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न्यूरो-ऑप्थैल्मोलॉजी

फोस्टर कैनेडी सिंड्रोम बनाम स्यूडो-फोस्टर कैनेडी सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

Section titled “एक नज़र में मुख्य बिंदु”

1. फोस्टर कैनेडी सिंड्रोम बनाम स्यूडो-फोस्टर कैनेडी सिंड्रोम क्या है

Section titled “1. फोस्टर कैनेडी सिंड्रोम बनाम स्यूडो-फोस्टर कैनेडी सिंड्रोम क्या है”

फोस्टर कैनेडी सिंड्रोम (FKS) एक नैदानिक सिंड्रोम है जिसमें एक आंख में संपीड़न ऑप्टिक शोष और दूसरी आंख में बढ़े हुए इंट्राक्रैनियल दबाव के कारण पैपिलेडेमा होता है। इसकी रिपोर्ट 1911 में रॉबर्ट फोस्टर कैनेडी ने की थी।

FKS को 3 प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है।

  • प्रकार 1: एक तरफ ऑप्टिक तंत्रिका शोष और दूसरी तरफ ऑप्टिक डिस्क एडिमा। यह सबसे विशिष्ट प्रकार है और आमतौर पर इंट्राक्रैनियल ट्यूमर (अक्सर मेनिंजियोमा) के कारण होता है।
  • प्रकार 2: दोनों तरफ ऑप्टिक डिस्क एडिमा और एक तरफ ऑप्टिक तंत्रिका शोष।
  • प्रकार 3: दोनों तरफ ऑप्टिक डिस्क एडिमा से शुरू होकर दोनों तरफ ऑप्टिक तंत्रिका शोष में प्रगति।

स्यूडो-फोस्टर कैनेडी सिंड्रोम (PFKS) टाइप 1 FKS के समान फंडस निष्कर्ष प्रस्तुत करता है, लेकिन इंट्राक्रैनियल ट्यूमर के अलावा अन्य कारणों से होता है। PFKS का सबसे आम एटियलजि द्विपक्षीय, समय-विलंबित पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (AION) है, विशेष रूप से गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी। चिकित्सकीय रूप से, PFKS वास्तविक FKS की तुलना में अधिक बार सामना किया जाता है।

Q वास्तविक फोस्टर कैनेडी सिंड्रोम और स्यूडो-फोस्टर कैनेडी सिंड्रोम में से कौन अधिक सामान्य है?
A

चिकित्सकीय रूप से, PFKS का सामना अधिक बार होता है। वास्तविक FKS इंट्राक्रैनियल ट्यूमर के कारण अपेक्षाकृत दुर्लभ है, और जब एक आंख में ऑप्टिक एट्रोफी और दूसरी में पैपिल्डेमा देखा जाता है, तो PFKS (विशेष रूप से गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी) को पहले माना जाता है। हालांकि, ट्यूमर को अनदेखा करने से रोकने के लिए इमेजिंग द्वारा बहिष्करण अनिवार्य है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

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व्यक्तिपरक लक्षण

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सच्चे FKS और PFKS में व्यक्तिपरक लक्षणों की शुरुआत का तरीका अलग होता है।

  • प्रगतिशील दृष्टि हानि: ट्यूमर द्वारा ऑप्टिक तंत्रिका के संपीड़न वाली आंख में धीरे-धीरे बढ़ती है।
  • सिरदर्द: इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने के कारण होता है।
  • मतली और उल्टी: यह बढ़े हुए इंट्राक्रैनियल दबाव का एक हिस्सा है।
  • गंध का खत्म होना: यह अक्सर ओल्फैक्ट्री ग्रूव मेनिंजियोमा के साथ होता है।
  • दोहरी दृष्टि: यह बढ़े हुए इंट्राक्रैनियल दबाव के कारण गैर-स्थानीय छठी कपाल तंत्रिका पक्षाघात के कारण होता है।
  • भावनात्मक असंयम: परिवार के सदस्यों द्वारा ललाट लोब के दबाव के कारण व्यक्तित्व में बदलाव की सूचना दी जा सकती है।
  • अचानक दृष्टि में कमी: पहले से ऑप्टिक न्यूरोपैथी वाली साथी आंख की स्थिति में, एक आंख में तीव्र दृष्टि हानि होती है। गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी में, यह अक्सर जागने पर ध्यान में आता है।

