포스터 케네디 증후군 vs 가성 포스터 케네디 증후군

한눈에 보는 포인트

포스터 케네디 증후군(FKS)은 한쪽 눈의 시신경 위축과 반대쪽 눈의 유두 부종을 나타내는 임상 증후군입니다.
진성 FKS는 두개내 종양(주로 전두개와 수막종)에 의한 시신경 압박이 원인입니다.
가성 포스터 케네디 증후군(PFKS)은 유사한 안저 소견을 보이지만, 가장 흔한 원인은 양측 시차성 비동맥염 전방 허혈성 시신경병증(NAION)입니다.
두 질환의 감별을 위해서는 CT/MRI를 통한 두개내 종양 유무 확인이 필수적입니다.
FKS는 후각 소실 및 두개내압 항진 증상을 동반하는 경우가 많은 반면, PFKS는 갑작스러운 시력 저하가 주 증상입니다.
FKS의 치료는 종양 절제술이 중심이며, PFKS의 치료는 기저 질환 관리가 중심입니다.

1. 포스터 케네디 증후군 vs 가성 포스터 케네디 증후군

포스터 케네디 증후군(FKS)은 한쪽 눈의 압박성 시신경 위축과 반대쪽 눈의 두개내압 항진으로 인한 유두부종을 특징으로 하는 임상 증후군입니다. 1911년 Robert Foster Kennedy가 보고했습니다.

FKS는 세 가지 유형으로 분류됩니다.

1형: 한쪽 시신경 위축과 반대쪽 유두부종. 가장 전형적인 형태이며, 두개내 종양(주로 수막종)에 이차적으로 발생합니다.
2형: 양측 유두부종과 편측 시신경 위축.
3형: 양측 유두부종에서 양측 시신경 위축으로 진행.

가성 포스터 케네디 증후군(PFKS)은 1형 FKS와 유사한 안저 소견을 보이지만 두개내 종양 외의 원인으로 발생합니다. PFKS의 가장 흔한 원인은 양안에 시차를 두고 발생하는 전방허혈시신경병증(AION), 특히 비동맥염성 전방허혈시신경병증입니다. 임상적으로 PFKS가 진성 FKS보다 더 자주 접하게 됩니다.

Q 진성 포스터 케네디 증후군과 가성 포스터 케네디 증후군 중 어느 것이 더 흔한가요?

임상적으로 PFKS가 더 흔합니다. 진성 FKS는 두개내 종양이 원인이므로 비교적 드물며, 한쪽 눈의 시신경 위축과 반대쪽 유두부종이 관찰될 때는 PFKS(특히 비동맥염성 전방허혈시신경병증)를 먼저 고려하는 경우가 많습니다. 그러나 종양을 놓치지 않기 위해 영상 검사를 통한 배제가 필수적입니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

진성 FKS와 가성 FKS에서는 자각 증상의 발현 양상이 다릅니다.

진성 FKS

진행성 시력 저하: 종양에 의한 시신경 압박 측의 눈에서 서서히 진행됩니다.
두통: 두개내압 항진에 따라 발생합니다.
메스꺼움 및 구토: 두개내압 항진 증상의 일부입니다.
후각 소실: 후각구 수막종에서 종종 동반됩니다.
복시: 두개내압 항진으로 인한 비국소성 제6뇌신경 마비로 인해 발생합니다.
감정 실금: 전두엽 압박으로 인한 성격 변화가 가족에 의해 보고될 수 있습니다.

가성 FKS (PFKS)

갑작스러운 시력 저하: 이전에 시신경병증이 있던 반대쪽 눈의 상황에서 한쪽 눈에 급성 시력 장애가 발생합니다. 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증에서는 기상 시에 인지하는 경우가 많습니다.

유두부종 초기에는 수초간의 일과성 시야 흐림만 있고 시력 저하를 자각하지 못하는 경우가 있습니다.

임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)

진성 FKS

동측 시신경 위축: 종양 쪽 시신경 유두가 창백하게 보입니다. 압박성 단순 위축(경계 명확, 편평, 혈관 협소화)을 보입니다.

반대측 유두 부종: 두개내압 항진으로 인한 유두 종창이 관찰됩니다. 위축된 시신경은 더 이상 부종을 나타낼 수 없습니다.

RAPD 양성: 시신경 위축 측에서 RAPD가 관찰됩니다.

시야 결손: 위축 측은 다양한 시신경병증 패턴, 부종 측은 맹점 확대 및 신경섬유층 결손 패턴을 보입니다.

가성 포스터 케네디 증후군 (PFKS)

한쪽 눈의 시신경 위축: 이전 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증과 같은 허혈 사건으로 인한 이차성 위축. 염증성 위축(회색을 띠고 경계가 다소 불명확)을 보일 수 있습니다.

