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ルミック ルミック：眼科医による眼科辞典
神経眼科

頸動脈痛（TIPIC症候群）

1. 頸動脈痛（TIPIC症候群）とは

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頸動脈痛（carotidynia）は、頸動脈分岐部に好発する痛みと圧痛を伴う症候群である。フェイ症候群（Fay syndrome）とも呼ばれる。正式名称はTIPIC（Transient Perivascular Inflammation of the Carotid artery）症候群である。

1927年、Temple Fayが非定型顔面神経痛として初めて報告した1)2)。その後、1988年に国際頭痛学会（IHS）が血管性頭痛の一型として頭痛分類に収載した。しかし2004年、「特異度・一貫性が不十分」として削除された1)4)。2017年、Leclerらが47例の解析をもとに「TIPIC症候群」を提唱し、ICHD-IIIへの収載を推奨した4)。

正確な有病率は不明である。急性頸部痛患者の2.8%に認められたとする報告がある2)4)。好発年齢は40〜50代（第4〜5十年）であり、男女比1:1.5で女性にやや多い5)。

眼科との関連として、TIPICに伴うホルネル症候群、アディー強直瞳孔、眼瞼下垂、瞳孔反応鈍麻が報告されている。

Q 「頸動脈痛」と「TIPIC症候群」は異なる疾患か？
A

同一の病態を異なる時代に異なる名称で記述したものである。1927年にFayがcarotidyniaとして初報し、IHSが1988年に分類→2004年に削除した後、2017年にLeclerらが47例の解析でTIPIC症候群として再定義した1)4)。現在は両用語が混在して使用される。

2. 主な症状と臨床所見

Section titled “2. 主な症状と臨床所見”

自覚症状

Section titled “自覚症状”

主症状は片側性の頸部痛であり、頸動脈分岐部の領域に局在する。

  • 疼痛の性質：鈍痛または拍動痛。持続的であることが多い。
  • 放散部位：同側の側顎部・頬部・眼部・耳介領域に放散しうる。
  • 増悪因子：頭頸部の動き、咀嚼、あくび、咳、嚥下で増悪する。
  • 持続期間：7〜14日間。1〜6ヶ月ごとに再発を繰り返すことが特徴である。
  • 頻度：片側性が大多数（92.3%）。両側性の報告もある4)。
  • 疼痛強度：中等度が67.7%4)。
  • 随伴症状：局所浮腫29%、リンパ節腫脹17%、頭痛11%、発熱6%4)。

臨床所見

Section titled “臨床所見”
  • 頸動脈分岐部圧痛：触診で92.9%に圧痛を認める4)。
  • 患側頸動脈の拍動増強：認められることがある。
  • 腫脹・膨満感：頸動脈分岐部上に生じる。

眼科的徴候

Section titled “眼科的徴候”
  • 眼部への放散痛：拍動痛が眼を含む頸動脈分岐部隣接領域に放散する。
  • 瞳孔・眼瞼異常：ホルネル症候群、アディー強直瞳孔、眼瞼下垂、瞳孔反応鈍麻が報告されている。
Q TIPIC症候群で眼の症状が出ることはあるか？
A

眼部への放散痛のほか、ホルネル症候群・アディー強直瞳孔・眼瞼下垂・瞳孔反応鈍麻が報告されている。頸動脈分岐部周囲の炎症が交感神経系に影響を及ぼすことが原因と考えられる。眼科的異常を伴う頸部痛では、本疾患を鑑別に含める必要がある。

3. 原因とリスク要因

Section titled “3. 原因とリスク要因”

正確な病因・リスク因子は解明されていない。いくつかの誘因が症例報告で示されている。

  • 感染関連：インフルエンザ様疾患や直近のウイルス感染に続発する報告がある3)。
  • COVID-19感染：SARS-CoV-2感染後の発症例が複数報告されている。ACE2受容体を介した内皮細胞感染と炎症が機序として推定される3)。
  • COVID-19ワクチン：mRNAワクチン（Pfizer-BioNTech、Spikevax）接種後の発症例が報告されている3)6)。
  • 薬剤関連：抗がん剤治療後の発症例、フルオキセチン誘発例の報告がある3)。
  • 高地曝露：一部の症例で関連が報告されている。
  • 血液疾患との関連：バーキットリンパ腫・急性白血病の前兆としての報告がある3)。
  • 自己免疫疾患との関連：再発例の78%に自己免疫疾患の既往が認められる3)4)。
Q COVID-19ワクチン接種後にTIPIC症候群を発症することはあるか？
A

mRNAワクチン（Pfizer-BioNTech、Spikevax）接種後のTIPIC発症例が複数報告されている3)6)。接種後1週間前後に頸部痛が出現し、NSAIDs治療で改善した。機序として分子擬態・特定の自己抗体産生・ワクチンアジュバントの関与が推定されるが、TIPIC特異的な免疫パターンは未同定である3)。

