تخطي إلى المحتوى
طب الأعصاب والعيون

أورام الحجاج

أورام المحجر (orbital masses) هي مصطلح شامل للأورام والآفات الكتلية التي تنشأ داخل المحجر العظمي الذي يحتوي على العين. تشمل حالات متنوعة من الأكياس الحميدة والأورام الوعائية إلى الأورام الخبيثة التي تهدد الحياة والكتل المعدية.

تشكل أورام العين حوالي 1-5% من إجمالي المرضى الجدد في طب العيون. في اليابان، من حيث توزيع أنواع أورام المحجر، تمثل أمراض التكاثر اللمفاوي (بما في ذلك اللمفوما الخبيثة، فرط التنسج اللمفاوي التفاعلي، مرض العين المرتبط بـ IgG4، والتهاب المحجر مجهول السبب) الأكثر شيوعًا بنسبة 50-60% من الإجمالي، تليها الأورام الوعائية، الآفات الكيسية، والورم الغدي متعدد الأشكال للغدة الدمعية.

الجدول أدناه يلخص تواتر الأمراض الرئيسية.

المرضعدد الحالات (النسبة)
التهاب الحجاج مجهول السبب150 حالة (20%)
ورم غدي متعدد الأشكال، ورم وعائي كهفي98 حالة لكل منهما (13% لكل منهما)
كيسة جلدانية71 حالة (10%)
فرط تنسج لمفاوي تفاعلي70 حالة (10%)
ورم شفاني38 حالة (5%)

تختلف الأورام أيضًا حسب العمر. في البالغين، تكون التهابات الحجاج مجهولة السبب، والأورام الوعائية الكهفية، والأورام الغدية متعددة الأشكال في الغدة الدمعية، والكيسات شائعة. أما في الأطفال، فالكيسات، والأورام الوعائية الشعرية، والأورام اللمفاوية، والأورام الدبقية في العصب البصري هي السائدة. الأورام الخبيثة في البالغين غالبًا ما تكون أورامًا لمفاوية خبيثة، بينما في الأطفال، تعتبر الساركوما العضلية المخططة والأورام الخضراء المرتبطة بابيضاض الدم مهمة.

موقع الورم أيضًا مفيد في التشخيص.

  • داخل المخروط العضلي: ورم وعائي كهفي، ورم شفاني، ورم سحائي في غمد العصب البصري
  • منطقة الغدة الدمعية: أمراض التكاثر اللمفاوي، ورم غدي متعدد الأشكال، سرطان غدي كيسي
  • خارج المخروط العضلي: أمراض التكاثر اللمفاوي، غزو ورم من الجيوب الأنفية، ورم نقيلي
  • الحافة الخارجية للمحجر: الكيس الجلداني، الكيس البشروي
Q ما هو النوع الأكثر شيوعًا من أورام المحجر؟
A

في اليابان، تشكل مجموعة أمراض التكاثر اللمفاوي بما في ذلك اللمفوما الخبيثة، فرط التنسج اللمفاوي التفاعلي، مرض العين المرتبط بـ IgG4، والتهاب المحجر مجهول السبب حوالي 50-60% من الحالات، وهي الأكثر شيوعًا. من بين الأورام الحميدة لدى البالغين، يكثر التهاب المحجر مجهول السبب، الورم الوعائي الكهفي، والورم الغدي متعدد الأشكال.

