가짜-가짜 포스터 케네디 증후군

한눈에 보는 포인트

가짜-가짜 포스터 케네디 증후군(PPFKS)은 두개내 종양으로 인한 시신경 위축과 반대측 허혈성 시신경병증(NAION)이 독립적으로 우연히 병발한 드문 증후군이다.
포스터 케네디 증후군(FKS)은 두개내 종양으로 인한 동측 시신경 위축과 반대측 유두부종이며, 가짜 FKS(PFKS)는 양측 연속성 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증에 의한 유사 소견이다.
PPFKS의 가장 흔한 두개내 종양 원인은 수막종이다.
진단에는 CT 또는 MRI를 통한 신경영상 검사가 필수적이며, 두개내 종양과 허혈성 시신경병증을 모두 확인해야 한다.
50세 이상 환자에서는 거대세포동맥염(GCA)을 배제하기 위해 ESR 및 CRP 검사를 시행합니다.
치료는 원인에 따라 달라지며, 수막종에 대한 외과적 절제가 주를 이룹니다.
거대세포동맥염이 의심되는 경우 즉시 스테로이드를 시작하여 실명을 예방해야 합니다.

1. 가짜-가짜 포스터 케네디 증후군이란?

가짜-가짜 포스터 케네디 증후군(Pseudo-Pseudo Foster Kennedy Syndrome; PPFKS)은 FKS와 동일한 안저 소견(한쪽 시신경 위축 + 반대쪽 유두 부종)을 보이지만, 그 원인이 두 개의 독립적인 병태가 우연히 합쳐진 매우 드문 질환입니다.

이 질환을 이해하려면 먼저 관련된 세 가지 증후군의 정의를 정리할 필요가 있습니다.

FKS

포스터 케네디 증후군: 전두엽 또는 안장 주위 두개내 종괴가 동측 시신경을 직접 압박하여 위축시키고, 두개내압 항진으로 반대측에 유두부종을 일으키는 고전적 증후군. 제1형(압박에 의한 직접 손상)이 가장 잘 알려져 있습니다.

원인: 전두엽 종양, 수막종, 두개인두종, 뇌하수체 선종 등.

PFKS

가성 포스터 케네디 증후군: 두개내 종괴가 없고, 양안에 연속적으로 발생하는 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증으로 인해 먼저 발병한 쪽의 시신경 위축과 나중에 발병한 쪽의 유두부종이 동시에 관찰되는 상태입니다.

특징: 한쪽 눈의 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증으로 인한 갑작스러운 시력 저하 병력이 감별 진단에 중요합니다.

PPFKS

가짜가짜 포스터 케네디 증후군: 두개내 종양으로 인한 한쪽 시신경 위축과 이와 무관한 반대측 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증(허혈성 시신경병증)으로 인한 유두부종이 우연히 합병된 드문 증후군입니다.

특징: 두 개의 독립적인 병태의 합병으로, FKS 및 PFKS와 다릅니다.

PPFKS의 첫 보고는 Gelwan 등(1988년)에 의해 이루어졌습니다[¹]. 80세 여성 환자에서 좌안에 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증, 우안에 결절종격동수막종(tuberculum sellae meningioma)으로 인한 시신경 위축이 확인되었습니다. 이후 Limaye 등은 전방 허혈성 시신경병증의 과거력이 있는 눈에서 반대측 비기저 신경교종으로 인한 유두부종을 보인 PFKS 유사 사례를 보고했습니다[²].

Q FKS, PFKS, PPFKS는 어떻게 다른가요?

FKS는 두개내 종양이 유일한 원인이며, 동측의 압박성 시신경 위축과 반대측의 두개내압 항진으로 인한 유두부종이 단일 병리 과정에서 발생합니다. PFKS는 두개내 종양 없이 양측 연속성 허혈성 시신경병증(전형적으로 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증)으로 유사한 소견을 보입니다. PPFKS는 이 두 가지와 달리, 두개내 종양(시신경 압박)과 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증이라는 두 개의 독립적인 병태가 우연히 동시에 존재하여 발생합니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

PPFKS의 증상은 두개내 종괴와 허혈성 시신경병증 두 가지 병태가 복합된 것입니다.

