La carotidynie (carotidynia) est un syndrome caractérisé par une douleur et une sensibilité au niveau de la bifurcation carotidienne. Elle est également appelée syndrome de Fay. Le nom officiel est syndrome TIPIC (Transient Perivascular Inflammation of the Carotid artery).
En 1927, Temple Fay a rapporté pour la première fois la douleur carotidienne (syndrome TIPIC) comme une névralgie faciale atypique 1)2). Par la suite, en 1988, l’International Headache Society (IHS) l’a incluse dans la classification des céphalées comme un type de céphalée vasculaire. Cependant, en 2004, elle a été supprimée en raison d’une « spécificité et cohérence insuffisantes » 1)4). En 2017, Lecler et al. ont proposé le « syndrome TIPIC » sur la base de l’analyse de 47 cas et ont recommandé son inclusion dans l’ICHD-III 4).
La prévalence exacte est inconnue. Une étude rapporte qu’elle est observée chez 2,8 % des patients souffrant de douleurs cervicales aiguës2)4). L’âge de prédilection se situe entre 40 et 50 ans (4e à 5e décennie), avec un ratio homme-femme de 1:1,5, légèrement plus fréquent chez les femmes5).
En lien avec l’ophtalmologie, le syndrome de Horner, la pupille tonique d’Adie, la ptose palpébrale et la lenteur de la réaction pupillaire ont été rapportés dans le cadre du TIPIC.
Q« Douleur carotidienne » et « syndrome TIPIC » sont-ils des maladies différentes ?
A
Il s’agit de la description d’une même pathologie sous différents noms à différentes époques. Fay l’a initialement rapportée en 1927 sous le nom de carotidynie, puis l’IHS l’a classée en 1988 et supprimée en 2004. En 2017, Lecler et al. l’ont redéfinie comme syndrome TIPIC après analyse de 47 cas1)4). Actuellement, les deux termes sont utilisés de manière interchangeable.
Douleur irradiante vers l’œil : douleur pulsatile irradiant vers l’œil et la région adjacente à la bifurcation carotidienne.
Anomalies pupillaires et palpébrales : syndrome de Horner, pupille tonique d’Adie, ptosis, réflexe pupillaire lent ont été rapportés.
QLe syndrome TIPIC peut-il provoquer des symptômes oculaires ?
A
Outre la douleur irradiante vers l’œil, un syndrome de Horner, une pupille tonique d’Adie, un ptosis et un réflexe pupillaire lent ont été rapportés. On pense que l’inflammation autour de la bifurcation carotidienne affecte le système nerveux sympathique. En cas de douleur cervicale accompagnée d’anomalies ophtalmologiques, cette maladie doit être incluse dans le diagnostic différentiel.
L’étiologie et les facteurs de risque précis ne sont pas élucidés. Plusieurs déclencheurs ont été rapportés dans des études de cas.
Infection : Des cas ont été rapportés suite à un syndrome pseudo-grippal ou une infection virale récente3).
Infection par la COVID-19 : Plusieurs cas ont été rapportés après une infection par le SARS-CoV-2. L’infection des cellules endothéliales via le récepteur ACE2 et l’inflammation sont suspectées comme mécanismes3).
Vaccin contre la COVID-19 : Des cas ont été rapportés après la vaccination par vaccin à ARNm (Pfizer-BioNTech, Spikevax)3)6).
Médicaments : Des cas ont été rapportés après un traitement anticancéreux, et un cas induit par la fluoxétine a été décrit3).
Exposition en haute altitude : une association a été rapportée dans certains cas.
Association avec des maladies sanguines : rapportée comme signe précurseur du lymphome de Burkitt et de la leucémie aiguë3).
Association avec des maladies auto-immunes : 78 % des cas récurrents présentent des antécédents de maladie auto-immune3)4).
QLe syndrome TIPIC peut-il survenir après la vaccination contre la COVID-19 ?
A
Plusieurs cas de TIPIC après vaccination par vaccin à ARNm (Pfizer-BioNTech, Spikevax) ont été rapportés3)6). Des douleurs cervicales apparaissent environ une semaine après la vaccination et s’améliorent avec un traitement par AINS. Le mécanisme impliquerait un mimétisme moléculaire, la production d’auto-anticorps spécifiques ou la participation d’adjuvants vaccinaux, mais aucun profil immunitaire spécifique au TIPIC n’a été identifié3).
