कसाबैक-मेरिट घटना

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

कासाबैक-मेरिट घटना (KMP) कापोसीफॉर्म हेमैंगियोएंडोथेलियोमा (KHE) या टफ्टेड एंजियोमा (TA) से जुड़ी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और उपभोग्य कोगुलोपैथी है, और यह अधिक सामान्य शिशु हेमैंगियोमा से संबंधित नहीं है।
लगभग 80% मामले जीवन के पहले वर्ष के भीतर होते हैं, जिनकी औसत आयु 5 सप्ताह होती है।
ट्यूमर के भीतर प्लेटलेट्स के फंसने और खपत का चक्र प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन (DIC) का कारण बनता है।
प्रथम-पंक्ति उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और सिरोलिमस का संयोजन है, जिसका उद्देश्य कोगुलोपैथी को स्थिर करना और ट्यूमर को सिकोड़ना है।
प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन की सिफारिश तब तक नहीं की जाती जब तक सक्रिय रक्तस्राव न हो, क्योंकि यह ट्यूमर में प्लेटलेट फंसने को बढ़ा देता है।
कुल मृत्यु दर 12-50% अनुमानित है, और रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर में 60% तक पहुंच जाती है।

1. कसाबैक-मेरिट घटना क्या है?

कसाबैक-मेरिट घटना (Kasabach-Merritt Phenomenon; KMP) एक नैदानिक सिंड्रोम है जो कापोसीफॉर्म हेमैंगियोएंडोथेलियोमा (kaposiform hemangioendothelioma; KHE) या टफ्टेड एंजियोमा (tufted angioma; TA) से जुड़ा होता है, जिसमें थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, उपभोगजन्य कोगुलोपैथी और पुरपुरा शामिल हैं। 1940 में कसाबैक और मेरिट द्वारा इसे केशिका हेमैंगियोमा से जुड़े प्लेटलेट पृथक्करण के पहले नैदानिक संबंध के रूप में रिपोर्ट किया गया था²⁾⁴⁾।

KHE और TA एक ही ट्यूमर स्पेक्ट्रम पर हैं और ऊतकीय रूप से समान हैं। KHE एक स्थानीय रूप से आक्रामक ट्यूमर है, जबकि TA सौम्य है। KHE के लगभग 70% रोगियों और TA के लगभग 10% रोगियों में KMP पाया जाता है। KMP अधिक सामान्य शिशु रक्तवाहिकार्बुद (infantile hemangioma) से जुड़ा नहीं है। शिशु रक्तवाहिकार्बुद GLUT-1 पॉजिटिव होता है, जबकि KHE और TA GLUT-1 नेगेटिव होते हैं, जिससे इम्यूनोहिस्टोकेमिकल रूप से अंतर किया जा सकता है।

KMP के लगभग 80% मामले जीवन के पहले वर्ष के भीतर होते हैं, और शुरुआत की औसत आयु 5 सप्ताह है ⁵⁾। लगभग 200 मामले रिपोर्ट किए गए हैं ⁵⁾। लिंग या जातीय भेदभाव नहीं है। सबसे सामान्य घाव स्थल चेहरा, सिर, गर्दन, वक्ष गुहा, उदर और रेट्रोपेरिटोनियम, और अंग हैं। KMP की मृत्यु दर 20-40% है, जिसका मुख्य कारण उपभोग्य कोगुलोपैथी के कारण दुर्दम्य रक्तस्राव है ⁵⁾।

Q क्या कसाबैक-मेरिट घटना और शिशु रक्तवाहिकार्बुद में कोई संबंध है?

KMP, KHE या TA से जुड़ी एक घटना है, जो शिशु रक्तवाहिकार्बुद (तथाकथित स्ट्रॉबेरी रक्तवाहिकार्बुद) से जुड़ी नहीं है। शिशु रक्तवाहिकार्बुद एक सौम्य ट्यूमर है जो जन्म के 6 महीने से 2 साल तक बढ़ता है और 7-9 साल की उम्र तक लगभग 90% मामलों में अपने आप गायब हो जाता है; इसकी विकृति KMP से भिन्न होती है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

KMP के व्यक्तिपरक लक्षण अंतर्निहित संवहनी ट्यूमर के स्थान और आकार पर निर्भर करते हैं।