한쪽 눈의 급격한 시력 저하: 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증 쪽에서 발생합니다. 많은 환자(70% 이상)가 기상 시 시력 저하를 인지합니다.
두통: 두개내압 항진에 따른 증상입니다.
오심·구토: 두개내압 항진에 속발합니다.
복시: 종양이 뇌신경을 침범하여 발생할 수 있습니다.
일과성 시력 장애: 두개내압 항진으로 인해 간헐적으로 발생하는 시력 변동.

임상 소견

안저 소견은 ‘한쪽 시신경 위축 + 반대쪽 유두 부종’이라는 비대칭적인 유두 소견이 특징적입니다.

시신경 위축측(종양 압박측): 시신경 유두의 창백화 및 얇아짐. 시력 저하는 서서히 진행되는 경우가 많습니다.
유두 부종측(비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증측): 유두의 발적 및 종창, 유두 가장자리의 출혈(화염상 출혈). 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증측에서는 급격한 시력 저하가 선행합니다.
시야 결손：암점 형성 및 생리적 맹점 확대가 관찰됩니다.
위험 시신경유두：비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증 발병 위험을 증가시키는 작고 빽빽한 시신경유두(작은 유두)의 존재.
복시：종양에 의한 뇌신경 침범에 이차적으로 발생할 수 있습니다.

비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증 측의 시력은 10/10에서 광각까지 다양합니다. 초진 시 10/10을 보이는 비율은 20~~33%, 5/10 이상은 50% 이상, 1/10 이하는 20~~33%입니다.

Q PPFKS에서는 양안 모두 시력이 저하됩니까?

반드시 양안 모두 저하되는 것은 아닙니다. 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증 측에서는 급격한 시력 저하가 발생하지만, 종양 압박 측은 완만한 진행으로 초진 시 시력이 유지되는 경우도 있습니다. 시력 경과는 기저 질환의 성질과 진행 상태에 따라 달라집니다.

3. 원인 및 위험 요인

PPFKS가 발생하려면 두 가지 독립적인 병태가 각각의 기전으로 시신경에 영향을 미쳐야 합니다.

두개내 종괴(시신경 압박 측)의 원인:

수막종: 가장 흔함. 거미막 세포에서 발생하며 15개의 아형이 있음. 대부분 양성이고 비침윤성이며 천천히 자람.
두개인두종: 안장 위 영역에 발생하는 양성 종양.
뇌하수체 선종: 시교차와 시신경을 압박함.
신경모세포종, 전두엽 농양, 동맥류: 다른 원인으로 보고됨.

비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증(허혈성 시신경병증 측)의 위험 요인:

“위험 시신경 유두”: 작은 시신경 유두(좁고 빽빽한 시신경 유두)는 시신경 유두 허혈의 가장 큰 구조적 위험 인자입니다.
시신경 유두 드루젠: 50세 미만의 젊은 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증 환자에서 드루젠과의 연관성이 보고되었습니다.
혈관 위험 요인: 고혈압, 당뇨병, 이상지질혈증, 허혈성 심장 질환 및 수면 무호흡 증후군이 대규모 메타 분석에서 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증의 위험 요인으로 확인되었습니다[⁵].

4. 진단 및 검사 방법

PPFKS의 확진을 위해서는 두개내 종괴와 허혈성 시신경병증을 모두 증명하는 것이 필수적입니다.

영상 검사

신경영상(CT/MRI): 시신경을 압박하는 두개내 종괴의 확인이 필수적입니다. 조영 및 비조영 두부/안와 CT 및 MRI를 시행합니다. 수막종은 조영검사에서 균일한 조영증강을 보입니다.
안와 CT: 안와 내 병변을 배제하고 시신경 압박을 평가하는 데 사용됩니다.

임상 및 혈액 검사

종합 시기능 검사: 시력, 시야, 색각, 상대적 구심성 동공 장애(RAPD) 평가.
완전한 신경학적 진찰: 뇌신경 장애 유무, 추체로 증상 확인.
혈액 검사(GCA 배제 목적): 50세 이상 환자에서 동맥염성 허혈성 시신경병증(AAION)과 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증의 감별을 위해 ESR, CRP, 혈소판 수 측정.

