Орбитальные опухоли (орбитальные массы) — это общий термин для опухолей и объемных образований, возникающих внутри костной глазницы, в которой находится глазное яблоко. Они включают разнообразные патологические состояния: от доброкачественных кист и гемангиом до опасных для жизни злокачественных опухолей и инфекционных масс.
Опухоли глаза составляют около 1–5% от общего числа новых пациентов в офтальмологии. В Японии по частоте типов орбитальных опухолей лимфопролиферативные заболевания (включая злокачественную лимфому, реактивную лимфоидную гиперплазию, IgG4-ассоциированное заболевание глаз и идиопатическое воспаление орбиты) являются наиболее распространенными, составляя 50–60% от общего числа, за ними следуют гемангиомы, кистозные поражения и плеоморфная аденома слезной железы.
В таблице ниже приведена частота основных заболеваний.
| Заболевание | Количество случаев (доля) |
|---|---|
| Идиопатическое воспаление глазницы | 150 случаев (20%) |
| Плеоморфная аденома, кавернозная гемангиома | По 98 случаев (по 13%) |
| Дермоидная киста | 71 случай (10%) |
| Реактивная лимфоидная гиперплазия | 70 случаев (10%) |
| Шваннома | 38 случаев (5%) |
Возрастные особенности также значимы. У взрослых часто встречаются идиопатическое воспаление глазницы, кавернозная гемангиома, плеоморфная аденома слезной железы и кисты; у детей преобладают кисты, капиллярная гемангиома, лимфангиома и глиома зрительного нерва. Среди злокачественных опухолей у взрослых часто встречается злокачественная лимфома, а у детей важны рабдомиосаркома и хлорома, связанная с лейкозом.
Место возникновения опухоли также является полезным диагностическим признаком.
В Японии лимфопролиферативные заболевания, включая злокачественную лимфому, реактивную лимфоидную гиперплазию, IgG4-ассоциированное заболевание глаз и идиопатическое воспаление глазницы, составляют 50–60% всех опухолей глазницы, являясь наиболее частыми. Среди доброкачественных опухолей у взрослых часто встречаются идиопатическое воспаление глазницы, кавернозная гемангиома и плеоморфная аденома.
Симптомы значительно различаются в зависимости от типа и локализации опухоли. Основными симптомами являются диплопия, снижение зрения, отек век и боль в глазу. При опухолях верхушки глазницы добавляются паралич движений глазного яблока и птоз. Метастатические раки (особенно скиррозный рак молочной железы) могут вызывать энофтальм.
Орбитальные опухоли по причине и гистологическому типу подразделяются на доброкачественные опухоли, злокачественные опухоли, инфекционные образования, воспалительные образования и сосудистые поражения.
Злокачественная лимфома
Частота : До 55% злокачественных орбитальных опухолей, 10–15% всех орбитальных опухолей.
Особенности : Односторонний легкий экзофтальм. Наиболее частая локализация: верхне-наружная (экстракональная).
Характер роста : Рост, повторяющий контуры орбитальных структур (молдинг), без эрозии кости.
Рабдомиосаркома
Частота : Наиболее частая первичная злокачественная орбитальная опухоль детского возраста. Составляет 5–8% злокачественных опухолей у детей. Чаще всего возникает в возрасте до 8 лет.
Прогноз: 5-летняя выживаемость 94% для эмбрионального типа, 74% для альвеолярного типа7).
Связанные заболевания: известна связь с синдромом Ли-Фраумени, NF1, синдромом Нунан7).
Метастатическая опухоль
Первичные очаги у взрослых: рак молочной железы (53%), рак предстательной железы (12%), рак легкого (8%), меланома (6%), рак почки (5%) в порядке убывания.
Дети: нейробластома встречается чаще всего. 11–56% нейробластом метастазируют в орбиту.
Характерные признаки: экхимозы век характерны для нейробластомы и лейкемии.
Орбитальная инфильтрация злокачественными опухолями околоносовых пазух также важна. 90% опухолей пазух являются злокачественными, 80% — плоскоклеточный рак. Наиболее часто встречается первичная локализация в верхнечелюстной пазухе (92,5%), и из-за инфильтративного характера рано возникают функциональные нарушения.
