Die perforierende Keratoplastik (PKP) ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem die gesamte erkrankte Hornhaut entfernt und durch ein vollständiges Spenderhornhauttransplantat ersetzt wird. Üblicherweise wird ein zentrales rundes Hornhautstück mit einem Durchmesser von 7,0 bis 8,5 mm exzidiert und gegen die entsprechende Spenderhornhaut ausgetauscht2). Die Verbesserung des Sehvermögens ist das häufigste Ziel, aber auch die Wiederherstellung der strukturellen Unterstützung einer ausgedünnten oder perforierten Hornhaut ist eine wichtige Indikation.
Die PKP hat die längste Geschichte unter den Hornhauttransplantationen. In einer globalen Umfrage von 2012 war die PK das wichtigste Verfahren der Hornhauttransplantation weltweit3). In den letzten Jahren ist die Anzahl der PK-Eingriffe aufgrund der Verbreitung der tiefen anterioren lamellären Keratoplastik (DALK) und der Endothelkeratoplastik (EK) rückläufig1, 7).
QWas ist der Unterschied zwischen einer perforierenden Keratoplastik und einer lamellären Keratoplastik?
A
Die perforierende Keratoplastik ersetzt die gesamte Hornhautdicke, während die lamelläre Keratoplastik nur einen Teil der Hornhautschichten ersetzt. Zur lamellären Keratoplastik gehören die tiefe lamelläre Keratoplastik (Ersatz des vorderen Stromas) und die Endothelkeratoplastik (nur Ersatz des Endothels). Bei der tiefen lamellären Keratoplastik wird kein Spenderendothel transplantiert, sodass keine endotheliale Abstoßung auftritt. Die Endothelkeratoplastik ist ein spezialisiertes Verfahren für Endothelfunktionsstörungen. Die perforierende Keratoplastik ist indiziert bei Fällen von Trübung der gesamten Hornhautdicke oder schwerer Formanomalie, die mit einer lamellären Transplantation nicht behandelt werden können.
Die Hornhautbefunde variieren je nach Grunderkrankung, aber die folgenden sind typisch.
Hornhauttrübung : Stromanarbe, ödematöse Trübung durch Endothelinsuffizienz, Ablagerungen durch Hornhautdystrophie
Hornhautverdünnung und -vorwölbung : bei Ektasien wie Keratokonus beobachtet
Hornhautperforation : verbunden mit infektiösen Geschwüren oder Autoimmunerkrankungen
Hornhautneovaskularisation : bei entzündlichen Erkrankungen oder Herpeskeratitis beobachtet. Gefäßeinbruch in zwei oder mehr Quadranten ist ein hoher Risikofaktor für Abstoßung
Die Abstoßung nach PKP tritt häufig zwischen 6 Monaten und 1 Jahr postoperativ auf. Die Inzidenz der endothelialen Abstoßung variiert je nach Grunderkrankung, liegt aber bei etwa 10–30 %. Plötzliche Verschwommenheit, Sehverschlechterung und Photophobie sind wichtige subjektive Symptome.
Befund
Merkmal
Khodadoust-Linie
Lineare Ablagerungen auf der hinteren Hornhautfläche
Bullöse Keratopathie : Fuchs-Endotheldystrophie und pseudophake bullöse Keratopathie sind typische Indikationen. Bei den meisten Patienten wird nach PK eine signifikante Sehverbesserung erreicht2)
Keratoconus : Indiziert, wenn mit Brille oder Kontaktlinsen keine funktionelle Sehschärfe mehr erreicht werden kann1). Ein persistierendes Hornhautödem nach akutem Hydrops ist ebenfalls eine Indikation für eine perforierende Keratoplastik1)
Hornhautleukome : Narben nach Infektion oder Trauma, die zu Sehbehinderung führen
Hornhautdystrophien : Gitterförmige, granuläre, makuläre Hornhautdystrophie usw., wenn sie eine Trübung der gesamten Dicke aufweisen
Therapeutische und formgebende Keratoplastik
Therapeutische Keratoplastik: Durchgeführt zur Entfernung von Krankheitsherden bei medikamentös resistenten Hornhautinfektionen. Die Rezidivrate wird mit 20 % angegeben, und eine konfokale Mikroskopie sowie ein breiter Sicherheitsabstand werden empfohlen.
