Foster Kennedy syndrome เทียบกับ pseudo-Foster Kennedy syndrome

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

สาระสำคัญของโรคนี้

• กลุ่มอาการฟอสเตอร์ เคนเนดี (FKS) เป็นกลุ่มอาการทางคลินิกที่มีลักษณะฝ่อของเส้นประสาทตาในตาข้างหนึ่งและบวมของจานประสาทตาในตาอีกข้างหนึ่ง
• FKS แท้เกิดจากการกดทับเส้นประสาทตาจากเนื้องอกในกะโหลกศีรษะ (ส่วนใหญ่เป็นเยื่อหุ้มสมอง瘤ในแอ่งกะโหลกศีรษะส่วนหน้า)
• กลุ่มอาการฟอสเตอร์ เคนเนดีเทียม (PFKS) แสดงผลการตรวจอวัยวะรับภาพเหมือนกัน แต่สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือภาวะเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่สัมพันธ์กับหลอดเลือดแดงอักเสบ (NAION) ที่เกิดขึ้นทั้งสองข้างในเวลาต่างกัน
• เพื่อแยกความแตกต่างระหว่างสองภาวะนี้ การตรวจ CT/MRI เพื่อยืนยันว่ามีหรือไม่มีเนื้องอกในกะโหลกศีรษะเป็นสิ่งจำเป็น
• FKS มักมีอาการสูญเสียการรับกลิ่นและอาการความดันในกะโหลกศีรษะสูงร่วมด้วย ในขณะที่ PFKS อาการหลักคือการมองเห็นลดลงอย่างกะทันหัน
• การรักษา FKS คือการผ่าตัดเนื้องอก ส่วนการรักษา PFKS มุ่งเน้นที่การจัดการโรคพื้นเดิม

1. กลุ่มอาการฟอสเตอร์ เคนเนดี เทียบกับ กลุ่มอาการเทียมฟอสเตอร์ เคนเนดี

กลุ่มอาการฟอสเตอร์ เคนเนดี (FKS) เป็นกลุ่มอาการทางคลินิกที่มีลักษณะเฉพาะคือการฝ่อของเส้นประสาทตาจากการกดทับในตาข้างหนึ่ง และ papilledema จากความดันในกะโหลกศีรษะสูงในตาอีกข้างหนึ่ง รายงานครั้งแรกโดย Robert Foster Kennedy ในปี 1911

FKS แบ่งออกเป็น 3 ชนิด

• ชนิดที่ 1: การฝ่อของเส้นประสาทตาข้างเดียวและ papilledema ตรงกันข้าม เป็นชนิดที่พบได้บ่อยที่สุด เกิดจากเนื้องอกในกะโหลกศีรษะ (ส่วนใหญ่เป็น meningioma)
• ชนิดที่ 2: ภาวะ papilledema ทั้งสองข้างร่วมกับ optic atrophy ข้างเดียว
• ชนิดที่ 3: ดำเนินจาก papilledema ทวิภาคีไปสู่ฝ่อของเส้นประสาทตาทวิภาคี

กลุ่มอาการฟอสเตอร์ เคนเนดีเทียม (PFKS) แสดงผลการตรวจอวัยวะรับภาพคล้ายกับ FKS ชนิดที่ 1 แต่เกิดจากสาเหตุอื่นที่ไม่ใช่เนื้องอกในกะโหลกศีรษะ สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ PFKS คือภาวะเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่เกิดจากหลอดเลือดแดงอักเสบ (AION) ที่เกิดขึ้นทั้งสองข้างในเวลาต่างกัน ทางคลินิก PFKS พบบ่อยกว่า FKS แท้

Q กลุ่มอาการฟอสเตอร์ เคนเนดีที่แท้จริงกับกลุ่มอาการฟอสเตอร์ เคนเนดีเทียม ชนิดใดพบได้บ่อยกว่ากัน?

