경동맥통 (TIPIC 증후군)

한눈에 보는 포인트

이 질환의 요점

• 경동맥통(TIPIC 증후군)은 경동맥 분기부 주변의 일과성 혈관주위 염증으로 인한 자가제한성 질환입니다.
• 일측성 경부 통증과 경동맥 분기부 압통이 주요 증상이며, 대부분 14일 이내에 호전됩니다.
• 진단을 위해서는 초음파, MRI, CT를 통한 편심성 혈관주위 침윤 확인과 다른 질환의 배제가 필수적입니다.
• 염증 표지자는 일반적으로 정상에서 경도 상승에 그치며, 혈관염 소견은 보이지 않습니다.
• 1차 선택은 NSAIDs이며, 평균 17일 내에 증상 소실이 기대됩니다.
• 재발률은 18.6~20%이며, 재발 시 자가면역 질환의 동반이 많습니다.
• 호르너 증후군, 안검하수, 눈으로의 방사통 등 안과적 징후를 나타낼 수 있습니다.

1. 경동맥통(TIPIC 증후군)이란?

경동맥통(carotidynia)은 경동맥 분지부에 호발하는 통증과 압통을 동반하는 증후군입니다. 페이 증후군(Fay syndrome)이라고도 합니다. 공식 명칭은 TIPIC(Transient Perivascular Inflammation of the Carotid artery) 증후군입니다.

1927년, Temple Fay가 비정형 안면 신경통으로 처음 보고했습니다¹⁾²⁾. 이후 1988년 국제두통학회(IHS)가 혈관성 두통의 한 유형으로 두통 분류에 포함시켰습니다. 그러나 2004년에 “특이성과 일관성이 부족하다”는 이유로 삭제되었습니다¹⁾⁴⁾. 2017년, Lecler 등이 47례 분석을 바탕으로 “TIPIC 증후군”을 제안하고 ICHD-III에 포함할 것을 권장했습니다⁴⁾.

정확한 유병률은 알려져 있지 않습니다. 급성 목 통증 환자의 2.8%에서 발견되었다는 보고가 있습니다²⁾⁴⁾. 호발 연령은 4050대(45번째 10년)이며, 여성에게 약간 더 흔합니다(남녀비 1:1.5)⁵⁾.

안과와의 연관성으로 TIPIC에 동반된 호르너 증후군, 아디 강직성 동공, 안검하수, 동공 반응 둔화가 보고되었습니다.

Q "경동맥통"과 "TIPIC 증후군"은 다른 질환인가요?

A

동일한 병태를 다른 시대에 다른 이름으로 기술한 것입니다. 1927년 Fay가 carotidynia로 처음 보고했고, IHS가 1988년에 분류했다가 2004년에 삭제한 후, 2017년 Lecler 등이 47례 분석을 통해 TIPIC 증후군으로 재정의했습니다¹⁾⁴⁾. 현재 두 용어가 혼용되어 사용됩니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

주요 증상은 편측성 경부 통증으로, 경동맥 분지부 영역에 국한됩니다.

• 통증의 성질: 둔통 또는 박동통, 지속적인 경우가 많습니다.
• 방사 부위: 동측의 측악부, 협부, 안부, 이개 영역으로 방사될 수 있습니다.
• 악화 인자: 두경부 움직임, 저작, 하품, 기침, 연하 시 악화됩니다.
• 지속 기간: 714일. 16개월마다 재발을 반복하는 것이 특징입니다.
• 빈도: 편측성이 대부분(92.3%). 양측성 보고도 있음⁴⁾.
• 통증 강도: 중등도가 67.7%⁴⁾.
• 동반 증상: 국소 부종 29%, 림프절 종대 17%, 두통 11%, 발열 6%⁴⁾.

임상 소견

• 경동맥 분지부 압통: 촉진 시 92.9%에서 압통 인지⁴⁾.
• 환측 경동맥 박동 항진: 관찰될 수 있음.
• 부종/팽만감: 경동맥 분기부 위에 발생합니다.