पैपिलेडेमा के शुरुआती चरण में, कुछ सेकंड के लिए क्षणिक धुंधलापन हो सकता है, लेकिन दृष्टि में कमी का स्पष्ट अनुभव नहीं हो सकता है।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

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सच्चा FKS

एक ही तरफ का ऑप्टिक नर्व शोष: ट्यूमर वाली तरफ की ऑप्टिक डिस्क पीली दिखती है। यह संपीड़न के कारण साधारण शोष (स्पष्ट किनारे, चपटी, रक्त वाहिकाओं का संकुचन) दर्शाता है।

दूसरी तरफ का पैपिलेडेमा: बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के कारण ऑप्टिक डिस्क में सूजन देखी जाती है। शोषित ऑप्टिक नर्व अब एडिमा उत्पन्न नहीं कर सकती।

RAPD सकारात्मक : ऑप्टिक शोष वाली आंख में RAPD पाया जाता है।

दृश्य क्षेत्र दोष : शोष वाली आंख में विभिन्न ऑप्टिक न्यूरोपैथी पैटर्न दिखते हैं, जबकि एडिमा वाली आंख में अंध स्थान का बढ़ना और तंत्रिका फाइबर परत दोष पैटर्न दिखता है।

स्यूडो-एफकेएस (पीएफकेएस)

एक आंख का ऑप्टिक शोष : पिछले गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी जैसी इस्केमिक घटना के कारण द्वितीयक शोष। कभी-कभी सूजन संबंधी शोष (भूरे रंग का, किनारे थोड़े अस्पष्ट) दिख सकता है।

विपरीत आँख में तीव्र ऑप्टिक डिस्क सूजन: नए गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी में खंडीय या फैली हुई सूजन देखी जाती है। अक्सर ऑप्टिक डिस्क के आसपास रक्तस्राव होता है।

RAPD: अधिक गंभीर रूप से प्रभावित आँख में RAPD पाया जा सकता है।

दृष्टि हानि: दोनों आँखों में अलग-अलग डिग्री की दृष्टि कमी और दृश्य क्षेत्र दोष दिखाई देते हैं।

विपरीत आँख की ऑप्टिक डिस्क छोटी होना, तथाकथित ‘डिस्क एट रिस्क’, गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी का एक विशिष्ट निष्कर्ष है।

3. कारण और जोखिम कारक

Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”

सच्चे FKS का विशिष्ट कारण पूर्वकाल कपाल खात का ट्यूमर है।

  • घ्राण खात मेनिंजियोमा: सबसे सामान्य कारण।
  • स्फेनॉइड रिम मेनिंजियोमा: यह अग्र कपाल खात से सटे क्षेत्र से उत्पन्न होता है।
  • फ्रंटल लोब पैरेन्काइमल ट्यूमर: यह शायद ही कभी कारण बनता है।

मेनिंजियोमा के जोखिम कारक इस प्रकार हैं:

स्यूडो-एफकेएस (पीएफकेएस)

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PFKS के मुख्य कारण नीचे दिए गए हैं।

  • गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी: दोनों आँखों में अंतराल पर होने वाला। यह सबसे सामान्य कारण है। दूसरी आँख में 5 वर्षों के भीतर 15-30% मामलों में होता है, और मध्य समय 7-12 महीने है1)
  • धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (AAION): विशाल कोशिका धमनीशोथ से संबंधित।
  • अज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप (IIH): एक आँख में अधिक गंभीर होने पर PFKS की नकल करता है।
  • न्यूरोसिफलिस

गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के जोखिम कारक निम्नलिखित हैं।

  • उच्च रक्तचाप
  • मधुमेह
  • उच्च कोलेस्ट्रॉल रक्तता
  • धूम्रपान का इतिहास
  • नींद में सांस रुकने का सिंड्रोम

गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी में, छोटी पश्च सिलिअरी धमनियों में संचार विफलता को रोगजनन माना जाता है, और रक्तचाप में दैनिक उतार-चढ़ाव के दौरान गिरावट एक ट्रिगर कारक है।

Q गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी दोनों आँखों में होने की संभावना कितनी है?
A

गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी दूसरी आँख में 5 वर्षों के भीतर 15-30% मामलों में होती है1)। घटना के बीच का औसत अंतराल 7-12 महीने है। यह द्विपक्षीय कालानुक्रमिक घटना PFKS का सबसे सामान्य कारण है।

4. निदान और जांच के तरीके

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FKS और PFKS के बीच अंतर करने के लिए निम्नलिखित जांचें महत्वपूर्ण हैं।

  • न्यूरोइमेजिंग (CT/MRI) : FKS के संदेह में सिर और कक्षा की कंट्रास्ट CT या MRI अनिवार्य है। ट्यूमर की उपस्थिति और विस्तार की सीमा की पुष्टि करें। PFKS के असामान्य मामलों में भी इंट्राक्रैनियल ट्यूमर को बाहर करने के लिए किया जाता है।
  • फंडस जांच : ऑप्टिक डिस्क के शोष और एडिमा के पैटर्न की पुष्टि करें।
  • OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी) : पैपिलरी क्षेत्र के रेटिनल नर्व फाइबर लेयर (cpRNFL) की मोटाई मापकर ऑप्टिक नर्व शोष की मात्रा का मात्रात्मक मूल्यांकन किया जा सकता है। तीव्र चरण में पैपिलरी एडिमा में cpRNFL बढ़ जाता है, इसलिए मैक्युला क्षेत्र के गैंग्लियन सेल कॉम्प्लेक्स (GCC) विश्लेषण प्रारंभिक एक्सोनल क्षति का पता लगाने में उपयोगी है।
  • दृश्य क्षेत्र परीक्षण : शोष और एडिमा दोनों पक्षों के दृश्य क्षेत्र पैटर्न का मूल्यांकन किया जाता है। गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी में क्षैतिज हेमियानोपिया (विशेषकर निचला) अधिक सामान्य है।
  • फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी : गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी में ऑप्टिक डिस्क में भरने में देरी देखी जाती है। धमनीशोथ प्रकार में पैपिलरी क्षेत्र के कोरॉइड में भरने में देरी या दोष विशेषता है।
  • रक्त परीक्षण : बुजुर्गों में विशाल कोशिका धमनीशोथ (GCA) को बाहर करने के लिए ESR और CRP मापा जाता है।
  • मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव मापन: पैपिलेडेमा के निश्चित निदान के लिए आवश्यक है। करने से पहले सीटी/एमआरआई से स्थान-अधिकारी घाव को बाहर करें।

FKS और PFKS के बीच अंतर के बिंदु नीचे दिए गए हैं।

अंतर बिंदुसच्चा FKSPFKS
दृष्टि हानि का क्रमप्रगतिशील (धीमा)अचानक शुरुआत (तीव्र)
इंट्राक्रैनील दबावबढ़ा हुआसामान्यतः सामान्य
गंध की हानिअक्सर साथ होती हैसामान्यतः नहीं होती
Q कौन से परीक्षण FKS और PFKS में अंतर कर सकते हैं?
A

सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण CT/MRI द्वारा इंट्राक्रैनियल ट्यूमर की उपस्थिति की पुष्टि करना है। FKS में इंट्राक्रैनियल ट्यूमर पाया जाता है, जबकि PFKS में नहीं पाया जाता। इसके अलावा, चिकित्सा इतिहास (प्रगतिशील या अचानक शुरुआत), गंध की हानि की उपस्थिति, और CSF दबाव भी विभेदन में उपयोगी हैं।

5. मानक उपचार विधियाँ

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सच्चे FKS (ट्यूमर संबंधी) का उपचार

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FKS का उपचार मुख्य रूप से कारण ट्यूमर के प्रबंधन पर केंद्रित है।

  • सर्जिकल रिसेक्शन: यदि सर्जरी संभव हो, तो ट्यूमर के दबाव प्रभाव को कम करने और इंट्राक्रैनियल दबाव को कम करने के लिए रिसेक्शन सबसे अच्छा विकल्प है।
  • प्रीऑपरेटिव एम्बोलाइज़ेशन: संवहनी ट्यूमर में, प्रीऑपरेटिव एम्बोलाइज़ेशन ऑपरेशन के दौरान रक्तस्राव को कम कर सकता है और पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं को नियंत्रित कर सकता है।
  • कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: लक्षण पैदा करने वाले ब्रेन ट्यूमर में, पेरिट्यूमोरल एडिमा और इंट्राक्रैनियल दबाव को कम करने के लिए दिए जाते हैं।
  • स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी: जब नॉन-सर्जिकल हस्तक्षेप पसंद किया जाता है या बुजुर्गों (70 वर्ष से अधिक) में सर्जरी के जोखिम को ध्यान में रखते हुए, स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी एक विकल्प है। ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंगियोमा के लिए, त्रि-आयामी कन्फॉर्मल रेडियोथेरेपी और इंटेंसिटी-मॉड्यूलेटेड रेडियोथेरेपी से अच्छे परिणाम बताए गए हैं।

FKS का उपचार

सर्जिकल निष्कासन : दबाव प्रभाव को कम करने और इंट्राक्रैनील दबाव को कम करने के लिए पहली पसंद।

स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी : बुजुर्गों या सर्जरी के उच्च जोखिम वाले लोगों के लिए विकल्प।

स्टेरॉयड : पेरीऑपरेटिव अवधि में ट्यूमर के आसपास की सूजन को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है।

PFKS का उपचार

AAION: तुरंत उच्च खुराक प्रणालीगत स्टेरॉयड थेरेपी शुरू करें।

गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी: कोई स्थापित प्रभावी उपचार नहीं है। संवहनी जोखिम कारकों का प्रबंधन मुख्य है।

अज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप: वजन प्रबंधन, एसिटाज़ोलमाइड प्रशासन। गंभीर मामलों में शंट सर्जरी या ऑप्टिक तंत्रिका म्यान फेनेस्ट्रेशन।

स्यूडो-एफकेएस (पीएफकेएस) का उपचार

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पीएफकेएस का उपचार अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है।

  • एएआईओएन: यदि कारण विशाल कोशिका धमनीशोथ है, तो तुरंत उच्च खुराक प्रेडनिसोन थेरेपी शुरू करें। दूसरी आंख में फैलने से रोकना सर्वोच्च प्राथमिकता है।
  • गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी: कोई स्थापित प्रभावी उपचार नहीं है। एंटीकोआगुलेंट थेरेपी, वैसोडिलेटर, मौखिक स्टेरॉयड और ऑप्टिक तंत्रिका म्यान डीकंप्रेसन जैसे उपचारों का प्रयास किया गया है, लेकिन दृष्टि पूर्वानुमान में महत्वपूर्ण सुधार सिद्ध नहीं हुआ है।
  • ऑप्टिक न्यूरिटिस: मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा चिकित्सा के बाद मौखिक प्रेडनिसोन पर विचार किया जाता है।

कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी के लिए स्टेरॉयड पल्स या हाफ-पल्स थेरेपी पहली पसंद है। 1-3 कोर्स के बाद मौखिक स्टेरॉयड पर स्विच करें। तेजी से कम करने से ऑप्टिक न्यूरोपैथी की पुनरावृत्ति हो सकती है, इसलिए इससे बचें।

Q क्या गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के लिए कोई प्रभावी उपचार है?
A

वर्तमान में, गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के लिए कोई सिद्ध प्रभावी उपचार मौजूद नहीं है। संवहनी जोखिम कारकों (उच्च रक्तचाप, मधुमेह, डिस्लिपिडेमिया) का प्रबंधन केंद्रीय भूमिका निभाता है। विवरण के लिए “मानक उपचार” अनुभाग देखें।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन

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सच्चे FKS का पैथोफिज़ियोलॉजी

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FKS के विकास की प्रक्रिया ट्यूमर के बढ़ने के साथ एक क्रमिक प्रक्रिया है।

  1. पूर्वकाल कपाल खात का ट्यूमर (अक्सर मेनिंजियोमा) सीधे उसी तरफ की ऑप्टिक तंत्रिका को संपीड़ित करता है।
  2. एक्सॉन के संपीड़न या रक्त वाहिका संपीड़न के बाद होने वाले इस्कीमिया के कारण ऑप्टिक तंत्रिका शोष होता है।
  3. जब ट्यूमर और बढ़ता है, तो इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ जाता है।
  4. बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के कारण विपरीत दिशा में पैपिलीडीमा विकसित होता है।
  5. शोषित ipsilateral ऑप्टिक तंत्रिका में अक्षीय प्रवाह पहले से ही बाधित होता है, इसलिए यह एडिमा प्रदर्शित नहीं कर सकती।

इसके परिणामस्वरूप, एक तरफ पीला शोष और विपरीत तरफ पैपिलीडीमा का विशिष्ट असममित निष्कर्ष बनता है।

स्यूडो-एफकेएस की पैथोफिजियोलॉजी

Section titled “स्यूडो-एफकेएस की पैथोफिजियोलॉजी”

PFKS का सबसे सामान्य कारण, गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी, निम्नलिखित तंत्र द्वारा विकसित होता है।

  • छोटी पश्च सिलिअरी धमनियों के संचार अपर्याप्तता के कारण ऑप्टिक डिस्क में सूक्ष्म रोधगलन होता है।
  • यदि ऑप्टिक डिस्क छोटी है (डिस्क एट रिस्क), तो लैमिना क्रिब्रोसा में अक्षतंतु संकुचित हो जाते हैं और संचार विकार बढ़ जाता है।
  • एक आंख में गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी विकसित होती है, और तीव्र चरण में पैपिलरी एडिमा से 1-2 महीनों में ऑप्टिक एट्रोफी में परिवर्तन होता है।
  • जब विपरीत आंख में नया गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी विकसित होता है, तो एट्रोफिक और सूजन वाले पक्षों के बीच असममित निष्कर्ष उत्पन्न होते हैं।

ऑप्टिक एट्रोफी के दो मार्ग हैं: एक मार्ग पैपिलेडेमा (जैसे ऑप्टिक न्यूरिटिस, पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी, कंजेस्टिव पैपिला) के माध्यम से एट्रोफी तक जाता है, और दूसरा मार्ग रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस या कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी की तरह सामान्य पैपिला से सीधे एट्रोफी तक जाता है।

कंजेस्टिव पैपिला का तंत्र यह है कि बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के कारण ऑप्टिक तंत्रिका के चारों ओर सबरैक्नॉइड स्पेस का दबाव बढ़ जाता है, जिससे ऑप्टिक तंत्रिका संकुचित हो जाती है और एक्सोप्लाज्मिक प्रवाह रुक जाता है, जिसके परिणामस्वरूप पैपिलेडेमा होता है।


  1. Musa MJ, Zeppieri M. Foster Kennedy syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; updated 2023.

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