2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية

Section titled “2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية”
  • جحوظ العين: أكثر الأعراض شيوعًا. في أورام خلف المقلة، يحدث جحوظ أمامي مباشر، بينما في أورام الغدة الدمعية، يحدث جحوظ للأسفل وللداخل. قد يسبب سرطان الخلايا الحرشفية (سرطان نقيلي تصلدي) غؤور العين.
  • الشفع واضطراب حركة العين: يشغل الورم حيزًا داخل المحجر مما يحد من حركة العين. في أورام قمة المحجر، قد يحدث شلل في الأعصاب الحركية للعين والبكرية والمبعدة، مع تدلي الجفن.
  • انخفاض الرؤية واضطراب المجال البصري: عندما يضغط الورم على العصب البصري، يحدث تورم أو شحوب في القرص البصري، ويكون اختبار RAPD (عيب حدقي وارد نسبي) إيجابيًا.
  • الألم: في الأورام التي تسبب متلازمة قمة المحجر أو الأورام سريعة النمو، يكون ألم العين شديدًا.
  • تورم الجفن: غالبًا ما يكون سببه تورم الغدة الدمعية. من المهم تحسس كتلة صلبة عند الجس.
  • احتقان الملتحمة والوذمة: تُلاحظ في الأورام سريعة النمو أو المصحوبة بجحوظ شديد.
  • كتلة تحت الملتحمة بلون السلمون الوردي: علامة مميزة لامتداد اللمفوما الخبيثة تحت الملتحمة.
  • ثنيات المشيمية الشبكية: تحدث عندما يضغط الورم على العين من الخارج.
  • علامات الورم الخبيث الارتشاحي: عند الجس، يكون المحجر بأكمله صلبًا ومقاومًا (اختبار الضغط إيجابي)، وتكون حركة العين محدودة بشدة.
  • علامات الورم النقيلي: أكثرها شيوعًا هو تقييد حركة العين، يليه انحراف العين وجحوظها، تدلي الجفن، كتلة محسوسة، تغيرات في الرؤية، ألم، وغؤور العين (خاص بسرطان الثدي الصلب).
Q ما هي الأعراض الأخرى التي قد تظهر بالإضافة إلى جحوظ العين؟
A

تختلف الأعراض بشكل كبير حسب نوع الورم وموقعه. الأعراض الرئيسية هي ازدواج الرؤية، انخفاض حدة البصر، تورم الجفن، وألم العين. في أورام قمة الحجاج، يضاف شلل حركة العين وتدلي الجفن. قد يسبب السرطان النقيلي (خاصة سرطان الثدي الصلب) غؤور العين.

تنقسم أورام الحجاج حسب السبب والنوع النسيجي إلى أورام حميدة، أورام خبيثة، كتل معدية، كتل التهابية، وآفات وعائية.

