Метастаз в наружные мышцы глаза (metastasis to the extraocular muscles) — это состояние, при котором злокачественная опухоль другого органа гематогенно диссеминирует в наружные мышцы глаза внутри орбиты. В МКБ-10 он классифицируется как C69.6 (злокачественное новообразование орбиты).
Метастатическое распространение в орбиту само по себе редко и встречается лишь у 2–4,7% всех онкологических пациентов и составляет 4–14,7% всех орбитальных опухолей. В исследовании 227 пациентов, умерших от рака, орбитальная инфильтрация была обнаружена у 28 пациентов (около 12%). Поскольку в нормальной орбите отсутствует лимфатическая ткань, метастазирование происходит гематогенно. Около 90% случаев являются односторонними.
Среди орбитальных метастазов изолированное поражение наружных мышц глаза встречается еще реже и составляет лишь 5–9% всех случаев орбитальных метастазов. Метастазы в наружные мышцы глаза возникают при распространенных системных злокачественных опухолях и считаются показателем неблагоприятного прогноза.
Орбитальные метастазы обнаруживаются у 2–4,7% всех онкологических пациентов, и из них только 5–9% составляют изолированные метастазы в наружные мышцы глаза. Это крайне редкое состояние, часто выявляемое как признак распространенного рака.
Симптомы метастазов в наружные мышцы глаза появляются в течение от нескольких дней до нескольких недель.
Исследование переднего и заднего отрезков глаза обычно в норме, внутриглазное давление также в пределах нормы. Особенно важна оценка наружных структур глаза и подвижности глазных яблок.
Экзофтальм и смещение глазного яблока
Экзофтальм : вследствие увеличения объема орбиты из-за опухоли. Один из наиболее частых признаков.
Энофтальм : при метастазах скиррозного рака желудка или молочной железы может наблюдаться западение глазного яблока из-за сокращения и уплотнения фиброзной соединительной ткани.
Ретракция века и птоз : могут возникать в зависимости от локализации и размера опухоли.
Двигательные нарушения и признаки воспаления
Ограничение подвижности глазного яблока : вследствие дисфункции пораженной экстраокулярной мышцы. Причина диплопии.
Хемоз и гиперемия конъюнктивы : связаны с объемным эффектом в орбите или нарушением венозного оттока.
Отек век : наблюдается при переднем распространении поражения.
Опухоли с богатым кровоснабжением (например, рак почки или щитовидной железы) могут пальпироваться с пульсацией.
У пациентов с односторонней или двусторонней болью в глазу, диплопией, экзофтальмом и ограничением подвижности глазного яблока в течение нескольких дней или недель, при нормальном состоянии переднего и заднего отрезков глаза, следует заподозрить метастаз в экстраокулярные мышцы. Наличие в анамнезе системного злокачественного новообразования должно усилить клиническое подозрение.
Первичные опухоли, метастазирующие в наружные глазные мышцы, разнообразны.
| Пол / Возраст | Основная первичная опухоль | Частота |
|---|---|---|
| Женщина | Рак молочной железы | Около 50% от общего числа |
| Мужчина | Рак легкого | Наиболее часто |
| Мужчина | Рак органов пищеварения / Рак простаты | Далее по частоте |
| Ребенок | Нейробластома | 89%, наиболее часто |
Четырьмя наиболее часто сообщаемыми первичными опухолями при метастазах в экстраокулярные мышцы являются аденокарцинома молочной железы, меланома кожи, рак желудочно-кишечного тракта и рак легкого.
Другие зарегистрированные первичные опухоли включают:
Обычно на момент обращения первичная опухоль уже диагностирована. Однако глазные симптомы, связанные с метастазами в экстраокулярные мышцы, могут быть первым проявлением недиагностированной отдаленной метастатической злокачественной опухоли.
Наиболее частыми являются четыре типа: аденокарцинома молочной железы, кожная меланома, рак желудочно-кишечного тракта и рак легкого. У женщин рак молочной железы составляет около 50% всех случаев, у мужчин наиболее часто встречается рак легкого. У детей преобладает нейробластома (89%).
КТ или МРТ орбиты являются наиболее часто используемыми методами визуализации.
Тонкоигольная аспирационная биопсия может быть выполнена, но не является обязательной для диагностики. Гистопатологические характеристики варьируют в зависимости от первичной опухоли, и тканевые находки орбитального метастаза могут отличаться от первичной опухоли.
Важно дифференцировать заболевания, вызывающие увеличение наружных глазных мышц.
| Заболевание | Ключевые моменты дифференциальной диагностики |
|---|---|
| Тиреоидная офтальмопатия (TED) | Веретенообразное утолщение брюшка мышцы, легкое утолщение сухожилия |
| Неспецифическое орбитальное воспаление (NSOI) | Боль как основной симптом, реакция на стероиды |
| Саркоидоз | Неказеозная гранулема, поражение нескольких органов |
| Орбитальная лимфома | Первичная опухоль, часто поражает наружные глазные мышцы |
| Каротидно-кавернозная фистула | Пульсирующий экзофтальм, сосудистый шум |
При тиреоидной офтальмопатии брюшко наружных глазных мышц веретенообразно утолщено, а утолщение сухожилия незначительно, что является характерным признаком на изображениях. С другой стороны, метастатические поражения могут проявляться в виде узловых образований. Наличие или отсутствие в анамнезе системного злокачественного новообразования также является важным дифференциальным фактором.
