متلازمة فوستر كينيدي (FKS) هي متلازمة سريرية تتميز بضمور العصب البصري الانضغاطي في عين واحدة ووذمة حليمة العصب البصري في العين المقابلة بسبب ارتفاع الضغط داخل الجمجمة. تم الإبلاغ عنها بواسطة روبرت فوستر كينيدي في عام 1911.
تصنف متلازمة فوستر كينيدي إلى 3 أنواع.
النوع 1: ضمور العصب البصري في جانب واحد ووذمة حليمة العصب البصري في الجانب المقابل. وهو النمط الأكثر شيوعًا، ويحدث ثانويًا لورم داخل الجمجمة (غالبًا ورم سحائي).
متلازمة فوستر كينيدي الكاذبة (PFKS) تظهر نتائج قاع العين مشابهة لمتلازمة فوستر كينيدي من النوع الأول، ولكنها تحدث بسبب أسباب غير أورام داخل الجمجمة. السبب الأكثر شيوعًا لـ PFKS هو الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي (AION) الذي يحدث في كلتا العينين في أوقات مختلفة، وخاصة النوع غير الشرياني. سريريًا، PFKS أكثر شيوعًا من متلازمة فوستر كينيدي الحقيقية.
Qأيهما أكثر شيوعًا: متلازمة فوستر كينيدي الحقيقية أم متلازمة فوستر كينيدي الكاذبة؟
A
سريريًا، متلازمة فوستر كينيدي الكاذبة (PFKS) أكثر شيوعًا. متلازمة فوستر كينيدي الحقيقية (FKS) نادرة نسبيًا لأنها تسببها أورام داخل الجمجمة. عند وجود ضمور العصب البصري في عين واحدة ووذمة حليمة العصب البصري في العين المقابلة، يُفضل التفكير أولاً في PFKS (خاصة الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني). ومع ذلك، لتجنب تفويت الورم، من الضروري استبعاده بالتصوير.
انخفاض مفاجئ في الرؤية: في حالة وجود اعتلال عصبي بصري سابق في العين الأخرى، يحدث ضعف بصري حاد في عين واحدة. في الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني، غالبًا ما يُلاحظ عند الاستيقاظ.
في المراحل المبكرة من الوذمة الحليمية، قد يكون هناك فقط عتمة عابرة لعدة ثوانٍ مع قلة ملاحظة انخفاض الرؤية.
ضمور العصب البصري في نفس الجانب: حليمة العصب البصري في جانب الورم تكون شاحبة. يظهر ضمور بسيط انضغاطي (حدود واضحة، مسطح، تضيق الأوعية الدموية).
وذمة حليمة العصب البصري في الجانب المقابل: يوجد تورم في حليمة العصب البصري بسبب ارتفاع الضغط داخل الجمجمة. العصب البصري الضامر لم يعد قادرًا على إظهار الوذمة.
إيجابية العيب الحدقي الوارد النسبي (RAPD): يوجد عيب حدقي وارد نسبي في جانب ضمور العصب البصري.
عيب في المجال البصري: في الجانب الضامر، تظهر أنماط مختلفة من اعتلال العصب البصري، وفي جانب الوذمة، تظهر أنماط توسع البقعة العمياء وعيوب طبقة الألياف العصبية.
متلازمة نقص التروية البصرية الأمامية غير الشريانية الكاذبة (PFKS)
ضمور العصب البصري في عين واحدة: ضمور ثانوي نتيجة حدث إقفاري سابق مثل الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني. قد يظهر ضمور التهابي (رمادي مع حواف غير واضحة قليلاً).
وذمة حليمة العصب البصري الحادة في العين المقابلة: في الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني الجديد، قد تكون الوذمة قطعية أو منتشرة. غالبًا ما تكون مصحوبة بنزيف حول الحليمة.
عيب حدقة وارد نسبي (RAPD): قد يظهر عيب حدقة وارد نسبي في العين الأكثر تأثرًا.
ضعف البصر: تظهر كلتا العينين درجات متفاوتة من انخفاض حدة البصر وعيوب المجال البصري.
صغر رأس العصب البصري في العين المقابلة، ما يُعرف بـ “القرص المعرض للخطر”، هو علامة مميزة للاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني.
الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني: يحدث في كلتا العينين بفارق زمني. وهو السبب الأكثر شيوعًا. يحدث في العين الأخرى خلال 5 سنوات بنسبة 15-30%، بمتوسط 7-12 شهرًا1).
الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي الشرياني (AAION): المرتبط بالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة.
ارتفاع الضغط داخل الجمجمة مجهول السبب (IIH): يحاكي PFKS عندما يكون أكثر شدة في عين واحدة.
الزهري العصبي
عوامل الخطر للاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني هي كما يلي:
ارتفاع ضغط الدم
داء السكري
فرط كوليسترول الدم
تاريخ التدخين
انقطاع النفس النومي
في الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني، يُعتقد أن قصور الدورة الدموية في الشرايين الهدبية الخلفية القصيرة هو السبب، وقد يكون انخفاض ضغط الدم أثناء التقلبات اليومية عاملاً محفزًا.
Qما هو احتمال حدوث الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني في كلتا العينين؟
A
يحدث الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني في العين الأخرى بنسبة 15-30% خلال 5 سنوات 1). متوسط الفاصل الزمني بين النوبات هو 7-12 شهرًا. هذا الحدوث الثنائي المتباعد زمنيًا هو السبب الأكثر شيوعًا لـ PFKS.
التصوير العصبي (CT/MRI): في حالة الاشتباه في متلازمة فوستر كينيدي، يكون التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس والمحجر مع التباين إلزاميًا. يتم تأكيد وجود الورم ومدى انتشاره. حتى في الحالات غير النمطية من متلازمة فوستر كينيدي الكاذبة، يتم إجراؤه لاستبعاد الورم داخل الجمجمة.
فحص قاع العين: يتم التحقق من نمط ضمور ووذمة القرص البصري.
التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT): يمكن تقييم درجة ضمور العصب البصري كميًا عن طريق قياس سمك طبقة الألياف العصبية الشبكية حول القرص (cpRNFL). في حالة وذمة القرص الحادة، يزداد cpRNFL، لذا فإن تحليل معقد الخلايا العقدية في البقعة (GCC) مفيد للكشف المبكر عن تلف المحور العصبي.
فحص المجال البصري: يتم تقييم أنماط المجال البصري لكل من الجانب الضامر والجانب المتورم. في الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني، يكون العمى النصفي الأفقي (خاصة السفلي) شائعًا.
تصوير الأوعية الدموية بالفلوريسين: في الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني، يظهر تأخر في امتلاء القرص البصري. في النوع الشرياني، يكون تأخر الامتلاء أو العيوب في المشيمية حول القرص مميزًا.
فحوصات الدم: عند كبار السن، يتم قياس ESR و CRP لاستبعاد التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة (GCA).
قياس ضغط السائل النخاعي: ضروري لتشخيص احتقان القرص البصري. يجب استبعاد الآفات الحيزة بالتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي قبل الإجراء.
فيما يلي نقاط التمييز بين FKS الحقيقي وPFKS.
نقطة التمييز
FKS الحقيقي
PFKS
مسار ضعف البصر
تقدمي (بطيء)
بداية مفاجئة (حادة)
الضغط داخل الجمجمة
مرتفع
طبيعي عادة
فقدان حاسة الشم
غالبًا ما يكون مصحوبًا
عادة لا يوجد
Qما هي الفحوصات التي يمكنها التمييز بين FKS وPFKS؟
A
أهم فحص هو التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لتأكيد وجود ورم داخل الجمجمة. في FKS يوجد ورم داخل الجمجمة، بينما في PFKS لا يوجد. بالإضافة إلى ذلك، التاريخ المرضي (تقدمي أم مفاجئ)، وجود فقدان حاسة الشم، وضغط السائل النخاعي مفيدة أيضًا في التمييز.
الاستئصال الجراحي: إذا كانت الجراحة مناسبة، فإن الاستئصال هو الخيار الأفضل لتخفيف تأثير الضغط الورمي وتخفيف الضغط داخل الجمجمة.