  • التشوه الوريدي الكهفي (المعروف سابقًا باسم الورم الوعائي الكهفي): أكثر أورام الحجاج الوعائية شيوعًا. يظهر عند النساء في منتصف العمر على شكل جحوظ غير مؤلم. وهو مفرد ومغلف، ويتميز في التصوير بالرنين المغناطيسي الديناميكي بـ “تأخر التباين” للصورة.
  • الورم الوعائي الشعري: أكثر أورام الحجاج شيوعًا في مرحلة الرضاعة. يظهر خلال أول 6 أشهر من العمر، وينمو حتى الشهر العاشر ثم يتراجع. قد يستغرق الاختفاء التام حتى 10 سنوات. يظهر ميل للتراجع التلقائي بعد عمر سنة.
  • الورم السحائي للغمد البصري: يصيب النساء في منتصف العمر (30-50 سنة). يشكل حوالي 1-2% من جميع الأورام السحائية، وحوالي 10% من أورام الحجاج، وحوالي 33% من أورام العصب البصري. يظهر وعاء جانبي بصري هدبي (optociliary shunt vessel) في حوالي 60% من الحالات، وتكون علامة مسار الترام (tram-track sign) مميزة في التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب.
  • الورم الشفاني: يشكل حوالي 1-2% من أورام الحجاج. معظمها ينشأ من الفرع الأول للعصب ثلاثي التوائم، ويحدث 40-60% منها في الربع العلوي. يتوسع 16-24% منها إلى الشق الحجاجي العلوي.
  • الورم الليفي العصبي: مرتبط بالورم الليفي العصبي من النوع 1 (NF1). حوالي ثلث الأورام الموضعية تتوسع إلى الشق الحجاجي العلوي.
  • الورم الوعائي اللمفي: شائع عند الأطفال، ويظهر نمط نمو تسللي عبر الحيزات. قد يُظهر التصوير المقطعي المحوسب حصيات وريدية (phlebolith).
  • الكيس الجلداني والكيس البشروي: أورام منتبذة ناتجة عن خلل في عملية التطور، وتظهر منذ الطفولة المبكرة. تحدث غالبًا على الحافة الخارجية للحجاج.
  • الورم الحميد متعدد الأشكال للغدة الدمعية: إذا لم يُستأصل بالكامل في العملية الأولى، فإنه يميل إلى التكرار وقد يتحول إلى خبيث بعد عقود.
  • الورم المخاطي الحجاجي (myxoma): ورم حميد نادر جدًا. في مراجعة لـ 21 حالة من الأدبيات، كان هناك 12 ذكرًا و 9 إناث، متوسط عمر البدء 50 عامًا (10-75 عامًا). العرض الأولي الرئيسي هو جحوظ العين (14 حالة)، ومواقع الحدوث هي خلف المقلة (8 حالات)، أعلى (6 حالات)، خارجي (4 حالات). نظرًا لنموه البطيء جدًا، يُسمح بالاستئصال الجزئي 1).
  • داء الفطريات المخاطية (الفطار المخاطي الأنفي الحجاجي الدماغي: ROCM): داء السكري (خاصة الحماض الكيتوني) هو أكبر عامل خطر. تغزو الخيوط الفطرية مثل Rhizopus oryzae الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى تكوين الجلطات ونقص تروية الأنسجة والندبة السوداء النخرية. معدل الوفيات 40-80%، ويصل إلى 80% في حالة الانتشار داخل الجمجمة 2).
  • داء الرشاشيات الحجاجي: ينتشر Aspergillus fumigatus من الجيوب الأنفية إلى الحجاج. يمكن أن يحدث أيضًا لدى الأشخاص ذوي المناعة الطبيعية. غالبًا ما يُشخص خطأً على أنه التهاب الحجاج مجهول السبب (IOI)، وفي حالة وجود تكلسات في التصوير المقطعي المحوسب، يكون داء الرشاشيات شبه مؤكد 5).
  • التهاب الحجاج الجرثومي: أكثر مسببات الأمراض شيوعًا هي المكورات العنقودية الذهبية والمكورات العقدية والمستدمية النزلية (HiB). يحدث الانتشار الأكثر شيوعًا من عدوى الجيوب الأنفية.
  • الطفيلية: الدودة الشريطية الوحيدة والمشوكات شائعة في البلدان النامية.
  • التهاب الحجاج مجهول السبب (IOI): يشكل حوالي 8-10% من أورام الحجاج. يتميز بألم طاعن عميق في الحجاج وصداع يبدأ بشكل حاد. غالبًا ما يكون أحادي الجانب لدى البالغين وثنائي الجانب لدى الأطفال.
  • مرض تصلبي مرتبط بـ IgG4: يتميز بارتفاع IgG4 في الدم وارتشاح خلايا بلازما إيجابية IgG4 في الأنسجة المصابة. داخل الحجاج، الغدة الدمعية هي الموقع الأكثر شيوعًا، والتليف الحلزوني (storiform fibrosis) والتهاب الوريد الانسدادي هما السمات النسيجية المميزة.

اللمفوما الخبيثة

التكرار: تشكل ما يصل إلى 55% من أورام الحجاج الخبيثة و10-15% من جميع أورام الحجاج.

الخصائص: جحوظ خفيف أحادي الجانب. الموقع الأكثر شيوعًا هو العلوي الجانبي (خارج المخروط العضلي).

نمط النمو: ينمو حول هياكل الحجاج (molding) دون تآكل العظام.

الساركوما العضلية المخططة

التكرار: أكثر أورام الحجاج الخبيثة الأولية شيوعًا في مرحلة الطفولة. تشكل 5-8% من الأورام الخبيثة لدى الأطفال. تحدث غالبًا قبل سن 8 سنوات.

التشخيص: معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للنوع الجنيني 94%، وللنوع السنخي 74%7).

الأمراض المرتبطة: يُعرف ارتباطها بمتلازمة لي-فراوميني، الورم الليفي العصبي من النوع الأول، ومتلازمة نونان7).

الأورام النقيلية

الأورام الأولية لدى البالغين: سرطان الثدي (53%)، سرطان البروستاتا (12%)، سرطان الرئة (8%)، الميلانوما (6%)، وسرطان الكلى (5%) بالترتيب.

