Sindrom Foster Kennedy (FKS) adalah sindrom klinis yang ditandai dengan atrofi saraf optik kompresif pada satu mata dan edema papil akibat peningkatan tekanan intrakranial pada mata kontralateral. Pertama kali dilaporkan oleh Robert Foster Kennedy pada tahun 1911.
FKS diklasifikasikan menjadi 3 tipe.
Tipe 1: Atrofi saraf optik unilateral dan edema papil kontralateral. Ini adalah tipe yang paling khas, sekunder akibat tumor intrakranial (seringnya meningioma).
Tipe 2: Edema papil bilateral dengan atrofi optik unilateral.
Tipe 3: Berkembang dari edema papil bilateral menjadi atrofi optik bilateral.
Sindrom Foster Kennedy Palsu (PFKS) menunjukkan temuan fundus yang mirip dengan FKS tipe 1, tetapi disebabkan oleh penyebab selain tumor intrakranial. Etiologi PFKS yang paling umum adalah neuropati optik iskemik anterior (AION) bilateral yang terjadi pada waktu yang berbeda, terutama tipe non-arteritik. Secara klinis, PFKS lebih sering ditemui daripada FKS sejati.
QMana yang lebih umum: sindrom Foster Kennedy sejati atau sindrom Foster Kennedy palsu?
A
Secara klinis, PFKS lebih sering ditemui. FKS sejati relatif jarang karena disebabkan oleh tumor intrakranial. Jika ditemukan atrofi saraf optik pada satu mata dan edema papil pada mata kontralateral, biasanya PFKS (terutama neuropati optik iskemik anterior non-arteritik) lebih dipertimbangkan terlebih dahulu. Namun, untuk mencegah terlewatnya tumor, pemeriksaan pencitraan wajib dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan tersebut.
Penurunan penglihatan mendadak: Pada mata yang sebelumnya memiliki neuropati optik, terjadi gangguan penglihatan akut pada satu mata. Pada neuropati optik iskemik anterior non-arteritik, sering terlihat saat bangun tidur.
Pada tahap awal papiledema, mungkin hanya terdapat penglihatan kabur sementara selama beberapa detik dengan sedikit keluhan penurunan penglihatan.
Temuan Klinis (Temuan yang Dikonfirmasi Dokter saat Pemeriksaan)
Atrofi saraf optik ipsilateral: Papil saraf optik pada sisi tumor tampak pucat. Menunjukkan atrofi sederhana kompresif (tepi jelas, datar, penyempitan pembuluh darah).
Edema papil kontralateral: Terdapat pembengkakan papil akibat peningkatan tekanan intrakranial. Saraf optik yang atrofi tidak lagi dapat mengalami edema.
RAPD positif: Terdapat RAPD pada sisi atrofi saraf optik.
Defek lapang pandang: Pada sisi atrofi, menunjukkan berbagai pola neuropati optik; pada sisi edema, menunjukkan pola pembesaran bintik buta dan defek lapisan serabut saraf.
Pseudofoster-Kennedy Syndrome (PFKS)
Atrofi saraf optik satu mata: Atrofi sekunder akibat kejadian iskemik sebelumnya seperti neuropati optik iskemik anterior non-arteritik. Dapat menunjukkan atrofi inflamasi (keabu-abuan dengan tepi agak tidak jelas).
Edema papil akut pada mata kontralateral: Pada neuropati optik iskemik anterior non-arteritik baru, edema dapat segmental atau difus. Sering disertai perdarahan peripapiler.
Neuropati optik iskemik anterior non-arteritik: Terjadi pada kedua mata secara bergantian. Ini adalah penyebab paling umum. Kejadian pada mata lainnya terjadi dalam 5 tahun pada 15-30%, dengan median 7-12 bulan1).
Hipertensi intrakranial idiopatik (IIH): Meniru PFKS ketika lebih parah pada satu mata.
