El síndrome de Foster Kennedy (FKS) es un síndrome clínico caracterizado por atrofia óptica compresiva en un ojo y papiledema debido a hipertensión intracraneal en el ojo contralateral. Fue reportado por Robert Foster Kennedy en 1911.
El FKS se clasifica en tres tipos.
Tipo 1: Atrofia óptica en un lado y papiledema en el lado contralateral. Esta es la forma más típica y es secundaria a un tumor intracraneal (a menudo un meningioma).
Tipo 2: Papiledema bilateral y atrofia óptica unilateral.
Tipo 3: Progresión de papiledema bilateral a atrofia óptica bilateral.
El seudo-síndrome de Foster Kennedy (PFKS) presenta hallazgos de fondo de ojo similares al FKS tipo 1, pero es causado por condiciones distintas a tumores intracraneales. La etiología más común del PFKS es la neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA) secuencial en ambos ojos, especialmente la NOIA no arterítica. Clínicamente, el PFKS se encuentra con más frecuencia que el FKS verdadero.
Q¿Cuál es más común: el síndrome de Foster Kennedy verdadero o el seudo-síndrome de Foster Kennedy?
A
Clínicamente, el PFKS es más frecuente. El FKS verdadero es relativamente raro porque es causado por tumores intracraneales. Cuando se observa atrofia óptica unilateral y papiledema contralateral, a menudo se considera primero el PFKS (especialmente la NOIA no arterítica). Sin embargo, los estudios de imagen son esenciales para descartar un tumor.
Pérdida súbita de la visión: Deterioro visual agudo en un ojo en el contexto de una neuropatía óptica preexistente en el ojo contralateral. En la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica, a menudo se nota al despertar.
En las etapas iniciales del papiledema, puede haber solo oscurecimientos visuales transitorios de unos segundos, con poca conciencia subjetiva de la pérdida de visión.
Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)
Atrofia óptica ipsilateral: El disco óptico del lado del tumor aparece pálido. Muestra atrofia simple compresiva (bordes bien definidos, plano, vasos estrechos).
Papiledema contralateral: Se observa edema de papila debido al aumento de la presión intracraneal. El nervio óptico atrofiado ya no puede desarrollar edema.
RAPD positivo: Se presenta RAPD en el lado de la atrofia óptica.
Defectos del campo visual: El lado atrófico muestra varios patrones de neuropatía óptica, mientras que el lado edematoso muestra patrones de agrandamiento del punto ciego y defectos de la capa de fibras nerviosas.
Seudoseudotumor de Foster Kennedy (PFKS)
Atrofia óptica en un ojo: Atrofia secundaria debida a un evento isquémico previo como la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica. Puede presentar aspecto inflamatorio (grisáceo, con bordes ligeramente borrosos).
Edema papilar agudo en el ojo contralateral: En la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica de nueva aparición, se observa hinchazón segmentaria o difusa. A menudo se acompaña de hemorragias peripapilares.
Discapacidad visual: Ambos ojos muestran diversos grados de disminución de la agudeza visual y defectos del campo visual.
Un disco óptico pequeño en el ojo contralateral, conocido como “disco en riesgo”, es un hallazgo característico de la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica.
Las principales causas de PFKS se muestran a continuación.
Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica: Ocurre bilateralmente con diferencia de tiempo. Es la causa más frecuente. La afectación del ojo contralateral ocurre en un 15–30% dentro de 5 años, con una mediana de 7–12 meses 1).
Hipertensión intracraneal idiopática (IIH): Imita PFKS cuando es más grave en un ojo.
Neurosífilis
Los factores de riesgo de la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica son los siguientes.
Hipertensión
Diabetes
Hipercolesterolemia
Antecedentes de tabaquismo
Síndrome de apnea del sueño
En la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica, se sospecha que la insuficiencia circulatoria de las arterias ciliares posteriores cortas es la causa, y una caída en la presión arterial durante las fluctuaciones diarias puede ser un desencadenante.
Q¿Cuál es la probabilidad de que la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica ocurra en ambos ojos?
A
La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica ocurre en el ojo contralateral dentro de 5 años en el 15–30% de los casos 1). El intervalo medio entre episodios es de 7 a 12 meses. Esta afectación bilateral secuencial es la causa más común de PFKS.
Los siguientes exámenes son importantes para diferenciar FKS y PFKS.
Neuroimagen (TC/RM): Ante la sospecha de FKS, es esencial realizar una TC o RM con contraste de la cabeza y la órbita. Confirma la presencia y extensión del tumor. Incluso en casos atípicos de PFKS, se realiza para descartar tumores intracraneales.
Examen de fondo de ojo: Verifique el patrón de atrofia y edema del disco óptico.
OCT (Tomografía de Coherencia Óptica): La medición del grosor de la capa de fibras nerviosas de la retina peripapilar (cpRNFL) permite evaluar cuantitativamente el grado de atrofia óptica. Dado que la cpRNFL aumenta durante la papiledema aguda, el análisis del complejo de células ganglionares (GCC) macular es útil para la detección temprana del daño axonal.
Campimetría: Evalúe los patrones de campo visual en los lados atrófico y edematoso. En la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica, es común la hemianopsia horizontal (especialmente inferior).
Angiografía fluoresceínica: En la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica, se observa un llenado retardado del disco óptico. En la forma arterítica, son característicos el llenado retardado o los defectos en la coroides peripapilar.