الأطفال: الورم الأرومي العصبي هو الأكثر شيوعًا. 11-56% من حالات الورم الأرومي العصبي تنتقل إلى الحجاج.

العلامات المميزة: الكدمات حول الجفن مميزة للورم الأرومي العصبي وسرطان الدم.

يعد تسلل الأورام الخبيثة في الجيوب الأنفية إلى الحجاج مهمًا أيضًا. 90% من أورام الجيوب الأنفية خبيثة، و80% منها سرطان الخلايا الحرشفية. الأصل في الجيب الفكي العلوي هو الأكثر شيوعًا بنسبة 92.5%، ونظرًا لطبيعته الارتشاحية، فإنه يسبب خللًا وظيفيًا مبكرًا.

  • دوالي الحجاج: توسع في الضفيرة الوريدية منخفضة الضغط يسبب جحوظًا متقطعًا للعين مع مناورة فالسالفا (حبس النفس أو وضع الرأس لأسفل).
  • الناسور الكهفي السباتي (CCF): ما يصل إلى 75% منه ناتج عن الصدمة. الجحوظ النابض، النفخة الحجاجية، واحتقان الملتحمة هي الأعراض الثلاثة الرئيسية. تصوير الأوعية الدماغية هو المعيار الذهبي، والعلاج الأول هو الانصمام داخل الأوعية.
  • خثار الجيب الكهفي (CST): حالة نادرة ومميتة. حوالي 70% من البكتيريا المسببة هي المكورات العنقودية الذهبية، وتحدث وذمة الملتحمة وجحوظ العين في ما يصل إلى 90% من الحالات. يمكن أن ينتشر إلى الجانب المقابل في غضون 48 ساعة.
Q ما هي خصائص أورام الحجاج عند الأطفال؟
A

عند الأطفال، الأورام الحميدة الشائعة هي الأكياس، الورم الوعائي الشعري، والورم اللمفي، ومعظمها يمكن أن يتراجع تلقائيًا أو يُراقب. أما الورم الخبيث الأكثر شيوعًا في الحجاج عند الأطفال فهو الساركوما العضلية المخططة، والتي تحدث غالبًا قبل سن 8 سنوات. إذا لوحظ جحوظ سريع التزايد، فإن التقييم المتخصص العاجل ضروري.

التاريخ المرضي والفحص السريري

Section titled “التاريخ المرضي والفحص السريري”

توقيت البداية، سرعة النمو، وتاريخ الأورام في الأعضاء الأخرى هي أدلة مهمة. كما أن تحديد الصلابة بالجس (اختبار الضغط)، اتجاه الجحوظ، ودرجة تقييد حركة العين ترتبط مباشرة بالتشخيص.

  • التصوير المقطعي المحوسب (CT): الأورام الصلبة تظهر بكثافة مماثلة للدماغ، بينما الآفات الكيسية تظهر بكثافة منخفضة. التكلس والنزيف يظهران بكثافة عالية. ممتاز لتقييم تدمير العظام، والتصوير ثلاثي الأبعاد مفيد للتقييم ثلاثي الأبعاد للتغيرات العظمية.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): مثالي لتقييم الأنسجة الرخوة. في تسلسل T1، معظم أورام الحجاج تظهر بإشارة منخفضة مقارنة بالدهون. شدة إشارة T2 مفيدة في التمييز بين خصائص الورم.

يوضح الجدول أدناه تصنيف الأورام الرئيسية حسب شدة إشارة T2 في التصوير بالرنين المغناطيسي.