반대쪽 눈의 급성 유두 부종: 새로운 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증에서는 분절성 또는 미만성 부종이 관찰됩니다. 유두 주변 출혈이 흔히 동반됩니다.

RAPD: 더 심하게 영향을 받은 눈에서 상대적 구심성 동공 결손이 나타날 수 있습니다.

시력 장애: 두 눈 모두 다양한 정도의 시력 저하와 시야 결손을 보입니다.

반대쪽 눈의 시신경 유두가 작은 소위 ‘위험 시신경 유두’는 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증의 특징적인 소견입니다.

3. 원인 및 위험 요인

진성 FKS

진성 FKS의 전형적인 원인은 전두개와의 종양입니다.

후각구 수막종: 가장 대표적인 원인입니다.
접형골능 수막종: 전두개와에 인접한 부위에서 발생합니다.
전두엽 실질 종양: 드물게 원인이 됩니다.

수막종의 위험 요인은 다음과 같습니다.

과거 두부 방사선 노출
신경섬유종증 2형(NF2)
여성: 호르몬 관련 가능성이 시사됩니다.
비만

가성 FKS(PFKS)

PFKS의 주요 원인은 다음과 같습니다.

비동맥염성 전방허혈시신경병증: 양측에 시차를 두고 발생합니다. 가장 흔한 원인입니다. 반대쪽 눈의 발병은 5년 이내에 15~~30%에서 발생하며, 중앙값은 7~~12개월입니다¹⁾.
동맥염성 전방허혈시신경병증(AAION): 거대세포동맥염과 관련됩니다.
특발성 두개내압 항진증(IIH): 한쪽 눈에서 더 심할 경우 PFKS를 모방합니다.
신경매독

비동맥염성 전방허혈시신경병증의 위험 요인은 다음과 같습니다.

고혈압
당뇨병
고콜레스테롤혈증
흡연력
수면 무호흡 증후군

비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증에서는 짧은 후섬모체 동맥의 순환 부전이 원인으로 추정되며, 혈압의 일중 변동에서의 저하가 유발 요인이 됩니다.

Q 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증이 양안에 발생할 확률은 얼마인가요?

비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증은 5년 이내에 반대쪽 눈에 15~~30%에서 발생합니다 ¹⁾. 발생 간격의 중앙값은 7~~12개월입니다. 이러한 양측 순차적 발생이 PFKS의 가장 흔한 원인입니다.

4. 진단 및 검사 방법

FKS와 PFKS의 감별을 위해 다음 검사가 중요합니다.

신경영상검사(CT/MRI): FKS가 의심되면 두부 및 안와 조영증강 CT 또는 MRI가 필수입니다. 종양의 유무와 진행 범위를 확인합니다. 비정형 PFKS의 경우에도 두개내 종양을 배제하기 위해 시행합니다.
안저검사: 시신경유두의 위축과 부종 패턴을 확인합니다.
OCT(광간섭단층촬영): 유두주위 망막신경섬유층(cpRNFL) 두께 측정을 통해 시신경 위축 정도를 정량적으로 평가할 수 있습니다. 급성기 유두 부종에서는 cpRNFL이 증가하므로, 황반부 신경절세포복합체(GCC) 분석이 초기 축삭 손상 검출에 유용합니다.
시야검사: 위축측과 부종측 각각의 시야 패턴을 평가합니다. 비동맥염성 전방허혈시신경병증에서는 수평 반맹(특히 하방)이 많습니다.
형광안저혈관조영술: 비동맥염성 전방허혈시신경병증에서는 시신경유두의 충만 지연이 관찰됩니다. 동맥염성에서는 유두주위 맥락막의 충만 지연이나 결손이 특징적입니다.
혈액검사: 고령자에서는 거대세포동맥염(GCA) 배제를 위해 ESR과 CRP를 측정합니다.
뇌척수액 압력 측정: 유두부종의 확진에 필요합니다. 시행 전 CT/MRI로 점유 병변을 배제합니다.

FKS와 PFKS의 감별 포인트는 다음과 같습니다.

감별점	진성 FKS	PFKS
시력 장애의 경과	진행성(완만)	갑작스러운 발병(급성)
두개내압	상승	보통 정상
후각 소실	자주 동반됨	보통 없음

Q FKS와 PFKS를 감별하는 검사는 무엇인가요?

가장 중요한 검사는 CT/MRI를 통한 두개내 종양 유무 확인입니다. FKS는 두개내 종양이 있지만 PFKS는 없습니다. 또한 병력(진행성인지 갑작스러운 발병인지), 후각 소실 여부, 뇌척수액 압력도 감별에 유용합니다.

5. 표준 치료법

진성 FKS(종양성)의 치료

FKS의 치료는 원인 종양 관리가 중심입니다.