안과적 징후

• 눈으로의 방사통: 박동성 통증이 눈을 포함한 경동맥 분기부 인접 영역으로 방사됩니다.
• 동공 및 눈꺼풀 이상: 호르너 증후군, 아디 강직동공, 안검하수, 동공반응 둔화가 보고되었습니다.

Q TIPIC 증후군에서 눈 증상이 나타날 수 있나요?

A

눈으로의 방사통 외에도 호르너 증후군, 아디 강직동공, 안검하수, 동공반응 둔화가 보고되었습니다. 이는 경동맥 분기부 주변 염증이 교감신경계에 영향을 미치기 때문으로 생각됩니다. 안과적 이상을 동반한 경부 통증에서는 이 질환을 감별 진단에 포함해야 합니다.

3. 원인 및 위험 요인

정확한 원인과 위험 요인은 밝혀지지 않았습니다. 여러 유발 요인이 증례 보고에서 제시되었습니다.

• 감염 관련: 인플루엔자 유사 질환이나 최근 바이러스 감염 후 발생한 사례가 보고되었습니다³⁾.
• COVID-19 감염: SARS-CoV-2 감염 후 발생한 여러 사례가 보고되었습니다. 기전은 ACE2 수용체를 통한 내피세포 감염과 염증으로 추정됩니다³⁾.
• COVID-19 백신: mRNA 백신(Pfizer-BioNTech, Spikevax) 접종 후 발생한 사례가 보고되었습니다³⁾⁶⁾.
• 약물 관련: 항암 치료 후 발생한 사례와 플루옥세틴 유발 사례가 보고되었습니다³⁾.
• 고고도 노출: 일부 사례에서 연관성이 보고됨.
• 혈액 질환과의 연관성: 버킷 림프종 및 급성 백혈병의 전조로 보고됨³⁾.
• 자가면역 질환과의 연관성: 재발 사례의 78%에서 자가면역 질환 병력이 확인됨³⁾⁴⁾.

예방 및 일상 관리

명확한 예방법은 확립되지 않았습니다. 재발이 반복되거나 자가면역 질환 병력이 있는 경우 전문의 상담을 권장합니다. 증상이 재현되면 조기에 의료기관을 방문하십시오.

Q COVID-19 백신 접종 후 TIPIC 증후군이 발생할 수 있습니까?

A

mRNA 백신(Pfizer-BioNTech, Spikevax) 접종 후 TIPIC 발생 사례가 여러 건 보고되었습니다³⁾⁶⁾. 접종 후 약 1주일 후에 경부 통증이 나타났으며 NSAIDs 치료로 호전되었습니다. 기전으로는 분자 모방, 특정 자가항체 생성, 백신 보조제의 관여가 추정되지만 TIPIC 특이적 면역 패턴은 아직 확인되지 않았습니다³⁾.

4. 진단 및 검사 방법

진단 기준(Lecler 등, 2017)

TIPIC 진단을 위해서는 다음 4가지 주요 기준을 모두 충족해야 합니다²⁾⁴⁾.

1. 경동맥 위의 급성 통증(두부로의 방사 여부는 묻지 않음)
2. 영상에서 편심성 혈관주위 침윤(eccentric PVI)
3. 영상 검사를 통한 다른 혈관성 및 비혈관성 질환의 배제
4. 14일 이내 호전 (자연적 또는 NSAIDs 치료)

보조 기준으로 자연 소실되는 내막 연성 플라크의 존재가 있습니다¹⁰⁾.

역사적인 IHS 1988년 기준은 ① 압박에 의한 통증, 부종, 박동 증가, ② 구조적 원인의 배제, ③ 14일 이내 자연 소실, ④ 머리로 방사될 수 있는 편측 목 통증의 4가지 항목이 사용되었습니다.

영상 검사

영상 검사 모달리티의 특징은 아래와 같습니다.

