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神经眼科

颈动脉痛（TIPIC综合征）

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是颈动脉痛（TIPIC综合征）？

Section titled “1. 什么是颈动脉痛（TIPIC综合征）？”

颈动脉痛是一种以颈动脉分叉处疼痛和压痛为特征的综合征，又称Fay综合征。正式名称为TIPIC（颈动脉短暂性血管周围炎症）综合征。

1927年，Temple Fay首次将其报告为非典型面神经痛1)2)。随后，1988年国际头痛学会（IHS）将其作为血管性头痛的一种纳入头痛分类。然而，2004年因“特异性和一致性不足”而被删除1)4)。2017年，Lecler等人基于47例病例分析提出了“TIPIC综合征”，并推荐将其纳入ICHD-III4)。

确切患病率未知。有报告称在急性颈部疼痛患者中占2.8%2)4)。好发年龄为4050岁（第45个十年），男女比例1:1.5，女性略多5)。

与眼科的关联包括：TIPIC相关的霍纳综合征、艾迪强直性瞳孔、上睑下垂、瞳孔反应迟钝。

Q “颈动脉痛”和“TIPIC综合征”是不同的疾病吗？
A

它们是同一病理状态在不同时代的不同名称。1927年Fay首次报告为carotidynia，1988年IHS将其分类，2004年删除，2017年Lecler等人基于47例病例分析将其重新定义为TIPIC综合征1)4)。目前两个术语混用。

2. 主要症状和临床所见

Section titled “2. 主要症状和临床所见”

自觉症状

Section titled “自觉症状”

主要症状为单侧颈部疼痛，位于颈动脉分叉区域。

  • 疼痛性质：钝痛或搏动性疼痛，多为持续性。
  • 放射部位：可放射至同侧下颌侧方、颊部、眼部及耳廓区域。
  • 加重因素：头颈部活动、咀嚼、打哈欠、咳嗽、吞咽时加重。
  • 持续时间：7～14天。特征为每1～6个月反复发作。
  • 频率：单侧占大多数（92.3%）。也有双侧的报道4)。
  • 疼痛强度：中度占67.7%4)。
  • 伴随症状：局部水肿29%、淋巴结肿大17%、头痛11%、发热6%4)。

临床所见

Section titled “临床所见”
  • 颈动脉分叉部压痛：触诊时92.9%有压痛4)。
  • 患侧颈动脉搏动增强：有时可见。
  • 肿胀/饱满感：发生在颈动脉分叉处。

眼科体征

Section titled “眼科体征”
  • 眼部放射痛：搏动性疼痛放射至眼及颈动脉分叉邻近区域。
  • 瞳孔和眼睑异常：已有报道出现霍纳综合征、阿迪瞳孔、上睑下垂和瞳孔反应迟钝。
Q TIPIC综合征会出现眼部症状吗？
A

除眼部放射痛外，还有霍纳综合征、阿迪瞳孔、上睑下垂和瞳孔反应迟钝的报道。这被认为是颈动脉分叉周围的炎症影响交感神经系统所致。伴有眼部异常的颈部疼痛需将本病纳入鉴别诊断。

3. 病因与风险因素

Section titled “3. 病因与风险因素”

确切的病因和风险因素尚不清楚。病例报告中提到了几种诱因。

  • 感染相关：有报告称继发于流感样疾病或近期病毒感染3)。
  • COVID-19感染：已有多例SARS-CoV-2感染后发病的报告。机制推测为通过ACE2受体介导的内皮细胞感染和炎症3)。
  • COVID-19疫苗：有报告称接种mRNA疫苗（辉瑞-BioNTech、Spikevax）后发病3)6)。
  • 药物相关：有化疗后发病和氟西汀诱发的报告3)。
  • 高海拔暴露：部分病例报告存在关联。
  • 与血液疾病的关系：有报道作为伯基特淋巴瘤和急性白血病的前兆3)。
  • 与自身免疫性疾病的关系：78%的复发患者有自身免疫性疾病史3)4)。
Q 接种COVID-19疫苗后是否可能发生TIPIC综合征？
A