외과적 절제: 수술 적응증이 있다면 종양의 압박 효과를 줄이고 두개내압을 완화하기 위해 절제가 최선의 선택입니다.
수술 전 색전술: 혈관이 풍부한 종양에서 수술 전 색전술은 수술 중 출혈을 줄이고 수술 후 합병증을 억제할 수 있습니다.
부신피질 스테로이드: 증상이 있는 뇌종양에서 종양 주변 부종과 두개내압 감소를 목적으로 투여합니다.
정위 방사선 치료: 비수술적 중재가 선호되거나 고령자(70세 이상)에서 수술 위험을 고려하여 정위 방사선 치료가 선택지가 됩니다. 시신경초 수막종에 대해 3차원 분할 방사선 치료나 강도 변조 방사선 치료로 좋은 성적이 보고되었습니다.

FKS의 치료

외과적 절제: 압박 효과 감소와 두개내압 완화의 일차 선택입니다.

정위 방사선 치료: 고령자나 수술 위험이 높은 경우의 대안입니다.

스테로이드: 수술 전후 종양 주변 부종 감소에 사용됩니다.

PFKS의 치료

AAION: 고용량 전신 스테로이드 요법을 즉시 시작해야 합니다.

비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증: 확립된 효과적인 치료법은 없습니다. 혈관 위험 인자 관리가 중심입니다.

특발성 두개내압 항진증: 체중 관리, 아세타졸아미드 투여. 중증 사례에서는 션트 수술 또는 시신경초 개창술.

가짜 FKS (PFKS)의 치료

PFKS의 치료는 기저 질환에 의존합니다.

AAION: 거대세포동맥염이 원인인 경우 고용량 프레드니손 요법을 즉시 시작합니다. 반대쪽 눈으로의 전파를 방지하는 것이 최우선입니다.
비동맥염성 전방허혈시신경병증: 확립된 효과적인 치료법은 없습니다. 항응고 요법, 혈관확장제, 경구 스테로이드, 시신경초 감압술 등이 시도되었으나 유의한 시력 예후 개선은 입증되지 않았습니다.
시신경염: 메틸프레드니솔론 정맥 주사 후 경구 프레드니손 투여가 고려됩니다.

압박시신경병증의 경우 스테로이드 펄스 또는 하프펄스 요법이 일차 선택입니다. 1~3회 시행 후 경구 스테로이드로 전환합니다. 급격한 감량은 시신경병증 재발의 원인이 되므로 피합니다.

Q 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증에 효과적인 치료법이 있습니까?

현재 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증에 대해 효과가 입증된 치료법은 없습니다. 혈관 위험 인자(고혈압, 당뇨병, 이상지질혈증) 관리가 중심이 됩니다. 자세한 내용은 “표준 치료법” 항목을 참조하십시오.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

진성 FKS의 병태생리

FKS의 발병 기전은 종양의 증대에 따른 단계적 과정입니다.

전두개와의 종양(주로 수막종)이 동측 시신경을 직접 압박합니다.
축삭 압박 또는 혈관 압박에 이차적인 허혈로 인해 시신경 위축이 발생합니다.
종양이 더 커지면 두개내압이 상승합니다.
두개내압 항진으로 반대측에 유두부종이 나타납니다.
위축된 동측 시신경은 축삭류가 이미 차단되어 부종을 나타낼 수 없습니다.

그 결과, 한쪽의 창백 위축과 반대측의 유두부종이라는 특징적인 비대칭 소견이 완성됩니다.

가성 Foster Kennedy 증후군의 병태생리

가성 Foster Kennedy 증후군의 가장 흔한 원인인 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증은 다음과 같은 기전으로 발생합니다.

짧은 뒤섬모체동맥의 순환 부전으로 시신경 유두에 미세경색이 발생합니다.
시신경 유두가 작은 경우(disc at risk), 사상판에서 축삭이 압박되어 순환 장애가 악화됩니다.
한쪽 눈에 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증이 발생하여 급성기 유두 부종에서 1~2개월 내에 시신경 위축으로 진행됩니다.
반대쪽 눈에 새로운 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증이 발생하면 위축측과 부종측의 비대칭 소견이 나타납니다.

시신경 위축에는 두 가지 경로가 있습니다. 유두부종(시신경 유두염, 전방 허혈성 시신경병증, 울혈 유두 등)을 거쳐 위축에 이르는 경로와, 구후 시신경염이나 압박 시신경병증처럼 정상 유두에서 직접 위축에 이르는 경로입니다.

울혈 유두의 기전은 두개내압 항진으로 시신경 주위 지주막하강 압력이 상승하여 시신경이 조여져 축삭류가 정체되면서 유두부종이 발생하는 것입니다.

8. 참고문헌

Musa MJ, Zeppieri M. Foster Kennedy syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; updated 2023.