4. 診断と検査方法

Section titled “4. 診断と検査方法”

診断基準（Leclerら 2017）

Section titled “診断基準（Leclerら 2017）”

TIPICの診断には以下の4主要基準をすべて満たす必要がある2)4)。

  1. 頸動脈上の急性疼痛（頭部への放散の有無は問わない）
  2. 画像上の偏心性血管周囲浸潤（eccentric PVI）
  3. 画像による他の血管性・非血管性疾患の除外
  4. 14日以内の改善（自然またはNSAIDs治療）

補助基準として、自然消退する内膜軟性プラークの存在が挙げられる10)。

なお歴史的なIHS 1988年基準では、①圧迫による痛み・腫脹・拍動増強、②構造的原因の除外、③14日以内に自然消退、④頭部へ放散しうる片側頸部痛、の4項目が用いられた。

画像検査

Section titled “画像検査”

画像検査モダリティの特徴を以下に示す。

モダリティ主な所見特徴
超音波（第一選択）偏心性低エコー壁肥厚、血管周囲脂肪組織の高エコー化非侵襲的、Dopplerで血行動態評価可能
MRI造影T1で血管周囲増強、STIR/T2高信号、内膜保持3T高解像度で壁肥厚の詳細評価可能
CT/CTA外膜肥厚、造影増強解離・動脈瘤の除外に有用。狭窄は非典型的
18FDG-PET頸動脈壁周囲の異常集積炎症性を支持。腫瘍・全身性疾患の鑑別にも有用

超音波では偏心性病変が83.3%に認められ、CCA壁またはbulbに58.3%が局在する4)5)。内腔狭窄は通常認めず、Doppler血行動態に有意な変化はない2)。MRIでは内膜が保持されており、炎症は外膜・中膜に及ぶ9)。DWI（拡散強調画像）では血管周囲組織に拡散制限を示すことが報告されており、診断補助として有用な可能性がある10)。

検査所見

Section titled “検査所見”
  • 炎症マーカー（CRP・ESR）は通常正常〜軽度上昇にとどまる5)9)。
  • 血管炎・自己免疫スクリーニング（ANA、ANCA等）は通常陰性である3)4)。

組織学的所見

Section titled “組織学的所見”

Upton（2003）の報告では、リンパ球浸潤・散在性好中球・線維化が認められた。血管・線維芽細胞増殖と非特異的炎症所見を呈し、腫瘍・感染・肉芽腫・巨細胞・血管炎の所見は認めない2)5)。

鑑別診断

Section titled “鑑別診断”

血管性鑑別

頸動脈解離：突発痛、ホルネル症候群を伴うことあり。MRIで壁内血腫を確認。

巨細胞性動脈炎（GCA）：高齢者に多い。ESR・CRP高値、頭痛、側頭動脈肥厚。

線維筋性異形成：若年女性に多い。血管造影で「数珠状」変化。

動脈瘤・壁内血腫：画像で形態的異常を確認。

非血管性鑑別

頸部膿瘍・リンパ節炎：発熱・白血球増多、感染徴候あり。

甲状腺炎：甲状腺機能検査、超音波で鑑別。

Eagle症候群・舌骨奇形：X線・CTで茎状突起延長を確認。

片頭痛・三叉神経痛：頸動脈画像に異常なし。頭痛の反復性・パターンで鑑別。

5. 標準的な治療法

Section titled “5. 標準的な治療法”

TIPICは自己限定的疾患であり、多くは7〜14日で自然消退する。症状消失までの期間は中央値13日（Leclerら48例）4)、平均17日（Micieliら72例多国籍研究）と報告されている4)5)。

NSAIDs（第一選択）

Section titled “NSAIDs（第一選択）”

症状緩和のために幅広いNSAIDsが使用される。主な使用例を以下に示す。

薬剤名用量・用法報告
イブプロフェン600mg×3回/日 7日→400mg×3回/日 7日Greutert 20245)
イブプロフェン400mg×2回/日、3〜4週間Peycheva 20244)
ナプロキセン500mg×2回/日Ferreira 20258)
エトドラク400mg×2回/日Ari 20257)
デクスケトプロフェン50mg/日、5日間Ulus 20226)