Rekonstruktive Keratoplastik: Durchgeführt zur Aufrechterhaltung der Bulbusform bei Hornhautperforation.
Korneosklerale Transplantation: Bei Infektionen, die über den Limbus hinausgehen, oder bei schwerer peripherer Ausdünnung (exzentrischer Keratokonus, pelluzide marginale Hornhautdegeneration, Keratoglobus) ist eine große korneosklerale Transplantation erforderlich.
Die PKP kann bei Patienten mit mehrfach fehlgeschlagenen vollschichtigen Hornhauttransplantationen oder ausgedehnten Vorderabschnittsnarben kontraindiziert sein1). Wenn die Hornhautausdünnung bis in die Nähe des Limbus reicht, wird die Operation schwierig und das Risiko eines Versagens steigt1).
Hornhautneovaskularisation: Fälle mit Gefäßeinsprossung in das Stroma über zwei oder mehr Quadranten gelten als Hochrisiko.
Re transplantation: Patienten mit einer Vorgeschichte von Abstoßungsreaktionen haben ein noch höheres Risiko.
Herpeskeratitis in der Vorgeschichte: Postoperativ kann eine Erhöhung der Steroiddosis oder die Zugabe von antiviralen Medikamenten erforderlich sein.
Begleitglaukom: Die postoperative Behandlung wird komplexer.
Vorhandensein einer intraokularen Entzündung: Aktive Entzündungen wie Uveitis erhöhen das Risiko einer Abstoßung.
QIn welchen Fällen ist eine vollschichtige Hornhauttransplantation erforderlich?
A
Eine PKP ist erforderlich bei Trübungen, die die gesamte Hornhautdicke betreffen, oder bei Schädigung sowohl des Endothels als auch des Stromas. Bei isolierter Endothelschädigung wird häufig eine EK (Endotheltransplantation) gewählt, bei isolierter Stromatrübung oft eine DALK (tiefe anteriore lamelläre Keratoplastik). Auch bei tiefen Stromanarben mit hohem Perforationsrisiko während der DALK sowie bei Hornhautperforation oder unkontrollierbarer Hornhautinfektion ist die PKP die erste Wahl.
Spaltlampenmikroskopie : Beurteilung von Ausdehnung und Tiefe der Hornhauttrübung, Vorhandensein von Kammerwinkelverklebungen und Limbusfunktion (Vogt’sche Palisadenleisten, Gefäßeinsprossung).
Vorderabschnitts-OCT : Nichtinvasive Beurteilung von Tiefe und Ausdehnung der Hornhauttrübung. Auch nützlich zur Messung der Hornhautdicke.
Spekularmikroskopie : Überprüfung der Dichte und Morphologie der Hornhautendothelzellen als Referenz für die Wahl des Operationsverfahrens.
Fundusbeurteilung : Ausschluss einer begleitenden Linsentrübung oder Netzhauterkrankung und Erörterung der Aussichten auf postoperative Sehverbesserung.
Tränenbewertung : Durchführung des Schirmer-Tests und Fluorescein-Färbung zur Beurteilung der Augenoberfläche. Eine verminderte Tränenmenge ist ein Risikofaktor für eine verzögerte epitheliale Wundheilung nach der Operation.
Gesichtsfelduntersuchung : Durchführung, wenn eine Gesichtsfeldanomalie nicht ausgeschlossen werden kann.
Auswahlkriterien für perforierende und lamelläre Keratoplastik
Retrobulbäre und Lidanästhesie stoppen die Augenbewegungen, und der Honan-Ballon senkt den Glaskörperdruck ausreichend. Bei gleichzeitiger Kataraktoperation oder bei Kindern wird eine Vollnarkose empfohlen. Ein Flieringa-Ring wird auf die Sklera genäht, um einen Augenkollaps zu verhindern.