إشارة T2الأمراض الممثلة
إشارة منخفضة إلى متساوية (صلبة، غنية بالألياف)لمفوما خبيثة، تضخم لمفاوي تفاعلي، سرطان الخلايا الحرشفية، ورم غدة دمعية متعدد الأشكال، ساركوما عضلية مخططة، أورام نقيلية
إشارة عالية (محتوى مائي، كيسي)ورم وعائي كهفي، ورم لمفي، كيس دموي، ورم شفاني كيسي
  • التصوير بالرنين المغناطيسي الديناميكي: في الورم الكهفي، يكون “تأخر التباين” بعد حقن عامل التباين مميزًا ومفيدًا في التمييز عن الأورام الأخرى.
  • التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني/التصوير المقطعي المحوسب: يُستخدم للكشف عن النقائل الجهازية للأورام الخبيثة وتأكيد الورم الأولي للأورام النقيلية.
  • علامات الورم: إذا تجاوز CEA 5.0 نانوغرام/مل، فمن المحتمل وجود ورم نقيلي. إذا كان الورم الأولي غير معروف، يتم فحص علامات أورام سرطان الرئة والثدي.
  • علامات اللمفوما الخبيثة: sIL-2R، β2-ميكروغلوبولين، LDH. في الحالات المحدودة بالحجاج، غالبًا ما تكون ضمن النطاق الطبيعي.
  • مرض IgG4 المرتبط: قياس IgG4 في المصل.
  • علامات الكتل المعدية: في داء الرشاشيات، يكون β-D-غلوكان في المصل إيجابيًا (قد يكون غالاكتومانان سلبيًا) 5). في داء الفطريات المخاطية، يكون الكشف عن الميتاجينوميات الممرضة باستخدام التسلسل من الجيل التالي مفيدًا، ويُدمج مع الزراعة الفطرية التقليدية والفحص المرضي 2).

يعتمد التشخيص النهائي على التشخيص النسيجي المرضي. يجب إرسال الورم المستأصل للفحص المرضي. يتم إجراء الخزعة بنشاط للآفات السطحية. قد تكون خزعة الأورام العميقة صعبة بسبب خطر الوظيفة البصرية. بالنسبة للورم الغدي متعدد الأشكال في الغدة الدمعية، قد تزيد الخزعة نفسها من خطر التكرار والتحول الخبيث، لذلك يجب تقييم فوائد ومضار الخزعة بعناية.

يمكن لـ PCR (مجموعة AsperGenius) الكشف عن Aspergillus fumigatus من الأنسجة المضمنة بالبارافين بحساسية ونوعية عالية، ويمكنه أيضًا الكشف المتزامن عن طفرات مقاومة الآزول 5).

الاستئصال الجراحي الكامل هو الأساس. يتم اختيار النهج وفقًا لموقع الورم، مثل النهج الأمامي والجانبي وقطع الكيس الدمعي وعبر القحف وعبر الجيوب الأنفية.

  • الورم الغدي متعدد الأشكال في الغدة الدمعية: الاستئصال النووي داخل المحفظة فقط (enucleation without capsule) يؤدي إلى تكرار متكرر وقد يتحول إلى خبيث بعد فترة طويلة. الاستئصال الكامل بما في ذلك المحفظة ضروري.
  • الورم الشفاني: الاستئصال الجراحي الكامل هو العلاج الرئيسي مع محاولة الحفاظ على سلامة المحفظة. يُستخدم بضع الحجاج الأمامي بشكل متكرر.
  • الورم المخاطي المداري: نظرًا لأنه حميد وبطيء النمو، يُسمح بالاستئصال الجزئي إذا كان الاستئصال الكامل صعبًا1).

نظرًا لصعوبة الاستئصال الكامل، يبدأ العلاج الإشعاعي والكيميائي بعد التشخيص المؤكد بواسطة الخزعة.

  • اللمفوما منخفضة الدرجة: تشعيع بحوالي 30 غراي.
  • الدرجة المتوسطة أو الأعلى: تشعيع بحوالي 40 غراي مع العلاج الكيميائي.
  • فوق 30 غراي، يزداد خطر إعتام عدسة العين الإشعاعي واعتلال الشبكية واعتلال العصب البصري.

لا يوجد مؤشر للاستئصال الكامل تقريبًا. يعتمد العلاج الأساسي على علاج السرطان الأولي الفعال مثل العلاج الكيميائي والإشعاعي. العلاج الهرموني فعال لسرطان الثدي والبروستاتا. في سرطان القنوات الثديي إيجابي ER (تمايز عصبي صماوي، CK7 سلبي)، تم الإبلاغ عن تقلص ملحوظ وتحسن الرؤية بعد العلاج التمهيدي بـ nab-باكليتاكسيل متبوعًا بمزيج ليتروزول + أوبيماسيكليب (مثبط CDK4/6)6).

