سندرم فاستر کندی (FKS) یک سندرم بالینی است که با آتروفی بینایی فشاری در یک چشم و ادم پاپی ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه در چشم مقابل مشخص میشود. این سندرم در سال 1911 توسط رابرت فاستر کندی گزارش شد.
FKS به سه نوع طبقهبندی میشود.
نوع 1: آتروفی بینایی یک طرفه و ادم پاپی طرف مقابل. شایعترین نوع است و به دنبال تومور داخل جمجمه (اغلب مننژیوم) رخ میدهد.
نوع ۲: ادم پاپی دوطرفه و آتروفی عصب بینایی یکطرفه.
نوع 3: آنچه از ادم پاپی دوطرفه به آتروفی عصب بینایی دوطرفه پیشرفت میکند.
سندرم شبه فاستر کندی (PFKS) یافتههای فوندوس مشابه با FKS نوع 1 را نشان میدهد، اما به دلایلی غیر از تومور داخل جمجمه ایجاد میشود. شایعترین علت PFKS نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی (AION) دوطرفه با شروع غیرهمزمان است، به ویژه نوع غیرشریانی آن. از نظر بالینی، PFKS بیشتر از FKS واقعی دیده میشود.
Qکدام یک شایعتر است: سندرم فاستر کندی واقعی یا سندرم فاستر کندی کاذب؟
A
از نظر بالینی، PFKS بیشتر از FKS واقعی دیده میشود. FKS واقعی به دلیل تومور داخل جمجمهای نسبتاً نادر است و در صورت مشاهده آتروفی عصب بینایی در یک چشم و ادم پاپی در چشم مقابل، معمولاً ابتدا PFKS (به ویژه نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرآرتریتی) در نظر گرفته میشود. با این حال، برای جلوگیری از نادیده گرفتن تومور، رد آن با تصویربرداری ضروری است.
کاهش ناگهانی بینایی: در شرایطی که چشم دیگر سابقه نوروپاتی بینایی دارد، کاهش حاد بینایی در یک چشم رخ میدهد. در نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرآرتریتی، اغلب هنگام بیدار شدن متوجه میشوند.
در مراحل اولیه پاپیلادم، ممکن است تنها تاری دید گذرا برای چند ثانیه وجود داشته باشد و بیمار کاهش بینایی را به خوبی احساس نکند.
یافتههای بالینی (یافتههایی که پزشک در معاینه تأیید میکند)
آتروفی عصب بینایی همطرف: دیسک بینایی در سمت تومور رنگپریده است. آتروفی ساده فشاری (حاشیه واضح، صاف، باریک شدن عروق) نشان میدهد.
ادم پاپیلای طرف مقابل: تورم پاپیلا به دلیل افزایش فشار داخل جمجمه مشاهده میشود. عصب بینایی آتروفی شده دیگر قادر به ایجاد ادم نیست.
RAPD مثبت: RAPD در سمت آتروفی عصب بینایی مشاهده میشود.
نقص میدان بینایی: در سمت آتروفی، الگوهای مختلف نوروپاتی بینایی و در سمت ادم، الگوهای بزرگشدن نقطه کور و نقص لایه فیبر عصبی دیده میشود.
FKS کاذب (PFKS)
آتروفی عصب بینایی یک چشم: آتروفی ثانویه به رویداد ایسکمیک قبلی مانند نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرشریانی. ممکن است آتروفی التهابی (به رنگ خاکستری با حاشیههای کمی نامشخص) دیده شود.
تورم حاد پاپیلای طرف مقابل: در نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرشریانی جدید، تورم سگمنتال یا منتشر دیده میشود. اغلب با خونریزی اطراف پاپیلا همراه است.
نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی غیرآرتریتی: که به صورت دوطرفه و با فاصله زمانی رخ میدهد. شایعترین علت است. بروز در چشم مقابل در ۱۵ تا ۳۰٪ موارد طی ۵ سال رخ میدهد و میانه آن ۷ تا ۱۲ ماه است1).
نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی آرتریتی (AAION): همراه با آرتریت سلول ژانت.
فشار خون بالای داخل جمجمه ایدیوپاتیک (IIH): در مواردی که یک چشم شدیدتر درگیر است، PFKS را تقلید میکند.