A

ในทางคลินิก PFKS พบได้บ่อยกว่า FKS ที่แท้จริงพบได้ค่อนข้างน้อยเนื่องจากเกิดจากเนื้องอกในกะโหลกศีรษะ เมื่อพบฝ่อของเส้นประสาทตาข้างหนึ่งและ papilledema อีกข้างหนึ่ง มักจะพิจารณา PFKS (โดยเฉพาะภาวะเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่ใช่หลอดเลือดแดงอักเสบ) ก่อน อย่างไรก็ตาม เพื่อป้องกันการพลาดเนื้องอก จำเป็นต้องตรวจด้วยภาพเพื่อแยกออก

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึกได้

รูปแบบการเริ่มต้นของอาการที่ผู้ป่วยรู้สึกได้แตกต่างกันระหว่าง FKS แท้และ PFKS

FKS แท้

• การมองเห็นลดลงแบบค่อยเป็นค่อยไป: พัฒนาช้าในตาที่ถูกกดทับเส้นประสาทตาจากเนื้องอก
• ปวดศีรษะ: เกิดจากความดันในกะโหลกศีรษะสูง
• คลื่นไส้และอาเจียน: เป็นส่วนหนึ่งของอาการความดันในกะโหลกศีรษะสูง
• การสูญเสียการรับกลิ่น: มักพบร่วมกับเยื่อหุ้มสมองอักเสบชนิดเมนินจิโอมาที่แอ่งรับกลิ่น
• ภาพซ้อน: เกิดจากอัมพาตของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 ที่ไม่เฉพาะตำแหน่งเนื่องจากความดันในกะโหลกศีรษะสูง
• อารมณ์ไม่คงที่: การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพจากการกดทับสมองกลีบหน้าอาจมีรายงานจากครอบครัว

กลุ่มอาการฟอสเตอร์ เคนเนดีเทียม (PFKS)

• การมองเห็นลดลงอย่างฉับพลัน: ในตาที่มีประวัติโรคเส้นประสาทตาก่อนหน้านี้ในตาอีกข้าง เกิดความผิดปกติทางการมองเห็นเฉียบพลันในตาข้างเดียว ในโรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่ใช่หลอดเลือดแดงอักเสบ มักสังเกตได้เมื่อตื่นนอน

ในระยะเริ่มต้นของภาวะปุ่มประสาทตาบวม อาจมีเพียงตามัวชั่วคราวไม่กี่วินาที โดยไม่ค่อยรู้สึกว่าการมองเห็นลดลง

ผลการตรวจทางคลินิก (สิ่งที่แพทย์ตรวจพบจากการตรวจร่างกาย)

FKS แท้จริง

ฝ่อของเส้นประสาทตา ipsilateral: ปุ่มประสาทตาด้านเดียวกับเนื้องอกมีสีซีด แสดงการฝ่อแบบกดทับอย่างง่าย (ขอบชัดเจน แบน หลอดเลือดตีบ)

บวมของปุ่มประสาทตา contralateral: มีการบวมของปุ่มประสาทตาเนื่องจากความดันในกะโหลกศีรษะสูง เส้นประสาทตาที่ฝ่อแล้วไม่สามารถเกิดอาการบวมได้อีก

RAPD บวก: พบ RAPD ด้านที่มีการฝ่อของเส้นประสาทตา

ความบกพร่องของลานสายตา: ด้านที่ฝ่อแสดงรูปแบบโรคเส้นประสาทตาที่หลากหลาย ด้านที่บวมแสดงรูปแบบการขยายของจุดบอดและความบกพร่องของชั้นใยประสาท

กลุ่มอาการฟอสเตอร์-เคนเนดีเทียม (PFKS)

ฝ่อของเส้นประสาทตาข้างเดียว: ฝ่อทุติยภูมิจากเหตุการณ์ขาดเลือดก่อนหน้านี้ เช่น โรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่สัมพันธ์กับหลอดเลือดแดงอักเสบ อาจแสดงฝ่อแบบอักเสบ (สีเทา ขอบไม่ชัดเล็กน้อย)

บวมของหัวประสาทตาเฉียบพลันในตาอีกข้าง: ในโรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่สัมพันธ์กับหลอดเลือดแดงอักเสบที่เกิดขึ้นใหม่ อาการบวมอาจเป็นแบบเป็นส่วนหรือกระจาย มักมีเลือดออกบริเวณรอบหัวประสาทตาร่วมด้วย