Das Spenderhornhauttransplantat wird 0,25–0,5 mm größer als die Empfängerhornhaut angefertigt. Es wird von der Endothelseite her präpariert, mit einem Trepan etwa 4/5 der Hornhauttiefe eingeschnitten und dann mit einem Skalpell in die Vorderkammer eingestochen. Zur Naht des Transplantats wird 10-0 Nylon verwendet, mit 8 Einzelknopfnähten und 16 fortlaufenden Nähten oder 24 fortlaufenden Nähten.
Bei Keratokonus kann ein gleich großer Spender wie der Empfänger verwendet werden, um eine zukünftige Versteilung des Transplantats zu antizipieren. Bei mikrobieller Keratitis wird die Trepangröße so gewählt, dass sie die gesamte Läsion umschließt.
Steroid-Augentropfen: Betamethason 0,1% 4-5 mal täglich zu Beginn, nach etwa sechs Monaten auf ein niedrig konzentriertes Steroid (Fluorometholon 0,1%) umsteigen und fortsetzen.
Antibiotika: Levofloxacin 1,5% 5 mal täglich zu Beginn, nach Epithelstabilisierung reduzieren und absetzen. Systemische Gabe ab Operationstag für einige Tage.
Cyclosporin-Augentropfen und orale Einnahme: in Kombination anwenden
Schlechte Zentrierung des Transplantats : Eine Abweichung von der Sehachse beeinträchtigt die postoperative Sehschärfe.
Unregelmäßiger Trepanationsschnitt : Ein unregelmäßiger Schnitt beeinflusst den Wundverschluss und den Astigmatismus.
Aderhautblutung oder -exsudation : Das Risiko kann durch Vollnarkose verringert werden.
Linsenverletzung : Kann beim Einführen des Trepans auftreten.
Glaskörperprolaps : Ein Glaskörpervorfall in die Vorderkammer erschwert die postoperative Behandlung.
Postoperative Komplikationen
Abstoßungsreaktion : Die endotheliale Abstoßung ist klinisch am bedeutendsten; eine späte Erkennung führt zu irreversiblem Funktionsverlust des Transplantats.
Glaukom : Verursacht durch periphere anteriore Synechien aufgrund von Manipulationen in der Vorderkammer, postoperative Entzündung und Steroidglaukom.
Infektion : Infektionen an der Nahtstelle oder opportunistische Infektionen (bakteriell, fungal, herpetisch) durch langfristige Steroidanwendung.
Astigmatismus : Der irreguläre Astigmatismus ist die häufigste postoperative Refraktionsanomalie und erfordert oft das Tragen von Kontaktlinsen2).
Wunddehiszenz : Tritt bei 1,3–5,8 % auf und führt zu einer strukturellen Schwäche des Augapfels.
Zu den Komplikationen der PK gehören Infektion, Abstoßung, Transplantatversagen, Glaukom, Katarakt und schlechte refraktive Ergebnisse (Anisometropie, hoher Hornhautastigmatismus)1).
Nach PKP führt die langfristige Anwendung von postoperativen Steroid-Augentropfen häufig zur Entwicklung einer hinteren subkapsulären Katarakt (PSC), die eine Kataraktoperation erforderlich machen kann5). Es sind besondere Herausforderungen zu beachten, die sich von der üblichen Kataraktoperation unterscheiden.
Schwierigkeit der IOL-Stärkenberechnung : Nach PKP führen ungleichmäßige Nahtspannung und Wundheilung zu hohem Astigmatismus (durchschnittlicher keratometrischer Astigmatismus nach Nahtentfernung 3,70 ± 3,20 D), was die Vorhersagbarkeit der IOL-Stärkenberechnung verringert6). Es ist wünschenswert, alle Hornhautnähte vor der Kataraktoperation zu entfernen und die IOL-Stärke zu berechnen, nachdem sich die Hornhautkrümmung stabilisiert hat. Bei trüber Hornhaut wird die Achsenlänge mittels A-Scan-Ultraschall gemessen.
Chirurgischer Zugang und Endothelschutz : Der sklerale Tunnelzugang kann die Auswirkung auf den Transplantatrand minimieren. Bei Verwendung eines kornealen Schnitts darauf achten, diesen nicht bis zum Transplantatrand zu verlängern. Verwenden Sie die Soft-Shell-Technik mit einem dispersiven Viskoelastikum, um das Endothel des Transplantats zu schützen, und verwenden Sie Ultraschallenergie unter ausreichendem Abstand zum Endothel5).