Le diagnostic de TIPIC nécessite la présence de tous les quatre critères majeurs suivants2)4).
Douleur aiguë sur l’artère carotide (avec ou sans irradiation vers la tête)
Infiltration périvasculaire excentrique (PVI excentrique) à l’imagerie
Exclusion d’autres maladies vasculaires et non vasculaires par imagerie
Amélioration dans les 14 jours (spontanée ou sous traitement AINS)
Un critère auxiliaire est la présence d’une plaque intimale molle qui se résorbe spontanément10).
Historiquement, les critères IHS de 1988 utilisaient quatre éléments : ① douleur, gonflement et augmentation du pouls à la compression, ② exclusion d’une cause structurelle, ③ résolution spontanée dans les 14 jours, ④ douleur cervicale unilatérale pouvant irradier vers la tête.
Les caractéristiques des modalités d’imagerie sont présentées ci-dessous.
Modalité
Principaux signes
Caractéristiques
Échographie (première intention)
Épaississement pariétal hypoéchogène excentrique, hyperéchogénicité de la graisse périvasculaire
Non invasif, évaluation hémodynamique possible par Doppler
IRM
Rehaussement périvasculaire en T1 avec gadolinium, hypersignal STIR/T2, préservation de l’intima
L’IRM 3T haute résolution permet une évaluation détaillée de l’épaississement pariétal
TDM/angio-TDM
Épaississement de l’adventice, rehaussement après contraste
Utile pour exclure une dissection ou un anévrisme. La sténose est atypique
18FDG-PET
Accumulation anormale autour de la paroi de l’artère carotide
Soutient l’inflammation. Utile également pour le diagnostic différentiel des tumeurs et des maladies systémiques
À l’échographie, une lésion excentrique est observée dans 83,3 % des cas, et 58,3 % sont localisées dans la paroi de l’ACC ou le bulbe 4)5). Une sténose de la lumière n’est généralement pas observée et il n’y a pas de changement significatif dans l’hémodynamique Doppler 2). L’IRM montre que l’intima est préservée et que l’inflammation s’étend à l’adventice et à la média 9). Il a été rapporté que l’IRM de diffusion (DWI) montre une restriction de la diffusion dans les tissus périvasculaires, ce qui pourrait être utile comme aide au diagnostic 10).
Dans le rapport d’Upton (2003), on a observé une infiltration lymphocytaire, des neutrophiles dispersés et une fibrose. On note une prolifération vasculaire et fibroblastique ainsi que des signes inflammatoires non spécifiques, sans tumeur, infection, granulome, cellule géante ni vascularite2)5).
Dissection de l’artère carotide : peut s’accompagner de douleur soudaine et de syndrome de Horner. Confirmation par IRM montrant un hématome intramural.
Artérite à cellules géantes (ACG) : fréquente chez les personnes âgées. VSG et CRP élevées, céphalées, épaississement de l’artère temporale.
Dysplasie fibromusculaire : fréquente chez les jeunes femmes. Aspect « en chapelet » à l’angiographie.
Anévrisme et hématome intramural : confirmation des anomalies morphologiques par imagerie.
Diagnostic différentiel non vasculaire
Abcès cervical et lymphadénite : fièvre, leucocytose, signes d’infection.
Thyroïdite : diagnostic par tests de la fonction thyroïdienne et échographie.
Syndrome d’Eagle / anomalie de l’os hyoïde : Confirmer l’allongement du processus styloïde par radiographie ou tomodensitométrie.
Migraine et névralgie du trijumeau : pas d’anomalie sur l’imagerie carotidienne. La récurrence et le schéma des céphalées permettent la différenciation.
Le TIPIC est une maladie auto-limitée qui disparaît spontanément en 7 à 14 jours dans la plupart des cas. La durée médiane jusqu’à la disparition des symptômes est de 13 jours (Lecler et al., 48 cas)4), et la durée moyenne est de 17 jours (Micieli et al., 72 cas, étude multinationale)4)5).
Utilisés lorsque les AINS ne sont pas efficaces. Un schéma posologique rapporté commence par 40 mg de prednisone, puis diminue progressivement de 5 mg par semaine3).
