Синдром Фостера Кеннеди (FKS) — это клинический синдром, характеризующийся компрессионной атрофией зрительного нерва на одном глазу и отеком диска зрительного нерва на противоположной стороне вследствие повышенного внутричерепного давления. Впервые описан Робертом Фостером Кеннеди в 1911 году.
FKS классифицируется на 3 типа.
1 тип: атрофия зрительного нерва с одной стороны и отек диска зрительного нерва с противоположной стороны. Наиболее типичная форма, возникающая вторично при внутричерепных опухолях (чаще всего менингиома).
3 тип: прогрессирование от двустороннего отека диска зрительного нерва до двусторонней атрофии зрительного нерва.
Псевдосиндром Фостера Кеннеди (ПФКС) проявляется глазным дном, сходным с ФКС 1-го типа, но возникает по причинам, отличным от внутричерепной опухоли. Наиболее частой этиологией ПФКС является передняя ишемическая оптическая нейропатия (ПИОН), развивающаяся на обоих глазах в разное время, особенно неартериитная передняя ишемическая оптическая нейропатия. Клинически ПФКС встречается чаще, чем истинный ФКС.
QЧто встречается чаще: истинный синдром Фостера Кеннеди или псевдосиндром Фостера Кеннеди?
A
Клинически ПФКС встречается чаще. Истинный ФКС относительно редок, так как вызван внутричерепной опухолью. При наличии атрофии зрительного нерва на одном глазу и застойного диска на другом чаще сначала рассматривают ПФКС (особенно неартериитную переднюю ишемическую оптическую нейропатию). Однако для исключения опухоли обязательно проведение визуализирующих исследований.
Внезапное снижение зрения: острое нарушение зрения на одном глазу на фоне предшествующей оптической нейропатии другого глаза. При неартериитной передней ишемической оптической нейропатии часто замечается при пробуждении.
На ранних стадиях застойного диска зрительного нерва может наблюдаться только кратковременное затуманивание зрения в течение нескольких секунд, а субъективное снижение зрения может быть незначительным.
Клинические находки (признаки, выявляемые врачом при осмотре)
Ипсилатеральная атрофия зрительного нерва: диск зрительного нерва на стороне опухоли бледный. Проявляется компрессионной простой атрофией (четкие границы, плоский диск, сужение сосудов).
Контралатеральный отек диска зрительного нерва: наблюдается застой диска вследствие повышения внутричерепного давления. Атрофированный зрительный нерв уже не способен развивать отек.
Положительный ЗРА (зрачковая реакция на афферентный стимул): ЗРА выявляется на стороне атрофии зрительного нерва.
Дефекты поля зрения: на стороне атрофии наблюдаются различные паттерны оптической нейропатии, на стороне отека — расширение слепого пятна и дефекты слоя нервных волокон.
Псевдо-ФКС (ПФКС)
Атрофия зрительного нерва одного глаза: вторичная атрофия вследствие предыдущего ишемического события, такого как неартериитная передняя ишемическая оптическая нейропатия. Может наблюдаться воспалительная атрофия (сероватого цвета, с несколько нечеткими краями).
Острый отек диска зрительного нерва на противоположной стороне: при новой неартериитной передней ишемической оптической нейропатии наблюдается сегментарный или диффузный отек. Часто сопровождается кровоизлияниями вокруг диска.
Относительный афферентный зрачковый дефект (ОАЗД): может наблюдаться на более пораженном глазу.
Нарушение зрения: оба глаза демонстрируют различную степень снижения остроты зрения и дефекты поля зрения.
Малый размер диска зрительного нерва на противоположном глазу, так называемый «диск риска», является характерным признаком неартериитной передней ишемической оптической нейропатии.
Неартериитная передняя ишемическая оптическая нейропатия: двустороннее развитие с разницей во времени. Является наиболее частой причиной. Развитие на парном глазу происходит в течение 5 лет в 15–30% случаев, медиана составляет 7–12 месяцев1).
Артериитная передняя ишемическая оптическая нейропатия (AAION): связана с гигантоклеточным артериитом.
Идиопатическая внутричерепная гипертензия (IIH): при более тяжелом течении на одном глазу может имитировать PFKS.
При неартериитной передней ишемической оптической нейропатии предполагается, что патогенез связан с недостаточностью кровообращения в коротких задних цилиарных артериях, а снижение суточного колебания артериального давления является провоцирующим фактором.
QКакова вероятность развития неартериитной передней ишемической оптической нейропатии на обоих глазах?
A
Развитие неартериитной передней ишемической оптической нейропатии на парном глазу происходит в течение 5 лет в 15–30% случаев1). Медиана интервала между поражениями составляет 7–12 месяцев. Это разновременное двустороннее поражение является наиболее частой причиной ПФКС.
Для дифференциальной диагностики FKS и PFKS важны следующие исследования:
Нейровизуализация (КТ/МРТ): При подозрении на FKS обязательна контрастная КТ или МРТ головы и орбит. Проводится для выявления наличия опухоли и оценки ее распространения. Даже при нетипичных случаях PFKS выполняется для исключения внутричерепной опухоли.
Офтальмоскопия: Оценивается характер атрофии и отека диска зрительного нерва.
ОКТ (оптическая когерентная томография): Измерение толщины перипапиллярного слоя нервных волокон сетчатки (cpRNFL) позволяет количественно оценить степень атрофии зрительного нерва. При остром отеке диска cpRNFL увеличивается, поэтому анализ ганглионарного комплекса (GCC) макулы полезен для раннего выявления аксонального повреждения.
