Das Foster-Kennedy-Syndrom (FKS) ist ein klinisches Syndrom, das durch eine einseitige kompressive Optikusatrophie und ein kontralaterales Papillenödem aufgrund erhöhten intrakraniellen Drucks gekennzeichnet ist. Es wurde 1911 von Robert Foster Kennedy beschrieben.
FKS wird in 3 Typen eingeteilt.
Typ 1: Einseitige Optikusatrophie und kontralaterales Papillenödem. Der typischste Typ, der sekundär zu einem intrakraniellen Tumor (meist Meningeom) auftritt.
Typ 2: Bilaterales Papillenödem und einseitige Optikusatrophie.
Typ 3: Fortschreiten von bilateralem Papillenödem zu bilateraler Optikusatrophie.
Das Pseudo-Foster-Kennedy-Syndrom (PFKS) zeigt ähnliche Fundusbefunde wie das FKS Typ 1, wird jedoch durch andere Ursachen als intrakranielle Tumoren verursacht. Die häufigste Ätiologie des PFKS ist die beidseitige, zeitlich versetzte anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION), insbesondere die nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie. Klinisch tritt das PFKS häufiger auf als das echte FKS.
QWelches ist häufiger: das echte Foster-Kennedy-Syndrom oder das Pseudo-Foster-Kennedy-Syndrom?
A
Klinisch tritt das PFKS häufiger auf. Das echte FKS ist aufgrund seiner Ursache (intrakranieller Tumor) relativ selten. Bei Vorliegen einer Optikusatrophie auf einem Auge und eines Papillenödems auf dem anderen Auge wird daher meist zuerst ein PFKS (insbesondere eine nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie) in Betracht gezogen. Um einen Tumorausschluss zu gewährleisten, ist jedoch eine bildgebende Untersuchung obligatorisch.
Plötzliche Sehverschlechterung: Bei einem Auge mit vorheriger Optikusneuropathie tritt eine akute Sehstörung am anderen Auge auf. Bei nicht-arteriitischer anteriorer ischämischer Optikusneuropathie wird dies oft beim Aufwachen bemerkt.
Im Frühstadium einer Stauungspapille kann es zu vorübergehenden Sehstörungen von wenigen Sekunden kommen, ohne dass eine deutliche Sehverschlechterung subjektiv wahrgenommen wird.
Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)
Gleichseitige Optikusatrophie: Die Papille auf der Tumorseite erscheint blass. Es zeigt sich eine druckbedingte einfache Atrophie (scharfe Begrenzung, Abflachung, Verengung der Blutgefäße).
Gegenseitiges Papillenödem: Aufgrund des erhöhten intrakraniellen Drucks tritt eine Papillenschwellung auf. Der atrophierte Sehnerv kann kein Ödem mehr entwickeln.
Positiver RAPD: RAPD auf der Seite der Optikusatrophie.
Gesichtsfeldausfälle: Auf der atrophischen Seite zeigen sich verschiedene Optikusneuropathiemuster, auf der ödematösen Seite eine Vergrößerung des blinden Flecks oder Defekte der Nervenfaserschicht.
Pseudo-FKS (PFKS)
Einseitige Optikusatrophie: Sekundäre Atrophie nach einem früheren ischämischen Ereignis wie einer nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie. Kann eine entzündliche Atrophie (gräulich, mit leicht unscharfen Rändern) aufweisen.
Akute Papillenschwellung des anderen Auges: Bei einer neuen nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie zeigt sich eine segmentale oder diffuse Schwellung. Häufig begleitet von peripapillären Blutungen.
RAPD: Ein relativer afferenter Pupillendefekt kann auf dem stärker betroffenen Auge nachweisbar sein.
Sehstörung: Beide Augen weisen unterschiedliche Grade von Sehschärfenminderung und Gesichtsfeldausfällen auf.
Eine kleine Papille des anderen Auges, das sogenannte „disc at risk“, ist ein charakteristischer Befund der nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie.
Die Hauptursachen für PFKS sind im Folgenden aufgeführt.
Nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie: Tritt beidseitig zeitlich versetzt auf. Die häufigste Ursache. Das Auftreten am anderen Auge erfolgt innerhalb von 5 Jahren bei 15–30 %, der Median liegt bei 7–12 Monaten1).
Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH): Bei stärkerer Ausprägung auf einem Auge kann sie PFKS imitieren.
Neurosyphilis
Die Risikofaktoren für die nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie sind wie folgt:
Bluthochdruck
Diabetes mellitus
Hypercholesterinämie
Rauchen in der Vorgeschichte
Schlafapnoe-Syndrom
Bei der nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie wird eine Durchblutungsstörung der kurzen hinteren Ziliararterien als Ursache vermutet, wobei ein Abfall des Blutdrucks im Tagesverlauf als Auslöser gilt.
QWie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass eine nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie beide Augen betrifft?
A
Die Inzidenz einer nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie am anderen Auge beträgt innerhalb von 5 Jahren 15–30 % 1). Das mediane Intervall zwischen den Episoden beträgt 7–12 Monate. Diese zeitlich versetzte bilaterale Manifestation ist die häufigste Ursache für PFKS.
Zur Unterscheidung von FKS und PFKS sind folgende Untersuchungen wichtig:
Neuroradiologische Bildgebung (CT/MRT): Bei Verdacht auf FKS ist eine kontrastmittelverstärkte CT oder MRT des Kopfes und der Augenhöhlen obligatorisch. Sie dient dem Nachweis und der Ausdehnungsbestimmung eines Tumors. Auch bei atypischen PFKS-Fällen wird sie zum Ausschluss eines intrakraniellen Tumors durchgeführt.
Funduskopie: Beurteilung des Musters von Atrophie und Ödem der Papille.
OCT (optische Kohärenztomographie): Durch Messung der peripapillären retinalen Nervenfaserschichtdicke (cpRNFL) kann das Ausmaß der Optikusatrophie quantitativ beurteilt werden. In der akuten Phase der Papillenschwellung ist die cpRNFL erhöht, daher ist die Analyse des Ganglienzellkomplexes (GCC) der Makula zur Früherkennung axonaler Schäden nützlich.
Gesichtsfelduntersuchung: Beurteilung der Gesichtsfeldmuster auf der atrophischen und der ödematösen Seite. Bei der nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie treten häufig horizontale Hemianopsien (insbesondere nach unten) auf.
Fluoreszenzangiographie: Bei der nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie zeigt sich eine verzögerte Füllung der Papille. Bei der arteriitischen Form sind eine verzögerte Füllung oder Defekte der peripapillären Aderhaut charakteristisch.
Blutuntersuchung: Bei älteren Patienten werden zur Abklärung einer Riesenzellarteriitis (RZA) die BSG und das CRP bestimmt.
Liquordruckmessung: Notwendig zur definitiven Diagnose einer Stauungspapille. Vor der Durchführung muss mittels CT/MRT eine raumfordernde Läsion ausgeschlossen werden.
Die Unterscheidungsmerkmale zwischen FKS und PFKS sind im Folgenden aufgeführt.
Unterscheidungsmerkmal
Echte FKS
PFKS
Verlauf der Sehstörung
Progressiv (langsam)
Plötzlicher Beginn (akut)
Intrakranieller Druck
Erhöht
Normalerweise normal
Geruchsverlust
tritt häufig auf
normalerweise nicht
QWelche Untersuchung kann FKS von PFKS unterscheiden?
A
Die wichtigste Untersuchung ist die Überprüfung auf intrakranielle Tumore mittels CT/MRT. Bei FKS werden intrakranielle Tumore gefunden, bei PFKS nicht. Zusätzlich sind die Krankengeschichte (progredient oder plötzlicher Beginn), das Vorhandensein von Anosmie und der Liquordruck für die Differenzialdiagnose nützlich.
Die Behandlung der FKS konzentriert sich auf die Behandlung des ursächlichen Tumors.
Chirurgische Resektion: Wenn eine Operationsindikation besteht, ist die Resektion die beste Option, um den Druckeffekt des Tumors zu verringern und den intrakraniellen Druck zu senken.
Präoperative Embolisation: Bei vaskulären Tumoren kann eine präoperative Embolisation intraoperative Blutungen reduzieren und postoperative Komplikationen verringern.
