A síndrome de Foster Kennedy (FKS) é uma síndrome clínica caracterizada por atrofia óptica compressiva em um olho e papiledema devido ao aumento da pressão intracraniana no olho contralateral. Foi relatada por Robert Foster Kennedy em 1911.
A FKS é classificada em 3 tipos.
Tipo 1: Atrofia óptica unilateral e papiledema contralateral. É o tipo mais típico, secundário a tumor intracraniano (frequentemente meningioma).
Tipo 2: Edema de papila bilateral com atrofia óptica unilateral.
Tipo 3: Progride de edema de papila bilateral para atrofia óptica bilateral.
A síndrome de Foster Kennedy pseudo (PFKS) apresenta achados de fundo de olho semelhantes à FKS tipo 1, mas é causada por outras causas que não tumores intracranianos. A etiologia mais comum da PFKS é a neuropatia óptica isquêmica anterior (NOIA) bilateral com início em momentos diferentes, especialmente a forma não arterítica. Clinicamente, a PFKS é mais frequente que a verdadeira FKS.
QQual é mais comum: a verdadeira síndrome de Foster Kennedy ou a pseudo-síndrome de Foster Kennedy?
A
Clinicamente, a PFKS é mais frequente. A FKS verdadeira é relativamente rara, pois é causada por tumores intracranianos. Quando há atrofia do nervo óptico em um olho e edema de papila no olho contralateral, geralmente considera-se primeiro a PFKS (especialmente neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica). No entanto, para evitar a omissão de um tumor, a exclusão por exame de imagem é obrigatória.
Queda súbita da visão: Em um olho com neuropatia óptica prévia no outro olho, ocorre perda visual aguda em um olho. Na neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica, é frequentemente notada ao acordar.
Nos estágios iniciais do papiledema, pode haver apenas escotomas transitórios de alguns segundos com pouca percepção de perda visual.
Achados Clínicos (Achados Confirmados pelo Médico no Exame)
Atrofia do nervo óptico ipsilateral: A papila do nervo óptico no lado do tumor apresenta palidez. Mostra atrofia simples compressiva (bordas nítidas, plana, estreitamento vascular).
Edema de papila contralateral: Há inchaço da papila devido ao aumento da pressão intracraniana. O nervo óptico atrófico não é mais capaz de desenvolver edema.
Defeito de campo visual: No lado atrófico, apresenta vários padrões de neuropatia óptica; no lado edematoso, apresenta padrões de aumento do ponto cego e defeito da camada de fibras nervosas.
Síndrome de Foster-Kennedy Pseudo (PFKS)
Atrofia do nervo óptico em um olho: Atrofia secundária a um evento isquêmico prévio, como neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica. Pode apresentar atrofia inflamatória (acinzentada com bordas ligeiramente indistintas).
Edema papilar agudo no olho contralateral: Na neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica recente, o edema pode ser segmentar ou difuso. Frequentemente acompanhado de hemorragias peripapilares.
Deficiência visual: Ambos os olhos apresentam graus variados de redução da acuidade visual e defeitos de campo visual.
A cabeça do nervo óptico pequena no olho contralateral, o chamado “disco em risco”, é um achado característico da neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica.
As principais causas de PFKS são mostradas abaixo.
Neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica: Ocorre bilateralmente com diferença temporal. É a causa mais frequente. O envolvimento do outro olho ocorre em 15-30% em 5 anos, com mediana de 7-12 meses1).
Hipertensão intracraniana idiopática (HII): Mimetiza PFKS quando mais grave em um olho.
Neurossífilis
Os fatores de risco para neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica são os seguintes:
Hipertensão
Diabetes mellitus
Hipercolesterolemia
Histórico de tabagismo
Síndrome da apneia do sono
Na neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica, acredita-se que a insuficiência circulatória nas artérias ciliares posteriores curtas seja a causa, e a queda da pressão arterial nas variações diurnas pode ser um fator desencadeante.
QQual é a probabilidade de ocorrer neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica em ambos os olhos?
A
A neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica ocorre no olho contralateral em 15-30% dos casos em 5 anos 1). O intervalo mediano de início é de 7 a 12 meses. Esse início bilateral tardio é a causa mais comum de PFKS.
Os seguintes exames são importantes para diferenciar FKS e PFKS.
Exames de neuroimagem (TC/RM): Na suspeita de FKS, é obrigatória a realização de TC ou RM contrastada de crânio e órbitas. Para confirmar a presença e extensão do tumor. Mesmo em casos atípicos de PFKS, é realizada para excluir tumor intracraniano.
Exame de fundo de olho: Verificar o padrão de atrofia e edema do disco óptico.
OCT (Tomografia de Coerência Óptica): A medição da espessura da camada de fibras nervosas da retina peripapilar (cpRNFL) permite avaliar quantitativamente o grau de atrofia do nervo óptico. No edema agudo do disco, a cpRNFL aumenta, portanto a análise do complexo de células ganglionares da mácula (GCC) é útil para detecção precoce de dano axonal.