검사 방법	주요 소견	특징
초음파 (일차 선택)	편심성 저에코 벽 비후, 혈관주위 지방조직의 고에코화	비침습적, 도플러로 혈역학 평가 가능
MRI	조영 T1에서 혈관주위 조영증강, STIR/T2 고신호, 내막 보존	3T 고해상도로 벽 비후의 세부 평가 가능
CT/CTA	외막 비후, 조영증강	박리 및 동맥류 배제에 유용. 협착은 비전형적
18FDG-PET	경동맥벽 주위의 비정상적 섭취	염증성 지지; 종양 및 전신 질환 감별에도 유용

초음파에서는 83.3%에서 편심성 병변이 관찰되며, 58.3%가 CCA 벽 또는 불브(bulb)에 국한됩니다⁴⁾⁵⁾. 내강 협착은 일반적으로 없으며, 도플러 혈류역학에 유의한 변화는 없습니다²⁾. MRI에서는 내막이 유지되고 염증이 외막 및 중막에까지 미칩니다⁹⁾. DWI(확산 강조 영상)에서는 혈관 주위 조직에 확산 제한을 보이는 것으로 보고되어 진단 보조로 유용할 가능성이 있습니다¹⁰⁾.

검사 소견

• 염증 표지자(CRP, ESR)는 일반적으로 정상에서 경도 상승에 그칩니다⁵⁾⁹⁾.
• 혈관염 및 자가면역 선별검사(ANA, ANCA 등)는 일반적으로 음성입니다³⁾⁴⁾.

조직학적 소견

Upton(2003)의 보고에 따르면, 림프구 침윤, 산재성 호중구 및 섬유화가 관찰되었습니다. 혈관 및 섬유아세포 증식과 비특이적 염증 소견을 보였으며, 종양, 감염, 육아종, 거대 세포, 혈관염의 소견은 없었습니다²⁾⁵⁾.

감별 진단

혈관성 감별

경동맥 박리: 갑작스러운 통증과 호르너 증후군을 동반할 수 있습니다. MRI에서 벽내 혈종을 확인합니다.

거대세포동맥염(GCA): 노인에서 흔함. ESR·CRP 상승, 두통, 측두동맥 비후.

섬유근성이형성증: 젊은 여성에서 흔함. 혈관조영술에서 ‘구슬모양’ 변화.

동맥류·벽내혈종: 영상에서 형태적 이상 확인.

비혈관성 감별

경부 농양·림프절염: 발열·백혈구 증가, 감염 징후 있음.

갑상선염: 갑상선 기능 검사, 초음파로 감별.

Eagle 증후군/설골 기형: X선/CT에서 경상돌기 연장 확인.

편두통/삼차신경통: 경동맥 영상에 이상 없음. 두통의 반복성과 패턴으로 감별.

5. 표준 치료법

TIPIC은 자가 제한성 질환으로, 대부분 7~14일 내에 자연 소실됩니다. 증상 소실까지의 기간은 중앙값 13일(Lecler 등 48예)⁴⁾, 평균 17일(Micieli 등 72예 다국가 연구)로 보고되었습니다⁴⁾⁵⁾.

NSAIDs(1차 선택)

증상 완화를 위해 다양한 NSAIDs가 사용됩니다. 주요 사용 예는 다음과 같습니다.

약물명	용량 및 용법	보고
이부프로펜	600mg 1일 3회 7일, 이후 400mg 1일 3회 7일	Greutert 20245)
이부프로펜	400mg 1일 2회, 3~4주	Peycheva 20244)
나프록센	500mg 1일 2회	Ferreira 20258)
에토돌락	400mg 1일 2회	Ari 20257)
덱스케토프로펜	50mg/일, 5일간	Ulus 20226)

부신피질 스테로이드

NSAIDs로 호전되지 않을 때 사용한다. 프레드니손 40mg으로 시작하여 주 5mg씩 감량하는 투여 예가 보고되었다³⁾.

아스피린

영상 검사에서 내강 협착이 확인된 경우 81~100mg/일의 저용량 아스피린을 병용하기도 한다⁷⁾⁸⁾.

보존적 관리

안정, 국소 온찜질, 병변 동맥에 대한 압박 회피가 권장된다⁵⁾.