У детей наиболее частыми доброкачественными опухолями являются кисты, капиллярные гемангиомы и лимфангиомы, которые часто могут регрессировать спонтанно или требуют только наблюдения. С другой стороны, злокачественной опухолью, наиболее часто встречающейся в детском возрасте, является рабдомиосаркома, которая чаще возникает в возрасте до 8 лет. При быстро прогрессирующем экзофтальме необходима срочная специализированная оценка.
Время возникновения, скорость роста и наличие в анамнезе опухолей других органов являются важными подсказками. Консистенция при пальпации (компрессионный тест), направление экзофтальма и степень ограничения подвижности глаз также напрямую связаны с диагнозом.
В таблице ниже представлена классификация основных опухолей по интенсивности сигнала на Т2-ВИ МРТ.
| Сигнал Т2 | Типичные заболевания |
|---|---|
| Низкий или изоинтенсивный сигнал (солидные, с большим количеством фиброзного компонента) | Злокачественная лимфома, реактивная лимфоидная гиперплазия, плоскоклеточный рак, плеоморфная аденома слезной железы, рабдомиосаркома, метастатические опухоли |
| Высокий сигнал (водный компонент, кистозный) | Кавернозная гемангиома, лимфангиома, геморрагическая киста, кистозная шваннома |
Окончательный диагноз основывается на патогистологическом исследовании. Все удаленные опухоли должны быть отправлены на патологическое исследование. Поверхностные поражения следует активно биопсировать. Биопсия глубоких опухолей может быть затруднена из-за риска для зрительной функции. При плеоморфной аденоме слезной железы сама биопсия повышает риск рецидива и злокачественной трансформации, поэтому необходимо тщательно взвесить пользу и вред биопсии.
ПЦР (набор AsperGenius) позволяет с высокой чувствительностью и специфичностью обнаруживать Aspergillus fumigatus в парафиновых срезах, а также одновременно выявлять мутации устойчивости к азолам 5).
Основой является полное хирургическое удаление. В зависимости от расположения опухоли выбирают передний, боковой, доступ через слезный мешок, транскраниальный или трансназальный доступ.
Поскольку полное удаление затруднительно, после подтверждения диагноза биопсией начинают лучевую и химиотерапию.
Полное удаление практически не показано. Основой является лечение, эффективное при первичном раке, например химиотерапия и лучевая терапия. При раке молочной железы и предстательной железы эффективна гормональная терапия. При ER-положительном протоковом раке (с нейроэндокринной дифференцировкой, CK7-отрицательном) сообщалось о значительном уменьшении и улучшении зрения после индукции наб-паклитакселом с последующей комбинацией летрозола и абемациклиба (ингибитор CDK4/6)6).
Стандартом является комбинация химиотерапии и лучевой терапии. В химиотерапии используется схема VAC (винкристин + актиномицин D + циклофосфамид)7).
Раннее полное удаление позволяет добиться излечения. Запущенные случаи имеют тенденцию к внутричерепной инвазии, требуется раннее агрессивное лечение. Облучение ионами углерода (тяжелыми ионами) может быть высокоэффективным. Если опухоль признана нерезектабельной, следует активно рассматривать экзентерацию орбиты.
Нет. Злокачественная лимфома может временно уменьшиться под действием стероидов, но считать ее доброкачественной только на основании уменьшения опасно. Для окончательного диагноза всегда следует проводить биопсию.
Препараты первой линии различаются в зависимости от возбудителя. При мукормикозе липосомальный амфотерицин B и изаконазол являются препаратами первой линии (рекомендация B), и быстрое хирургическое вмешательство имеет решающее значение для выживания2). При аспергиллезе вориконазол является препаратом первой линии, и сообщалось о ремиссии при консервативном лечении у иммунокомпетентных пациентов5).
Гифы зигомицетов, таких как Rhizopus oryzae, проникают в стенку орбитальных сосудов, вызывая фибриновую реакцию и образование тромбов и аневризм. В результате возникает ишемия и инфаркт тканей, наблюдаемые в виде черных некротических струпьев. Сосудистая окклюзия препятствует проникновению противогрибковых препаратов в пораженную область, создавая порочный круг устойчивости к лечению. Считается, что повышенная восприимчивость у пациентов с диабетом обусловлена увеличением свободного железа в сыворотке крови хозяина, что способствует росту грибка2).
