锁骨下动脉盗血综合征
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是锁骨下动脉盗血综合征？
Section titled “1. 什么是锁骨下动脉盗血综合征？”锁骨下动脉盗血综合征（SSS）是一种以椎动脉起始部近端的锁骨下动脉狭窄或闭塞为特征的疾病。为了补偿远端锁骨下动脉的血流，同侧椎动脉内出现逆行血流，导致脑部血液被“盗取”至上肢。
患病率因报告而异，范围为0.6%6.4% 2)。动脉粥样硬化是最常见原因，好发于有吸烟史的5060岁男性 2)。左侧锁骨下动脉发病率是右侧的2~3倍。
罕见的先天性和后天性原因包括以下：
- 先天性主动脉弓畸形：右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉（RAA-ALSA）。发生率低于0.1%，目前仅报告11例RAA-ALSA相关的SSS 1)。
- 大动脉炎：大血管的炎性狭窄所致 1)。
- 放疗后：颈部放疗后加速的动脉粥样硬化和纤维化可闭塞锁骨下动脉。从治疗到狭窄发病的中位时间约为21年，发生锁骨下动脉狭窄的患者低颈部放疗中位剂量报告为4400 cGy 4)。
- 胸廓出口综合征（TOS）：锁骨与第一肋骨间隙的血管压迫 2)。
- 主动脉缩窄修复术后、冠状动脉搭桥术后（使用内乳动脉时的冠状动脉锁骨下窃血综合征）、透析分流：体外分流建立相关的血流动力学变化4)。
患病率报告范围为0.6%至6.4%，但多数无症状，常在超声检查或双臂血压测量中偶然发现。只有少数出现症状，尤其在全身动脉硬化进展的患者中成为问题。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”多数SSS无症状，通过左右臂血压差或超声检查偶然发现。有症状时，主要表现为椎基底动脉系统血流减少引起的症状。
椎基底动脉供血不足的症状
- 头晕（dizziness）和眩晕（vertigo）：最常见的症状。
- 晕厥和站立不稳：易在突然改变体位或患侧上肢运动时诱发。
- 复视：由于控制眼球运动的脑干核团缺血所致3)。
- 构音障碍：由于脑干吞咽和发声中枢缺血所致3)。
- 视力模糊和一过性视力障碍：由枕叶视觉皮层缺血引起。可能为单眼性。
上肢症状
- 上肢间歇性跛行：运动诱发的臂部疼痛或疲劳感。患侧上肢剧烈运动时加重2)。
- 麻木、冷感、感觉异常：由于患侧上肢末梢循环不全所致4)。
症状的诱发因素包括患侧上肢剧烈运动或头部向患侧快速转动时。
临床所见（医生通过检查确认的发现）
Section titled “临床所见（医生通过检查确认的发现）”血压差
双上肢收缩压差是最重要的体征。收缩压差≥15 mmHg提示有意义的锁骨下动脉狭窄4)。病例报告中可能出现更大的左右差异（例如：左臂79 mmHg vs 右臂108 mmHg，差29 mmHg2)）。
其他所见
- 血管杂音（bruit）：在锁骨上窝或枕下区听诊可闻及4)。
- 上肢动脉功能不全表现：患侧桡动脉脉搏微弱，指甲萎缩性改变。
眼科所见
椎基底动脉系统缺血导致枕叶或视辐射损伤时，可出现同向偏盲或高级视功能障碍。此外，延髓损伤（Wallenberg综合征）可能合并眼球运动障碍、眼球震颤和Horner综合征。OCT检查可观察到与视网膜动脉闭塞或缺血相关的视网膜层变薄和消失。
收缩压差≥15 mmHg提示有意义的锁骨下动脉狭窄4)。但仅凭这一发现不能确诊SSS，需要进一步检查如超声评估椎动脉血流。日常测量双臂血压可能有助于早期发现。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”SSS的最常见原因是动脉粥样硬化。以下风险因素会增加动脉硬化进展和锁骨下动脉狭窄的风险。
- 高血压：对动脉壁的持续机械应力
- 血脂异常：促进斑块形成3)
- 糖尿病：促进全身性血管损伤 3)
- 吸烟：动脉粥样硬化最大的可改变危险因素之一 2)
- 高龄：动脉粥样硬化的累积性进展
SSS也是全身性动脉粥样硬化的标志，提示心肌缺血、脑卒中等主要不良心血管和脑血管事件（MACE）风险增加。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”血压测量与筛查
Section titled “血压测量与筛查”双上肢同时测量血压是筛查的第一步。收缩压差≥15 mmHg提示存在显著的锁骨下动脉狭窄，需要进一步检查 4)。
超声检查（彩色多普勒）
Section titled “超声检查（彩色多普勒）”确认椎动脉逆行血流是诊断SSS的关键无创检查。锁骨下动脉峰值收缩速度（PSV）超过240 cm/s提示显著狭窄。双上肢间压差超过10 mmHg也提示SSS 3)。
