La carotodinia es un síndrome caracterizado por dolor y sensibilidad en la bifurcación carotídea. También se denomina síndrome de Fay. El nombre oficial es síndrome TIPIC (inflamación perivascular transitoria de la arteria carótida).
En 1927, Temple Fay lo reportó por primera vez como neuralgia facial atípica1)2). Posteriormente, en 1988, la Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS) lo incluyó en la clasificación de cefaleas como un tipo de cefalea vascular. Sin embargo, en 2004 fue eliminado por “especificidad y consistencia insuficientes”1)4). En 2017, Lecler et al. propusieron el “síndrome TIPIC” basado en el análisis de 47 casos y recomendaron su inclusión en la ICHD-III4).
Se desconoce la prevalencia exacta. Un informe lo encontró en el 2.8% de los pacientes con dolor cervical agudo2)4). La edad típica de aparición es entre los 40 y 50 años (4ª a 5ª década), con una proporción mujer:hombre de 1.5:15).
Las asociaciones oftalmológicas incluyen síndrome de Horner, pupila tónica de Adie, ptosis y respuesta pupilar lenta asociados con TIPIC.
Describen la misma condición bajo diferentes nombres en diferentes épocas. Fay lo reportó por primera vez como carotidinia en 1927, la IHS lo clasificó en 1988 y lo eliminó en 2004, y Lecler et al. lo redefinieron como síndrome TIPIC en 2017 basándose en 47 casos1)4). Actualmente, ambos términos se usan indistintamente.
El síntoma principal es el dolor cervical unilateral localizado en el área de la bifurcación carotídea.
Además del dolor irradiado al ojo, se han reportado síndrome de Horner, pupila tónica de Adie, ptosis y respuesta pupilar lenta. Se cree que esto se debe a la inflamación alrededor de la bifurcación carotídea que afecta el sistema nervioso simpático. El dolor de cuello con anomalías oculares debe incluir esta enfermedad en el diagnóstico diferencial.
No se conocen la causa exacta ni los factores de riesgo. Se han descrito varios desencadenantes en informes de casos.
Se han reportado múltiples casos de TIPIC después de la vacunación con ARNm (Pfizer-BioNTech, Spikevax)3)6). El dolor de cuello apareció aproximadamente una semana después de la vacunación y mejoró con el tratamiento con AINE. Se presume que el mecanismo implica mimetismo molecular, producción de autoanticuerpos específicos o participación del adyuvante de la vacuna, pero no se ha identificado un patrón inmunológico específico de TIPIC3).
El diagnóstico de TIPIC requiere cumplir los siguientes cuatro criterios principales2)4).
Un criterio auxiliar es la presencia de una placa blanda intimal que se resuelve espontáneamente 10).
Históricamente, los criterios IHS de 1988 utilizaron cuatro ítems: ① dolor, hinchazón y aumento de la pulsación a la compresión, ② exclusión de causas estructurales, ③ resolución espontánea en 14 días, y ④ dolor cervical unilateral que puede irradiarse a la cabeza.
Las características de las modalidades de imagen se muestran a continuación.
| Modalidad | Hallazgos principales | Características |
|---|---|---|
| Ecografía (primera elección) | Engrosamiento parietal hipoecoico excéntrico, hiperecogenicidad de la grasa perivascular | No invasiva, Doppler permite evaluación hemodinámica |
| MRI | Realce perivascular en T1 con contraste, alta señal en STIR/T2, preservación de la íntima | La alta resolución de 3T permite una evaluación detallada del engrosamiento de la pared |
| TC/ATC | Engrosamiento de la adventicia, realce con contraste | Útil para descartar disección y aneurisma. La estenosis es atípica |
| 18FDG-PET | Acumulación anormal alrededor de la pared de la arteria carótida | Apoya inflamación; también útil para diferenciar tumores y enfermedades sistémicas |
En la ecografía, se encuentran lesiones excéntricas en el 83.3% de los casos, y el 58.3% se localiza en la pared de la CCA o en el bulbo 4)5). Por lo general, no hay estenosis luminal y no hay cambios significativos en la hemodinámica Doppler 2). La RM muestra que la íntima está preservada y la inflamación se extiende a la adventicia y la media 9). Se ha informado que la DWI (imagen ponderada por difusión) muestra restricción de la difusión en los tejidos perivasculares, lo que puede ser útil como ayuda diagnóstica 10).
