眼球突出和偏移
外眼肌轉移
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是眼外肌轉移
Section titled “1. 什麼是眼外肌轉移”眼外肌轉移是指其他器官的惡性腫瘤經由血行播散到眼眶內的眼外肌。ICD-10分類為C69.6（眼眶惡性腫瘤）。
眼眶轉移本身罕見，僅佔所有癌症患者的2%至4.7%，佔所有眼眶腫瘤的4%至14.7%。一項對227名死於癌症的患者的研究發現，28名（約12%）有眼眶浸潤。由於正常眼眶內沒有淋巴組織，轉移經由血行發生。約90%為單側。
在眼眶轉移中，單獨的眼外肌播散更為罕見，僅佔所有眼眶轉移病例的5%至9%。眼外肌轉移發生在晚期全身性惡性腫瘤中，被認為是預後不良的指標。
Q
眼外肌轉移有多罕見？
A
所有癌症患者中有2%至4.7%出現眼眶轉移，其中單獨的眼外肌轉移僅佔5%至9%。這是一種極為罕見的疾病，通常作為晚期癌症的徵象被發現。
2. 主要症狀和臨床所見
Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”眼外肌轉移的症狀在數天至數週內出現。
- 疼痛：眼眶部疼痛或不適。程度各異。
- 複視：因腫瘤浸潤外眼肌導致眼球運動障礙所引起。是最常見的主訴之一。
- 流淚：可能因眼眶內腫瘤佔位效應而發生。
- 視力下降：隨著病變進展可能出現。
臨床所見（醫師檢查確認的發現）
Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的發現）”眼前段和後段檢查通常正常，眼壓也在正常範圍內。外眼結構和眼球運動的評估尤為重要。
運動障礙和炎症徵象
在血供豐富的腫瘤（如腎癌、甲狀腺癌）中，可觸及搏動。
對於數天至數週內出現單側或雙側眼痛、複視、眼球突出和眼球運動受限，且眼前段和後段檢查正常的患者，應懷疑外眼肌轉移。有全身惡性腫瘤病史者更應提高臨床警覺。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”轉移到眼外肌的原發腫瘤多種多樣。
| 性別/年齡 | 主要原發腫瘤 | 頻率 |
|---|---|---|
| 女性 | 乳癌 | 約佔全部病例的50% |
| 男性 | 肺癌 | 最常見 |
| 男性 | 消化道癌、前列腺癌 | 次常見 |
| 兒童 | 神經母細胞瘤 | 最常見，佔89% |
外眼肌轉移中最常報告的原發灶是乳腺腺癌、皮膚黑色素瘤、消化道癌和肺癌四種。
其他有報告的原發腫瘤如下：
- 腎細胞癌
- 橫紋肌肉瘤
- 前列腺癌
- 甲狀腺惡性腫瘤
- 消化道類癌
- 默克細胞癌
- 肝細胞癌
- 胰腺腺癌
- 妊娠性絨毛膜癌
通常，就診時原發腫瘤已確診。但是，與外眼肌轉移相關的眼部症狀有時也可能是未診斷的遠處轉移性惡性腫瘤的首發症狀。
Q
哪些癌症容易轉移到外眼肌？
A
最常見的是乳腺腺癌、皮膚黑色素瘤、消化道癌和肺癌四種。女性中乳癌約占全部病例的50%，男性中肺癌最常見。兒童中神經母細胞瘤占89%，極為常見。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”眼眶CT或MRI是最常用的影像學檢查方法。
- CT檢查：顯示受影響眼外肌的孤立性腫大。有時可呈結節狀病變。大多數轉移性腫瘤表現為溶骨性改變。
- MRI檢查：T1加權影像上與眼外肌等訊號、低於眼眶脂肪；T2加權影像上高於眼外肌和眼眶脂肪。可見中度至重度顯影增強。
- 超音波檢查：A型或B型超音波對病變檢測有效。
血液檢查與全身檢查
Section titled “血液檢查與全身檢查”- 腫瘤標記：癌胚抗原（CEA）超過5.0 ng/mL時轉移可能性高。同時檢查常見原發灶如肺癌、乳癌的腫瘤標記。
- 全身檢查：透過PET/CT、全身CT檢查、閃爍顯像評估原發灶及有無其他部位轉移。
細針穿刺活檢有時進行，但非診斷必需。組織病理學特徵因原發腫瘤而異，眼眶轉移的組織學表現也可能與原發腫瘤不同。
與引起眼外肌腫大的疾病進行鑑別很重要。
| 疾病 | 鑑別要點 |
|---|---|