الساركوما العضلية المخططة

Section titled “الساركوما العضلية المخططة”

العلاج القياسي هو مزيج من العلاج الكيميائي والإشعاعي. يستخدم العلاج الكيميائي VAC (فينكريستين + أكتينومايسين D + سيكلوفوسفاميد)7).

الأورام الخبيثة الظهارية (سرطان الجيوب الأنفية، سرطان الغدة الدمعية الكيسي الغدي، إلخ)

Section titled “الأورام الخبيثة الظهارية (سرطان الجيوب الأنفية، سرطان الغدة الدمعية الكيسي الغدي، إلخ)”

يمكن الشفاء بالاستئصال الكامل المبكر. الحالات المتقدمة تميل إلى الارتشاح داخل الجمجمة وتتطلب علاجًا فعالاً مبكرًا. قد يكون التشعيع بأيونات الكربون (الجسيمات الثقيلة) فعالاً جدًا. إذا اعتُبر الاستئصال غير ممكن، يُنظر بجدية في استئصال محتويات الحجاج.

  • داء الموكور (ROCM): التشخيص المبكر والاستئصال الجراحي يحددان الإنذار. وفقًا لإرشادات ESCMID وECMM، فإن الأمفوتريسين B الشحمي والإيزاكونازول هما الخيار الأول (توصية B)، والبوساكونازول للعلاج المداوم (توصية C) 2).
  • داء الرشاشيات المداري: الفوريكونازول هو الخيار الأول. حتى في الأشخاص ذوي المناعة الطبيعية، تم الإبلاغ عن شفاء تام بعلاج الفوريكونازول الفموي لمدة عامين، مما يشير إلى تحول من النهج الجراحي الاستئصالي إلى العلاج المضاد للفطريات المحافظ 5).
  • التهاب المدار مجهول السبب (IOI): الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون) هي الخيار الأول. في الحالات غير المستجيبة، تُستخدم مثبطات المناعة مثل الميثوتريكسيت، السيكلوسبورين، أو إنفليكسيماب.
  • مرض IgG4 المرتبط: يُستخدم الستيرويد، ريتوكسيماب، والعلاج الإشعاعي.
  • مرض كاسلمان (الغدة الدمعية): النوع الموضعي (UCD) يُعالج بالاستئصال الجراحي. النوع المتعدد (MCD) يتطلب علاجًا جهازيًا مثل العلاج الكيميائي، الستيرويدات، معدّلات المناعة، والأجسام المضادة وحيدة النسيلة، ويكون الإنذار سيئًا 3).
Q إذا استجاب اللمفوما الخبيثة للستيرويد، هل يمكن اعتبارها حميدة؟
A

لا ينبغي ذلك. قد يتقلص اللمفوما الخبيثة مؤقتًا بالستيرويد، لكن اعتبارها حميدة بناءً على ذلك خطير. يجب دائمًا إجراء خزعة للتشخيص النهائي.

Q كيف تعالج العدوى الفطرية المدارية؟
A

يختلف الدواء الأول حسب العامل الممرض. في داء الموكور، الأمفوتريسين B الشحمي والإيزاكونازول هما الخيار الأول (توصية B)، والاستئصال الجراحي السريع يحدد البقاء 2). في داء الرشاشيات، الفوريكونازول هو الخيار الأول، وقد أُبلغ عن شفاء بالعلاج المحافظ لدى ذوي المناعة الطبيعية 5).

6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية

Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”

آلية الغزو الوعائي لداء الموكور

Section titled “آلية الغزو الوعائي لداء الموكور”

تغزو الخيوط الفطرية للفطريات الزيجوتية مثل Rhizopus oryzae جدران الأوعية المدارية، مما يحفز تفاعل الفيبرين ويشكل خثرات وأم دم. يؤدي ذلك إلى نقص التروية والاحتشاء، ويُلاحظ على شكل نخر أسود. انسداد الأوعية يمنع وصول مضادات الفطريات إلى المنطقة المصابة، مما يخلق حلقة مفرغة من المقاومة. يُعتقد أن زيادة الحساسية لدى مرضى السكري ترجع إلى زيادة الحديد الحر في مصل المضيف، مما يعزز نمو الفطريات 2).