Neurosifilis
Faktor risiko neuropati optik iskemik anterior non-arteritik adalah sebagai berikut:
Hipertensi
Diabetes melitus
Hiperkolesterolemia
Riwayat merokok
Sindrom apnea tidur
Pada neuropati optik iskemik anterior non-arteritik, insufisiensi sirkulasi pada arteri siliaris posterior pendek diduga sebagai penyebabnya, dan penurunan tekanan darah dalam variasi diurnal dapat menjadi faktor pemicu.
QSeberapa besar kemungkinan neuropati optik iskemik anterior non-arteritik terjadi pada kedua mata?
A
Neuropati optik iskemik anterior non-arteritik terjadi pada mata yang lain dalam 15-30% kasus dalam 5 tahun 1). Median interval onset adalah 7-12 bulan. Onset bilateral yang tertunda ini merupakan penyebab paling umum dari PFKS.
Pemeriksaan berikut penting untuk membedakan FKS dan PFKS.
Pencitraan saraf (CT/MRI): Pada dugaan FKS, CT atau MRI kontras pada kepala dan orbita wajib dilakukan. Untuk memastikan ada tidaknya tumor dan luas penyebarannya. Bahkan pada kasus PFKS yang atipikal, dilakukan untuk menyingkirkan tumor intrakranial.
Pemeriksaan fundus: Memeriksa pola atrofi dan edema papilsaraf optik.
OCT (Optical Coherence Tomography): Dengan mengukur ketebalan lapisan serabut saraf retina peripapiler (cpRNFL), derajat atrofi saraf optik dapat dievaluasi secara kuantitatif. Pada edema papil akut, cpRNFL meningkat, sehingga analisis kompleks sel ganglion makula (GCC) berguna untuk deteksi dini kerusakan aksonal.
Pemeriksaan lapang pandang: Mengevaluasi pola lapang pandang pada sisi atrofi dan sisi edema. Pada neuropati optik iskemik anterior non-arteritik, hemianopsia horizontal (terutama inferior) sering terjadi.
Angiografi fluorescein: Pada neuropati optik iskemik anterior non-arteritik, terlihat keterlambatan pengisian papil saraf optik. Pada tipe arteritik, keterlambatan pengisian atau defek pada koroid peripapiler bersifat khas.
Pemeriksaan darah: Pada lansia, ukur ESR dan CRP untuk menyingkirkan arteritis sel raksasa (GCA).
Pengukuran tekanan cairan serebrospinal: Diperlukan untuk diagnosis pasti papil edema. Sebelum dilakukan, singkirkan lesi yang menempati ruang dengan CT/MRI.
Berikut adalah poin-poin diferensiasi antara FKS sejati dan PFKS.
Poin diferensiasi
FKS sejati
PFKS
Perjalanan gangguan penglihatan
Progresif (lambat)
Awitan mendadak (akut)
Tekanan intrakranial
Meningkat
Biasanya normal
Hilangnya penciuman
Sering menyertai
Biasanya tidak ada
QPemeriksaan apa yang dapat membedakan FKS dan PFKS?
A
Pemeriksaan terpenting adalah CT/MRI untuk memastikan ada tidaknya tumor intrakranial. Pada FKS ditemukan tumor intrakranial, sedangkan pada PFKS tidak. Selain itu, riwayat penyakit (progresif atau onset mendadak), ada tidaknya kehilangan penciuman, dan tekanan cairan serebrospinal juga berguna untuk membedakan.
Pengobatan FKS berfokus pada penanganan tumor penyebab.
Reseksi bedah: Jika operasi diindikasikan, reseksi adalah pilihan terbaik untuk mengurangi efek tekanan tumor dan meredakan tekanan intrakranial.
Embolisasi praoperasi: Pada tumor yang kaya pembuluh darah, embolisasi praoperasi dapat mengurangi perdarahan intraoperatif dan menekan komplikasi pascaoperasi.