سیفلیس عصبی
عوامل خطر نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی غیرآرتریتی به شرح زیر است.
فشار خون بالا
دیابت
کلسترول بالا
سابقه سیگار کشیدن
آپنه خواب
در نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی غیرآرتریتی، نارسایی گردش خون در شریانهای مژگانی کوتاه خلفی به عنوان علت فرض میشود و افت فشار خون در نوسانات روزانه فشار خون به عنوان عامل محرک عمل میکند.
Qاحتمال درگیری هر دو چشم در نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی غیرشریانی چقدر است؟
A
بروز نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی غیرشریانی در چشم مقابل در ۱۵ تا ۳۰٪ موارد طی ۵ سال رخ میدهد1). میانه فاصله بین بروز ۷ تا ۱۲ ماه است. این بروز دوطرفه با فاصله زمانی شایعترین علت PFKS است.
تصویربرداری عصبی (CT/MRI): در موارد مشکوک به FKS، انجام CT یا MRI با کنتراست از سر و حدقه چشم ضروری است. وجود تومور و گسترش آن بررسی میشود. حتی در موارد غیرمعمول PFKS نیز برای رد تومور داخل جمجمه انجام میشود.
معاینه فوندوس: الگوی آتروفی و ادم دیسک بینایی بررسی میشود.
OCT (توموگرافی همدوسی نوری): با اندازهگیری ضخامت لایه فیبرهای عصبی شبکیه اطراف دیسک (cpRNFL) میتوان میزان آتروفی عصب بینایی را به صورت کمی ارزیابی کرد. در مرحله حاد تورم دیسک، cpRNFL افزایش مییابد، بنابراین تحلیل کمپلکس سلولهای گانگلیونی ماکولا (GCC) برای تشخیص زودهنگام آسیب آکسونی مفید است.
تست میدان بینایی: الگوی میدان بینایی در سمت آتروفی و ادم ارزیابی میشود. در نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرشریانی، همیانوپسی افقی (به ویژه تحتانی) شایع است.
آنژیوگرافی فلورسئین: در نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرشریانی، تأخیر در پرشدن دیسک بینایی دیده میشود. در نوع شریانی، تأخیر یا نقص در پرشدن مشیمیه اطراف دیسک مشخصه است.
آزمایش خون: در افراد مسن، برای رد آرتریت سلول ژانت (GCA)، ESR و CRP اندازهگیری میشود.
اندازهگیری فشار مایع مغزی-نخاعی: برای تشخیص قطعی پاپیادم (ادم دیسک بینایی) ضروری است. قبل از انجام، با CT/MRI ضایعات فضاگیر را رد کنید.
نکات افتراقی بین FKS واقعی و PFKS در زیر آورده شده است.
نکته افتراقی
FKS واقعی
PFKS
سیر اختلال بینایی
پیشرونده (آهسته)
شروع ناگهانی (حاد)
فشار داخل جمجمه
افزایش
معمولاً طبیعی
از دست دادن حس بویایی
اغلب همراه
معمولاً وجود ندارد
Qچه آزمایشهایی میتواند FKS را از PFKS افتراق دهد؟
A
مهمترین آزمایش، بررسی وجود تومور داخل جمجمهای با CT/MRI است. در FKS تومور داخل جمجمهای دیده میشود، اما در PFKS دیده نمیشود. علاوه بر این، سابقه بیماری (پیشرونده یا ناگهانی)، وجود یا عدم وجود از دست دادن بویایی، و فشار مایع مغزی-نخاعی نیز در افتراق مفید هستند.
برداشت جراحی: در صورت وجود اندیکاسیون جراحی، برداشت بهترین گزینه برای کاهش اثر فشاری تومور و کاهش فشار داخل جمجمه است.
آمبولیزاسیون قبل از عمل: در تومورهای عروقی، آمبولیزاسیون قبل از عمل میتواند خونریزی حین عمل را کاهش داده و عوارض پس از عمل را کنترل کند.
کورتیکواستروئیدها: در تومورهای مغزی علامتدار برای کاهش ادم اطراف تومور و فشار داخل جمجمه تجویز میشوند.