Le pronostic est généralement bon, la majorité des patients guérissant complètement. Le taux de récidive est de 18,6 à 20 %, avec un pic de récidive dans les deux premières semaines 4). De nombreux cas de récidive sont associés à une maladie auto-immune. Un suivi à 14 jours, 90 jours et 1 an est recommandé. Peycheva et al. proposent une évaluation d’imagerie tous les 6 à 12 mois pendant les 5 premières années, puis une fois par an par la suite 4).
QQue faire en cas de récidive ?
A
Le taux de récidive est de 18,6 à 20 %, et en cas de récidive, le traitement par AINS est aussi efficace que lors du premier épisode 4). En cas de récidives répétées, une exploration immunologique est recommandée en raison de la fréquence des maladies auto-immunes associées. Peycheva et al. proposent un suivi tous les 6 à 12 mois pendant les 5 premières années 4).
6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de la maladie
La pathologie du TIPIC est une inflammation des vaisseaux et du tissu périvasculaire au niveau de la bifurcation carotidienne. Habituellement, le flux sanguin normal est maintenu sans sténose luminale. L’inflammation s’étend à l’adventice et à la média, tandis que l’intima est préservée 9).
Histologiquement (Upton 2003), on observe une infiltration lymphocytaire, des neutrophiles dispersés et une fibrose, ainsi qu’une prolifération vasculaire et fibroblastique. L’absence de granulomes, de cellules géantes et de vascularite est caractéristique de cette maladie 5). La fibrose et la prolifération vasculaire précoces suggèrent une évolution chronique possible 4).
Après la résolution de l’inflammation aiguë, un épaississement pariétal résiduel à l’échographie peut persister sous forme de « cicatrice » 9).
En ce qui concerne les marqueurs inflammatoires, il a été rapporté que l’ICAM-1 soluble (sICAM-1, marqueur d’activité de la vascularite des gros vaisseaux) est corrélé au stade clinique du TIPIC8).
Venetis et al. (2022) ont rapporté un cas de TIPIC survenu 2 semaines après une infection par le COVID-19 (variant α) 9). La TEP/TDM au 18FDG a montré une accumulation marquée de FDG autour de l’artère carotide commune gauche, et l’IRM a confirmé un rehaussement gadoliné des tissus mous périvasculaires. L’inflammation s’étendait à l’adventice et à la média, tandis que l’intima était préservée. Sans traitement, la régression échographique a commencé après 7 jours, et un épaississement pariétal résiduel (cicatrice) a été confirmé après 16 semaines.
Le mécanisme du TIPIC lié à la COVID-19 implique que le SARS-CoV-2 infecte les cellules endothéliales via le récepteur ACE2 et, par une infiltration directe du corps carotidien (débit sanguin de 200 mL/100 g/min), provoque des agrégats inflammatoires, des microthrombus et des microhémorragies 3). Après le vaccin à ARNm, les mécanismes présumés incluent le mimétisme moléculaire, la production d’auto-anticorps spécifiques et l’implication d’adjuvants vaccinaux, mais aucun profil immunitaire spécifique au TIPIC n’a été identifié 3).
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports de phase de recherche)
Plusieurs cas de TIPIC après une infection par le SARS-CoV-2 ont été rapportés, et cette affection est de plus en plus considérée comme l’une des complications thrombotiques inflammatoires intravasculaires et périvasculaires de la COVID-199)3).
Sandу et al. (2023) ont rapporté le cas d’une femme de 49 ans ayant développé un TIPIC 7 jours après la deuxième dose de Spikevax (mRNA-1273)3). CRP à 16 mg/L, hypersignal STIR confirmé à l’IRM. Traitement par prednisone 40 mg (réduction progressive de 5 mg/semaine) + aspirine. Après 3 mois, l’épaisseur pariétale avait diminué à 1,1 mm. À 6 mois, une légère récidive (2,5 mm) est survenue après une infection des voies respiratoires supérieures, et à 9 mois, elle avait régressé à 1,4 mm.
Ulus et al. (2022) ont rapporté le cas d’un homme de 39 ans ayant développé un TIPIC une semaine après la vaccination par Pfizer-BioNTech (BNT162b2), avec une récidive après la deuxième dose6). Traitement par dexkétoprofène 50 mg/jour pendant 5 jours, avec disparition après 10 jours. L’échographie à 1,5 mois a montré une disparition complète de l’épaisseur pariétale.