예후와 추적 관찰

예후는 일반적으로 양호하며 대부분 완전 회복됩니다. 재발률은 18.620%이며, 재발 피크는 첫 2주 이내입니다⁴⁾. 많은 재발 사례에서 자가면역 질환이 동반됩니다. 추적 관찰로 14일, 90일, 1년 후 경과 관찰이 권장되며, Peycheva 등은 첫 5년 동안 612개월마다, 이후 매년 영상 평가를 제안합니다⁴⁾.

치료 시 주의사항

• 재발이 반복되거나 자가면역 질환이 의심되는 경우 자가항체 선별검사를 포함한 정밀 검사를 시행합니다.
• 거대세포동맥염과의 감별이 불명확한 경우 조기에 스테로이드를 고려합니다.
• NSAIDs로 인한 위장관 증상 및 신기능 장애에 주의합니다.
• 영상 소견의 호전이 느리거나 증상이 지속되는 경우, 악성 질환이나 혈액 질환을 배제하기 위한 추가 검사를 고려합니다.

Q 재발한 경우 어떻게 대처해야 합니까?

A

재발률은 18.620%이며, 재발 시에도 초기와 마찬가지로 NSAIDs 치료가 효과적입니다⁴⁾. 재발이 반복되는 경우 자가면역 질환이 동반되는 경우가 많으므로 면역학적 검사를 권장합니다. Peycheva 등은 첫 5년 동안 612개월마다 추적 관찰을 제안합니다⁴⁾.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

TIPIC의 병태는 경동맥 분기부 수준의 혈관 및 혈관 주위 염증입니다. 일반적으로 내강 협착 없이 정상 혈류가 유지됩니다. 염증은 외막과 중막에 이르며, 내막은 보존됩니다⁹⁾.

조직학적 소견(Upton 2003)에서는 림프구 침윤, 산재된 호중구, 섬유화가 관찰되며, 혈관 및 섬유아세포 증식 소견이 있습니다. 육아종, 거대 세포, 혈관염 소견이 없는 것이 이 질환의 특징입니다⁵⁾. 초기 섬유화 및 혈관 증식은 만성 경과 가능성을 시사합니다⁴⁾.

급성 염증이 가라앉은 후에도 초음파상 잔여 벽 비후가 ‘흉터’로 남을 수 있습니다⁹⁾.

염증 표지자와 관련하여, 가용성 ICAM-1(sICAM-1, 대혈관염 활동성 표지자)이 TIPIC의 임상 병기와 상관관계가 있다는 보고가 있습니다⁸⁾.

Venetis 등(2022)은 COVID-19(알파 변이주) 감염 2주 후 TIPIC가 발생한 증례를 보고했습니다⁹⁾. 18FDG-PET/CT에서 좌측 총경동맥 주변에 현저한 FDG 섭취가 관찰되었고, MRI에서는 경동맥 주변 연조직의 가돌리늄 조영 증강이 확인되었습니다. 염증은 외막과 중막에 걸쳐 있었고 내막은 보존되었습니다. 치료 없이 7일 후 초음파상 퇴축이 시작되었고, 16주 후 잔여 벽 비후(흉터)가 확인되었습니다.

COVID-19 관련 TIPIC의 기전은 SARS-CoV-2가 ACE2 수용체를 통해 내피 세포에 감염되어 경동맥체(혈류량 200mL/100g/분)로 직접 침투하여 염증성 집합체, 미세혈전, 미세출혈을 유발하는 것으로 추정됩니다³⁾. mRNA 백신 후 기전으로는 분자 모방, 특정 자가항체 생성, 백신 보조제의 관여가 추정되지만, TIPIC 특이적 면역 패턴은 아직 확인되지 않았습니다³⁾.

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7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)

환자분께: 꼭 읽어주세요

다음 내용은 현재 연구 단계 또는 임상 시험 중인 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

COVID-19 감염 및 mRNA 백신 관련 TIPIC

SARS-CoV-2 감염 후 TIPIC 사례가 여러 건 보고되었으며, COVID-19의 혈관 내 및 혈관 주위 염증성 혈전 합병증 중 하나로 자리 잡고 있습니다⁹⁾³⁾.