副腎皮質ステロイド

Section titled “副腎皮質ステロイド”

NSAIDsで改善しない場合に使用する。プレドニゾン40mgから開始し、週5mgずつ漸減する投与例が報告されている3)。

アスピリン

Section titled “アスピリン”

画像上で内腔狭窄が認められた場合に81〜100mg/日の低用量アスピリンを併用することがある7)8)。

保存的管理

Section titled “保存的管理”

安静、局所温罨法、罹患動脈への圧迫回避が推奨される5)。

予後とフォローアップ

Section titled “予後とフォローアップ”

予後は一般に良好であり、大多数が完全回復する。再発率は18.6〜20%であり、再発ピークは最初の2週間以内である4)。再発例の多くに自己免疫疾患の合併が認められる。フォローアップとして14日・90日・1年後の経過観察が推奨され、Peychevaらは最初の5年間は6〜12ヶ月ごと、以降年1回の画像評価を提案している4)。

Q 再発した場合はどう対処すればよいか？
A

再発率は18.6〜20%であり、再発時も初回と同様にNSAIDsによる治療が有効である4)。再発を繰り返す場合は自己免疫疾患の合併が多いため、免疫学的精査を推奨する。Peychevaらは最初の5年は6〜12ヶ月ごとのフォローアップを提案している4)。

6. 病態生理学・詳細な発症機序

Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”

TIPICの病態は頸動脈分岐部レベルの血管および血管周囲の炎症である。通常、内腔狭窄を伴わず正常血流が維持される。炎症は外膜・中膜に及び、内膜は保持される9)。

組織学（Upton 2003）では、リンパ球浸潤・好中球散在・線維化が認められ、血管・線維芽細胞増殖の所見がある。肉芽腫・巨細胞・血管炎の所見を欠くことが本疾患の特徴である5)。早期の線維化・血管増殖は慢性経過の可能性を示唆する4)。

急性炎症消退後も超音波上の残存壁肥厚が「瘢痕」として残存することがある9)。

炎症マーカーに関しては、可溶性ICAM-1（sICAM-1、大血管炎活動性マーカー）がTIPICの臨床病期と相関するとの報告がある8)。

Venetisら（2022）はCOVID-19（α変異株）罹患2週間後にTIPICを発症した症例を報告した9)。18FDG-PET/CTで左総頸動脈周囲に著明なFDG集積を認め、MRIでは頸動脈周囲軟部組織のガドリニウム造影増強が確認された。炎症は外膜・中膜に及び、内膜は保持されていた。治療なしで7日後に超音波上の退縮が始まり、16週後に残存壁肥厚（瘢痕）が確認された。

COVID-19関連TIPICの機序として、SARS-CoV-2がACE2受容体を介して内皮細胞に感染し、頸動脈体（carotid body）への直接浸潤（血流量200mL/100g/分）により炎症性集簇体・微小血栓・微小出血を引き起こすと推定されている3)。mRNAワクチン後の機序としては、分子擬態・特定の自己抗体産生・ワクチンアジュバントの関与が推定されるが、TIPIC特異的な免疫パターンは未同定である3)。

7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）

Section titled “7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）”

COVID-19感染・mRNAワクチン関連TIPIC

Section titled “COVID-19感染・mRNAワクチン関連TIPIC”

SARS-CoV-2感染後のTIPIC症例が複数報告されており、COVID-19の血管内・血管周囲炎症性血栓性合併症の一つとして位置づけられつつある9)3)。

Sandуら（2023）はSpikevax（mRNA-1273）2回目接種7日後にTIPICを発症した49歳女性を報告した3)。CRP 16mg/L、MRIでSTIR高信号を確認。プレドニゾン40mg（週5mg漸減）＋アスピリンで治療し、3ヶ月後に壁肥厚が1.1mmに縮小した。6ヶ月後、上気道感染後に軽度再発（2.5mm）し、9ヶ月後に1.4mmに退縮した。

Ulusら（2022）はPfizer-BioNTech（BNT162b2）接種1週間後にTIPICを発症し、2回目接種後に再発した39歳男性を報告した6)。デクスケトプロフェン50mg/日 5日間で10日後に消失。1.5ヶ月後の超音波で壁肥厚は完全消失した。

MRI-DWIの新規診断応用

Section titled “MRI-DWIの新規診断応用”

拡散強調画像（DWI）を用いたTIPICの血管周囲炎症評価は新たな研究領域である。

Maggialettiら（2022）は、MRIのDWI配列でTIPICの血管周囲組織に拡散制限を初めて報告した10)。3週間のNSAIDs治療後、超音波・MRIともに消失を確認。DWIが診断および治療効果の経過観察に有用な新たなモダリティとなる可能性を示した。

