La metástasis en los músculos extraoculares es una condición en la que tumores malignos de otros órganos se diseminan por vía hematógena a los músculos extraoculares dentro de la órbita. Se clasifica en el código C69.6 de la CIE-10 (Neoplasia maligna de la órbita).
La diseminación metastásica a la órbita en sí es rara, representando solo el 2–4.7% de todos los pacientes con cáncer y el 4–14.7% de todos los tumores orbitarios. En un estudio de 227 pacientes que murieron de cáncer, se encontró invasión orbitaria en 28 (aproximadamente el 12%). Dado que no hay tejido linfoide en la órbita normal, la metástasis ocurre por vía hematógena. Alrededor del 90% de los casos son unilaterales.
Entre las metástasis orbitarias, la diseminación aislada a los músculos extraoculares es aún más rara, representando solo el 5–9% de todos los casos de metástasis orbitaria. La metástasis en los músculos extraoculares ocurre en neoplasias malignas sistémicas avanzadas y se considera un indicador de mal pronóstico.
Se encuentran metástasis orbitarias en el 2–4.7% de todos los pacientes con cáncer, y de estas, la metástasis aislada en los músculos extraoculares representa solo el 5–9%. Es una condición extremadamente rara y a menudo se descubre como un signo de cáncer avanzado.
Los síntomas de la metástasis en los músculos extraoculares aparecen en días o semanas.
El examen del segmento anterior y posterior suele ser normal, y la presión intraocular está dentro del rango normal. La evaluación de las estructuras oculares externas y los movimientos oculares es particularmente importante.
Proptosis y desplazamiento
Proptosis: Causada por un aumento del volumen orbitario debido al tumor. Uno de los hallazgos más comunes.
Enoftalmos: En metástasis de cáncer gástrico o de mama de tipo escirro, la contracción y endurecimiento del tejido conectivo fibroso puede causar enoftalmos.
Retracción palpebral y ptosis: Ambas pueden aparecer según la ubicación y el tamaño del tumor.
Trastornos de la motilidad y signos inflamatorios
Restricción del movimiento ocular: Debido a la disfunción de los músculos extraoculares afectados. Causa diplopía.
Quemosis e inyección conjuntival: Asociadas con el efecto de masa orbitaria o la alteración del drenaje venoso.
Hinchazón del párpado: Observada con la extensión anterior de la lesión.
En tumores altamente vascularizados (como carcinoma de células renales, carcinoma de tiroides), se puede palpar una pulsación.
En pacientes con dolor ocular unilateral o bilateral, diplopía, proptosis y restricción del movimiento ocular durante días a semanas, con exámenes del segmento anterior y posterior normales, se debe sospechar metástasis de los músculos extraoculares. Los antecedentes de neoplasia maligna sistémica deben aumentar aún más la sospecha clínica.
Los tumores primarios que metastatizan a los músculos extraoculares son diversos.
| Sexo/Edad | Tumor primario principal | Frecuencia |
|---|---|---|
| Mujer | Cáncer de mama | Aproximadamente el 50% de todos los casos |
| Hombre | Cáncer de pulmón | Más común |
| Hombre | Cáncer gastrointestinal, cáncer de próstata | Siguiente más común |
| Niños | Neuroblastoma | Más común con un 89% |
Los tumores primarios más reportados para la metástasis en los músculos extraoculares son el adenocarcinoma de mama, el melanoma cutáneo, el cáncer gastrointestinal y el cáncer de pulmón.
Otros tumores primarios reportados son los siguientes:
Por lo general, el tumor primario ya está diagnosticado en el momento de la consulta. Sin embargo, los síntomas oculares relacionados con la metástasis en los músculos extraoculares pueden ser la primera manifestación de una neoplasia maligna metastásica a distancia no diagnosticada.
Los más comunes son el adenocarcinoma de mama, el melanoma cutáneo, el cáncer gastrointestinal y el cáncer de pulmón. En mujeres, el cáncer de mama representa aproximadamente el 50% de todos los casos; en hombres, el cáncer de pulmón es el más frecuente. En niños, el neuroblastoma es abrumadoramente el más común, representando el 89%.
La TC o RM de la órbita es la modalidad de imagen más utilizada.
Se puede realizar una biopsia por aspiración con aguja fina, pero no es esencial para el diagnóstico. Las características histopatológicas varían según el tumor primario, y los hallazgos tisulares de la metástasis orbitaria pueden diferir de los del tumor primario.