Astigmatismus-Management : Für den regulären Astigmatismus ist eine torische IOL eine Option, aber ihre Wirksamkeit bei irregulärem Astigmatismus ist begrenzt. Korneale Relaxationsschnitte (CRI) können auch innerhalb der Transplantat-Wirt-Grenze durchgeführt werden6).
Triple-Operation (gleichzeitige PKP und Kataraktchirurgie) : Bei Patienten mit fortgeschrittenem Katarakt, die auch eine Hornhauttransplantation benötigen, kann ein gleichzeitiger Eingriff in Betracht gezogen werden. Wenn die Sicht es erlaubt, führen Sie die Phakoemulsifikation vor der PK durch, um die Open-Sky-Zeit zu verkürzen. Für die kontinuierliche zirkuläre Kapsulorhexis durch eine trübe Hornhaut sind Kapselfarbstoffe wie Trypanblau nützlich5). Die schrittweise Durchführung hat den Vorteil geringerer Refraktionsfehler nach Stabilisierung des Transplantats.
QWas passiert bei einer Abstoßung?
A
Bei einer Abstoßung treten akut Rötung, verschwommenes Sehen, Sehverschlechterung und Augenschmerzen auf. Auf der Rückseite der Hornhaut sind lineare Ablagerungen, die sogenannte Khodadoust-Linie, und Falten der Descemet-Membran zu erkennen. Bei frühzeitiger Erkennung und intensiver Steroidbehandlung kann die Abstoßung in den meisten Fällen kontrolliert werden. Bei verzögerter Behandlung werden die Endothelzellen jedoch irreversibel geschädigt, und das Transplantat verliert seine Funktion. Selbst wenn die Abstoßung zurückgeht, beeinträchtigt sie das langfristige Überleben des Transplantats.
QWelche Vorsichtsmaßnahmen sind nach der Operation erforderlich?
A
Nach der Operation ist es am wichtigsten, die Steroid-Augentropfen wie verordnet fortzusetzen. Bei plötzlichem Auftreten von Rötung, verschwommenem Sehen, Sehverschlechterung oder Augenschmerzen sofort einen Arzt aufsuchen, da dies auf eine Abstoßung hindeuten kann. Auch bei lockeren Fäden ist eine sofortige Untersuchung erforderlich. Vermeiden Sie Reiben der Augen und stumpfe Traumata. Während der langfristigen Steroidanwendung ist auch die Kontrolle des Augeninnendrucks unerlässlich.
Die Transplantatüberlebensrate nach PK variiert stark je nach Grunderkrankung.
Laut dem Australian Corneal Graft Registry beträgt das Langzeitüberleben der PK bei kornealer Ektasie 95 % nach 5 Jahren und 89 % nach 10 Jahren1).
Die 10-Jahres-Überlebensrate ist bei Keratokonus am höchsten, gefolgt von postinfektiösen Narben, und am schlechtesten bei entzündlichen Erkrankungen wie Stevens-Johnson-Syndrom und okulärem Pemphigoid.
Bei der PK bei Fuchs-Endotheldystrophie wird bei vielen Patienten eine signifikante Sehverbesserung erreicht, aber das Risiko einer Aderhautblutung während der Operation ist hoch, und das Risiko einer postoperativen Abstoßung sowie die Zeit bis zur Seherholung sind länger als bei der EK 2).
In der Cornea Donor Study (CDS) wurden die Langzeitergebnisse der PK bei FECD und pseudophakem Hornhautödem zwischen älteren (66–75 Jahre) und jungen Spendern verglichen (1.090 Patienten, prospektive multizentrische doppelblinde Nichtunterlegenheitsstudie) 4). Die 5-Jahres-Transplantatüberlebensrate war in beiden Gruppen mit 86 % identisch, und auch nach 10 Jahren gab es keinen signifikanten Unterschied (77 % in der jungen Gruppe vs. 71 % in der älteren Gruppe). Es wurde gezeigt, dass Spenderhornhäute bis zu einem Alter von 75 Jahren sicher für die PK verwendet werden können, aber der postoperative Endothelzellverlust war im Gewebe älterer Spender etwas größer (nach 5 Jahren: 824 Zellen/mm² in der jungen Gruppe vs. 654 in der älteren Gruppe), und in der ältesten Gruppe (72–75 Jahre) nahm die Transplantatüberlebensrate ab dem 6. Jahr deutlich ab 4).