Análisis de sangre: En pacientes de edad avanzada, mida la VSG y la PCR para descartar arteritis de células gigantes (ACG).
Medición de la presión del líquido cefalorraquídeo: Necesaria para el diagnóstico definitivo de papiledema. Excluir lesiones ocupantes de espacio mediante TC/RM antes de realizarla.
Los puntos de diferenciación entre FKS y PFKS se muestran a continuación.
Punto de diferenciación
FKS verdadero
PFKS
Evolución de la discapacidad visual
Progresiva (lenta)
Inicio repentino (agudo)
Presión intracraneal
Elevada
Generalmente normal
Pérdida del olfato
A menudo presente
Generalmente ausente
Q¿Qué pruebas pueden distinguir el FKS del PFKS?
A
La prueba más importante es la tomografía computarizada o resonancia magnética para verificar la presencia de tumores intracraneales. El FKS presenta tumores intracraneales, mientras que el PFKS no. Además, la historia clínica (progresiva vs. inicio súbito), la presencia de anosmia y la presión del líquido cefalorraquídeo son útiles para el diagnóstico diferencial.
El tratamiento del FKS se centra en el manejo del tumor causante.
Resección quirúrgica: Si hay indicación quirúrgica, la resección es la mejor opción para reducir el efecto compresivo del tumor y aliviar la presión intracraneal.
Embolización preoperatoria: Para tumores ricos en vasos, la embolización preoperatoria puede reducir el sangrado intraoperatorio y suprimir las complicaciones posoperatorias.
Corticosteroides: Para tumores cerebrales sintomáticos, se administran para reducir el edema peritumoral y la presión intracraneal.
Radioterapia estereotáctica: Cuando se prefiere una intervención no quirúrgica o en pacientes de edad avanzada (70 años o más), la radioterapia estereotáctica es una opción considerando los riesgos quirúrgicos. Para los meningiomas de la vaina del nervio óptico, se han reportado buenos resultados con radioterapia fraccionada tridimensional y radioterapia de intensidad modulada.
Tratamiento de FKS
Resección quirúrgica: Primera opción para reducir el efecto de compresión y aliviar la presión intracraneal.
Radioterapia estereotáctica: Alternativa para pacientes de edad avanzada o con alto riesgo quirúrgico.
Esteroides: Se usan para reducir el edema peritumoral en el período perioperatorio.
Tratamiento de PFKS
AAION: Se debe iniciar inmediatamente la terapia con corticosteroides sistémicos en dosis altas.
Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica: No existe un tratamiento eficaz establecido. El manejo de los factores de riesgo vascular es fundamental.
Hipertensión intracraneal idiopática: Control de peso, administración de acetazolamida. En casos graves, derivación quirúrgica o fenestración de la vaina del nervio óptico.
El tratamiento de la PFKS depende de la enfermedad subyacente.
AAION: Si es causada por arteritis de células gigantes, se debe iniciar inmediatamente la terapia con prednisona en dosis altas. La prioridad es prevenir la extensión al ojo contralateral.
Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica: No existe un tratamiento eficaz establecido. Se han intentado anticoagulación, vasodilatadores, corticosteroides orales y descompresión de la vaina del nervio óptico, pero no se ha demostrado una mejora significativa en el pronóstico visual.
Neuritis óptica: Se considera la administración de metilprednisolona intravenosa seguida de prednisona oral.
Para la neuropatía óptica compresiva, la terapia con pulsos de corticosteroides o medio pulso es de primera línea. Después de 1 a 3 ciclos, se cambia a corticosteroides orales. Evite la reducción rápida, ya que puede causar recurrencia de la neuropatía óptica.
Q¿Existe un tratamiento eficaz para la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica?
A
Actualmente, no existe un tratamiento con eficacia demostrada para la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica. El manejo se centra en el control de los factores de riesgo vascular (hipertensión, diabetes, dislipidemia). Para más detalles, consulte la sección “Tratamiento estándar”.
En la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica, la causa más frecuente del seudo síndrome de Foster Kennedy, la enfermedad se desarrolla mediante los siguientes mecanismos.
Se produce un microinfarto en la cabeza del nervio óptico debido a una insuficiencia circulatoria de las arterias ciliares posteriores cortas.
Cuando el disco óptico es pequeño (disco en riesgo), los axones se comprimen en la lámina cribosa, lo que agrava el trastorno circulatorio.
La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica se desarrolla en un ojo, progresando desde el edema agudo del disco óptico hasta la atrofia óptica en 1 a 2 meses.
Cuando se desarrolla una nueva neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica en el ojo contralateral, se producen hallazgos asimétricos de atrofia e hinchazón.
Existen dos vías que conducen a la atrofia óptica. Una vía progresa a través del edema de papila (como la neuritis óptica papilar, la neuropatía óptica isquémica anterior y el papiledema congestivo) hasta la atrofia, y la otra vía progresa directamente desde una papila normal hasta la atrofia, como en la neuritis óptica retrobulbar y la neuropatía óptica compresiva.
El mecanismo del papiledema congestivo es que el aumento de la presión intracraneal eleva la presión del espacio subaracnoideo alrededor del nervio óptico, comprimiendo el nervio óptico y causando estancamiento del flujo axonal, lo que produce edema de papila.