رادیوتراپی استریوتاکتیک: در مواردی که مداخله غیرجراحی ترجیح داده میشود یا در افراد مسن (بالای ۷۰ سال) با توجه به خطر جراحی، رادیوتراپی استریوتاکتیک یک گزینه است. برای مننژیوم غلاف عصب بینایی، رادیوتراپی سهبعدی کسری و رادیوتراپی با شدت مدوله شده نتایج خوبی گزارش شده است.
درمان FKS
رزکسیون جراحی: اولین گزینه برای کاهش اثر فشاری و کاهش فشار داخل جمجمه.
رادیوتراپی استریوتاکتیک: جایگزین در افراد مسن یا با خطر بالای جراحی.
استروئیدها: برای کاهش ادم اطراف تومور در دوره پریاپراتیو استفاده میشوند.
درمان PFKS
AAION: درمان با دوز بالای استروئید سیستمیک بلافاصله شروع میشود.
نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی غیرآرتریتی: درمان مؤثر اثبات شدهای وجود ندارد. مدیریت عوامل خطر عروقی محور اصلی است.
فشار خون داخل جمجمه ایدیوپاتیک: مدیریت وزن، تجویز استازولامید. در موارد شدید، جراحی شانت یا فنستراسیون غلاف عصب بینایی.
AAION: اگر علت آرتریت سلول ژانت باشد، درمان با پردنیزون با دوز بالا فوراً شروع میشود. اولویت اصلی جلوگیری از درگیری چشم دیگر است.
نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی غیرآرتریتی: درمان مؤثر اثبات شدهای وجود ندارد. درمانهایی مانند ضد انعقاد، گشادکننده عروق، استروئید خوراکی و دکمپرسیون غلاف عصب بینایی امتحان شدهاند، اما بهبود معنیداری در پیشآگهی بینایی ثابت نشده است.
نوریت بینایی: درمان با متیلپردنیزولون وریدی و به دنبال آن پردنیزون خوراکی در نظر گرفته میشود.
برای نوروپاتی فشاری عصب بینایی، پالس استروئیدی یا نیمپالس درمان خط اول است. پس از ۱ تا ۳ دوره، به استروئید خوراکی تغییر داده میشود. کاهش ناگهانی دوز باید اجتناب شود زیرا میتواند باعث عود نوروپاتی شود.
Qآیا درمان مؤثری برای نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرآرتریتی وجود دارد؟
A
در حال حاضر هیچ درمان اثبات شدهای برای نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرآرتریتی وجود ندارد. مدیریت عوامل خطر عروقی (فشار خون بالا، دیابت، دیسلیپیدمی) محور اصلی است. برای جزئیات به بخش «روشهای درمانی استاندارد» مراجعه کنید.
در شایعترین علت PFKS، یعنی نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی غیرآرتریتی، بیماری از طریق مکانیسم زیر ایجاد میشود:
نارسایی گردش خون در شریانهای مژگانی کوتاه خلفی منجر به میکروانفارکتوس در دیسک بینایی میشود.
اگر دیسک بینایی کوچک باشد (disc at risk)، آکسونها در صفحه کریبریفرم فشرده شده و اختلال گردش خون تشدید میشود.
نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی غیرآرتریتی در یک چشم ایجاد میشود و از تورم حاد پاپی به آتروفی عصب بینایی در عرض ۱ تا ۲ ماه تبدیل میشود.
هنگامی که نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی غیرآرتریتی جدید در چشم مقابل ایجاد میشود، یافتههای نامتقارن بین طرف آتروفی و تورم ظاهر میشود.
دو مسیر برای آتروفی عصب بینایی وجود دارد: مسیری که از طریق ادم پاپی (مانند پاپیلیت، نوروپاتی ایسکمیک قدامی عصب بینایی، و پاپیلادم) به آتروفی منتهی میشود، و مسیری که مستقیماً از پاپیل طبیعی به آتروفی میرسد، مانند نوریت رتروبولبار و نوروپاتی فشاری عصب بینایی.
مکانیسم پاپیلادم به این صورت است که افزایش فشار داخل جمجمه باعث افزایش فشار فضای زیرعنکبوتیه اطراف عصب بینایی شده، عصب بینایی را تحت فشار قرار داده و جریان آکسونی را متوقف میکند که منجر به ادم پاپی میشود.