الانصمام قبل الجراحة: في الأورام الغنية بالأوعية الدموية، يمكن أن يقلل الانصمام قبل الجراحة من النزيف أثناء الجراحة ويقلل من المضاعفات بعد الجراحة.
الكورتيكوستيرويدات: تُعطى لأورام الدماغ المصحوبة بأعراض لتقليل الوذمة حول الورم والضغط داخل الجمجمة.
العلاج الإشعاعي التجسيمي: عندما يُفضل التدخل غير الجراحي أو في كبار السن (70 عامًا فما فوق)، يُؤخذ في الاعتبار خطر الجراحة ويُعد العلاج الإشعاعي التجسيمي خيارًا. بالنسبة للأورام السحائية للغمد البصري، تم الإبلاغ عن نتائج جيدة باستخدام العلاج الإشعاعي ثلاثي الأبعاد المجزأ أو العلاج الإشعاعي المعدل الشدة.
علاج متلازمة فوستر كينيدي
الاستئصال الجراحي: الخيار الأول لتخفيف تأثير الضغط وتخفيف الضغط داخل الجمجمة.
العلاج الإشعاعي التجسيمي: بديل لكبار السن أو في حالات ارتفاع خطر الجراحة.
الستيرويدات: تُستخدم لتقليل الوذمة حول الورم في الفترة المحيطة بالجراحة.
AAION: إذا كان السبب هو التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة، يجب البدء فورًا بعلاج جرعات عالية من البريدنيزون. الأولوية القصوى هي منع انتشار المرض إلى العين الأخرى.
الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني: لا يوجد علاج فعال مثبت. تم تجربة مضادات التخثر، موسعات الأوعية، الستيرويدات الفموية، وتخفيف ضغط غمد العصب البصري، لكن لم يثبت تحسن كبير في النتائج البصرية.
التهاب العصب البصري: يتم النظر في العلاج بميثيل بريدنيزولون الوريدي يتبعه بريدنيزون فموي.
بالنسبة لاعتلال العصب البصري الانضغاطي، العلاج الأول هو جرعة عالية من الستيرويد أو نصف جرعة عالية. بعد 1-3 دورات، يتم التحول إلى الستيرويد الفموي. يجب تجنب التخفيض السريع لأنه قد يسبب انتكاسة الاعتلال العصبي البصري.
Qهل يوجد علاج فعال لاعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني؟
A
لا يوجد حالياً علاج مثبت الفعالية لاعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني. يركز العلاج على إدارة عوامل الخطر الوعائية (ارتفاع ضغط الدم، السكري، اضطراب شحوم الدم). انظر قسم “العلاج القياسي” للحصول على التفاصيل.
في اعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني، وهو السبب الأكثر شيوعًا لـ PFKS، يحدث المرض من خلال الآلية التالية:
يحدث احتشاء دقيق في القرص البصري بسبب قصور الدورة الدموية في الشرايين الهدبية الخلفية القصيرة.
عندما يكون القرص البصري صغيرًا (disc at risk)، تنضغط المحاور في الصفيحة المصفوية مما يزيد من ضعف الدورة الدموية.
يحدث اعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني في عين واحدة، ويتحول من وذمة القرص الحادة إلى ضمور العصب البصري خلال شهر إلى شهرين.
عند حدوث اعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني الجديد في العين المقابلة، تظهر علامات غير متماثلة بين الجانب الضامر والجانب المتورم.
هناك مساران لضمور العصب البصري. المسار الأول يمر عبر وذمة حليمة العصب البصري (مثل التهاب حليمة العصب البصري، الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي، وذمة حليمة العصب البصري الاحتقانية) المؤدية إلى الضمور، والمسار الثاني هو الضمور المباشر من حليمة طبيعية كما في التهاب العصب البصري الخلفي أو الاعتلال العصبي البصري الانضغاطي.
آلية وذمة حليمة العصب البصري الاحتقانية هي أن ارتفاع الضغط داخل الجمجمة يؤدي إلى زيادة الضغط في الحيز تحت العنكبوتي حول العصب البصري، مما يسبب انضغاط العصب البصري وركود التيار المحوري، مما يؤدي إلى وذمة حليمة العصب البصري.
