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Lumic Lumic：眼科百科
肿瘤与病理

外眼肌转移

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是眼外肌转移

Section titled “1. 什么是眼外肌转移”

眼外肌转移是指其他器官的恶性肿瘤通过血行播散到眼眶内的眼外肌。ICD-10分类为C69.6（眼眶恶性肿瘤）。

眼眶转移本身罕见，仅占所有癌症患者的2%至4.7%，占所有眼眶肿瘤的4%至14.7%。一项对227名死于癌症的患者的研究发现，28名（约12%）有眼眶浸润。由于正常眼眶内没有淋巴组织，转移通过血行发生。约90%为单侧。

在眼眶转移中，单独的眼外肌播散更为罕见，仅占所有眼眶转移病例的5%至9%。眼外肌转移发生在晚期全身性恶性肿瘤中，被认为是预后不良的指标。

Q 眼外肌转移有多罕见？
A

所有癌症患者中有2%至4.7%出现眼眶转移，其中单独的眼外肌转移仅占5%至9%。这是一种极为罕见的疾病，通常作为晚期癌症的征象被发现。

2. 主要症状和临床所见

Section titled “2. 主要症状和临床所见”

自觉症状

Section titled “自觉症状”

眼外肌转移的症状在数天至数周内出现。

  • 疼痛：眼眶部疼痛或不适。程度各异。
  • 复视：由于肿瘤浸润外眼肌导致眼球运动障碍引起。是最常见的主诉之一。
  • 流泪：可能因眶内占位效应而发生。
  • 视力下降：随着病变进展可能出现。

临床所见（医生检查确认的发现）

Section titled “临床所见（医生检查确认的发现）”

眼前段和后段检查通常正常，眼压也在正常范围内。外眼结构和眼球运动的评估尤为重要。

眼球突出和偏位

眼球突出：由于肿瘤导致眶内容积增大引起。是最常见的体征之一。

眼球内陷：在硬癌型胃癌或乳腺癌转移中，纤维结缔组织收缩硬化可能导致眼球内陷。

眼睑后退和上睑下垂：根据肿瘤的位置和大小，两者均可出现。

运动障碍和炎症征象

眼球运动受限：由于受累外眼肌功能障碍引起。导致复视。

结膜水肿和充血：与眶内占位效应或静脉回流障碍有关。

眼睑肿胀：随着病变向前延伸而出现。

在血供丰富的肿瘤（如肾癌、甲状腺癌）中，可触及搏动。

对于数天至数周内出现单侧或双侧眼痛、复视、眼球突出和眼球运动受限，且眼前段和后段检查正常的患者，应怀疑外眼肌转移。有全身恶性肿瘤病史者更应提高临床警惕。

3. 原因和风险因素

Section titled “3. 原因和风险因素”

转移到眼外肌的原发肿瘤多种多样。

性别/年龄主要原发肿瘤频率
女性乳腺癌约占全部病例的50%
男性肺癌最常见
男性消化道癌、前列腺癌次常见
儿童神经母细胞瘤最常见，占89%

外眼肌转移中最常报告的原发灶是乳腺腺癌、皮肤黑色素瘤、消化道癌和肺癌四种。

其他有报告的原发肿瘤如下：

通常，就诊时原发肿瘤已确诊。但是，与外眼肌转移相关的眼部症状有时也可能是未诊断的远处转移性恶性肿瘤的首发症状。

Q 哪些癌症容易转移到外眼肌？
A

最常见的是乳腺腺癌、皮肤黑色素瘤、消化道癌和肺癌四种。女性中乳腺癌约占全部病例的50%，男性中肺癌最常见。儿童中神经母细胞瘤占89%，极为常见。

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”

影像学诊断

Section titled “影像学诊断”

眼眶CT或MRI是最常用的影像学检查方法。

  • CT检查：显示受累眼外肌的孤立性肿大。有时可呈结节状病变。大多数转移性肿瘤表现为溶骨性改变。
  • MRI检查：T1加权像上与眼外肌等信号、低于眼眶脂肪；T2加权像上高于眼外肌和眼眶脂肪。可见中度至重度强化。
  • 超声检查：A型或B型超声对病变检测有效。

血液检查与全身检查

Section titled “血液检查与全身检查”
  • 肿瘤标志物：癌胚抗原（CEA）超过5.0 ng/mL时转移可能性高。同时检查常见原发灶如肺癌、乳腺癌的肿瘤标志物。
  • 全身检查：通过PET/CT、全身CT检查、闪烁显像评估原发灶及有无其他部位转移。

病理诊断

Section titled “病理诊断”

细针穿刺活检有时进行，但并非诊断必需。组织病理学特征因原发肿瘤而异，眼眶转移的组织学表现也可能与原发肿瘤不同。

鉴别诊断

Section titled “鉴别诊断”