فيزيولوجيا مرض داء الرشاشيات

Section titled “فيزيولوجيا مرض داء الرشاشيات”

يستعمر Aspergillus fumigatus الجهاز التنفسي العلوي والجيوب الأنفية ثم يمتد إلى المدار. يمكن أن يكون مميتًا إذا انتشر داخل الجمجمة عبر الشق المداري العلوي أو القناة البصرية. وجود تكلسات في التصوير المقطعي يشير بقوة إلى داء الرشاشيات. حتى إذا كانت الخزعة الأولى سلبية نسيجيًا، قد يكون تفاعل البوليميراز المتسلسل إيجابيًا 5).

السمات النسيجية لمرض IgG4 المرتبط

Section titled “السمات النسيجية لمرض IgG4 المرتبط”

السمات الرئيسية الثلاث هي: ارتشاح لمفاوي بلازمي غني بخلايا البلازما الإيجابية لـ IgG4، تليف ستوريفورم، والتهاب الوريد المسد (نادر في آفات الحجاج). في آفات الحجاج، الغدة الدمعية هي الموقع الأكثر شيوعًا، ويصاحب ذلك ارتفاع في مستوى IgG4 في الدم.

نمط الانتشار القالبي للورم اللمفاوي الخبيث

Section titled “نمط الانتشار القالبي للورم اللمفاوي الخبيث”

يتميز الورم اللمفاوي الخبيث بنمط انتشار قالبي (molding pattern) حيث ينمو متخذًا شكل الهياكل داخل الحجاج (مقلة العين، العضلات خارج العين، الجدران العظمية). عدم وجود تآكل عظمي يساعد في التمييز عن غزو سرطان الجيوب الأنفية.

فيزيولوجيا مرض كاسلمان

Section titled “فيزيولوجيا مرض كاسلمان”

هو مرض ناتج عن تكاثر غير طبيعي للنسيج اللمفاوي. هناك نوع وعائي زجاجي (ضمور المركز الجريبي وتزجج جدران الأوعية، مظهر “مصاصة على عصا”) ونوع بلازمي (صفائح من الخلايا البلازمية في المنطقة بين الجريبات). في مرض كاسلمان من النوع البلازمي الناشئ في الغدة الدمعية، غالبًا ما تكون نسبة IgG4/IgG أقل من 40%، وهو أمر مهم للتمييز عن مرض IgG4 المرتبط 3).

آلية نشوء الورم المخاطي

Section titled “آلية نشوء الورم المخاطي”

الورم المخاطي الحجاجي هو ورم حميد ينشأ من الخلايا اللحمية البدائية. توجد خلايا مغزلية إيجابية CD34 متناثرة في مادة مخاطية، ويرتبط تطوريًا بخلايا العرف العصبي، مما يجعله شائعًا في القلب (الورم المخاطي القلبي) والرأس والرقبة. كما تم الإبلاغ عن ارتباطه بمتلازمة كارني 1).


7. أحدث الأبحاث والآفاق المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)

Section titled “7. أحدث الأبحاث والآفاق المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)”

التشخيص الجزيئي للكتل المعدية

Section titled “التشخيص الجزيئي للكتل المعدية”

Lever وآخرون (2021) طبقوا تقنية PCR (مجموعة AsperGenius) على أنسجة مغلفة بالبارافين لامرأة تبلغ من العمر 78 عامًا ذات مناعة طبيعية مصابة بداء الرشاشيات الحجاجي، ونجحوا في تحديد Aspergillus fumigatus والكشف المتزامن عن طفرات مقاومة الآزول 5). تم تشخيص خزعة البداية بشكل خاطئ على أنها IOI، مما يشير إلى أن PCR يمكن أن يساهم في التشخيص النهائي للحالات السلبية نسيجيًا.