CT血管造影（CTA）与MR血管造影（MRA）
Section titled “CT血管造影（CTA）与MR血管造影（MRA）”CTA和MRA均可无创显示锁骨下动脉狭窄或闭塞的部位和程度。CTA采集时间短，可评估血管壁钙化和斑块。MRA无创，但可能高估狭窄程度。三维重建有助于评估解剖异常和主动脉弓畸形 1)。
导管脑血管造影
Section titled “导管脑血管造影”虽然具有侵入性，但可获得高分辨率图像，且能很好地显示侧支循环。可同时进行治疗干预（如支架置入）。
SSS的症状与以下疾病重叠：
| 鉴别疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 上肢外周动脉疾病（PAD） | 无脑神经症状 |
| 后循环脑卒中 | 影像学确认梗死灶 |
| 主动脉瓣狭窄 | 通过心音和超声心动图鉴别 |
| 糖尿病神经病变 | 血糖控制史 |
| 胸廓出口综合征（TOS） | 若SSS治疗后症状仍存在，需考虑合并TOS2) |
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”治疗策略概述
Section titled “治疗策略概述”无症状病例以内科管理（动脉硬化风险因素管理和抗血小板药物治疗）为基础。有症状病例根据严重程度选择药物治疗、血管内治疗或手术。也有自然缓解的报道4)。
为预防脑梗死发作进行抗血小板治疗。使用阿司匹林、他汀类药物和降压药进行积极的心血管风险控制是内科治疗的基础。
血管内治疗（首选）
Section titled “血管内治疗（首选）”根据2018年ESC指南，经皮球囊支架置入术是大多数有症状SSS病例的首选。经皮血管成形术（PTA）也推荐用于局部近端锁骨下动脉闭塞。
- 超过95%的患者缺血症状持续消失。
- 再狭窄率在完全闭塞病例中最高，5年内为7–41%4)。
当血管内治疗困难时（严重闭塞、钙化、纤维化、先天畸形）选择外科手术。放射治疗后的完全闭塞和纤维化病例血管内治疗困难，推荐外科搭桥手术4)。
- 颈动脉-锁骨下动脉搭桥术：最常见的外科术式4)。
- 颈动脉-腋动脉搭桥术：用于先天性主动脉弓畸形病例。有报道使用6 mm PTFE人工血管，术后2天出院，术后15天术前症状几乎完全消失1)。
- 锁骨下动脉转位术（颈动脉-锁骨下动脉转位）1)。
- 外科搭桥的5年失败率为0–4%4)。
合并病变的处理
Section titled “合并病变的处理”当SSS与胸廓出口综合征（TOS）合并存在时，首先治疗SSS以改善锁骨下动脉起始部的血流。如果症状仍然存在，则评估TOS并考虑第一肋骨切除2)。
如果SSS治疗（如支架植入）后锁骨下动脉血流改善但症状仍存在，应考虑合并胸廓出口综合征（TOS）2)。上肢抬高CTA等检查有助于诊断。确诊TOS后，第一肋骨切除和斜角肌切断等手术治疗可能有效。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”基本血流动力学
Section titled “基本血流动力学”正常情况下，椎动脉起源于锁骨下动脉，顺行向大脑供血。在SSS中，锁骨下动脉在椎动脉起始部近端发生狭窄或闭塞，导致远端锁骨下动脉压力降低。这会在椎动脉内形成逆行压力梯度，使本应流向大脑的血液被“盗取”至上肢。
盗血的血流动力学严重程度分级
Section titled “盗血的血流动力学严重程度分级”- 轻度：仅椎动脉收缩期血流减少（无完全逆转）
- 中度：收缩期出现逆行血流，舒张期为顺行血流（交替性血流）
- 重度：椎动脉完全逆行血流
与动脉瘤形成的关系
Section titled “与动脉瘤形成的关系”椎动脉的逆行性血流会增加椎基底动脉交界处的血流动力学压力，并可能促进动脉瘤的形成。有病例报告显示，左锁骨下动脉钙化和闭塞导致左椎动脉血流消失，进而由右椎动脉代偿，在交界处形成囊状动脉瘤3)。
右位主动脉弓伴异位左锁骨下动脉（RAA-ALSA）源于胚胎第4至8周主动脉弓发育异常。根据第4咽弓动脉和背主动脉的退化和残留模式，可产生多种畸形。ALSA起源于Kommerell憩室，可走行于食管后方、食管气管之间或气管前方。该路径上的ALSA闭塞或狭窄导致先天性SSS1)。
椎基底动脉系统的灌注区域和损伤模式
Section titled “椎基底动脉系统的灌注区域和损伤模式”椎基底动脉系统供应脑干和枕叶。不同部位的损伤综合征如下所示。
- 延髓：Wallenberg综合征（眩晕、吞咽困难、Horner综合征、交叉性感觉障碍）
- 脑桥：MLF综合征、Foville综合征、Millard-Gubler综合征