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Die Hornhaut ist ein gefäßloses Gewebe und wurde historisch als immunprivilegiert angesehen. Bei der PK wird jedoch das gesamte Gewebe einschließlich Epithel, Stroma und Endothel transplantiert, was sie anfälliger für Abstoßung macht als die lamelläre Transplantation 7). Eine Abstoßung kann zum Transplantatversagen beitragen.
Es gibt drei Arten der Abstoßung: epitheliale, stromale und endotheliale. Klinisch am häufigsten und bedeutsam ist die endotheliale Form.
Epitheliale Abstoßung: verbunden mit dem Ersatz des Transplantatepithels, mit subepithelialer Infiltration. Relativ mild, Prognose gut.
Stromale Abstoßung: zelluläre Infiltration des Stromas. Die Inzidenz wird mit 2–12 % angegeben 1).
Endotheliale Abstoßung: gekennzeichnet durch eine Abstoßungslinie (Khodadoust-Linie), Ablagerungen auf der Hornhautrückfläche, Falten der Descemet-Membran und Stromaödem. Bei später Erkennung kann die Transplantatfunktion irreversibel verloren gehen.
Das Transplantatversagen nach PK tritt im Laufe der Zeit aus unterschiedlichen Gründen auf. Früh (innerhalb weniger Jahre nach der Operation) ist die Abstoßung die Hauptursache; später wird das Endothelversagen durch altersbedingten Verlust von Spenderendothelzellen zur Hauptursache.
Lockere Fäden können eine Infektionsquelle oder Auslöser für eine Abstoßung sein; sie sollten daher sofort entfernt werden.
In den letzten Jahren ist die Indikation zur perforierenden Keratoplastik aufgrund der Verbreitung der tiefen lamellären Keratoplastik und der endothelialen Keratoplastik (endotheliale Keratoplastik, Descemet-Membran-Endothel-Keratoplastik) rückläufig.
Eine Metaanalyse zeigte, dass die Abstoßungsrate der tiefen lamellären Keratoplastik signifikant niedriger ist als die der perforierenden Keratoplastik (Odds Ratio 0,28; 95%-Konfidenzintervall 0,15–0,50; P < 0,001). Die Transplantatversagensrate ist jedoch bei beiden Verfahren vergleichbar (Odds Ratio 1,05; 95%-Konfidenzintervall 0,81–1,36)1).
Die Verbesserung des Kontaktlinsendesigns und die Verbreitung des Kollagen-Crosslinkings (CXL) tragen ebenfalls zum Rückgang der perforierenden Keratoplastik bei Hornhautektasie bei1). Laut Daten der American Eye Bank Association (EBAA) ist die Anzahl der Hornhauttransplantationen bei Keratokonus von 2011 bis 2022 kontinuierlich zurückgegangen1).
Die Femtosekundenlaser-assistierte Keratoplastik (FLAK) ist eine Technik, bei der sowohl Spender als auch Empfänger mit einem Femtosekundenlaser trepaniert werden. Theoretisch werden eine verbesserte Wundfestigkeit, frühere Nahtentfernung, verkürzte visuelle Rehabilitation und geringerer Astigmatismus erwartet, aber ein langfristiger Vorteil gegenüber der mechanischen Trepanation wurde nicht gezeigt1).
Es wurde berichtet, dass die PK bei allen Schweregraden des Keratokonus ein sicheres und wirksames Verfahren mit guten Visusergebnissen ist. Die Nahttechnik beeinflusst die Ergebnisse nicht, aber ein geringerer Größenunterschied zwischen Transplantat und Wirtshornhaut führt zu weniger Myopie1).
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