तेजी से बढ़ने वाला द्रव्यमान : त्वचीय KHE/TA में, धड़ या अंगों पर एक कठोर, बैंगनी रंग का घाव तेजी से बढ़ता है।
दर्द और कोमलता : बढ़ते हुए घाव में दर्द हो सकता है।
त्वचा पर पेटीकिया और पुरपुरा : ये तब दिखाई देते हैं जब प्लेटलेट काउंट काफी कम हो जाता है।
नेत्र संबंधी लक्षण : पलक या कक्षा में TA या KHE होने पर धुंधली दृष्टि, दोहरी दृष्टि और पलक का गिरना हो सकता है।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

KMP का नैदानिक स्वरूप घाव के स्थान के अनुसार भिन्न होता है।

त्वचा के घाव

बैंगनी रंग का ट्यूमर : कठोर, बैंगनी, अस्पष्ट सीमाओं वाला प्लेक जैसा घाव। तेजी से बढ़ता है और अत्यधिक सूज जाता है।

चमड़े जैसी बनावट : स्पर्श करने पर गांठदार, कभी-कभी गर्म महसूस हो सकता है।

अतिरोमता और अत्यधिक पसीना : घाव वाले क्षेत्र में देखा जा सकता है।

पेटीकिया (बिंदु रक्तस्राव) : प्लेटलेट्स 10,000 से कम होने पर त्वचा पर दिखाई देते हैं।

आंतरिक अंगों के घाव

रेट्रोपेरिटोनियल द्रव्यमान : सबसे आम आंतरिक अंग घाव स्थल। बढ़ने के लिए विस्तृत स्थान के कारण नैदानिक रूप से पहचानना कठिन।

पेट में सूजन : ट्यूमर के बढ़ने के साथ प्रकट होता है।

अंग विफलता के लक्षण : उच्च-आउटपुट हृदय विफलता और बहु-अंग विफलता हो सकती है।

स्पर्शनीय गांठ : पेट के स्पर्श परीक्षण में पाई जा सकती है।

नेत्र संबंधी घाव

पलकों की सूजन : TA ऊपरी और निचली पलकों में दर्द रहित, धीमी गति से बढ़ने वाली सूजन के रूप में प्रकट होता है। इसे संक्रमण समझ लिया जा सकता है।

नेत्रगोलक का बाहर निकलना : कक्षीय KHE के कारण प्रोप्टोसिस होता है।

पलक का गिरना और दृष्टिवैषम्य : बढ़ती हुई पलक की घाव एम्ब्लियोपिया का कारण बन सकती है।

कक्षीय कम्पार्टमेंट सिंड्रोम : ऑप्टिक तंत्रिका संपीड़न और दृष्टि हानि का कारण बनने वाली सबसे गंभीर जटिलता।

जांच के निष्कर्षों में निम्नलिखित देखे जाते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया : प्लेटलेट्स में स्पष्ट कमी। 3,000/μL तक कमी की रिपोर्टें हैं²⁾।
हाइपोफाइब्रिनोजेनमिया : फाइब्रिनोजेन सामान्यतः 1.5 g/L से नीचे चला जाता है³⁾।
डी-डिमर में वृद्धि : फाइब्रिन अपघटन उत्पादों में वृद्धि।
PT और APTT का लंबा होना : जमावट समय का बढ़ना।

Q आँखों पर क्या प्रभाव पड़ता है?

पलक और कक्षीय TA/KHE से धुंधली दृष्टि, दोहरी दृष्टि, पलक का गिरना (ptosis) और एम्ब्लियोपिया (आलसी आँख) हो सकता है। सबसे गंभीर जटिलता कक्षीय कम्पार्टमेंट सिंड्रोम है, जो ऑप्टिक तंत्रिका के दबाव से दृष्टि हानि का कारण बन सकती है। शैशवावस्था में शीघ्र निदान भविष्य में एम्ब्लियोपिया, स्ट्रैबिस्मस (भेंगापन) और दृष्टिवैषम्य (अस्टिग्मेटिज्म) को रोकने के लिए महत्वपूर्ण है।

3. कारण और जोखिम कारक

KMP, KHE या TA की जटिलता के रूप में विकसित होता है। KHE और TA वे ट्यूमर हैं जिनमें संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं की असामान्य वृद्धि होती है, और ये संवहनी विकृतियों से भिन्न होते हैं जो जन्मजात रक्त वाहिका असामान्यताएँ हैं।

KMP के विकास के जोखिम से संबंधित कारक इस प्रकार हैं:

ट्यूमर का आकार: ट्यूमर का आकार KMP के विकास के लिए एक स्वतंत्र जोखिम कारक है³⁾।
घाव का स्थान: धड़ के घावों में गैर-धड़ के घावों की तुलना में KMP विकसित होने की अधिक संभावना होती है³⁾। गहरे (जैसे रेट्रोपेरिटोनियल) घुसपैठ करने वाले घावों में जोखिम अधिक होता है।
ट्यूमर का पता चलने पर उम्र और आकार : KHE के लगभग 70% रोगियों में KMP होता है, और ट्यूमर का पता चलने पर उम्र, आकार और साइज़ स्वतंत्र जोखिम कारक हैं³⁾।
KHE बनाम TA : KHE के लगभग 70% रोगियों में KMP होता है, जबकि TA के रोगियों में यह केवल 10% तक सीमित है।

Schmid और अन्य की समीक्षा के अनुसार, KHE रोगियों में KMP की दर उम्र के अनुसार भिन्न होती है: शिशुओं में 79%, 1-5 वर्ष में 47%, 6-12 वर्ष में 43%, और 13-21 वर्ष में 10% बताई गई है¹⁾।

4. निदान और जांच के तरीके

KMP के निदान के लिए संवहनी ट्यूमर की पहचान और जमावट परीक्षण असामान्यताओं की पुष्टि आवश्यक है।

रक्त परीक्षण

पूर्ण रक्त गणना (CBC) : थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पुष्टि करें।
जमावट पैनल : PT का बढ़ना, APTT का बढ़ना, हाइपोफाइब्रिनोजेनमिया, और D-डिमर का बढ़ना देखें।
हेमोलिटिक एनीमिया का मूल्यांकन : ट्यूमर के भीतर जटिल संवहनी तंत्र माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन सकता है।

इमेजिंग निदान

KHE और TA के बीच अंतर करने और घाव की सीमा का आकलन करने के लिए MRI उपयोगी है।

निष्कर्ष	KHE	TA
कंट्रास्ट पैटर्न	फैला हुआ, अस्पष्ट सीमाएँ	समरूप, अस्पष्ट सीमाएँ
परतों में घुसपैठ	कई परतों में फैला हुआ	एक ही परत तक सीमित
हेमोसिडेरिन जमाव	मौजूद	अनुपस्थित

एंजियोग्राफी KMP से संबंधित संवहनी घावों की पोषक वाहिकाओं और संपार्श्विक वाहिकाओं के मूल्यांकन में उपयोगी है, और एम्बोलिज़ेशन की पूर्व-शल्य योजना में उपयोग की जाती है। एमआरआई और एंजियोग्राफी का संयोजन चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी (MRA) सबसे अधिक जानकारीपूर्ण इमेजिंग हो सकती है।

ऊतक विज्ञान

KMP के उपचार के लिए ऊतकीय निदान आवश्यक नहीं है, लेकिन संवहनी ट्यूमर के उपप्रकार की पहचान के लिए बायोप्सी पर विचार किया जा सकता है।

KHE : फ्यूसीफॉर्म एंडोथेलियल कोशिकाएं अनियमित शीटों में व्यवस्थित होती हैं, जिनमें स्लिट जैसी संवहनी गुहाएं होती हैं।
TA : केशिकाओं के गुच्छों के रूप में देखा जाता है जो ‘कैननबॉल’ पैटर्न प्रस्तुत करते हैं।
इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री : दोनों CD31 और CD34 पॉजिटिव हैं, और लसीका मार्कर D2-40, LYVE1 और Prox-1 पॉजिटिव हैं। शिशु रक्तवाहिकार्बुद का मार्कर GLUT-1 नकारात्मक है।

विभेदक निदान

निम्नलिखित रोगों का विभेदन किया जाना चाहिए।

शिशु रक्तवाहिकार्बुद : GLUT-1 पॉजिटिव। KMP के बिना। स्वतः प्रतिगमन की प्रवृत्ति।
एंजियोसारकोमा : वयस्कों में सामान्य घातक ट्यूमर। KMP जैसी जमावट विकार उत्पन्न कर सकता है²⁾।
प्रतिरक्षी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा (ITP) : संवहनी ट्यूमर के बिना।
धमनीशिरा संबंधी विकृति
स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम
क्लिप्पेल-ट्रेनाउने-वेबर सिंड्रोम