- 中脑：Weber综合征、Benedikt综合征、Parinaud综合征
- 大脑后动脉缺血：同向偏盲、高级视觉功能障碍
放射诱发性机制
Section titled “放射诱发性机制”放射线加速的动脉粥样硬化和纤维化被认为是锁骨下动脉闭塞的原因。多数报告见于霍奇金淋巴瘤治疗后，从治疗到锁骨下动脉或颈动脉狭窄的中位时间约为21年4)。
有病例报告显示，椎动脉的逆行性血流持续对椎基底动脉交界处施加血流动力学压力，导致囊状动脉瘤形成3)。4D flow MRI等先进成像技术可实时显示逆行血流的动态变化，有望为未来的诊断和治疗策略做出贡献。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”SSS合并胸廓出口综合征病例
Section titled “SSS合并胸廓出口综合征病例”Kageyama等人（2024年）报告了一名59岁女性，在SSS治疗后仍有残留症状2)。支架置入改善了锁骨下动脉起始部的血流，但头晕和麻木持续存在。上举位CTA显示肋锁间隙处锁骨下动脉狭窄，诊断为神经源性TOS。采用内镜辅助锁骨下入路行第一肋骨切除和斜角肌切断术，术后症状立即改善。12个月后无复发，左手握力从12公斤提高到23公斤，DASH评分从90分改善到4分。
先天性主动脉弓畸形所致SSS
Section titled “先天性主动脉弓畸形所致SSS”Nakata等人（2023年）报告了一名74岁女性，因RAA-ALSA导致先天性SSS1)。主诉为6年来反复发作的旋转性眩晕诱发跌倒和右侧共济失调。CTA显示左锁骨下动脉起始部闭塞，狭窄段长2.4厘米。行左颈动脉-腋动脉搭桥术（6 mm PTFE移植物）。术后2天出院，术后15天症状几乎完全消失。
椎基底动脉瘤与SSS的关联
Section titled “椎基底动脉瘤与SSS的关联”Castañeda Aguayo等人（2024年）报告了一名66岁女性，表现为Wallenberg综合征，伴有SSS相关的椎基底动脉交界处动脉瘤3)。他们认为左锁骨下动脉闭塞导致椎动脉血流消失，以及逆行血流引起的血流动力学应力促进了动脉瘤的形成。4D flow MRI能够实时可视化逆行血流的动态变化，有望为未来的诊断和治疗策略做出贡献。此外，利用3D打印复制患者特异性血管解剖进行术前模拟，以及通过增强现实（AR）进行术中血管位置实时叠加等先进技术也值得期待。
放疗后SSS
Section titled “放疗后SSS”Woo等人（2022年）报告了一名67岁男性，12年前因扁桃体癌接受左颈部淋巴结放疗（6000 cGy/30次），随后出现SSS导致后循环TIA和脑梗死4)。CTA显示左锁骨下动脉近端完全闭塞，多普勒超声证实左椎动脉逆行血流。MRI显示左枕叶亚急性梗死。虽然放疗与大血管疾病的剂量-效应曲线尚未确定，但据报道，发生锁骨下动脉狭窄的患者低颈部放疗剂量中位数为4400 cGy。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Nakata J, Stahlfeld KR, Simone ST. Subclavian steal syndrome in a right aortic arch with aberrant left subclavian artery atresia. SAGE Open Med Case Rep. 2023;11:2050313X231180045.
- Kageyama A, Suzuki T, Kiyota Y, et al. A case of concomitant subclavian steal syndrome and thoracic outlet syndrome. J Vasc Surg Cases Innov Tech. 2024;10(5):101617.
- Castañeda Aguayo F, Aguirre AJ, Garcia I, et al. Wallenberg syndrome secondary to vertebrobasilar aneurysm associated with subclavian steal syndrome. Cureus. 2024;16(10):e72108.
- Woo JD, Markowitz JE. A great heist: subclavian steal syndrome causing posterior transient ischemic attack and stroke. Perm J. 2022;26(4):148-153.