| 甲狀腺眼病變（TED） | 肌腹呈梭狀增厚，肌腱增厚輕微 |
| 非特異性眼眶發炎（NSOI） | 疼痛為主要症狀，對類固醇有反應 |
| 類肉瘤病 | 非乾酪性肉芽腫，多器官病變 |
| 眼眶淋巴瘤 | 原發性腫瘤，常侵犯眼外肌 |
| 頸動脈海綿竇瘻管 | 搏動性眼球突出，血管雜音 |
- 甲狀腺眼病變（TED）：一種自體免疫疾病，約25%的葛瑞夫茲病患者發生。TED的特徵是眼外肌肌腹呈梭狀增厚，肌腱增厚輕微，有助於與轉移性病變鑑別。
- 非特異性眼眶發炎（NSOI）：原因不明的原發性眼眶發炎，可能包括肌炎。眼部發炎部位的疼痛是典型症狀，有助於與眼外肌轉移鑑別。
- 類肉瘤病：一種發炎性疾病，至少兩個器官系統形成非乾酪性肉芽腫。眼部受累見於20-50%的病例，可能導致眼外肌腫大。
- 眼眶淋巴瘤：占眼附屬器淋巴瘤的50-60%，常侵犯眼外肌。由於是原發性腫瘤，與轉移性疾病的鑑別很重要。
- 頸動脈海綿竇瘻管（CCF）：表現為搏動性眼球突出、眼眶血管雜音和結膜血管動脈化，有助於與眼外肌轉移鑑別。
Q
甲狀腺眼症與眼外肌轉移如何鑑別？
A
甲狀腺眼症在影像學上的特徵是眼外肌的肌腹呈梭狀增厚，肌腱增厚輕微。而轉移性病變可能呈現結節狀腫塊。全身惡性腫瘤的病史也是重要的鑑別因素。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”眼外肌轉移尚無標準化的治療方法。由於眼眶轉移發生在晚期，治療目標是緩和性的。根據疾病負擔和患者的治療目標決定治療方針。
放射治療
體外放射治療：是首選的第一線治療。多種原發腫瘤對放射線高度敏感。
局部效果：可有效縮小眼眶內病變並緩解症狀。
藥物治療
化學治療：用作第二線治療。已報告的藥物包括依託泊苷、甲氨蝶呤、放線菌素D、環磷醯胺、多西他賽、長春新鹼等。
荷爾蒙治療：對乳癌和前列腺癌有效。
外科治療
腫瘤減積手術：很少進行，但可能改善症狀。
完全切除的適應症：眼眶內轉移灶很少適合完全切除。
透過眼外肌的PET或MRI監測治療效果。與處理原發癌的其他科醫師協作進行多學科治療非常重要。維持眼眶轉移患者的生活品質（QOL）也是重要的治療目標。
Q
外眼肌轉移能否透過手術治癒？
A
眼眶內轉移灶幾乎不適用完全切除。治療目標是緩和性的，體外放射治療是首選。有時會合併使用對原發癌有效的藥物或荷爾蒙治療。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”外眼肌的轉移性病變被認為是透過晚期全身性惡性腫瘤的血行播散到達眼眶。由於正常眼眶內沒有淋巴組織，血行轉移而非淋巴轉移是主要途徑。
為什麼外眼肌被選為腫瘤微環境尚未完全闡明。但已報導以下特徵。
- 受累肌肉的偏向：最常受累的肌肉是外直肌和內直肌。斜肌病變罕見，且未見不伴至少一條直肌浸潤的孤立斜肌病變。
- 單側性佔優：單側受累多見，但約三分之一的患者出現雙側浸潤。
- 對乳癌的親和性：已知乳癌易轉移至眼眶脂肪組織和外眼肌。
影像學檢查典型表現為受累外眼肌的孤立性腫大，但也可能表現為結節狀病變。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”流行病學特徵
Section titled “流行病學特徵”外眼肌轉移患者的平均年齡為53歲，比一般眼眶轉移的平均年齡（62-73歲）更年輕。未觀察到性別差異或左右眼選擇性。眼部症狀出現的時間因原發腫瘤部位而異，據報導皮膚黑色素瘤平均為2年，乳癌平均為3年，所有腫瘤平均為30個月。
治療的新趨勢
Section titled “治療的新趨勢”外眼肌轉移的確切發病機制尚不清楚，是未來的研究課題。在病例報告層面，放射治療已用於外眼肌轉移患者，包括外陰黑色素瘤、類癌腫瘤、乳癌和橫紋肌肉瘤患者。
近年來，針對眼部惡性黑色素瘤的轉移，已開始使用納武利尤單抗（Opdivo）等分子標靶藥物（免疫檢查點抑制劑），有望應用於轉移性眼眶腫瘤。
發生眼眶轉移的患者生命預後通常非常差。外眼肌內的病變被認為是疾病負擔的不祥徵兆，與不良臨床結局相關。
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