5. मानक उपचार

KMP के उपचार का लक्ष्य जमावट विकार को स्थिर करना और अंतर्निहित ट्यूमर को कम करना है।

प्रथम पंक्ति: कॉर्टिकोस्टेरॉइड + सिरोलिमस

कॉर्टिकोस्टेरॉइड तीव्र प्रतिक्रिया और प्रबंधन में आसानी के कारण प्रारंभिक उपचार में उपयोग किए जाते हैं, लेकिन अकेले उनकी प्रभावशीलता सीमित होती है। इन्हें सिरोलिमस के साथ संयोजित किया जाता है, जिसमें एंटी-एंजियोजेनिक और प्रो-एपोप्टोटिक प्रभाव होते हैं।

खुराक और उपयोग : मौखिक प्रेडनिसोलोन 2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन + सिरोलिमस 0.8 मिलीग्राम/वर्ग मीटर/दिन (दिन में दो बार) ¹⁾

जी एट अल. (2020) के यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण में, सिरोलिमस + प्रेडनिसोलोन संयोजन समूह के 94.6% ने 4 सप्ताह के बाद लगातार प्लेटलेट प्रतिक्रिया प्राप्त की, जबकि केवल सिरोलिमस समूह में यह 66.7% था ¹⁾।

पेंग एट अल. (2019) के मेटा-विश्लेषण में, ट्यूमर संकोचन के लिए प्रतिक्रिया दर सिरोलिमस के लिए 0.91 और विन्क्रिस्टीन के लिए 0.72 थी, और KMP में प्लेटलेट सामान्यीकरण सिरोलिमस के लिए 0.94 और विन्क्रिस्टीन के लिए 0.82 बताया गया ¹⁾।

सिरोलिमस के मुख्य दुष्प्रभाव प्रतिरक्षादमन, यकृत एंजाइमों में वृद्धि, हाइपरलिपिडेमिया और मुखशोथ हैं। रक्त सांद्रता 10-13 एनजी/एमएल से अधिक न हो, इसके लिए निगरानी आवश्यक है ⁵⁾।

जमाव विकार स्थिर होने के बाद, स्टेरॉयड के दुष्प्रभावों को ध्यान में रखते हुए धीरे-धीरे खुराक कम की जाती है और सिरोलिमस को कई महीनों तक जारी रखा जाता है।

दूसरा विकल्प: विन्क्रिस्टीन

पहले यह स्टेरॉयड के साथ संयोजन में पहला विकल्प था, लेकिन केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की आवश्यकता और परिधीय न्यूरोपैथी के जोखिम के कारण, अब इसे सहायक उपचार माना जाता है¹⁾।

खुराक और उपयोग: 10 किग्रा से कम के शिशुओं में 0.05 मिग्रा/किग्रा, 10 किग्रा या अधिक में 1-1.5 मिग्रा/मी² सप्ताह में एक बार¹⁾

सहायक उपचार

संपीड़न चिकित्सा: अंगों, धड़ और खोपड़ी के घावों में इलास्टिक पट्टी द्वारा संपीड़न (20-35 mmHg) सहायक रूप से उपयोग किया जाता है। यह इस्कीमिया और हाइपोक्सिया द्वारा एपोप्टोसिस को प्रेरित करता है।
एंटीप्लेटलेट दवाएं : प्रतिरोधी मामलों में एस्पिरिन 10 मिलीग्राम/किग्रा/दिन, टिक्लोपिडीन 10 मिलीग्राम/किग्रा/दिन का उपयोग किया जा सकता है।

सहायक चिकित्सा

प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन : सक्रिय रक्तस्राव या सर्जरी से पहले के अलावा अनुशंसित नहीं है, क्योंकि ट्रांसफ्यूज्ड प्लेटलेट्स ट्यूमर में फंस जाते हैं और KMP को बढ़ा देते हैं¹⁾।
क्रायोप्रेसिपिटेट और ताजा जमा प्लाज्मा : DIC या सक्रिय रक्तस्राव में वैकल्पिक विकल्प।
पैक्ड रेड ब्लड सेल ट्रांसफ्यूजन : रोगसूचक एनीमिया के लिए किया जाता है।