다음 표는 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증과 AAION의 주요 검사치 차이를 보여줍니다.

검사 항목	비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증	AAION(거대세포 동맥염)
ESR	정상	상승
CRP	정상	상승
혈소판 수	정상	상승

측두동맥 생검: 50세 이상에서 거대세포동맥염이 의심될 때 시행합니다. 건너뛰기 병변으로 인해 생검의 약 5%에서 위음성이 나올 수 있습니다.

감별 진단

PPFKS의 진단을 확정하려면 다음 질환과의 감별이 필요합니다.

FKS: 두개내 종괴만이 원인입니다. 반대측 유두부종은 두개내압 항진으로 인한 것이며 허혈성 시신경병증을 동반하지 않습니다. FKS의 임상 아형, 영상 평가 및 치료 전략은 StatPearls 리뷰에 체계적으로 요약되어 있습니다[⁴].
PFKS: 두개내 종괴가 없습니다. 양안에 연속적으로 발생하는 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증의 전후 차이로 나타납니다. 갑작스러운 시력 저하의 병력이 중요합니다. Patil 등의 관찰 연구에서는 7예의 PFKS에서 양안 발병 평균 간격이 약 12.7개월(범위 2~30개월)로 보고되었습니다[³].
시신경염: 젊은 연령, 여성, 좋은 초기 시력, 안구 운동 시 통증, 충혈성 유두부종, 중심 암점이 감별점입니다.
압박성 시신경병증: 서서히 진행하는 시력 저하, 안구 돌출, 안구 운동 이상을 동반하며 유두부종이 4~6주 이후에도 지속됩니다.
가성 유두부종: 시신경 유두 드루젠(종종 양측성, 비대칭성, 시기능은 보통 정상), 고도 원시, 고도 근시, 경사 유두, 망막 유수 신경 섬유. 이들은 시기능이 유지된다는 점에서 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증과 구별됩니다.
외상성 시신경병증, 당뇨병성 유두병증, 미세혈관염: 개별 증례에서 배제가 필요합니다.

Q 거대세포동맥염 혈액 검사가 왜 필요한가요?

50세 이상에서는 동맥염성 허혈성 시신경병증(AAION)이 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증과 임상적으로 유사한 소견을 보일 수 있습니다. 거대세포동맥염에 의한 AAION은 반대쪽 눈으로 진행될 위험이 높으며, 신속한 스테로이드 치료가 실명 예방에 필수적입니다. ESR, CRP, 혈소판을 측정하여 거대세포동맥염을 적극적으로 배제해야 합니다.

5. 표준 치료법

PPFKS의 치료는 근본 원인에 따라 이루어집니다. 두 가지 독립적인 병태가 존재하므로 각각에 대해 적절한 대응이 필요합니다.

거대세포동맥염이 의심되는 경우

전신 스테로이드: 거대세포동맥염 의심 시 즉시 시작합니다.
측두동맥 생검: 확진을 위해 시행합니다. 건너뛰기 병변으로 인해 약 5%에서 위음성이 나올 수 있으므로, 음성이라도 거대세포동맥염을 배제할 수 없는 경우가 있습니다.

두개내 종괴(예: 수막종)에 대한 치료

외과적 절제: 수막종의 주요 치료법입니다. 종양을 제거하여 시신경 압박을 해소합니다.
부신피질 스테로이드: 수술 전 종양 주변 부종 및 두개내압을 감소시키기 위해 사용합니다.
정위방사선치료/방사선수술: 고령자, 수술을 원하지 않는 환자, 또는 수술 위험이 높은 경우 비수술적 선택지로 고려됩니다.

두개내압 항진의 관리

점유병변 절제술: 종양 절제를 통한 두개내압 항진 해소가 기본입니다.
뇌실복강 단락술: 수두증을 동반한 경우 고려합니다.
아세타졸아미드(다이아목스): 특발성 두개내압 항진증에 사용됩니다.
만니톨: 급성 두개내압 항진에 사용됩니다.