Периметрия: Оцениваются паттерны полей зрения на стороне атрофии и отека. При неартериитной передней ишемической оптической нейропатии часто встречается горизонтальная гемианопсия (особенно нижняя).
Флюоресцентная ангиография глазного дна: При неартериитной передней ишемической оптической нейропатии наблюдается задержка заполнения диска зрительного нерва. При артериитной форме характерны задержка или дефекты заполнения перипапиллярной хориоидеи.
Анализы крови: У пожилых пациентов для исключения гигантоклеточного артериита (ГКА) измеряют СОЭ и СРБ.
Измерение давления спинномозговой жидкости: необходимо для подтверждения диагноза застойного диска зрительного нерва. Перед проведением необходимо исключить объемное образование с помощью КТ/МРТ.
Ниже приведены дифференциально-диагностические признаки ИЗД и ПИЗД.
Признак
Истинный ИЗД
ПИЗД
Течение нарушения зрения
Прогрессирующее (медленное)
Внезапное начало (острое)
Внутричерепное давление
Повышено
Обычно нормальное
Потеря обоняния
Часто сопровождается
Обычно отсутствует
QКакие тесты позволяют дифференцировать FKS и PFKS?
A
Наиболее важным исследованием является КТ/МРТ для подтверждения наличия внутричерепной опухоли. При ИКС выявляется внутричерепная опухоль, а при ПИКС — нет. Кроме того, анамнез (прогрессирующее или внезапное начало), наличие аносмии и ликворное давление также полезны для дифференциальной диагностики.
Лечение ИКС в первую очередь направлено на контроль опухоли, вызвавшей заболевание.
Хирургическое иссечение: при наличии показаний к операции наилучшим вариантом является удаление опухоли для уменьшения компрессионного эффекта и снижения внутричерепного давления.
Предоперационная эмболизация: при богато васкуляризированных опухолях предоперационная эмболизация позволяет уменьшить интраоперационное кровотечение и снизить риск послеоперационных осложнений.
Кортикостероиды: при симптоматических опухолях головного мозга назначаются для уменьшения перитуморального отека и снижения внутричерепного давления.
Стереотаксическая лучевая терапия: если предпочтительно нехирургическое вмешательство или у пожилых пациентов (старше 70 лет) с учетом хирургического риска, стереотаксическая лучевая терапия является вариантом. При менингиомах зрительного нерва сообщается о хороших результатах при использовании трехмерной конформной лучевой терапии и лучевой терапии с модулированной интенсивностью.
Лечение ФКС
Хирургическое иссечение: первый выбор для уменьшения компрессии и снижения внутричерепного давления.
Стереотаксическая радиотерапия: альтернатива для пожилых пациентов или при высоком хирургическом риске.
Кортикостероиды: используются для уменьшения перитуморального отека в периоперационном периоде.
Лечение PFKS
AAION: Немедленно начать высокодозную системную стероидную терапию.
Неартериитная передняя ишемическая оптическая нейропатия: Установленного эффективного лечения не существует. Основное внимание уделяется контролю сосудистых факторов риска.
Идиопатическая внутричерепная гипертензия: Контроль веса, прием ацетазоламида. В тяжелых случаях — шунтирование или фенестрация оболочки зрительного нерва.
ААИОН: при гигантоклеточном артериите немедленно начинают терапию высокими дозами преднизолона. Приоритет — предотвращение поражения второго глаза.
Неартериитная передняя ишемическая оптическая нейропатия: установленного эффективного лечения не существует. Применяются антикоагулянты, вазодилататоры, пероральные стероиды, декомпрессия оболочки зрительного нерва, но значительного улучшения прогноза зрения не доказано.
Неврит зрительного нерва: рассматривается применение метилпреднизолона внутривенно с последующим приемом преднизолона внутрь.
При компрессионной оптической нейропатии терапией первой линии является пульс-терапия стероидами или полупульс-терапия. После 1–3 курсов переходят на пероральные стероиды. Следует избегать резкого снижения дозы, так как это может вызвать рецидив оптической нейропатии.
QСуществует ли эффективное лечение неартериитной передней ишемической оптической нейропатии?
A
На данный момент не существует доказанного эффективного лечения неартериитной передней ишемической оптической нейропатии. Основное внимание уделяется контролю сосудистых факторов риска (артериальная гипертензия, сахарный диабет, дислипидемия). Подробнее см. в разделе «Стандартные методы лечения».
При неартериитной передней ишемической нейропатии зрительного нерва, которая является наиболее частой причиной ПФКС, заболевание развивается по следующему механизму.
Недостаточность кровообращения в коротких задних цилиарных артериях приводит к микроинфаркту диска зрительного нерва.
Если диск зрительного нерва мал (disc at risk), аксоны сдавливаются в решетчатой пластинке, что усугубляет нарушение кровообращения.
Неартериитная передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва развивается на одном глазу, и в течение 1–2 месяцев после острого отека диска происходит переход к атрофии зрительного нерва.
При развитии новой неартериитной передней ишемической оптической нейропатии на противоположном глазу возникает асимметрия между атрофированным и отечным дисками.
Существуют два пути развития атрофии зрительного нерва: через отек диска (папиллит, передняя ишемическая оптическая нейропатия, застойный диск) и непосредственно от нормального диска к атрофии, как при ретробульбарном неврите или компрессионной оптической нейропатии.
Механизм застойного диска заключается в повышении внутричерепного давления, что приводит к увеличению давления в субарахноидальном пространстве вокруг зрительного нерва, сдавлению нерва и застою аксоплазматического тока, вызывая отек диска.