已有多个关于mRNA疫苗（辉瑞-BioNTech、Spikevax）接种后出现TIPIC的病例报告3)6)。接种后约一周出现颈部疼痛，经NSAIDs治疗后改善。其机制推测涉及分子模拟、特定自身抗体产生或疫苗佐剂的作用，但尚未确定TIPIC特异的免疫模式3)。

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”

诊断标准（Lecler等，2017）

Section titled “诊断标准（Lecler等，2017）”

TIPIC的诊断需满足以下全部4项主要标准2)4)。

  1. 颈动脉上的急性疼痛（是否放射至头部不限）
  2. 影像学上的偏心性血管周围浸润（eccentric PVI）
  3. 通过影像学排除其他血管性和非血管性疾病
  4. 14天内改善（自然或NSAIDs治疗）

辅助标准包括存在自然消退的内膜软性斑块10)。

历史上的IHS 1988年标准使用了四项：①压迫引起的疼痛、肿胀和搏动增强，②排除结构性原因，③14天内自然消退，④可能放射至头部的单侧颈部疼痛。

影像学检查

Section titled “影像学检查”

影像学检查模式的特点如下所示。

检查方式主要表现特点
超声（首选）偏心性低回声壁增厚、血管周围脂肪组织高回声无创，多普勒可评估血流动力学
MRI造影T1显示血管周围强化，STIR/T2高信号，内膜保留3T高分辨率可详细评估管壁增厚
CT/CTA外膜增厚，造影增强有助于排除夹层和动脉瘤。狭窄不典型
18FDG-PET颈动脉壁周围异常聚集支持炎症；也有助于鉴别肿瘤和全身性疾病

超声检查中，83.3%的病例可见偏心性病变，58.3%位于颈总动脉壁或球部4)5)。通常无管腔狭窄，多普勒血流动力学无明显变化2)。MRI显示内膜保留，炎症累及外膜和中膜9)。DWI（弥散加权成像）报告显示血管周围组织弥散受限，可能有助于诊断10)。

检查所见

Section titled “检查所见”
  • 炎症标志物（CRP、ESR）通常正常或轻度升高5)9)。
  • 血管炎和自身免疫筛查（ANA、ANCA等）通常为阴性3)4)。

组织学所见

Section titled “组织学所见”

Upton（2003）的报告显示，可见淋巴细胞浸润、散在性中性粒细胞和纤维化。表现为血管和成纤维细胞增生及非特异性炎症，未见肿瘤、感染、肉芽肿、巨细胞或血管炎2)5)。

鉴别诊断

Section titled “鉴别诊断”

血管性鉴别

颈动脉夹层：可能伴有突发疼痛和霍纳综合征。MRI可确认壁内血肿。

巨细胞动脉炎（GCA）：多见于老年人。ESR、CRP升高，头痛，颞动脉增厚。

纤维肌性发育不良：多见于年轻女性。血管造影呈“串珠样”改变。

动脉瘤和壁内血肿：影像学检查确认形态异常。

非血管性鉴别

颈部脓肿和淋巴结炎：发热、白细胞增多，有感染征象。

甲状腺炎：通过甲状腺功能检查和超声鉴别。

Eagle综合征/舌骨畸形：X线/CT显示茎突延长。

偏头痛/三叉神经痛：颈动脉影像无异常。根据头痛的复发性和模式进行鉴别。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

TIPIC是一种自限性疾病，多数在7-14天内自然消退。症状消失的中位时间为13天（Lecler等48例）4)，平均为17天（Micieli等72例多国研究）4)5)。

非甾体抗炎药（一线选择）

Section titled “非甾体抗炎药（一线选择）”