RAPD: อาจพบความบกพร่องของรูม่านตาชนิดรับสัญญาณสัมพัทธ์ในตาที่มีอาการรุนแรงกว่า

ความบกพร่องทางการมองเห็น: ตาทั้งสองข้างแสดงระดับการมองเห็นที่ลดลงและความบกพร่องของลานสายตาที่หลากหลาย

หัวประสาทตาที่เล็กในตาอีกข้าง หรือที่เรียกว่า “disc at risk” เป็นลักษณะเฉพาะของโรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่สัมพันธ์กับหลอดเลือดแดงอักเสบ

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

FKS แท้จริง

สาเหตุทั่วไปของ FKS แท้จริงคือเนื้องอกในแอ่งกะโหลกส่วนหน้า

• เยื่อหุ้มสมอง瘤ที่ร่องรับกลิ่น: สาเหตุที่พบบ่อยที่สุด
• เยื่อหุ้มสมอง瘤ที่ขอบกระดูกสฟีนอยด์: เกิดจากบริเวณที่ติดกับแอ่งกะโหลกส่วนหน้า
• เนื้องอกเนื้อสมองกลีบหน้า: ไม่ค่อยเป็นสาเหตุ

ปัจจัยเสี่ยงของเยื่อหุ้มสมองอักเสบมีดังนี้:

• ประวัติการได้รับรังสีที่ศีรษะ
• โรคนิวโรไฟโบรมาโตซิสชนิดที่ 2 (NF2)
• เพศหญิง: มีข้อบ่งชี้ว่าฮอร์โมนมีส่วนเกี่ยวข้อง
• โรคอ้วน

กลุ่มอาการฟอสเตอร์ เคนเนดีเทียม (PFKS)

สาเหตุหลักของ PFKS แสดงไว้ด้านล่างนี้

• โรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่สัมพันธ์กับหลอดเลือดแดงอักเสบ: เกิดที่ตาทั้งสองข้างแบบเหลื่อมเวลา เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด การเกิดที่ตาอีกข้างภายใน 5 ปีพบร้อยละ 15-30 โดยค่ามัธยฐานคือ 7-12 เดือน¹⁾
• โรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดสัมพันธ์กับหลอดเลือดแดงอักเสบ (AAION): ร่วมกับหลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์อักเสบ
• ภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ (IIH): เลียนแบบ PFKS เมื่อรุนแรงกว่าที่ตาข้างเดียว
• ซิฟิลิสของระบบประสาท

ปัจจัยเสี่ยงของโรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่สัมพันธ์กับหลอดเลือดแดงอักเสบมีดังนี้:

• ความดันโลหิตสูง
• เบาหวาน
• ภาวะคอเลสเตอรอลสูง
• ประวัติการสูบบุหรี่
• ภาวะหยุดหายใจขณะหลับ

ในโรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่สัมพันธ์กับหลอดเลือดแดงอักเสบ สันนิษฐานว่าสาเหตุเกิดจากการไหลเวียนเลือดไม่เพียงพอในหลอดเลือดแดงซิเลียรีส่วนหลังสั้น และความดันโลหิตที่ลดลงในระหว่างความผันผวนในรอบวันอาจเป็นปัจจัยกระตุ้น

การป้องกันและการดูแลประจำวัน

เพื่อป้องกันโรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่เกิดจากหลอดเลือดแดงอักเสบ การจัดการปัจจัยเสี่ยงทางหลอดเลือดเป็นสิ่งสำคัญ โปรดรักษาโรคความดันโลหิตสูง เบาหวาน และไขมันในเลือดผิดปกติอย่างเหมาะสม การสูบบุหรี่ทำให้การไหลเวียนเลือดไปยังเส้นประสาทตาลดลง ดังนั้นจึงแนะนำให้เลิกสูบบุหรี่อย่างยิ่ง หากสงสัยว่ามีภาวะหยุดหายใจขณะหลับ ควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญ

Q โอกาสที่โรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่เกิดจากหลอดเลือดแดงอักเสบจะเกิดในตาทั้งสองข้างมีเท่าใด?