L’évaluation de l’inflammation périvasculaire dans le TIPIC à l’aide de l’imagerie pondérée en diffusion (DWI) est un nouveau domaine de recherche.
Maggialetti et al. (2022) ont rapporté pour la première fois une restriction de diffusion dans le tissu périvasculaire du TIPIC sur les séquences DWI de l’IRM 10). Après trois semaines de traitement par AINS, la disparition a été confirmée à la fois par échographie et IRM. Cela suggère que la DWI pourrait devenir une nouvelle modalité utile pour le diagnostic et le suivi de l’efficacité thérapeutique.
Il a été rapporté que des anticorps antiphospholipides sont rarement associés chez les patients atteints de TIPIC.
Ferreira et al. (2025) ont rapporté un cas de TIPIC avec anticorps anticardiolipine et anti-β2GPI IgM positifs8). En plus du naproxène, de l’aspirine 100 mg et de l’hydroxychloroquine 200 mg ont été ajoutés pour la prise en charge. La TEP/TDM a montré une accumulation de FDG dans les tissus mous péri-carotidiens, et le sICAM-1 était corrélé à l’activité de la maladie.
Établissement du concept de la maladie et tendances de l’inclusion dans l’ICHD
En 2019, Lecler et al. ont proposé l’inclusion du TIPIC dans l’ICHD-III 2). À long terme, le taux de récidive est de 18,6 à 20 %, et les cas récurrents sont souvent associés à des maladies auto-immunes, ce qui suggère un suivi régulier pendant les cinq premières années 4). L’établissement international du concept de la maladie et l’élaboration d’un protocole de traitement standard sont des défis futurs.
Hersh SP, Gerard P, Hersh J. Carotidynia versus transient perivascular inflammation of the carotid artery (TIPIC) syndrome: finding common ground. Cureus. 2021;13(9):e17684.
Abreu JA, Rocha CA, Cruz SG, et al. Transient perivascular inflammation of the carotid artery (TIPIC) syndrome: an atypical cause of neck pain. Cureus. 2023;15(7):e41275.
Sandu GC, Weisser G, Kramer S, Reinhard M. Relapsing TIPIC syndrome after administration of an mRNA-based COVID-19 vaccine. Case Rep Vasc Med. 2023;2023:6679200.
Peycheva M, Zdravkova T, Zlatareva D, et al. Transient perivascular inflammation of the carotid artery—a transient but potentially recurrent disease. Clin Case Rep. 2024;12:e8322.
Greutert S, Schlomer T, Righini M. Transient Perivascular Inflammation of the Carotid Artery as a Poorly Recognized Cause of Neck Pain. TH open : companion journal to thrombosis and haemostasis. 2024;8(1):e93-e95. doi:10.1055/a-2223-5580. PMID:38328023; PMCID:PMC10849869.
Ulus S, Denizoglu N, Akarcay M. Subacute and recurrent transient perivascular inflammation of the carotid artery (TIPIC syndrome) and supraclavicular lymphadenopathy associated with ipsilateral intramuscular m-RNA COVID-19 vaccine. Infect Dis Clin Microbiol. 2022;4(3):214-217.
Ari BC, Baydar B, Elgezen M. Carotidynia: overview of an uncommon identification for unilateral neck pain. Neuroradiol J. 2025;38(1):124-127.
Ferreira FH, Manata JP, Cerqueira P, Matos Costa J. Carotidynia: nonsteroidal anti-inflammatory drug treatment resulting in symptom resolution within weeks. Cureus. 2025;17(3):e80475.
Venetis E, Konopnicki D, Jissendi Tchofo P. Multimodal imaging features of transient perivascular inflammation of the carotid artery (TIPIC) syndrome in a patient with Covid-19. Radiol Case Rep. 2022;17(3):902-906.
Maggialetti N, De Marco I, Sasso S, et al. “TransIent perivascular inflammation of the carotid artery (TIPIC) syndrome” as a rare case of laterocervical pain: multimodal diagnosis. Radiol Case Rep. 2022;17(7):2378-2382.
Copiez le texte de l'article et collez-le dans l'assistant IA de votre choix.
Article copié dans le presse-papiers
Ouvrez un assistant IA ci-dessous et collez le texte copié dans la conversation.