Kortikosteroid: Pada tumor otak yang bergejala, diberikan untuk mengurangi edema peritumoral dan tekanan intrakranial.
Radioterapi stereotaktik: Jika intervensi non-bedah lebih disukai atau pada pasien lanjut usia (≥70 tahun), dengan mempertimbangkan risiko operasi, radioterapi stereotaktik menjadi pilihan. Untuk meningioma saraf optik, hasil yang baik telah dilaporkan dengan radioterapi fraksinasi tiga dimensi atau radioterapi termodulasi intensitas.
Pengobatan FKS
Reseksi bedah: Pilihan pertama untuk mengurangi efek tekanan dan meredakan tekanan intrakranial.
Radioterapi stereotaktik: Alternatif untuk pasien lanjut usia atau dengan risiko operasi tinggi.
Steroid: Digunakan untuk mengurangi edema peri-tumor pada periode perioperatif.
Pengobatan PFKS
AAION: Segera mulai terapi steroid sistemik dosis tinggi.
Neuropati optik iskemik anterior non-arteritik: Tidak ada terapi efektif yang mapan. Manajemen faktor risiko vaskular menjadi inti.
Hipertensi intrakranial idiopatik: Manajemen berat badan, pemberian asetazolamid. Kasus berat memerlukan operasi shunt atau fenestrasi selubung saraf optik.
Pengobatan PFKS tergantung pada penyakit yang mendasarinya.
AAION: Jika disebabkan oleh arteritis sel raksasa, segera mulai terapi prednison dosis tinggi. Prioritas utama adalah mencegah penyebaran ke mata lainnya.
Neuropati optik iskemik anterior non-arteritik: Tidak ada terapi efektif yang terbukti. Antikoagulan, vasodilator, steroid oral, dan dekompresi selubung saraf optik telah dicoba, tetapi tidak terbukti memperbaiki prognosis penglihatan secara signifikan.
Untuk neuropati optik kompresif, terapi lini pertama adalah steroid pulse atau half-pulse. Setelah 1-3 siklus, beralih ke steroid oral. Penurunan dosis yang cepat harus dihindari karena dapat menyebabkan kekambuhan neuropati optik.
QApakah ada terapi yang efektif untuk neuropati optik iskemik anterior non-arteritik?
A
Saat ini tidak ada terapi yang terbukti efektif untuk neuropati optik iskemik anterior non-arteritik. Penatalaksanaan berfokus pada pengendalian faktor risiko vaskular (hipertensi, diabetes, dislipidemia). Lihat bagian “Terapi Standar” untuk detailnya.
Pada neuropati optik iskemik anterior non-arteritik, penyebab paling umum PFKS, penyakit ini terjadi melalui mekanisme berikut:
Infark mikro terjadi pada diskus optikus akibat insufisiensi sirkulasi arteri siliaris posterior pendek.
Jika diskus optikus kecil (disc at risk), akson tertekan di lamina kribrosa sehingga memperburuk gangguan sirkulasi.
Neuropati optik iskemik anterior non-arteritik terjadi pada satu mata, dan dalam 1–2 bulan edema diskus akut berubah menjadi atrofi saraf optik.
Ketika neuropati optik iskemik anterior non-arteritik baru terjadi pada mata kontralateral, timbul temuan asimetris antara sisi atrofi dan sisi edema.
Ada dua jalur menuju atrofi saraf optik. Jalur melalui edema papil (seperti papilitis, neuropati optik iskemik anterior, papiledema) menuju atrofi, dan jalur langsung dari papil normal menuju atrofi seperti pada neuritis optik retrobulbar atau neuropati optik kompresif.
Mekanisme papiledema adalah peningkatan tekanan intrakranial menyebabkan peningkatan tekanan ruang subarachnoid di sekitar saraf optik, yang menjepit saraf optik dan menghentikan aliran aksonal, sehingga terjadi edema papil.