Q 수막종이 원인인 경우, 수술 외에 다른 선택지가 있습니까?

정위적 방사선 치료(감마나이프, 사이버나이프 등)와 일반 방사선 치료가 비수술적 선택지로 존재합니다. 특히 고령자나 전신 상태가 좋지 않아 수술 위험이 높은 경우, 또는 환자가 수술을 원하지 않는 경우에 고려됩니다. 방사선 치료는 종양의 성장 억제를 목표로 하지만, 종양 축소 효과는 수술적 절제에 비해 떨어지는 경우가 많습니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

FKS와 PPFKS의 발병 기전 비교

FKS의 기전 (하나의 병태에서 발생):

두개내 종괴(전두엽 또는 안장 주변)가 시신경을 직접 압박합니다.
압박 측의 시신경이 위축됩니다 (동측 시신경 위축).
종양의 증가로 인해 만성적인 두개내압 항진이 발생합니다.
두개내압 항진이 반대쪽 시신경 유두에 부종을 유발합니다 (반대쪽 유두 부종).
두 가지 안구 소견(위축과 부종)은 하나의 병태의 결과입니다.

PPFKS의 기전 (두 개의 독립적인 병태의 우연한 합병):

두개내 종괴가 한쪽 시신경을 압박하여 위축을 유발합니다.
그와 전혀 무관하게, 반대쪽 눈에서 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증이 발생합니다.
비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증은 시신경 유두의 허혈로 인해 유두 부종을 일으킵니다.
‘시신경 위축 + 반대쪽 유두 부종’이라는 외관상 Foster Kennedy 증후군과 유사한 소견이 우연히 성립됩니다.
두 눈 소견은 각각 독립적인 병인에서 발생합니다.

비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증의 병태

비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증은 시신경 유두의 허혈을 본태로 하는 질환입니다. ‘disc at risk’(작고 빽빽한 시신경 유두)라는 구조적 위험 인자를 가진 환자에서는 시신경 내 혈관이 압박되기 쉬워 허혈이 발생하기 쉽습니다. 시신경 유두 드루젠을 가진 환자에서는 특히 50세 미만에서 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증과의 연관성이 지적되고 있습니다.

수막종의 병리

수막종은 거미막세포에서 발생합니다. 15개의 아형이 있으며, 대부분 양성이고 비침윤성이며 느리게 성장하는 종양입니다. 시신경을 둘러싼 경막과 거미막에 인접한 부위(접형골연, 안결절, 후각와 등)에서 발생할 경우 시신경을 직접 압박하여 FKS 또는 PPFKS의 한쪽 요소를 유발합니다.

예후

예후는 기저 질환에 따라 달라집니다. AAION은 비동맥염성 전방허혈시신경병증에 비해 시각적 예후가 나쁜 것으로 알려져 있습니다. 또한 종양 압박으로 인한 시신경 위축은 조기 압박 해제로 일부 호전될 수 있지만 완전한 회복은 어려운 경우가 많습니다.

8. 참고문헌

Gelwan MJ, Seidman M, Kupersmith MJ. Pseudo-pseudo-Foster Kennedy syndrome. J Clin Neuroophthalmol. 1988;8(1):49-52. PMID: 2972751
Limaye SR, Adler J. Pseudo-Foster Kennedy syndrome in a patient with anterior ischemic optic neuropathy and a nonbasal glioma. J Clin Neuroophthalmol. 1990;10(3):188-192. PMID: 2144536
Patil A, Takkar A, Goyal M, Singh R, Lal V. Sequential NAION presenting as pseudo Foster Kennedy syndrome. J Neurol Sci. 2017;376:49-51. doi:10.1016/j.jns.2017.02.002. PMID: 28431627
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Liu B, Yu Y, Liu W, Deng T, Xiang D. Risk Factors for Non-arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Large Scale Meta-Analysis. Front Med (Lausanne). 2021;8:618353. doi:10.3389/fmed.2021.618353. PMID: 34671609