A

โรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่เกิดจากหลอดเลือดแดงอักเสบเกิดในตาอีกข้างหนึ่งร้อยละ 15-30 ภายใน 5 ปี ¹⁾ ช่วงเวลากลางระหว่างการเกิดคือ 7-12 เดือน การเกิดในตาทั้งสองข้างแบบห่างกันนี้เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ PFKS

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การตรวจต่อไปนี้มีความสำคัญในการแยกความแตกต่างระหว่าง FKS และ PFKS

• การตรวจภาพทางระบบประสาท (CT/MRI): เมื่อสงสัย FKS จำเป็นต้องทำ CT หรือ MRI ที่มีสารทึบรังสีของศีรษะและเบ้าตา เพื่อยืนยันการมีอยู่และขอบเขตของเนื้องอก แม้ในกรณี PFKS ที่ไม่ปกติ ก็ทำเพื่อแยกเนื้องอกในกะโหลกศีรษะ
• การตรวจอวัยวะรับภาพ (Fundus examination): ตรวจสอบรูปแบบการฝ่อและบวมของจานประสาทตา
• OCT (เครื่องตรวจชั้นจอประสาทตาด้วยแสง): การวัดความหนาของชั้นเส้นใยประสาทจอประสาทตารอบจานประสาทตา (cpRNFL) ช่วยประเมินระดับการฝ่อของเส้นประสาทตาในเชิงปริมาณ ในระยะบวมเฉียบพลันของจานประสาทตา cpRNFL จะเพิ่มขึ้น ดังนั้นการวิเคราะห์กลุ่มเซลล์ปมประสาทจอประสาทตาบริเวณจุดรับภาพ (GCC) จึงมีประโยชน์ในการตรวจหาความเสียหายของแอกซอนในระยะแรก
• การตรวจลานสายตา: ประเมินรูปแบบลานสายตาทั้งด้านที่ฝ่อและด้านที่บวม ในโรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่ใช่หลอดเลือดแดงอักเสบ มักพบตาบอดครึ่งซีกตามแนวนอน (โดยเฉพาะด้านล่าง)
• การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน: ในโรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่ใช่หลอดเลือดแดงอักเสบ จะพบการเติมสารช้าของจานประสาทตา ในชนิดหลอดเลือดแดงอักเสบ จะพบการเติมสารช้าหรือข้อบกพร่องของคอรอยด์รอบจานประสาทตาเป็นลักษณะเฉพาะ
• การตรวจเลือด: ในผู้สูงอายุ วัด ESR และ CRP เพื่อแยกโรคหลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์ (GCA)
• การวัดความดันน้ำไขสันหลัง: จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยที่แน่ชัดของ papilledema ก่อนทำหัตถการ ต้องแยกโรครอยโรคที่กินเนื้อที่ด้วย CT/MRI

จุดแยกความแตกต่างระหว่าง FKS แท้และ PFKS มีดังนี้

จุดแยก	FKS แท้	PFKS
ประวัติความผิดปกติทางการมองเห็น	ค่อยเป็นค่อยไป (ช้า)	เกิดขึ้นทันที (เฉียบพลัน)
ความดันในกะโหลกศีรษะ	สูงขึ้น	ปกติโดยทั่วไป
สูญเสียการรับกลิ่น	มักพบร่วม	ปกติไม่มี

Q การตรวจใดที่สามารถแยกความแตกต่างระหว่าง FKS และ PFKS ได้?

A

การตรวจที่สำคัญที่สุดคือ CT/MRI เพื่อยืนยันว่ามีเนื้องอกในกะโหลกศีรษะหรือไม่ ใน FKS จะพบเนื้องอกในกะโหลกศีรษะ ในขณะที่ PFKS จะไม่พบ นอกจากนี้ ประวัติโรค (ค่อยเป็นค่อยไปหรือเกิดขึ้นเฉียบพลัน) การสูญเสียการรับกลิ่น และความดันน้ำไขสันหลังก็มีประโยชน์ในการแยกความแตกต่าง

5. การรักษามาตรฐาน

การรักษา FKS แท้ (เนื้องอก)