与引起眼外肌肿大的疾病进行鉴别很重要。

疾病鉴别要点
甲状腺眼病（TED）肌腹呈梭形增厚，肌腱增厚轻微
非特异性眼眶炎症（NSOI）疼痛为主要症状，对类固醇有反应
结节病非干酪性肉芽肿，多器官受累
眼眶淋巴瘤原发性肿瘤，常侵犯眼外肌
颈动脉海绵窦瘘搏动性眼球突出，血管杂音
  • 甲状腺眼病（TED）：一种自身免疫性疾病，约25%的格雷夫斯病患者发生。TED的特征是眼外肌肌腹呈梭形增厚，肌腱增厚轻微，有助于与转移性病变鉴别。
  • 非特异性眼眶炎症（NSOI）：原因不明的原发性眼眶炎症，可包括肌炎。眼部炎症部位的疼痛是典型症状，有助于与眼外肌转移鉴别。
  • 结节病：一种炎症性疾病，至少两个器官系统形成非干酪性肉芽肿。眼部受累见于20-50%的病例，可能导致眼外肌肿大。
  • 眼眶淋巴瘤：占眼附属器淋巴瘤的50-60%，常侵犯眼外肌。由于是原发性肿瘤，与转移性疾病的鉴别很重要。
  • 颈动脉海绵窦瘘（CCF）：表现为搏动性眼球突出、眼眶血管杂音和结膜血管动脉化，有助于与眼外肌转移鉴别。
Q 甲状腺眼病与眼外肌转移如何鉴别？
A

甲状腺眼病的影像学特征是眼外肌肌腹呈梭形增厚，肌腱增厚轻微。而转移性病变可表现为结节状肿块。全身恶性肿瘤病史也是重要的鉴别因素。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

眼外肌转移尚无标准化的治疗方法。由于眼眶转移发生在晚期，治疗目标是姑息性的。根据疾病负担和患者的治疗目标决定治疗方案。

放射治疗

外照射放疗：是首选的一线治疗。多种原发肿瘤对放射线高度敏感。

局部效果：可有效缩小眼眶内病变并缓解症状。

药物治疗

化疗：用作二线治疗。已报道的药物包括依托泊苷、甲氨蝶呤、放线菌素D、环磷酰胺、多西他赛、长春新碱等。

激素治疗：对乳腺癌和前列腺癌有效。

手术治疗

肿瘤减灭术：很少进行，但可能改善症状。

完全切除的适应证：眼眶内转移灶很少适合完全切除。

通过眼外肌的PET或MRI监测治疗效果。与处理原发癌的其他科室医生协作进行多学科治疗非常重要。维持眼眶转移患者的生活质量（QOL）也是重要的治疗目标。

Q 外眼肌转移能否通过手术治愈？
A

眶内转移灶几乎不适用完全切除。治疗目标是姑息性的，外照射放疗是首选。有时会联合使用对原发癌有效的药物或激素治疗。

6. 病理生理学与详细发病机制

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外眼肌的转移性病变被认为是通过晚期全身性恶性肿瘤的血行播散到达眼眶。由于正常眼眶内没有淋巴组织，血行转移而非淋巴转移是主要途径。

为什么外眼肌被选为肿瘤微环境尚未完全阐明。但已报道以下特征。

  • 受累肌肉的偏向：最常受累的肌肉是外直肌和内直肌。斜肌病变罕见，且未见不伴至少一条直肌浸润的孤立斜肌病变。
  • 单侧性占优：单侧受累多见，但约三分之一的患者出现双侧浸润。
  • 对乳腺癌的亲和性：已知乳腺癌易转移至眼眶脂肪组织和外眼肌。

影像学检查典型表现为受累外眼肌的孤立性肿大，但也可能表现为结节状病变。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

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流行病学特征

Section titled “流行病学特征”

外眼肌转移患者的平均年龄为53岁，比一般眼眶转移的平均年龄（62-73岁）更年轻。未观察到性别差异或左右眼选择性。眼部症状出现的时间因原发肿瘤部位而异，据报道皮肤黑色素瘤平均为2年，乳腺癌平均为3年，所有肿瘤平均为30个月。

治疗的新动向

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外眼肌转移的确切发病机制尚不清楚，是未来的研究课题。在病例报告层面，放射治疗已用于外眼肌转移患者，包括外阴黑色素瘤、类癌肿瘤、乳腺癌和横纹肌肉瘤患者。

近年来，针对眼部恶性黑色素瘤的转移，已开始使用纳武利尤单抗（Opdivo）等分子靶向药物（免疫检查点抑制剂），有望应用于转移性眼眶肿瘤。

预后

Section titled “预后”

发生眼眶转移的患者生命预后通常非常差。外眼肌内的病变被认为是疾病负担的不祥征兆，与不良临床结局相关。

参考文献

Section titled “参考文献”

  1. Leung V, Wei M, Roberts TV. Metastasis to the extraocular muscles: a case report, literature review and pooled data analysis. Clin Exp Ophthalmol. 2018;46(6):687-694. PMID: 29394006. doi:10.1111/ceo.13162. PubMed

  2. Framarino-Dei-Malatesta M, Chiarito A, Bianciardi F, et al. Metastases to extraocular muscles from breast cancer: case report and up-to-date review of the literature. BMC Cancer. 2019;19(1):36. PMID: 30621656. doi:10.1186/s12885-018-5253-1. PubMed

  3. Surov A, Behrmann C, Holzhausen HJ, Kösling S. Lymphomas and metastases of the extra-ocular musculature. Neuroradiology. 2011;53(11):909-916. PMID: 21538045. doi:10.1007/s00234-011-0873-z. PubMed

  4. Gupta A, Chazen JL, Phillips CD. Carcinoid tumor metastases to the extraocular muscles: MR imaging and CT findings and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32(7):1208-1211. PMID: 21659479. doi:10.3174/ajnr.A2470. PubMed

  5. Spitzer SG, Bersani TA, Mejico LJ. Multiple bilateral extraocular muscle metastases as the initial manifestation of breast cancer. J Neuroophthalmol. 2005;25(1):37-39. PMID: 15756132. doi:10.1097/00041327-200503000-00010. PubMed

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