Стандартизированного подхода к лечению метастазов в наружные глазные мышцы не установлено. Поскольку орбитальные метастазы возникают на поздней стадии, цель лечения является паллиативной. Стратегия лечения определяется на основе объема заболевания и целей лечения пациента.
Лучевая терапия
Дистанционная лучевая терапия: Предпочтительное лечение первой линии. Различные первичные опухоли демонстрируют высокую чувствительность к радиации.
Местный эффект: Эффективна для уменьшения орбитального поражения и облегчения симптомов.
Медикаментозная терапия
Химиотерапия: Используется в качестве терапии второй линии. Сообщалось о применении этопозида, метотрексата, дактиномицина, циклофосфамида, доцетаксела и винкристина.
Гормональная терапия: Гормональная терапия эффективна при раке молочной железы и предстательной железы.
Хирургическое лечение
Циторедуктивная операция: Проводится редко, но может улучшить симптомы.
Показания к полной резекции: Орбитальные метастазы редко подходят для полной резекции.
Для мониторинга эффективности лечения используются ПЭТ или МРТ наружных глазных мышц. Важен мультидисциплинарный подход в сотрудничестве с врачами других специальностей, лечащих первичный рак. Поддержание качества жизни (КЖ) пациентов с орбитальными метастазами также является важной целью лечения.
Метастатические очаги в глазнице редко поддаются полному удалению. Цель лечения — паллиативная, и лучевая терапия является методом первого выбора. Также может применяться эффективная химиотерапия или гормональная терапия первичного рака.
Считается, что метастатические поражения наружных мышц глаза достигают глазницы путем гематогенного распространения прогрессирующей системной злокачественной опухоли. Поскольку в нормальной глазнице отсутствует лимфатическая ткань, основным путем является гематогенное, а не лимфогенное распространение.
Причина, по которой наружные мышцы глаза выбираются в качестве опухолевого микроокружения, до конца не выяснена. Однако сообщается о следующих особенностях.
При визуализации обычно наблюдается изолированное увеличение пораженной наружной мышцы глаза, но также могут выявляться узловые образования.
Средний возраст пациентов с метастазами в наружные глазные мышцы составляет 53 года, что моложе среднего возраста при общих орбитальных метастазах (62–73 года). Не выявлено предрасположенности по полу или избирательности по стороне глаза. Время до появления глазных симптомов варьирует в зависимости от локализации первичной опухоли: в среднем 2 года для меланомы кожи, 3 года для рака молочной железы и 30 месяцев для всех опухолей.
Точный механизм метастазирования в наружные глазные мышцы еще не выяснен и является предметом будущих исследований. На уровне клинических случаев лучевая терапия применялась при метастазах в наружные глазные мышцы у пациентов с меланомой вульвы, карциноидной опухолью, раком молочной железы и рабдомиосаркомой.
В последние годы начато применение молекулярно-таргетных препаратов (ингибиторов иммунных контрольных точек), таких как ниволумаб (Опдиво), при метастазах глазной злокачественной меланомы, и ожидается их применение при метастатических опухолях орбиты.
Прогноз для жизни пациентов с орбитальными метастазами, как правило, очень плохой. Поражения в наружных глазных мышцах считаются неблагоприятным признаком опухолевой нагрузки и связаны с неблагоприятным клиническим исходом.
Leung V, Wei M, Roberts TV. Metastasis to the extraocular muscles: a case report, literature review and pooled data analysis. Clin Exp Ophthalmol. 2018;46(6):687-694. PMID: 29394006. doi:10.1111/ceo.13162. PubMed
Framarino-Dei-Malatesta M, Chiarito A, Bianciardi F, et al. Metastases to extraocular muscles from breast cancer: case report and up-to-date review of the literature. BMC Cancer. 2019;19(1):36. PMID: 30621656. doi:10.1186/s12885-018-5253-1. PubMed
Surov A, Behrmann C, Holzhausen HJ, Kösling S. Lymphomas and metastases of the extra-ocular musculature. Neuroradiology. 2011;53(11):909-916. PMID: 21538045. doi:10.1007/s00234-011-0873-z. PubMed
Gupta A, Chazen JL, Phillips CD. Carcinoid tumor metastases to the extraocular muscles: MR imaging and CT findings and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32(7):1208-1211. PMID: 21659479. doi:10.3174/ajnr.A2470. PubMed
Spitzer SG, Bersani TA, Mejico LJ. Multiple bilateral extraocular muscle metastases as the initial manifestation of breast cancer. J Neuroophthalmol. 2005;25(1):37-39. PMID: 15756132. doi:10.1097/00041327-200503000-00010. PubMed