การรักษา FKS มุ่งเน้นที่การจัดการเนื้องอกที่เป็นสาเหตุ

• การผ่าตัดเอาเนื้องอกออก: หากมีข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด การตัดออกเป็นทางเลือกที่ดีที่สุดเพื่อลดผลกระทบจากการกดทับของเนื้องอกและลดความดันในกะโหลกศีรษะ
• การอุดหลอดเลือดก่อนผ่าตัด: ในเนื้องอกที่มีหลอดเลือดมาก การอุดหลอดเลือดก่อนผ่าตัดสามารถลดเลือดออกระหว่างผ่าตัดและลดภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัดได้
• คอร์ติโคสเตียรอยด์: ในเนื้องอกสมองที่มีอาการ ให้เพื่อลดอาการบวมน้ำรอบเนื้องอกและความดันในกะโหลกศีรษะ
• การฉายรังสีแบบกำหนดตำแหน่ง: เมื่อต้องการการรักษาแบบไม่ผ่าตัดหรือในผู้สูงอายุ (อายุ 70 ปีขึ้นไป) โดยพิจารณาความเสี่ยงจากการผ่าตัด การฉายรังสีแบบกำหนดตำแหน่งเป็นทางเลือก สำหรับเยื่อหุ้มเส้นประสาทตาอักเสบ มีรายงานผลลัพธ์ที่ดีด้วยการฉายรังสีแบบแบ่งส่วนสามมิติหรือการฉายรังสีปรับความเข้ม

การรักษา FKS

การตัดออกโดยการผ่าตัด: ทางเลือกแรกเพื่อลดผลกระทบจากการกดและลดความดันในกะโหลกศีรษะ

การฉายรังสีแบบกำหนดตำแหน่ง: ทางเลือกสำหรับผู้สูงอายุหรือผู้ที่มีความเสี่ยงสูงในการผ่าตัด

สเตียรอยด์: ใช้เพื่อลดอาการบวมน้ำรอบเนื้องอกในช่วงก่อนและหลังผ่าตัด

การรักษา PFKS

AAION: เริ่มการรักษาด้วยสเตียรอยด์ชนิดให้ทั่วร่างกายขนาดสูงทันที

โรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่สัมพันธ์กับหลอดเลือดแดงอักเสบ: ไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพที่ได้รับการยืนยัน การจัดการปัจจัยเสี่ยงทางหลอดเลือดเป็นหลัก

ภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ: การควบคุมน้ำหนัก การให้ยา acetazolamide ในกรณีรุนแรงต้องผ่าตัดทำทางระบายน้ำหรือผ่าตัดเปิดปลอกหุ้มเส้นประสาทตา

การรักษา PFKS (เทียม FKS)

การรักษา PFKS ขึ้นอยู่กับโรคที่เป็นสาเหตุพื้นฐาน

• AAION: หากเกิดจากหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ ให้เริ่มการรักษาด้วยเพรดนิโซนขนาดสูงทันที ลำดับความสำคัญสูงสุดคือการป้องกันการลุกลามไปยังตาอีกข้าง
• โรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่สัมพันธ์กับหลอดเลือดแดงอักเสบ: ไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพที่ได้รับการยืนยัน การใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือด ยาขยายหลอดเลือด สเตียรอยด์ชนิดรับประทาน และการผ่าตัดลดความดันปลอกหุ้มเส้นประสาทตาได้ถูกทดลอง แต่ไม่พบว่าช่วยปรับปรุงพยากรณ์โรคทางสายตาอย่างมีนัยสำคัญ
• โรคประสาทตาอักเสบ: พิจารณาการรักษาด้วยเมทิลเพรดนิโซโลนทางหลอดเลือดดำตามด้วยเพรดนิโซนชนิดรับประทาน

สำหรับโรคเส้นประสาทตาถูกกดทับ การรักษาทางเลือกแรกคือสเตียรอยด์แบบพัลส์หรือฮาล์ฟพัลส์ หลังจาก 1-3 คอร์ส ให้เปลี่ยนเป็นสเตียรอยด์ชนิดรับประทาน หลีกเลี่ยงการลดขนาดยาอย่างรวดเร็วเพราะอาจทำให้โรคเส้นประสาทตากำเริบได้

ข้อควรระวังในการรักษา

ไม่มีการรักษาที่เป็นมาตรฐานสำหรับโรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่สัมพันธ์กับหลอดเลือดแดงอักเสบ และควรหลีกเลี่ยงการรักษาที่ไม่มีหลักฐาน หากสงสัย AAION ควรเริ่มให้สเตียรอยด์ขนาดสูงโดยไม่รอการวินิจฉัยที่แน่ชัด ความล่าช้าในการรักษาอาจทำให้สูญเสียการมองเห็นในตาอีกข้าง

Q มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่สัมพันธ์กับหลอดเลือดแดงอักเสบหรือไม่?