Exame de campo visual: Avaliar os padrões de campo visual do lado atrófico e do lado edematoso. Na neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica, a hemianopsia horizontal (especialmente inferior) é comum.
Angiografia fluoresceínica: Na neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica, observa-se retardo no enchimento do disco óptico. No tipo arterítico, o retardo no enchimento ou defeitos na coroide peripapilar são característicos.
Exames de sangue: Em idosos, medir VHS e PCR para excluir arterite de células gigantes (ACG).
Medição da pressão do líquido cefalorraquidiano: Necessária para o diagnóstico definitivo de papiledema. Antes da realização, excluir lesões ocupantes de espaço por TC/RM.
Abaixo estão os pontos de diferenciação entre FKS verdadeiro e PFKS.
Ponto de diferenciação
FKS verdadeiro
PFKS
Evolução da deficiência visual
Progressiva (lenta)
Início súbito (agudo)
Pressão intracraniana
Elevada
Normalmente normal
Perda do olfato
Frequentemente presente
Normalmente ausente
QQuais exames podem diferenciar FKS de PFKS?
A
O exame mais importante é a TC/RM para confirmar a presença ou ausência de tumor intracraniano. Na FKS, há tumor intracraniano; na PFKS, não. Além disso, a história clínica (progressiva ou início súbito), presença de perda olfatória e pressão do líquido cefalorraquidiano também são úteis para diferenciar.
O tratamento da FKS concentra-se no manejo do tumor causador.
Ressecção cirúrgica: Se houver indicação cirúrgica, a ressecção é a melhor opção para reduzir o efeito de compressão tumoral e aliviar a pressão intracraniana.
Embolização pré-operatória: Em tumores ricos em vasos, a embolização pré-operatória pode reduzir o sangramento intraoperatório e diminuir as complicações pós-operatórias.
Corticosteroides: Em tumores cerebrais sintomáticos, são administrados para reduzir o edema peritumoral e a pressão intracraniana.
Radioterapia estereotáxica: Quando a intervenção não cirúrgica é preferida ou em idosos (≥70 anos), considerando o risco cirúrgico, a radioterapia estereotáxica é uma opção. Para meningiomas da bainha do nervo óptico, resultados favoráveis foram relatados com radioterapia fracionada tridimensional ou radioterapia de intensidade modulada.
Tratamento da FKS
Ressecção cirúrgica: Primeira escolha para reduzir o efeito de compressão e aliviar a pressão intracraniana.
Radioterapia estereotáxica: Alternativa para idosos ou com alto risco cirúrgico.
Esteroides: Usados para reduzir o edema peritumoral no período perioperatório.
Tratamento da PFKS
AAION: Iniciar imediatamente terapia com corticosteroides sistêmicos em altas doses.
Neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica: Não existe tratamento eficaz estabelecido. O manejo dos fatores de risco vasculares é central.
Hipertensão intracraniana idiopática: Controle de peso, administração de acetazolamida. Casos graves requerem cirurgia de derivação ou fenestração da bainha do nervo óptico.
AAION: Se causada por arterite de células gigantes, iniciar imediatamente terapia com prednisona em altas doses. A prioridade máxima é prevenir a propagação para o outro olho.
Neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica: Não existe terapia eficaz estabelecida. Anticoagulantes, vasodilatadores, corticosteroides orais e descompressão da bainha do nervo óptico foram tentados, mas não demonstraram melhora significativa no prognóstico visual.
Neurite óptica: Considera-se terapia com metilprednisolona intravenosa seguida de prednisona oral.
Para neuropatia óptica compressiva, a primeira escolha é terapia com pulso de corticosteroide ou meio pulso. Após 1-3 ciclos, mudar para corticosteroide oral. Evitar redução rápida, pois pode causar recidiva da neuropatia óptica.
QExiste tratamento eficaz para a neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica?
A
Atualmente, não há tratamento com eficácia comprovada para a neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica. O manejo centra-se no controle dos fatores de risco vasculares (hipertensão, diabetes, dislipidemia). Consulte a seção “Tratamento Padrão” para detalhes.
Na neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica, a causa mais comum de PFKS, a doença ocorre pelo seguinte mecanismo:
Ocorre microinfarto no disco óptico devido à insuficiência circulatória das artérias ciliares posteriores curtas.
Quando o disco óptico é pequeno (disco em risco), os axônios são comprimidos na lâmina cribrosa, agravando o distúrbio circulatório.
A neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica ocorre em um olho, e em 1–2 meses o edema agudo do disco evolui para atrofia do nervo óptico.
Quando uma nova neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica ocorre no olho contralateral, surgem achados assimétricos entre o lado atrófico e o lado edemaciado.
Existem duas vias para a atrofia do nervo óptico. A via através do edema de papila (como papilite, neuropatia óptica isquêmica anterior, papiledema) levando à atrofia, e a via direta da papila normal para a atrofia, como na neurite óptica retrobulbar ou neuropatia óptica compressiva.
O mecanismo do papiledema é que o aumento da pressão intracraniana eleva a pressão no espaço subaracnóideo ao redor do nervo óptico, comprimindo o nervo e interrompendo o fluxo axonal, resultando em edema de papila.
