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リンパ組織の異常増殖による疾患である。硝子血管型(胚中心の萎縮と血管壁の硝子化、“lollipop on a stick”外観)と形質細胞型(濾胞間領域の形質細胞シート)がある。涙腺発生の形質細胞型Castleman病ではIgG4/IgG比が40%未満のことが多く、IgG4関連疾患との鑑別に重要である3)。
Lever ら(2021)は、78歳免疫正常女性の眼窩アスペルギルス症において、PCR(AsperGenius kit)をパラフィン包埋組織に適用することでAspergillus fumigatusの同定とアゾール耐性変異の同時検出に成功した5)。初回生検の組織学的診断ではIOIと誤診されており、PCRは組織学的陰性例での確定診断に寄与しうることを示した。
Zhang Y ら(2021)の3例の新生児悪性眼窩腫瘍報告では、末梢性PNET(Ki-67 70〜80%、CD99陽性)は眼窩内容除去+VACA/VAC-IE化学療法にもかかわらず3ヶ月で死亡した7)。一方、胎児型横紋筋肉腫はVAC化学療法7サイクルで1年無再発を達成した。PNETと胎児型RMSでは予後が大きく異なることが示された。
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