抗リン脂質抗体合併TIPIC

Section titled “抗リン脂質抗体合併TIPIC”

TIPIC患者に抗リン脂質抗体が稀に合併することが報告されている。

Ferreiraら（2025）は抗カルジオリピン抗体・抗β2GPI IgM陽性のTIPIC症例を報告した8)。ナプロキセンに加えてアスピリン100mg＋ヒドロキシクロロキン200mgを追加し管理した。PET/CTで頸動脈周囲軟部組織のFDG集積が確認され、sICAM-1が病勢と相関することが示された。

疾患概念の確立・ICHD収載の動向

Section titled “疾患概念の確立・ICHD収載の動向”

Leclerらは2019年にTIPICのICHD-III収載を提唱した2)。長期的には再発率18.6〜20%、再発例の自己免疫疾患合併が多いことから、最初の5年間の定期フォローアップが提案されている4)。疾患概念の国際的な確立と標準的治療プロトコールの策定が今後の課題である。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”
  1. Hersh SP, Gerard P, Hersh J. Carotidynia Versus Transient Perivascular Inflammation of the Carotid Artery (TIPIC) Syndrome: Finding Common Ground. Cureus. 2021;13(9):e17684. doi:10.7759/cureus.17684. PMID:34650859; PMCID:PMC8487627.
  2. Abreu JA, Rocha CA, Cruz SG, Barreira JS. Transient Perivascular Inflammation of the Carotid Artery (TIPIC) Syndrome: An Atypical Cause of Neck Pain. Cureus. 2023;15(7):e41275. doi:10.7759/cureus.41275. PMID:37533625; PMCID:PMC10392277.
  3. Sandu GC, Weisser G, Krämer S, Reinhard M. Relapsing TIPIC Syndrome after Administration of an mRNA-Based COVID-19 Vaccine. Case reports in vascular medicine. 2023;2023:6679200. doi:10.1155/2023/6679200. PMID:37736104; PMCID:PMC10511291.
  4. Peycheva M, Zdravkova T, Zlatareva D, Viteva E, Harizanova Z, Meinel TR, et al. Transient perivascular inflammation of the carotid artery-A transient but potentially recurrent disease. Clinical case reports. 2024;12(1):e8322. doi:10.1002/ccr3.8322. PMID:38250093; PMCID:PMC10797210.
  5. Greutert S, Schlomer T, Righini M. Transient Perivascular Inflammation of the Carotid Artery as a Poorly Recognized Cause of Neck Pain. TH open : companion journal to thrombosis and haemostasis. 2024;8(1):e93-e95. doi:10.1055/a-2223-5580. PMID:38328023; PMCID:PMC10849869.
  6. Ulus S, Denizoğlu N, Akarçay M. Subacute and Recurrent Transient Perivascular Inflammation of the Carotid Artery (TIPIC syndrome) and Supraclavicular Lymphadenopathy Associated with Ipsilateral Intramuscular m-RNA COVID-19 Vaccine. Infectious diseases & clinical microbiology. 2022;4(3):214-217. doi:10.36519/idcm.2022.126. PMID:38633398; PMCID:PMC10986724.
  7. Ari BC, Baydar B, Elgezen M. Carotidynia: Overview of an uncommon identification for unilateral neck pain. The neuroradiology journal. 2025;38(1):124-127. doi:10.1177/19714009241242651. PMID:38522944; PMCID:PMC11571302.
  8. Ferreira FH, Manata JP, Cerqueira P, Costa JM. Carotidynia: Nonsteroidal Anti-inflammatory Drug Treatment Resulting in Symptom Resolution Within Weeks. Cureus. 2025;17(3):e80475. doi:10.7759/cureus.80475. PMID:40225483; PMCID:PMC11989877.
  9. Venetis E, Konopnicki D, Jissendi Tchofo P. Multimodal imaging features of transient perivascular inflammation of the carotid artery (TIPIC) syndrome in a patient with Covid-19. Radiol Case Rep. 2022;17(3):902-906. doi:10.1016/j.radcr.2021.12.005.
  10. Maggialetti N, De Marco I, Sasso S, et al. “TransIent perivascular inflammation of the carotid artery (TIPIC) syndrome” as a rare case of laterocervical pain: multimodal diagnosis. Radiol Case Rep. 2022;17(7):2378-2382. doi:10.1016/j.radcr.2022.04.021.

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