Kortikosteroide: Bei symptomatischen Hirntumoren werden sie zur Reduktion des peritumoralen Ödems und des intrakraniellen Drucks verabreicht.
Stereotaktische Strahlentherapie: Wenn ein nicht-chirurgischer Eingriff bevorzugt wird oder bei älteren Patienten (≥70 Jahre) unter Berücksichtigung des Operationsrisikos, ist die stereotaktische Strahlentherapie eine Option. Bei Optikusscheidenmeningeomen wurden gute Ergebnisse mit fraktionierter dreidimensionaler Strahlentherapie oder intensitätsmodulierter Strahlentherapie berichtet.
Behandlung des FKS
Chirurgische Resektion: Erste Wahl zur Reduktion von Kompressionseffekten und Senkung des intrakraniellen Drucks.
Stereotaktische Strahlentherapie: Alternative bei älteren Patienten oder hohem Operationsrisiko.
Steroide: Verwendung zur Reduktion des peritumoralen Ödems in der perioperativen Phase.
Nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie: Es gibt keine etablierte wirksame Behandlung. Die Kontrolle vaskulärer Risikofaktoren steht im Vordergrund.
Idiopathische intrakranielle Hypertension: Gewichtsmanagement, Gabe von Acetazolamid. In schweren Fällen Shunt-Operation oder Optikusnervenscheidenfensterung.
Behandlung des Pseudofoster-Kennedy-Syndroms (PFKS)
Die Behandlung des PFKS hängt von der Grunderkrankung ab.
AAION: Bei Riesenzellarteriitis als Ursache sofortige hochdosierte Prednisontherapie einleiten. Die Verhinderung einer Ausbreitung auf das andere Auge hat höchste Priorität.
Nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie: Es gibt keine etablierte wirksame Behandlung. Antikoagulation, Vasodilatatoren, orale Steroide und Optikusscheiden-Dekompression wurden versucht, aber eine signifikante Verbesserung der Sehprognose ist nicht nachgewiesen.
Optikusneuritis: Eine intravenöse Methylprednisolon-Therapie gefolgt von oralem Prednison wird in Betracht gezogen.
Bei kompressiver Optikusneuropathie ist eine Steroid-Pulstherapie oder Halbpulstherapie die erste Wahl. Nach 1–3 Zyklen wird auf orale Steroide umgestellt. Ein abruptes Ausschleichen ist zu vermeiden, da es zu einem Wiederaufflammen der Optikusneuropathie führen kann.
QGibt es eine wirksame Behandlung für die nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie?
A
Derzeit gibt es keine nachgewiesen wirksame Behandlung für die nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie. Im Vordergrund steht die Kontrolle vaskulärer Risikofaktoren (Bluthochdruck, Diabetes, Fettstoffwechselstörungen). Details siehe Abschnitt „Standardtherapie“.
Bei der nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie, der häufigsten Ursache von PFKS, tritt die Erkrankung durch folgenden Mechanismus auf.
Eine Minderdurchblutung der kurzen hinteren Ziliararterien führt zu Mikroinfarkten der Papille.
Wenn die Papille klein ist (disc at risk), werden die Axone in der Lamina cribrosa komprimiert, was die Durchblutungsstörung begünstigt.
Eine nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie tritt an einem Auge auf und entwickelt sich innerhalb von 1–2 Monaten von einer akuten Papillenschwellung zur Optikusatrophie.
Wenn auf dem kontralateralen Auge eine neue nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie auftritt, kommt es zu asymmetrischen Befunden mit atrophischer und geschwollener Seite.
Es gibt zwei Wege zur Optikusatrophie: einen über ein Papillenödem (Papillitis, anteriore ischämische Optikusneuropathie, Stauungspapille usw.) und einen direkten Weg von einer normalen Papille zur Atrophie, wie bei retrobulbärer Neuritis oder kompressiver Optikusneuropathie.
Der Mechanismus der Stauungspapille besteht darin, dass ein erhöhter intrakranieller Druck den subarachnoidalen Druck um den Sehnerv erhöht, den Sehnerv zusammendrückt und den axonalen Fluss staut, was zu einem Papillenödem führt.
