновременные операции сильнее влияют на прогноз 3.
В последние годы DSEK (эндотелиальная кератопластика с отслойкой десцеметовой мембраны) и DALK (глубокая передняя послойная кератопластика) успешно выполняются у детей при определенных заболеваниях, расширяя альтернативы сквозной трансплантации 1.
QЧем отличается пересадка роговицы у детей от взрослых?
A
У детей склера менее жесткая, что повышает риск интраоперационного коллапса глаза. Послеоперационная воспалительная реакция сильнее, и из-за сокращения тканей чаще происходит ослабление швов. Частота отторжения трансплантата выше, чем у взрослых, и требуется лечение амблиопии. Кроме того, обязателен общий наркоз, а соблюдение режима послеоперационных капель представляет собой проблему.
Признаки разнообразны в зависимости от протяженности, глубины и причины помутнения роговицы.
Врожденное помутнение роговицы: беловатое помутнение роговицы с рождения. При аномалии Петерса центральное дискообразное помутнение с иридокорнеальными спайками. При склерокорнеа вся роговица беловатая, лимб нечеткий.
Приобретенное помутнение роговицы: рубец после травмы, помутнение после инфекции, гематокорнеа и др.
Отек роговицы: отечное помутнение, связанное с врожденной наследственной эндотелиальной дистрофией роговицы (CHED) или глаукомой.
Аномалия Петерса: частичное отсутствие эндотелия роговицы, десцеметовой мембраны и стромы с центральным дискообразным помутнением. Около 80% случаев двусторонние, в 50–70% сочетается с глаукомой 4.
Склерокорнеа: врожденная аномалия, при которой периферическая или вся роговица беловатая, как склера.
CHED: врожденная наследственная эндотелиальная дистрофия роговицы. Двусторонний отек и помутнение роговицы с рождения.
PPMD: задняя полиморфная дистрофия роговицы. Начинается в детстве, в 20–30% случаев развивается отек роговицы.
Приобретенное помутнение роговицы
Травматическое : Рубец после разрыва, гематокорнеа. Травмы роговицы у детей часто имеют неблагоприятный прогноз.
Инфекционное : Кератит, вызванный вирусом простого герпеса, помутнения вследствие бактериального или грибкового кератита. Показание при резистентности к медикаментозному лечению.
Родовая травма : Разрыв десцеметовой мембраны при наложении щипцов. Обычно одностороннее (чаще левый глаз), оставляет вертикальное линейное помутнение и астигматизм.
J Clin Med. 2024 Jan 17; 13(2):532. Figure 3. PMCID: PMC10816361. License: CC BY.
ОКТ переднего отрезка позволяет визуализировать контур роговицы после трансплантации, место соединения с реципиентом и периферические иридальные спайки. Это соответствует оценке переднего отрезка с помощью ОКТ после детской трансплантации роговицы, рассматриваемой в разделе «Диагностика и методы обследования».
Биомикроскопия с щелевой лампой : Оценка протяженности и глубины помутнения роговицы, наличия гониосинехий и функции лимба. У младенцев требуется осмотр под наркозом (EUA).
Оптическая когерентная томография (ОКТ) переднего отрезка : Неинвазивная оценка глубины и протяженности помутнения роговицы. Также полезна для измерения толщины роговицы.
Зеркальная микроскопия : Определение плотности и морфологии эндотелиальных клеток роговицы, помогает в выборе метода операции.
Оценка глазного дна : Исключение сопутствующего помутнения хрусталика или заболеваний сетчатки. Обсуждение перспектив улучшения зрения после операции.
Тщательно оценить, перевешивает ли польза сквозной кератопластики риски. Рассмотреть альтернативные методы (эндотелиальная кератопластика, глубокая послойная кератопластика) или частичную иридэктомию.
При одностороннем помутнении роговицы возможен вариант наблюдения без операции. Из-за сложности послеоперационного ухода и низкой успешности некоторые хирурги не рекомендуют операцию при односторонних заболеваниях. С другой стороны, есть мнение, подчеркивающее важность сохранения возможности бинокулярного зрения.
Объяснить родителям необходимость частого (в первые дни каждый час) закапывания стероидных капель после операции и частых визитов к врачу.
Донорский трансплантат выкраивают на 0,5–1 мм больше роговицы реципиента. Швы накладывают из нейлона 10-0 узловыми, непрерывными или комбинированными. Операцию проводят под общей анестезией, избегая суксаметония и кетамина.
У детей воспалительная реакция более выражена, чем у взрослых. Увеличение выделения фибрина может привести к иридокорнеальным спайкам. Ослабление швов вследствие сокращения ткани может вызвать абсцессы швов и неоваскуляризацию, что приводит к отторжению или недостаточности трансплантата1. Действительно, в одноцентровом исследовании в Иордании ослабленные швы были наиболее частым послеоперационным осложнением (31,5%), за которым следовало отторжение (15,4%)2.
Стероидные капли : в раннем послеоперационном периоде начинать каждый час, затем очень медленно снижать. Другой метод — начинать с бетаметазона 0,1% 5 раз в день и постепенно снижать в течение примерно 3 месяцев1
Антибиотики : использовать дольше, чем у взрослых1
Управление швами : обучить родителей ежедневно осматривать роговицу с помощью фонарика. У младенцев снятие швов начинают через 2 недели после операции и завершают примерно через 3 месяца1
Лечение амблиопии : начать ортоптическое обучение как можно раньше после операции. Сообщается, что лечение амблиопии является единственным независимым прогностическим фактором улучшения послеоперационной остроты зрения1
Осмотр под общим наркозом: после операции необходимы частые осмотры глазного дна и консультации1
QКакие меры предосторожности необходимы после операции?