Es importante diferenciar de enfermedades que causan agrandamiento de los músculos extraoculares.
| Enfermedad | Puntos clave para el diagnóstico diferencial |
|---|---|
| Enfermedad ocular tiroidea (EOT) | Engrosamiento fusiforme del vientre muscular, engrosamiento tendinoso leve |
| Inflamación orbitaria inespecífica (NSOI) | El dolor es el síntoma principal, responde a esteroides |
| Sarcoidosis | Granulomas no caseificantes, afectación multiorgánica |
| Linfoma orbitario | Tumor primario, afecta con frecuencia los músculos extraoculares |
| Fístula carótido-cavernosa | Proptosis pulsátil, soplo vascular |
En la oftalmopatía tiroidea, los vientres de los músculos extraoculares están engrosados en forma de huso, mientras que el engrosamiento del tendón es leve, lo cual es una característica imagenológica. Por otro lado, las lesiones metastásicas pueden presentarse como masas nodulares. La presencia o ausencia de antecedentes de neoplasia maligna sistémica también es un factor diferenciador importante.
No se ha establecido un enfoque de tratamiento estandarizado para la metástasis de los músculos extraoculares. Dado que la metástasis orbitaria ocurre en etapas avanzadas, el objetivo del tratamiento es paliativo. El plan de tratamiento se determina según la carga de la enfermedad y los objetivos del paciente.
Radioterapia
Radioterapia externa: Es la primera línea preferida. Varios tumores primarios muestran alta sensibilidad a la radiación.
Efectos locales: Eficaz para reducir las lesiones orbitarias y aliviar los síntomas.
Farmacoterapia
Quimioterapia: Se utiliza como tratamiento de segunda línea. Se han reportado agentes como etopósido, metotrexato, actinomicina D, ciclofosfamida, docetaxel y vincristina.
Hormonoterapia: La hormonoterapia es efectiva para el cáncer de mama y de próstata.
Tratamiento quirúrgico
Citorreducción tumoral: Se realiza raramente, pero puede mejorar los síntomas.
Indicaciones de resección completa: Las metástasis orbitarias rara vez son candidatas para resección completa.
Para monitorizar la respuesta al tratamiento se utilizan PET o RM de los músculos extraoculares. Es importante un tratamiento multidisciplinario en colaboración con los médicos que manejan el cáncer primario. Mantener la calidad de vida (QOL) de los pacientes con metástasis orbitaria también es un objetivo terapéutico importante.
La resección completa de la lesión metastásica intraorbitaria rara vez está indicada. El objetivo del tratamiento es paliativo, y la radioterapia de haz externo es la primera opción. En ocasiones se combina con farmacoterapia o terapia hormonal eficaz para el cáncer primario.
Se cree que las lesiones metastásicas en los músculos extraoculares llegan a la órbita a través de la diseminación hematógena de neoplasias malignas sistémicas avanzadas. Dado que no hay tejido linfoide en la órbita normal, la metástasis hematógena, y no la linfática, es la ruta principal.
Por qué se seleccionan los músculos extraoculares como microambiente tumoral no se comprende completamente. Sin embargo, se han informado las siguientes características.
En las imágenes, es típico el agrandamiento aislado del músculo extraocular afectado, pero también pueden observarse lesiones nodulares.
La edad promedio de los pacientes con metástasis en los músculos extraoculares es de 53 años, menor que la edad promedio de las metástasis orbitarias en general (62–73 años). No se ha observado predisposición por sexo ni selectividad ocular. El tiempo hasta la aparición de los síntomas oculares varía según el sitio del tumor primario, con un promedio de 2 años para el melanoma cutáneo, 3 años para el cáncer de mama y 30 meses para todos los tumores.
La patogenia exacta de la metástasis en los músculos extraoculares aún no se ha aclarado y es un tema de investigación futura. A nivel de reportes de casos, se ha utilizado radioterapia para metástasis en músculos extraoculares en pacientes que incluyen aquellos con melanoma vulvar, tumor carcinoide, cáncer de mama y rabdomiosarcoma.
En los últimos años, se ha iniciado la administración de fármacos dirigidos molecularmente (inhibidores de puntos de control inmunitario) como nivolumab (Opdivo) para metástasis de melanoma maligno ocular, y se espera su aplicación en tumores orbitarios metastásicos.
El pronóstico vital de los pacientes con metástasis orbitaria es generalmente muy malo. Las lesiones dentro de los músculos extraoculares se consideran un signo ominoso de carga tumoral y se asocian con malos resultados clínicos.
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