Aspergillus fumigatus колонизирует верхние дыхательные пути и околоносовые пазухи, затем распространяется на орбиту. Внутричерепное распространение через верхнюю глазничную щель или зрительный канал может быть смертельным. Кальцификаты на КТ с высокой вероятностью указывают на аспергиллез. Даже если первоначальная биопсия гистологически отрицательна, ПЦР может быть положительной5).
Три основных признака: лимфоплазмоцитарная инфильтрация, богатая IgG4-положительными плазматическими клетками, сториформный фиброз и облитерирующий флебит (в орбитальных поражениях встречается реже). При орбитальных поражениях слезная железа является наиболее частой локализацией, сопровождается повышением уровня сывороточного IgG4.
Характерен паттерн роста, при котором лимфома растет, повторяя форму орбитальных структур (глазное яблоко, наружные глазные мышцы, костная стенка), как по форме. Отсутствие костной эрозии полезно для дифференциации от инфильтрации раком околоносовых пазух.
Это заболевание, обусловленное аномальной пролиферацией лимфоидной ткани. Выделяют гиалиново-сосудистый тип (атрофия герминативных центров и гиалинизация сосудистых стенок, вид «леденца на палочке») и плазмоклеточный тип (пласты плазматических клеток в межфолликулярной зоне). При плазмоклеточном типе болезни Кастлемана слезной железы соотношение IgG4/IgG часто составляет менее 40%, что важно для дифференциации от IgG4-ассоциированного заболевания3).
Орбитальная миксома — доброкачественная опухоль, происходящая из примитивных мезенхимальных клеток. CD34-положительные веретенообразные клетки рассеяны в матриксе из миксоидного вещества. Из-за эмбриологической связи с клетками нервного гребня она часто возникает в сердце (кардиальная миксома) и в области головы и шеи. Также сообщалось о связи с комплексом Карни1).
Lever и соавт. (2021) успешно идентифицировали Aspergillus fumigatus и одновременно выявили мутации устойчивости к азолам, применив ПЦР (набор AsperGenius) к парафиновым срезам ткани у 78-летней иммунокомпетентной женщины с орбитальным аспергиллезом5). Гистологический диагноз при первой биопсии был ошибочно поставлен как IOI, что показывает, что ПЦР может способствовать окончательной диагностике в гистологически отрицательных случаях.
Ding и соавт. (2023) сообщили о случае ROCM, где Rhizopus oryzae был идентифицирован с помощью метагеномики с использованием секвенирования нового поколения (NGS)2). Комбинация традиционного культурального и патологического исследования с NGS может позволить быстро принять решение о тактике лечения.
Zhang и соавт. (2025) сообщили о случае рецидивирующей амелобластомы с метастазированием из нижней челюсти в орбиту, при котором было выполнено два хирургических кюретажа с сохранением зрительной функции 4). Амелобластома нижней челюсти связана с мутацией BRAF, тогда как верхнечелюстной тип ассоциирован с мутацией SMO. Сообщается об эффективности двойного ингибирования BRAF/MEK при наблюдении в течение 8 лет, и его применение для профилактики послеоперационных рецидивов представляет интерес.
Togashi и соавт. (2021) сообщили о случае орбитального метастаза CK7-отрицательного протокового рака с нейроэндокринной дифференцировкой, при котором после 3 курсов наб-паклитаксела и последующего приема летрозола + абемациклиба (ингибитор CDK4/6) наблюдалось значительное уменьшение опухоли (значение Гертеля с 22 мм до 17 мм) и улучшение остроты зрения (logMAR с 2,5 до нормы) 6). Ингибиторы CDK4/6 могут стать одним из вариантов лечения орбитальных метастазов.
Zhang Y и соавт. (2021) сообщили о 3 случаях злокачественных орбитальных опухолей у новорожденных: периферическая PNET (Ki-67 70-80%, CD99-положительная) привела к смерти через 3 месяца, несмотря на экзентерацию орбиты и химиотерапию VACA/VAC-IE 7). С другой стороны, фетальная рабдомиосаркома достигла безрецидивного периода в 1 год после 7 циклов химиотерапии VAC. Прогноз значительно различается между PNET и фетальной RMS.