En el informe de Upton (2003), se observaron infiltración linfocitaria, neutrófilos dispersos y fibrosis. Se presentaron proliferación vascular y de fibroblastos con hallazgos inflamatorios inespecíficos, sin evidencia de tumor, infección, granuloma, células gigantes ni vasculitis2)5).
Diagnóstico diferencial vascular
Disección de la arteria carótida: Puede presentarse con dolor súbito y síndrome de Horner. El hematoma intramural se confirma mediante resonancia magnética.
Arteritis de células gigantes (ACG): Común en ancianos. VSG y PCR elevados, cefalea, engrosamiento de la arteria temporal.
Displasia fibromuscular: Común en mujeres jóvenes. Aspecto de “rosario” en la angiografía.
Aneurisma y hematoma intramural: Confirmar anomalías morfológicas en imágenes.
Diagnóstico diferencial no vascular
Absceso cervical y linfadenitis: Fiebre, leucocitosis, signos de infección.
Tiroiditis: Diferenciar con pruebas de función tiroidea y ecografía.
Síndrome de Eagle / anomalía del hueso hioides: Radiografía/TC muestra apófisis estiloides alargada.
Migraña / neuralgia del trigémino: Sin anomalías en imágenes carotídeas. Se diferencia por la recurrencia y el patrón del dolor de cabeza.
TIPIC es una enfermedad autolimitada; la mayoría se resuelve espontáneamente en 7–14 días. La mediana del tiempo hasta la desaparición de los síntomas es de 13 días (Lecler et al., 48 casos)4), y la media es de 17 días (Micieli et al., 72 casos, estudio multinacional)4)5).
Se utilizan una amplia variedad de AINEs para aliviar los síntomas. Los principales ejemplos se muestran a continuación.
| Nombre del fármaco | Dosis y administración | Informe |
|---|---|---|
| Ibuprofeno | 600 mg 3 veces/día durante 7 días, luego 400 mg 3 veces/día durante 7 días | Greutert 20245) |
| Ibuprofeno | 400 mg dos veces al día durante 3-4 semanas | Peycheva 20244) |
| Naproxeno | 500 mg dos veces al día | Ferreira 20258) |
| Etodolaco | 400 mg dos veces al día | Ari 20257) |
| Dexketoprofeno | 50 mg/día durante 5 días | Ulus 20226) |
Se usan cuando los AINE no son efectivos. Se ha reportado un régimen que comienza con prednisona 40 mg y se reduce 5 mg por semana 3).
Cuando las imágenes muestran estenosis luminal, se puede agregar aspirina en dosis baja de 81 a 100 mg/día 7)8).
Se recomiendan reposo, compresas calientes locales y evitar la presión sobre la arteria afectada 5).
El pronóstico generalmente es bueno, y la mayoría se recupera por completo. La tasa de recurrencia es del 18,6–20%, con un pico de recurrencia dentro de las primeras dos semanas 4). Muchos casos recurrentes se asocian con enfermedades autoinmunes. Se recomienda seguimiento a los 14 días, 90 días y 1 año; Peycheva et al. proponen evaluación por imágenes cada 6–12 meses durante los primeros 5 años y luego anualmente 4).
La tasa de recurrencia es del 18.6–20%, y el tratamiento con AINEs es efectivo para las recurrencias, al igual que para el episodio inicial 4). Si las recurrencias son frecuentes, a menudo se asocian enfermedades autoinmunes, por lo que se recomienda una evaluación inmunológica. Peycheva et al. proponen seguimiento cada 6–12 meses durante los primeros 5 años 4).
La patología de TIPIC es la inflamación del vaso y el tejido perivascular a nivel de la bifurcación carotídea. Generalmente, no hay estenosis luminal y se mantiene un flujo sanguíneo normal. La inflamación afecta la adventicia y la media, mientras que la íntima se conserva 9).
La histología (Upton 2003) muestra infiltración linfocítica, neutrófilos dispersos y fibrosis, con evidencia de proliferación vascular y de fibroblastos. La ausencia de granulomas, células gigantes y vasculitis es característica de esta enfermedad 5). La fibrosis y proliferación vascular tempranas pueden sugerir un curso crónico 4).