为缓解症状，广泛使用各种非甾体抗炎药。主要使用示例如下。

药物名称剂量和用法报告
布洛芬600mg 每日3次，共7天；然后400mg 每日3次，共7天Greutert 20245)
布洛芬400mg，每日2次，持续3-4周Peycheva 20244)
萘普生500mg，每日2次Ferreira 20258)
依托度酸400mg×2次/日Ari 20257)
右酮洛芬50mg/日，5天Ulus 20226)

皮质类固醇

Section titled “皮质类固醇”

用于NSAIDs无效时。有报告称从泼尼松40mg开始，每周减量5mg的给药方案3)。

阿司匹林

Section titled “阿司匹林”

影像学显示管腔狭窄时，可联用81~100mg/日的低剂量阿司匹林7)8)。

保守治疗

Section titled “保守治疗”

建议休息、局部热敷、避免压迫受累动脉5)。

预后与随访

Section titled “预后与随访”

预后通常良好，大多数患者可完全康复。复发率为18.6%–20%，复发高峰在最初两周内4)。许多复发案例伴有自身免疫性疾病。建议在14天、90天和1年时进行随访；Peycheva等人提出前5年每6–12个月进行一次影像评估，之后每年一次4)。

Q 如果复发，应如何处理？
A

复发率为18.6–20%，复发时与初次发作一样，NSAIDs治疗有效4)。如果反复复发，常合并自身免疫性疾病，建议进行免疫学检查。Peycheva等人建议在最初5年内每6–12个月随访一次4)。

6. 病理生理学与详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”

TIPIC的病理是颈动脉分叉水平的血管及血管周围炎症。通常不伴有管腔狭窄，维持正常血流。炎症累及外膜和中膜，内膜得以保留9)。

组织学（Upton 2003）显示淋巴细胞浸润、散在的中性粒细胞和纤维化，伴有血管和成纤维细胞增殖。缺乏肉芽肿、巨细胞和血管炎是该病的特征5)。早期纤维化和血管增殖可能提示慢性病程4)。

急性炎症消退后，超声上的残留壁增厚可能作为“瘢痕”持续存在9)。

关于炎症标志物，有报道称可溶性ICAM-1（sICAM-1，大血管炎活动性标志物）与TIPIC的临床分期相关8)。

Venetis等人（2022）报告了一例在COVID-19（α变异株）感染2周后发生TIPIC的病例9)。18FDG-PET/CT显示左颈总动脉周围有明显的FDG摄取，MRI显示颈动脉周围软组织钆增强。炎症累及外膜和中膜，内膜保持完整。未经治疗，7天后超声显示消退，16周后确认残留壁增厚（瘢痕）。

COVID-19相关TIPIC的机制推测为SARS-CoV-2通过ACE2受体感染内皮细胞，直接浸润颈动脉体（血流量200 mL/100g/分钟），引起炎症聚集、微血栓和微出血3)。mRNA疫苗后的机制推测涉及分子模拟、特定自身抗体产生和疫苗佐剂参与，但尚未确定TIPIC特异性免疫模式3)。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

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COVID-19感染及mRNA疫苗相关TIPIC

Section titled “COVID-19感染及mRNA疫苗相关TIPIC”

已有多个SARS-CoV-2感染后出现TIPIC的病例报告，它正被定位为COVID-19的血管内及血管周围炎症性血栓并发症之一9)3)。

Sandу等人（2023）报告了一名49岁女性在接种第二剂Spikevax（mRNA-1273）7天后出现TIPIC3)。CRP为16 mg/L，MRI显示STIR高信号。接受泼尼松40 mg（每周减5 mg）加阿司匹林治疗，3个月后管壁增厚缩小至1.1 mm。6个月后，上呼吸道感染后轻度复发（2.5 mm），9个月后消退至1.4 mm。

Ulus等人（2022）报告了一名39岁男性在接种辉瑞-BioNTech（BNT162b2）疫苗一周后出现TIPIC，并在第二剂后复发6)。接受右酮洛芬50 mg/日治疗5天，10天后症状消失。1.5个月后超声显示管壁增厚完全消退。

