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神經眼科

頸動脈痛（TIPIC症候群）

一目了然的要點

Section titled “一目了然的要點”

1. 什麼是頸動脈痛（TIPIC症候群）？

Section titled “1. 什麼是頸動脈痛（TIPIC症候群）？”

頸動脈痛是一種以頸動脈分叉處疼痛和壓痛為特徵的症候群，又稱Fay症候群。正式名稱為TIPIC（頸動脈短暫性血管周圍發炎）症候群。

1927年，Temple Fay首次將其報告為非典型顏面神經痛1)2)。隨後，1988年國際頭痛學會（IHS）將其作為血管性頭痛的一型納入頭痛分類。然而，2004年因「特異性與一致性不足」而被刪除1)4)。2017年，Lecler等人基於47例病例分析提出「TIPIC症候群」，並建議納入ICHD-III4)。

確切盛行率未知。有報告指出在急性頸部疼痛患者中占2.8%2)4)。好發年齡為4050歲（第45個十年），男女比1:1.5，女性略多5)。

與眼科的關聯包括：TIPIC相關的霍納氏症候群、艾迪氏強直瞳孔、眼瞼下垂、瞳孔反應遲鈍。

Q 「頸動脈痛」和「TIPIC症候群」是不同的疾病嗎？
A

它們是同一病理狀態在不同時代的不同名稱。1927年Fay首次報告為carotidynia，1988年IHS將其分類，2004年刪除，2017年Lecler等人基於47例病例分析將其重新定義為TIPIC症候群1)4)。目前兩個術語混用。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

主要症狀為單側頸部疼痛，位於頸動脈分叉區域。

  • 疼痛性質：鈍痛或搏動性疼痛，多為持續性。
  • 放射部位：可放射至同側下頷側方、頰部、眼部及耳廓區域。
  • 加重因素：頭頸部活動、咀嚼、打哈欠、咳嗽、吞嚥時加重。
  • 持續時間：7～14天。特徵為每1～6個月反覆發作。
  • 頻率：單側佔大多數（92.3%）。也有雙側的報告4)。
  • 疼痛強度：中度佔67.7%4)。
  • 伴隨症狀：局部水腫29%、淋巴結腫大17%、頭痛11%、發燒6%4)。

臨床所見

Section titled “臨床所見”
  • 頸動脈分叉部壓痛：觸診時92.9%有壓痛4)。
  • 患側頸動脈搏動增強：有時可見。
  • 腫脹/飽滿感：發生在頸動脈分叉處。

眼科徵候

Section titled “眼科徵候”
  • 眼部放射痛：搏動性疼痛放射至眼及頸動脈分叉鄰近區域。
  • 瞳孔和眼瞼異常：已有報告出現霍納氏症候群、艾迪氏強直瞳孔、眼瞼下垂和瞳孔反應遲鈍。
Q TIPIC症候群會出現眼部症狀嗎？
A

除眼部放射痛外，還有霍納氏症候群、艾迪氏強直瞳孔、眼瞼下垂和瞳孔反應遲鈍的報告。這被認為是頸動脈分叉周圍的炎症影響交感神經系統所致。伴有眼部異常的頸部疼痛需將本病納入鑑別診斷。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

確切的病因和風險因素尚不清楚。病例報告中提到了幾種誘因。

  • 感染相關：有報告稱繼發於流感樣疾病或近期病毒感染3)。
  • COVID-19感染：已有多例SARS-CoV-2感染後發病的報告。機制推測為通過ACE2受體介導的內皮細胞感染和炎症3)。
  • COVID-19疫苗：有報告稱接種mRNA疫苗（輝瑞-BioNTech、Spikevax）後發病3)6)。
  • 藥物相關：有化療後發病和氟西汀誘發的報告3)。
  • 高海拔暴露：部分病例報告有關聯。
  • 與血液疾病的關聯：有報告作為伯基特淋巴瘤和急性白血病的前兆3)。
  • 與自體免疫疾病的關聯：78%的復發患者有自體免疫疾病史3)4)。
Q 接種COVID-19疫苗後是否可能發生TIPIC症候群？
A

已有數例mRNA疫苗（Pfizer-BioNTech、Spikevax）接種後發生TIPIC的報告3)6)。接種後約一週出現頸部疼痛，經NSAIDs治療後改善。機制推測涉及分子擬態、特定自體抗體產生或疫苗佐劑的作用，但尚未確認TIPIC特異的免疫模式3)。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

診斷標準（Lecler等人，2017）

Section titled “診斷標準（Lecler等人，2017）”

TIPIC的診斷需滿足以下全部4項主要標準2)4)。

  1. 頸動脈上的急性疼痛（是否放射至頭部不限）
  2. 影像學上的偏心性血管周圍浸潤（eccentric PVI）
  3. 透過影像學排除其他血管性和非血管性疾病
  4. 14天內改善（自然或NSAIDs治療）