संवहनी एम्बोलिज़ेशन

यह तब विचार किया जाता है जब ट्यूमर बहुत बड़ा हो, चिकित्सा उपचार के प्रति प्रतिरोधी हो, या इसमें कई पोषक वाहिकाएँ हों। ब्लियोमाइसिन, इथेनॉल, पॉलीविनाइल अल्कोहल कण आदि का उपयोग किया जाता है।

शल्य चिकित्सा द्वारा उच्छेदन

KMP के सक्रिय चरण के दौरान, जमावट विकारों के कारण शल्य चिकित्सा का जोखिम अधिक होता है। चिकित्सा उपचार से प्लेटलेट गिनती सामान्य होने और ट्यूमर सिकुड़ने के बाद इस पर विचार किया जाता है। एकल त्वचा घावों को शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जा सकता है।

प्लेटलेट आधान से ट्यूमर बढ़ सकता है और KMP बिगड़ सकता है, इसलिए सक्रिय रक्तस्राव के बिना ऐसा नहीं करना चाहिए।
सिरोलिमस में प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव होता है, इसलिए BCG वैक्सीन की प्रभावशीलता खत्म होने पर ध्यान देना चाहिए।
शिशुओं (1 वर्ष से कम) में सिरोलिमस की खुराक समायोजन आवश्यक है।
विंक्रिस्टिन का एक्स्ट्रावासेशन ऊतक परिगलन का कारण बनता है, इसलिए प्रशासन के लिए केंद्रीय शिरापरक कैथेटर का उपयोग करें।

Q प्लेटलेट आधान से क्यों बचना चाहिए?

आधानित प्लेटलेट्स संवहनी ट्यूमर में फंसकर खपत हो जाती हैं, जिससे KMP बिगड़ता है। साथ ही, आधानित प्लेटलेट्स में मौजूद एंजियोजेनिक वृद्धि कारक ट्यूमर को बढ़ा सकते हैं ¹⁾। सक्रिय रक्तस्राव या सर्जरी से पहले के अलावा, प्लेटलेट आधान की अनुशंसा नहीं की जाती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

KMP की पैथोफिजियोलॉजी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन KHE/TA की जटिल संवहनी संरचना केंद्रीय भूमिका निभाती है।

प्लेटलेट कैप्चर और खपत का चक्र

KMP के रोगजनन तंत्र को निम्नलिखित चक्र द्वारा समझाया गया है।

प्लेटलेट कैप्चर: KHE/TA के असामान्य एंडोथेलियल ऊतक द्वारा प्लेटलेट्स शारीरिक रूप से कैप्चर किए जाते हैं। रेडियोलेबल फाइब्रिनोजेन की खपत और CD61 की इम्यूनोहिस्टोकेमिकल पॉजिटिविटी इस सिद्धांत का समर्थन करती है। Arcomana एट अल. के रेडियोलेबल अध्ययन में बताया गया कि प्लेटलेट्स केवल मेटास्टेसिस में जमा होते हैं, प्राथमिक ट्यूमर में नहीं²⁾।
प्लेटलेट सक्रियण और जमावट कैस्केड की शुरुआत: कैप्चर किए गए प्लेटलेट्स सक्रिय होते हैं, जिससे फाइब्रिनोजेन की खपत होती है। धमनी-शिरापरक शंट में उच्च रक्त प्रवाह वेग भी प्लेटलेट सक्रियण तंत्र के रूप में कार्य करता है।
फाइब्रिनोलिसिस की शुरुआत: जमावट कैस्केड के परिणामस्वरूप फाइब्रिनोलिसिस शुरू होता है, लेकिन प्लेटलेट्स और जमावट कारकों की खपत जारी रहती है।
इंट्राट्यूमोरल रक्तस्राव और ट्यूमर वृद्धि: उपभोगजन्य जमावट विकार के कारण इंट्राट्यूमोरल रक्तस्राव होता है, जो चिकित्सकीय रूप से KHE/TA के तीव्र विस्तार के रूप में प्रकट होता है।

यह चक्र तब तक जारी रहता है जब तक ट्यूमर गायब नहीं हो जाता या उपचार नहीं दिया जाता।

KMP और अंग क्षति

KMP के गंभीर होने पर निम्नलिखित जटिलताएँ हो सकती हैं।

प्रसारित अंतःशिरा जमावट सिंड्रोम (DIC) : प्लेटलेट्स की कमी, फाइब्रिनोजेन का निम्न स्तर और D-डिमर में वृद्धि इसकी विशेषता है। यह DIC से संबंधित रक्तस्राव का कारण बन सकता है, जो मृत्यु का सबसे सामान्य कारण है।
उच्च आउटपुट हृदय विफलता : बड़े संवहनी ट्यूमर के कारण धमनी-शिरापरक शंट के परिणामस्वरूप।
बहु-अंग विफलता : जमावट विकार और अंगों में घुसपैठ की प्रगति के कारण।

Q ट्यूमर इतनी तेज़ी से क्यों बढ़ता है?

