텐실론 검사 (에드로포늄 검사) : 항ChE 약물인 에드로포늄 염화물(Antirex®) 10mg을 2.5mg씩 증량하여 정맥 주사합니다. 성인 10mg 이하 IV, 소아 0.10mg/kg. 3060초 내에 효과가 나타나고 510분 동안 지속됩니다1). 부작용으로 무스카린 유사 작용(눈물, 타액 분비, 복통)이 있으며, 심각한 부작용으로 서맥 및 기관지 경련이 있습니다. 아트로핀을 준비해야 합니다1). 위양성 및 위음성이 있으므로 극적인 개선만 양성으로 판단합니다.
아이스팩 검사 : 냉찜질 팩을 눈을 감은 윗눈꺼풀에 2분간 직접 댑니다. 안검하수가 2mm 이상 개선되면 양성입니다. 냉각은 AChE 활성을 감소시켜 이용 가능한 ACh을 증가시킵니다1). 2분을 초과하면 근섬유 온도가 22°C 이하로 떨어져 위음성의 원인이 됩니다1). 부작용이 없고 간편하게 시행할 수 있습니다.
상방 주시 부하 검사 : 1분간 상방을 주시하게 하여 안검하수나 복시의 악화를 관찰합니다.
수면 검사 : 30분간 눈을 감고 휴식한 후 증상 개선을 확인합니다.
네오스티그민 검사 : 근육 주사 1.5mg, 최고 효과 30분. 에드로포늄보다 지속 시간이 길어 상세한 안구 운동 검사에 적합합니다1).
냉찜질 팩을 감은 눈의 위눈꺼풀에 직접 2분간 댑니다. 안검하수가 2mm 이상 개선되면 양성입니다. 부작용이 없고 간편하며 민감도 80~94%, 특이도 97%를 보입니다. 에드로포늄 검사가 어려운 경우 대안으로 유용합니다. 2분을 초과하면 위음성의 원인이 되므로 시간 관리가 중요합니다.
피리도스티그민 브로마이드 (메스티논®)는 1일 2정을 2회 분할 (아침, 점심, 4시간 이상 간격을 두고 복용)으로 시작하여 최대 4정/일까지 증량 가능합니다. 부작용은 설사, 복통 (무스카린 유사 작용)이며, 경구 복용이 불가능하면 스테로이드로 전환합니다. 대증 요법이며 근치 요법은 아닙니다. 6개월 이상에 걸쳐 중단할 수 있으면 가장 경증이며 좋은 경과를 보입니다.
OMG에서 피리도스티그민의 유효율은 약 50%에 불과하며, 안검하수가 복시보다 반응이 좋습니다1). 피리도스티그민만 사용하고 스테로이드를 사용하지 않은 군에서는 36%가 2년 이내에 GMG를 발병했습니다4).
스테로이드 효과 불충분, 감량 곤란, 부작용이 심한 경우 추가한다. 1일 1회 저녁 식후 2mg부터 시작하여 타크로리무스 혈중 농도, 내당능, 신기능을 정기적으로 측정한다. 혈중 농도 5ng/mL 이하이고 신기능이 정상이면 3mg/일로 증량하고, 1-3개월마다 스테로이드를 프레드니손 환산 5mg 속도로 점감 및 중단한다. 타크로리무스는 중증 근무력증에 유일하게 보험 적용이 있는 면역억제제이다.
기타 면역억제제:
아자티오프린: 스테로이드 병용 시 스테로이드 절약 효과가 있다. 단독 임상 반응은 6개월 이상 지연된다7). 흉선종 증례에서 효과가 있다.
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