輔助標準包括存在自然消退的內膜軟性斑塊10)。

歷史上的IHS 1988年標準使用了四項：①壓迫引起的疼痛、腫脹和搏動增強，②排除結構性原因，③14天內自然消退，④可能放射至頭部的單側頸部疼痛。

影像學檢查

Section titled “影像學檢查”

影像學檢查模式的特點如下所示。

檢查方式主要發現特點
超音波（首選）偏心性低回音壁增厚、血管周圍脂肪組織高回音非侵入性，都卜勒可評估血流動力學
MRI造影T1顯示血管周圍增強，STIR/T2高信號，內膜保留3T高解析度可詳細評估管壁增厚
CT/CTA外膜增厚，造影增強有助於排除剝離和動脈瘤。狹窄不典型
18FDG-PET頸動脈壁周圍異常積聚支持發炎；亦可用於鑑別腫瘤和全身性疾病

超音波檢查中，83.3%的病例可見偏心性病變，58.3%位於頸總動脈壁或球部4)5)。通常無管腔狹窄，都卜勒血流動力學無顯著變化2)。MRI顯示內膜保留，發炎波及外膜和中膜9)。DWI（擴散加權成像）報告顯示血管周圍組織擴散受限，可能有助於診斷10)。

檢查所見

Section titled “檢查所見”
  • 發炎標誌物（CRP、ESR）通常正常或輕度升高5)9)。
  • 血管炎和自體免疫篩查（ANA、ANCA等）通常為陰性3)4)。

組織學所見

Section titled “組織學所見”

Upton（2003）的報告顯示，可見淋巴球浸潤、散在性嗜中性球和纖維化。表現為血管和纖維母細胞增生及非特異性發炎，未見腫瘤、感染、肉芽腫、巨細胞或血管炎2)5)。

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”

血管性鑑別

頸動脈剝離：可能伴隨突發疼痛和霍納氏症候群。MRI可確認壁內血腫。

巨細胞動脈炎（GCA）：多見於老年人。ESR、CRP升高，頭痛，顳動脈增厚。

纖維肌性發育不良：多見於年輕女性。血管造影呈「串珠狀」改變。

動脈瘤和壁內血腫：影像學檢查確認形態異常。

非血管性鑑別

頸部膿瘍和淋巴結炎：發熱、白血球增多，有感染徵象。

甲狀腺炎：通過甲狀腺功能檢查和超音波鑑別。

Eagle症候群/舌骨畸形：X光/CT顯示莖突延長。

偏頭痛/三叉神經痛：頸動脈影像無異常。根據頭痛的復發性和模式鑑別。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

TIPIC是一種自限性疾病，多數在7-14天內自然消退。症狀消失的中位時間為13天（Lecler等48例）4)，平均為17天（Micieli等72例多國研究）4)5)。

非類固醇抗發炎藥（第一線選擇）

Section titled “非類固醇抗發炎藥（第一線選擇）”

為緩解症狀，廣泛使用各種非類固醇抗發炎藥。主要使用示例如下。

藥物名稱劑量與用法報告
布洛芬600mg 每日3次，共7天；然後400mg 每日3次，共7天Greutert 20245)
布洛芬400mg，每日2次，持續3-4週Peycheva 20244)
萘普生500mg，每日2次Ferreira 20258)
依托度酸400mg×2次/日Ari 20257)
右酮洛芬50mg/日，5天Ulus 20226)

皮質類固醇

Section titled “皮質類固醇”

用於NSAIDs無效時。有報告指出從prednisone 40mg開始，每週遞減5mg的給藥方式3)。

阿斯匹靈

Section titled “阿斯匹靈”

影像顯示管腔狹窄時，可併用81~100mg/日的低劑量阿斯匹靈7)8)。

保守治療

Section titled “保守治療”

建議休息、局部熱敷、避免壓迫受影響動脈5)。

預後與追蹤

Section titled “預後與追蹤”

預後通常良好，大多數患者可完全康復。復發率為18.6%–20%，復發高峰在最初兩週內4)。許多復發案例伴隨自體免疫疾病。建議在14天、90天和1年時進行追蹤；Peycheva等人提出前5年每6–12個月進行一次影像評估，之後每年一次4)。

Q 如果復發，應如何處理？
A

復發率為18.6–20%，復發時與初次發作一樣，NSAIDs治療有效4)。如果反覆復發，常合併自體免疫疾病，建議進行免疫學檢查。Peycheva等人建議在最初5年內每6–12個月追蹤一次4)。

6. 病理生理學與詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”

TIPIC的病理是頸動脈分叉水平的血管及血管周圍炎症。通常不伴有管腔狹窄，維持正常血流。炎症累及外膜和中膜，內膜得以保留9)。

組織學（Upton 2003）顯示淋巴球浸潤、散在的中性球和纖維化，伴有血管和纖維母細胞增生。缺乏肉芽腫、巨細胞和血管炎是該病的特徵5)。早期纖維化和血管增生可能提示慢性病程4)。