Después de que la inflamación aguda se resuelve, el engrosamiento parietal residual en la ecografía puede persistir como una “cicatriz” 9).
En cuanto a los marcadores inflamatorios, se ha informado que la ICAM-1 soluble (sICAM-1, un marcador de actividad de vasculitis de grandes vasos) se correlaciona con la etapa clínica de TIPIC 8).
Venetis et al. (2022) reportaron un caso de TIPIC que ocurrió 2 semanas después de la infección por COVID-19 (variante alfa) 9). La 18FDG-PET/TC mostró una captación marcada de FDG alrededor de la arteria carótida común izquierda, y la RMN confirmó el realce con gadolinio del tejido blando pericarotídeo. La inflamación afectó la adventicia y la media, mientras que la íntima se conservó. Sin tratamiento, la regresión ecográfica comenzó después de 7 días y se confirmó un engrosamiento parietal residual (cicatriz) después de 16 semanas.
Se presume que el mecanismo de TIPIC asociado a COVID-19 implica que el SARS-CoV-2 infecta las células endoteliales a través de los receptores ACE2, lo que lleva a una invasión directa del cuerpo carotídeo (flujo sanguíneo 200 mL/100g/min) y causa agregados inflamatorios, microtrombos y microhemorragias 3). Para los casos posteriores a la vacuna de ARNm, se plantean hipótesis de mimetismo molecular, producción de autoanticuerpos específicos y participación de adyuvantes de la vacuna, pero no se ha identificado un patrón inmunitario específico de TIPIC 3).
Se han reportado múltiples casos de TIPIC después de la infección por SARS-CoV-2, y se está posicionando como una de las complicaciones trombóticas inflamatorias intravasculares y perivasculares de la COVID-199)3).
Sandу et al. (2023) reportaron una mujer de 49 años que desarrolló TIPIC 7 días después de la segunda dosis de Spikevax (mRNA-1273)3). PCR 16 mg/L, RM mostró hiperintensidad en STIR. Fue tratada con prednisona 40 mg (reducción de 5 mg por semana) más aspirina, y el engrosamiento de la pared se redujo a 1.1 mm después de 3 meses. A los 6 meses, hubo una recurrencia leve (2.5 mm) después de una infección respiratoria superior, y se redujo a 1.4 mm a los 9 meses.
Ulus et al. (2022) reportaron un hombre de 39 años que desarrolló TIPIC una semana después de recibir la vacuna Pfizer-BioNTech (BNT162b2) y recurrió después de la segunda dosis6). Fue tratado con dexketoprofeno 50 mg/día durante 5 días y desapareció después de 10 días. La ecografía a los 1.5 meses mostró resolución completa del engrosamiento de la pared.
La evaluación de la inflamación perivascular en TIPIC mediante imágenes ponderadas por difusión (DWI) es un área de investigación novedosa.
Maggialetti et al. (2022) reportaron por primera vez restricción de la difusión en el tejido perivascular de TIPIC en secuencias DWI de RM 10). Tras tres semanas de tratamiento con AINEs, tanto la ecografía como la RM confirmaron la desaparición. Esto sugiere que la DWI podría ser una nueva modalidad útil para el diagnóstico y el seguimiento de la respuesta al tratamiento.
Se han reportado casos raros de TIPIC con anticuerpos antifosfolípidos.
Ferreira et al. (2025) reportaron un caso de TIPIC positivo para anticuerpos anticardiolipina y anti-β2GPI IgM 8). El paciente fue manejado con naproxeno más aspirina 100 mg e hidroxicloroquina 200 mg. La PET/TC mostró captación de FDG en el tejido blando pericarotídeo, y la sICAM-1 se correlacionó con la actividad de la enfermedad.
En 2019, Lecler et al. propusieron la inclusión de TIPIC en la ICHD-III 2). Las tasas de recurrencia a largo plazo son del 18,6 al 20%, y los casos recurrentes a menudo presentan enfermedades autoinmunes concomitantes, por lo que se ha sugerido un seguimiento regular durante los primeros cinco años 4). El establecimiento internacional del concepto de enfermedad y el desarrollo de protocolos de tratamiento estándar son desafíos futuros.