A

ปัจจุบันไม่มีการรักษาที่พิสูจน์ประสิทธิภาพสำหรับโรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่สัมพันธ์กับหลอดเลือดแดงอักเสบ การจัดการเน้นที่การควบคุมปัจจัยเสี่ยงทางหลอดเลือด (ความดันโลหิตสูง เบาหวาน ไขมันในเลือดผิดปกติ) ดูรายละเอียดในหัวข้อ “การรักษามาตรฐาน”

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

พยาธิสรีรวิทยาของ FKS แท้จริง

กลไกของ FKS เป็นกระบวนการที่ค่อยเป็นค่อยไปเมื่อเนื้องอกโตขึ้น

1. เนื้องอกในแอ่งกะโหลกศีรษะส่วนหน้า (ส่วนใหญ่เป็นเยื่อหุ้มสมอง瘤) กดทับเส้นประสาทตาในด้านเดียวกันโดยตรง
2. การกดทับแอกซอนหรือภาวะขาดเลือดที่เกิดจากการกดทับหลอดเลือดทำให้เกิดการฝ่อของเส้นประสาทตา
3. เมื่อเนื้องอกมีขนาดใหญ่ขึ้น ความดันในกะโหลกศีรษะจะเพิ่มขึ้น
4. ความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นทำให้เกิด papilledema ในด้านตรงข้าม
5. เส้นประสาทตาที่ฝ่อในด้านเดียวกันไม่สามารถแสดงอาการบวมน้ำได้เนื่องจากการไหลของแอกซอนถูกตัดขาดแล้ว

ผลลัพธ์คือเกิดลักษณะไม่สมมาตรที่จำเพาะ: ฝ่อซีดข้างเดียวและ papilledema ด้านตรงข้าม

พยาธิสรีรวิทยาของ PFKS

ในภาวะเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่ใช่หลอดเลือดแดงอักเสบ ซึ่งเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ PFKS โรคเกิดขึ้นผ่านกลไกดังต่อไปนี้:

• เกิดภาวะกล้ามเนื้อตายขนาดเล็กที่จานประสาทตาเนื่องจากการไหลเวียนไม่เพียงพอของหลอดเลือดแดงซิลิอารีส่วนหลังสั้น
• เมื่อจานประสาทตามีขนาดเล็ก (disc at risk) แอกซอนจะถูกกดทับที่แผ่นคริบรอซา ทำให้ความผิดปกติของการไหลเวียนรุนแรงขึ้น
• ภาวะเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่ใช่หลอดเลือดแดงอักเสบเกิดขึ้นในตาข้างเดียว และภายใน 1–2 เดือน อาการบวมของจานประสาทตาเฉียบพลันจะเปลี่ยนเป็นฝ่อของเส้นประสาทตา
• เมื่อเกิดภาวะเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่ใช่หลอดเลือดแดงอักเสบใหม่ในตาอีกข้าง จะพบลักษณะไม่สมมาตรระหว่างด้านที่ฝ่อและด้านที่บวม

มีสองเส้นทางที่นำไปสู่การฝ่อของเส้นประสาทตา เส้นทางที่ผ่านอาการบวมของจานประสาทตา (เช่น papilitis, โรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้า, papilledema) นำไปสู่การฝ่อ และเส้นทางตรงจากจานประสาทตาปกติไปสู่การฝ่อ เช่น ในโรคประสาทตาอักเสบหลังลูกตาหรือโรคเส้นประสาทตาถูกกดทับ

กลไกของ papilledema คือความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นทำให้ความดันในช่องใต้อะแร็กนอยด์รอบเส้นประสาทตาเพิ่มขึ้น บีบรัดเส้นประสาทตาและหยุดการไหลของแอกซอน ส่งผลให้เกิดอาการบวมของจานประสาทตา

---

8. เอกสารอ้างอิง

1. Musa MJ, Zeppieri M. Foster Kennedy syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; updated 2023.