急性炎症消退後，超音波上的殘留壁增厚可能作為「疤痕」持續存在9)。

關於發炎標誌物，有報告指出可溶性ICAM-1（sICAM-1，大血管炎活動性標誌物）與TIPIC的臨床分期相關8)。

Venetis等人（2022）報告了一例在COVID-19（α變異株）感染2週後發生TIPIC的病例9)。18FDG-PET/CT顯示左側總頸動脈周圍有明顯的FDG攝取，MRI顯示頸動脈周圍軟組織釓增強。發炎涉及外膜和中膜，內膜保持完整。未經治療，7天後超音波顯示消退，16週後確認殘留壁增厚（疤痕）。

COVID-19相關TIPIC的機制推測為SARS-CoV-2通過ACE2受體感染內皮細胞，直接浸潤頸動脈體（血流量200 mL/100g/分鐘），引起發炎聚集、微血栓和微出血3)。mRNA疫苗後的機制推測涉及分子擬態、特定自體抗體產生和疫苗佐劑參與，但尚未確定TIPIC特異性免疫模式3)。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

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COVID-19感染及mRNA疫苗相關TIPIC

Section titled “COVID-19感染及mRNA疫苗相關TIPIC”

已有數個SARS-CoV-2感染後出現TIPIC的病例報告，它正被定位為COVID-19的血管內及血管周圍發炎性血栓併發症之一9)3)。

Sandу等人（2023）報告了一名49歲女性在接種第二劑Spikevax（mRNA-1273）7天後出現TIPIC3)。CRP為16 mg/L，MRI顯示STIR高訊號。接受prednisone 40 mg（每週減5 mg）加aspirin治療，3個月後管壁增厚縮小至1.1 mm。6個月後，上呼吸道感染後輕度復發（2.5 mm），9個月後消退至1.4 mm。

Ulus等人（2022）報告了一名39歲男性在接種Pfizer-BioNTech（BNT162b2）疫苗一週後出現TIPIC，並在第二劑後復發6)。接受dexketoprofen 50 mg/日治療5天，10天後症狀消失。1.5個月後超音波顯示管壁增厚完全消退。

MRI-DWI的新型診斷應用

Section titled “MRI-DWI的新型診斷應用”

利用擴散加權成像（DWI）評估TIPIC的血管周圍發炎是一個新的研究領域。

Maggialetti等人（2022）首次在MRI的DWI序列中報告了TIPIC血管周圍組織的擴散受限10)。經過3週的NSAIDs治療後，超音波和MRI均證實消失。這表明DWI可能成為診斷和監測治療效果的有用新模態。

合併抗磷脂抗體的TIPIC

Section titled “合併抗磷脂抗體的TIPIC”

有報告稱TIPIC患者罕見合併抗磷脂抗體。

Ferreira等人（2025）報告了一例抗心磷脂抗體和抗β2GPI IgM陽性的TIPIC病例8)。在萘普生基礎上加用阿斯匹靈100mg和羥氯喹200mg進行管理。PET/CT顯示頸動脈周圍軟組織FDG攝取，且sICAM-1與疾病活動性相關。

疾病概念的建立與ICHD收錄趨勢

Section titled “疾病概念的建立與ICHD收錄趨勢”

Lecler等人於2019年提出將TIPIC納入ICHD-III 2)。長期復發率為18.6–20%，且復發患者常合併自體免疫疾病，因此建議在前五年進行定期追蹤 4)。疾病概念的國際確立與標準化治療方案的制定是未來的課題。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Hersh SP, Gerard P, Hersh J. Carotidynia versus transient perivascular inflammation of the carotid artery (TIPIC) syndrome: finding common ground. Cureus. 2021;13(9):e17684.
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  7. Ari BC, Baydar B, Elgezen M. Carotidynia: overview of an uncommon identification for unilateral neck pain. Neuroradiol J. 2025;38(1):124-127.
  8. Ferreira FH, Manata JP, Cerqueira P, Matos Costa J. Carotidynia: nonsteroidal anti-inflammatory drug treatment resulting in symptom resolution within weeks. Cureus. 2025;17(3):e80475.
  9. Venetis E, Konopnicki D, Jissendi Tchofo P. Multimodal imaging features of transient perivascular inflammation of the carotid artery (TIPIC) syndrome in a patient with Covid-19. Radiol Case Rep. 2022;17(3):902-906.
  10. Maggialetti N, De Marco I, Sasso S, et al. “TransIent perivascular inflammation of the carotid artery (TIPIC) syndrome” as a rare case of laterocervical pain: multimodal diagnosis. Radiol Case Rep. 2022;17(7):2378-2382.

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