Sandу 등(2023)은 Spikevax(mRNA-1273) 2차 접종 7일 후 TIPIC가 발생한 49세 여성을 보고했습니다³⁾. CRP 16mg/L, MRI에서 STIR 고신호를 확인했습니다. 프레드니손 40mg(주 5mg 감량) 및 아스피린으로 치료하여 3개월 후 벽 비후가 1.1mm로 감소했습니다. 6개월 후 상기도 감염 후 경미한 재발(2.5mm)이 있었고, 9개월 후 1.4mm로 퇴축되었습니다.

Ulus 등(2022)은 Pfizer-BioNTech(BNT162b2) 접종 1주일 후 TIPIC가 발생하고 2차 접종 후 재발한 39세 남성을 보고했습니다⁶⁾. 덱스케토프로펜 50mg/일 5일간 투여로 10일 후 소실되었습니다. 1.5개월 후 초음파에서 벽 비후가 완전히 소실되었습니다.

MRI-DWI의 새로운 진단 응용

확산강조영상(DWI)을 이용한 TIPIC의 혈관주위 염증 평가는 새로운 연구 영역입니다.

Maggialetti 등(2022)은 MRI의 DWI 시퀀스에서 TIPIC의 혈관주위 조직에 확산 제한을 처음 보고했습니다¹⁰⁾. 3주간의 NSAIDs 치료 후 초음파와 MRI 모두에서 소실을 확인했습니다. DWI는 진단 및 치료 효과 추적 관찰에 유용한 새로운 양식이 될 가능성을 보여주었습니다.

항인지질항체 동반 TIPIC

TIPIC 환자에서 항인지질항체가 드물게 동반되는 것으로 보고되었습니다.

Ferreira 등(2025)은 항카디오리핀 항체 및 항β2GPI IgM 양성인 TIPIC 증례를 보고했습니다⁸⁾. 나프록센에 더해 아스피린 100mg과 하이드록시클로로퀸 200mg을 추가하여 관리했습니다. PET/CT에서 경동맥 주위 연조직의 FDG 섭취가 확인되었고, sICAM-1이 질병 활성도와 상관관계를 보였습니다.

질환 개념의 확립 및 ICHD 등재 동향

Lecler 등은 2019년에 TIPIC의 ICHD-III 등재를 제안했습니다 ²⁾. 장기 재발률은 18.6~20%이며, 재발 환자에서 자가면역 질환 동반이 많아 첫 5년간 정기적인 추적 관찰이 제안되었습니다 ⁴⁾. 질환 개념의 국제적 확립과 표준 치료 프로토콜 수립이 향후 과제입니다.

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8. 참고문헌

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5. Greutert S, Schlomer T, Righini M. Transient Perivascular Inflammation of the Carotid Artery as a Poorly Recognized Cause of Neck Pain. TH open : companion journal to thrombosis and haemostasis. 2024;8(1):e93-e95. doi:10.1055/a-2223-5580. PMID:38328023; PMCID:PMC10849869.
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7. Ari BC, Baydar B, Elgezen M. Carotidynia: overview of an uncommon identification for unilateral neck pain. Neuroradiol J. 2025;38(1):124-127.
8. Ferreira FH, Manata JP, Cerqueira P, Matos Costa J. Carotidynia: nonsteroidal anti-inflammatory drug treatment resulting in symptom resolution within weeks. Cureus. 2025;17(3):e80475.
9. Venetis E, Konopnicki D, Jissendi Tchofo P. Multimodal imaging features of transient perivascular inflammation of the carotid artery (TIPIC) syndrome in a patient with Covid-19. Radiol Case Rep. 2022;17(3):902-906.
10. Maggialetti N, De Marco I, Sasso S, et al. “TransIent perivascular inflammation of the carotid artery (TIPIC) syndrome” as a rare case of laterocervical pain: multimodal diagnosis. Radiol Case Rep. 2022;17(7):2378-2382.