A
В раннем послеоперационном периоде требуется посещение врача не менее 2-3 раз в неделю, затем в течение нескольких месяцев — раз в неделю. Родители должны ежедневно осматривать роговицу с помощью фонарика и при ослаблении швов или появлении новых инфильтратов немедленно обращаться к врачу. Важно продолжать использование стероидных капель по назначению и не прекращать их самостоятельно. Следует избегать трения глаз и параллельно проводить лечение амблиопии.
Прогноз сквозной кератопластики у детей осторожный, с более низкой частотой успеха, чем у взрослых. Основные причины отторжения трансплантата — реакция отторжения и инфекция1. Систематический обзор показал, что частота отторжения у детей варьируется от 22 до 43,4%, а в некоторых сообщениях достигает примерно 50%1. Даже если трансплантат остается прозрачным, часто возникает плохое зрение из-за амблиопии1.
Приобретенные помутнения роговицы дают относительно хорошие результаты: 1-летняя выживаемость прозрачного трансплантата в смешанных когортах, включая травматические помутнения, составляет около 76-80%23. С другой стороны, врожденные помутнения роговицы имеют неблагоприятный прогноз, особенно при аномалии Петерса, где 42,5% сохраняют прозрачность, а вероятность выживания через 6 месяцев (52%) снижается до 22% через 2 года4. В 5-летнем исследовании врожденных помутнений у детей младше 3 лет выживаемость через 12 месяцев составила 83,3%, через 18 месяцев — 66,7%, а конечная выживаемость — всего 50%5. При аномалии Петерса 65% случаев отторжения трансплантата были вызваны реакцией отторжения, причем 93,3% из них произошли в течение первого года после операции4.
Сопутствующая глаукома является важным неблагоприятным прогностическим фактором: 1-летняя выживаемость составляет 51,9% при глаукоме и 90,7% без глаукомы3.
QКакова частота успеха операции?
A
Частота успеха детской ПК сильно зависит от основного заболевания и наличия глаукомы. В смешанных когортах 1-летняя выживаемость прозрачного трансплантата составляет около 76-80%23, тогда как при аномалии Петерса она составляет всего 42,5%4. При сопутствующей глаукоме 1-летняя выживаемость снижается примерно вдвое (51,9%)3. Кроме того, даже при прозрачном трансплантате амблиопия может препятствовать улучшению зрения, и лечение амблиопии сообщается как единственный независимый прогностический фактор послеоперационного улучшения зрения1.
Аномалия Петерса обусловлена нарушением миграции клеток нервного гребня после 6-й недели гестации. Отсутствуют эндотелий роговицы, десцеметова мембрана и часть стромы роговицы, что приводит к дискообразному помутнению в центре. Сопровождается иридокорнеальными (1-й тип) или корнеолентикулярными (2-й и 3-й типы) спайками. Примерно в 50–70% случаев сочетается с глаукомой4.
Склерализация роговицы возникает из-за нарушения дифференцировки роговицы и склеры в период развития. Периферическая часть или вся роговица имеет склероподобную ткань, лимб становится нечетким.
CHED обусловлен дисфункцией эндотелиальных клеток роговицы, что приводит к двустороннему отеку и помутнению роговицы с рождения.
Причины более высокой частоты недостаточности трансплантата у детей по сравнению со взрослыми следующие:
Иммунный ответ у детей более активен, чем у взрослых, и частота эндотелиальных реакций отторжения выше1. При эндотелиальном отторжении наблюдаются преципитаты на задней поверхности роговицы, ограниченные трансплантатом, и линия Ходадуста (линия отторжения), сопровождающиеся отеком стромы. При позднем выявлении функция трансплантата может быть необратимо утрачена.
Кроме того, у детей заживление тканей более активно, поэтому в месте соединения трансплантата и реципиента легко возникает сокращение ткани. Это сокращение приводит к ослаблению швов, а ослабленные швы становятся очагом инфекции или триггером реакции отторжения12.
Gurnani B, Kaur K, Chaudhary S, et al. Pediatric corneal transplantation: techniques, challenges, and outcomes. Therapeutic Advances in Ophthalmology. 2024;16. PMID: 38533487. PMCID: PMC10964464. PMC full text
Abukahel A, Aldiwanie AS, AlRyalat SA, Gharaibeh AM. Indications and Outcomes of Pediatric Penetrating Keratoplasty: A Retrospective Observational Study. Med Hypothesis Discov Innov Ophthalmol. 2022;11(3):103-114. PMID: 37641699. PMCID: PMC10445322. PMC full text
Karadag R, Chan TCY, Azari AA, Nagra PK, Hammersmith KM, Rapuano CJ. Survival of Primary Penetrating Keratoplasty in Children. Am J Ophthalmol. 2016;171:95-100. PMID: 27590122. PubMed
Rao KV, Fernandes M, Gangopadhyay N, Vemuganti GK, Krishnaiah S, Sangwan VS. Outcome of penetrating keratoplasty for Peters anomaly. Cornea. 2008;27(7):749-753. PMID: 18650657. PubMed
Susiyanti M, Mawarasti B, Manurung FM. Penetrating keratoplasty in children under 3 years old with congenital corneal opacities. Int J Ophthalmol. 2022;15(1):75-79. PMID: 35047355. PMCID: PMC8720356. PMC full text
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