Ding وآخرون (2023) أبلغوا عن حالة ROCM تم فيها تحديد Rhizopus oryzae باستخدام علم الميتاجينوميات بتسلسل الجيل التالي (NGS) 2). الجمع بين NGS وطرق زراعة الفطريات التقليدية والتشخيص المرضي قد يتيح اتخاذ قرارات علاجية سريعة.

العلاج الموجه الجزيئي للورم الأرومي المينائي

Section titled “العلاج الموجه الجزيئي للورم الأرومي المينائي”

أبلغ Zhang وآخرون (2025) عن حالة ورم أرومي مينائي متكرر انتقل من الفك السفلي إلى الحجاج، تم علاجه بكشط جراحي مرتين مع الحفاظ على الوظيفة البصرية 4). يرتبط الورم الأرومي المينائي من النوع الفكي السفلي بطفرات BRAF، بينما يرتبط النوع الفكي العلوي بطفرات SMO. تم الإبلاغ عن فعالية التثبيط المزدوج لمثبطات BRAF/MEK خلال متابعة لمدة 8 سنوات، مما يلفت الانتباه إلى تطبيقه في الوقاية من التكرار بعد الجراحة.

العلاج الدوائي الجديد لسرطان الثدي المنتقل إلى الحجاج

Section titled “العلاج الدوائي الجديد لسرطان الثدي المنتقل إلى الحجاج”

أبلغ Togashi وآخرون (2021) عن حالة سرطان قنواتي سلبي CK7 مع تمايز عصبي صماوي انتقل إلى الحجاج، حيث أدى إعطاء nab-باكليتاكسيل لمدة 3 دورات متبوعة بـ ليتروزول + أوبيماسيكليب (مثبط CDK4/6) إلى تقليص ملحوظ للكتلة (قيمة Hertel من 22 مم إلى 17 مم) وتحسن الرؤية (logMAR من 2.5 إلى النطاق الطبيعي) 6). قد تكون مثبطات CDK4/6 خيارًا واحدًا لعلاج النقائل الحجاجية.

مآل أورام الحجاج الخبيثة عند حديثي الولادة

Section titled “مآل أورام الحجاج الخبيثة عند حديثي الولادة”

في تقرير Zhang Y وآخرون (2021) عن 3 حالات من أورام الحجاج الخبيثة عند حديثي الولادة، توفي مريض الورم العصبي الظهاري المحيطي (PNET) (Ki-67 70-80%، CD99 إيجابي) بعد 3 أشهر على الرغم من استئصال محتويات الحجاج والعلاج الكيميائي VACA/VAC-IE 7). في المقابل، حقق الورم العضلي المخطط الجنيني (RMS) عدم تكرار لمدة عام بعد 7 دورات من العلاج الكيميائي VAC. أظهرت النتائج أن مآل PNET و RMS الجنيني يختلفان بشكل كبير.


  1. Matsuo T, Tanaka T. Resection of orbital myxoma with magnetic resonance imaging evidence of ethmoid sinus origin: case report and review of 20 patients in the literature. J Investig Med High Impact Case Rep. 2023;11:1-6.
  2. Ding JQ, Xie Y. A case report on clinical features, diagnosis, and treatment of rhino-orbito-cerebral mucormycosis. Immun Inflamm Dis. 2023;11:e1080.
  3. Xu L, Li J, Xu X, et al. Plasma cell type Castleman’s disease of lacrimal gland: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:508.
  4. Zhang R, Huang X, Huo Y, et al. Metastatic recurrent giant orbital ameloblastoma: a rare case report and literature review. Medicine. 2025;104:e43348.
  5. Lever M, Wilde B, Pförtner R, et al. Orbital aspergillosis: a case report and review of the literature. BMC Ophthalmol. 2021;21:22.
  6. Togashi K, Nishitsuka K, Hayashi S, et al. Metastatic orbital tumor from breast ductal carcinoma with neuroendocrine differentiation initially presenting as ocular symptoms: a case report and literature review. Front Endocrinol. 2021;12:625663.
  7. Zhang Y, Li YY, Yu HY, et al. Rare neonatal malignant primary orbital tumors: three case reports. World J Clin Cases. 2021;9(26):7825-7832.

انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.