ट्यूमर के अंदर प्लेटलेट्स के फंसने से जमावट कैस्केड सक्रिय हो जाता है, जिससे ट्यूमर के अंदर रक्तस्राव होता है। यह रक्तस्राव ट्यूमर के तेजी से बढ़ने का कारण बनता है, जो और अधिक प्लेटलेट्स को फंसाता है, जिससे एक दुष्चक्र बनता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

सिरोलिमस + स्टेरॉयड संयोजन चिकित्सा के साक्ष्य का संचय

Ji एट अल. (2022) के यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण में बताया गया कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड + सिरोलिमस संयोजन समूह में सिरोलिमस एकल-दवा समूह की तुलना में KMP के जमावट विकार में काफी तेजी से सुधार हुआ²⁾।

Pérez एट अल. (2022) ने एक वयस्क KMS मामले की रिपोर्ट दी जिसमें सिरोलिमस 0.8 mg/m² देने के 48 घंटे बाद गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव पूरी तरह से गायब हो गया⁵⁾। प्लेटलेट्स 59,000 से 205,000/μL तक ठीक हो गए, और फाइब्रिनोजेन <50 से 98 mg/dL तक सुधर गया। सिरोलिमस की क्रियाविधि में mTOR सिग्नलिंग मार्ग अवरोध → VEGFR सक्रियण दमन → एंडोथेलियल कोशिका प्रसार अवरोध → घाव का सिकुड़ना शामिल है।

वयस्क KMP में निष्कर्ष

KMP शिशुओं में एक सामान्य बीमारी है, लेकिन वयस्क-शुरुआत के मामलों की रिपोर्टें भी बढ़ रही हैं।

Ye एट अल. (2025) ने हेपेटिक एंजियोसारकोमा से जुड़े KMP (Kasabach-Merritt सिंड्रोम) की एक व्यवस्थित समीक्षा की, जिसमें 8 मामलों का विश्लेषण किया गया³⁾। माध्य आयु 66 वर्ष थी, प्लेटलेट्स 21-95×10⁹/L, और फाइब्रिनोजेन आमतौर पर 1.5 g/L से कम था। वयस्कों में एंजियोसारकोमा से जुड़े KMP का पूर्वानुमान खराब है, और यदि संभव हो तो सर्जिकल रिसेक्शन सबसे अच्छा उपचार विकल्प है।

Zhao एट अल. (2022) ने 26 विशाल यकृत रक्तवाहिकार्बुद मामलों की साहित्य समीक्षा की और बताया कि 13 मामलों (50%) में KMP (KMS) सह-अस्तित्व में था⁴⁾। अनपेक्टेबल घावों के लिए, स्टेरॉयड और अल्फा इंटरफेरॉन पहली पंक्ति के उपचार थे, इसके बाद विन्क्रिस्टीन और कीमोथेरेपी दी गई।

8. संदर्भ

Helligsø L, Mikkelsen TS, Hvas AM. Kaposiform hemangioendothelioma complicated by Kasabach-Merritt phenomenon in an infant girl. Clin Case Rep. 2023;11:e7859.
Dhabhar JB, Mehta V. Recurrent metastatic angiosarcoma presenting as Kasabach-Merritt syndrome. BMJ Case Rep. 2023;16:e255134.
Ye L, Yue W, Shi H, et al. Acute rupture of primary hepatic angiosarcoma with Kasabach-Merritt syndrome: a rare case report and literature review. World J Surg Oncol. 2025;23:396.
Zhao Y, Legan CE. Liver transplantation for giant hemangioma complicated by Kasabach-Merritt syndrome: a case report and literature review. Am J Case Rep. 2022;23:e936042.
Pérez JS, Cintrón D, Deya-Quinquilla A, et al. Lower gastrointestinal bleeding because of Kasabach-Merritt syndrome showing an impressive response to sirolimus. ACG Case Rep J. 2022;9:e00688.