MRI-DWI的新型诊断应用

Section titled “MRI-DWI的新型诊断应用”

利用弥散加权成像（DWI）评估TIPIC的血管周围炎症是一个新的研究领域。

Maggialetti等人（2022）首次在MRI的DWI序列中报告了TIPIC血管周围组织的弥散受限10)。经过3周的NSAIDs治疗后，超声和MRI均证实消失。这表明DWI可能成为诊断和监测治疗效果的有用新模态。

合并抗磷脂抗体的TIPIC

Section titled “合并抗磷脂抗体的TIPIC”

有报道称TIPIC患者罕见合并抗磷脂抗体。

Ferreira等人（2025）报告了一例抗心磷脂抗体和抗β2GPI IgM阳性的TIPIC病例8)。在萘普生基础上加用阿司匹林100mg和羟氯喹200mg进行管理。PET/CT显示颈动脉周围软组织FDG摄取，且sICAM-1与疾病活动性相关。

疾病概念的建立及ICHD收录趋势

Section titled “疾病概念的建立及ICHD收录趋势”

Lecler等人于2019年提出将TIPIC纳入ICHD-III 2)。长期复发率为18.6–20%，且复发患者常合并自身免疫性疾病，因此建议在前五年进行定期随访 4)。疾病概念的国际确立和标准化治疗方案的制定是未来的课题。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”
  1. Hersh SP, Gerard P, Hersh J. Carotidynia versus transient perivascular inflammation of the carotid artery (TIPIC) syndrome: finding common ground. Cureus. 2021;13(9):e17684.
  2. Abreu JA, Rocha CA, Cruz SG, et al. Transient perivascular inflammation of the carotid artery (TIPIC) syndrome: an atypical cause of neck pain. Cureus. 2023;15(7):e41275.
  3. Sandu GC, Weisser G, Kramer S, Reinhard M. Relapsing TIPIC syndrome after administration of an mRNA-based COVID-19 vaccine. Case Rep Vasc Med. 2023;2023:6679200.
  4. Peycheva M, Zdravkova T, Zlatareva D, et al. Transient perivascular inflammation of the carotid artery—a transient but potentially recurrent disease. Clin Case Rep. 2024;12:e8322.
  5. Greutert S, Schlomer T, Righini M. Transient Perivascular Inflammation of the Carotid Artery as a Poorly Recognized Cause of Neck Pain. TH open : companion journal to thrombosis and haemostasis. 2024;8(1):e93-e95. doi:10.1055/a-2223-5580. PMID:38328023; PMCID:PMC10849869.
  6. Ulus S, Denizoglu N, Akarcay M. Subacute and recurrent transient perivascular inflammation of the carotid artery (TIPIC syndrome) and supraclavicular lymphadenopathy associated with ipsilateral intramuscular m-RNA COVID-19 vaccine. Infect Dis Clin Microbiol. 2022;4(3):214-217.
  7. Ari BC, Baydar B, Elgezen M. Carotidynia: overview of an uncommon identification for unilateral neck pain. Neuroradiol J. 2025;38(1):124-127.
  8. Ferreira FH, Manata JP, Cerqueira P, Matos Costa J. Carotidynia: nonsteroidal anti-inflammatory drug treatment resulting in symptom resolution within weeks. Cureus. 2025;17(3):e80475.
  9. Venetis E, Konopnicki D, Jissendi Tchofo P. Multimodal imaging features of transient perivascular inflammation of the carotid artery (TIPIC) syndrome in a patient with Covid-19. Radiol Case Rep. 2022;17(3):902-906.
  10. Maggialetti N, De Marco I, Sasso S, et al. “TransIent perivascular inflammation of the carotid artery (TIPIC) syndrome” as a rare case of laterocervical pain: multimodal diagnosis. Radiol Case Rep. 2022;17(7):2378-2382.

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