真性FKS
福斯特·肯尼迪症候群 vs 假性福斯特·肯尼迪症候群
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. Foster Kennedy症候群 vs 假性Foster Kennedy症候群
Section titled “1. Foster Kennedy症候群 vs 假性Foster Kennedy症候群”Foster Kennedy症候群（FKS）是一種臨床症候群，特徵為一側壓迫性視神經萎縮和對側因顱內壓增高引起的視乳頭水腫。由Robert Foster Kennedy於1911年報告。
FKS分為三型。
假性福斯特·肯尼迪症候群（PFKS）表現與1型FKS相似的眼底所見，但由顱內腫瘤以外的原因引起。PFKS最常見的病因是雙側先後發生的前部缺血性視神經病變（AION），尤其是非動脈炎性前部缺血性視神經病變。臨床上，PFKS比真性FKS更常見。
Q
真性福斯特·肯尼迪症候群和假性福斯特·肯尼迪症候群哪個較常見？
A
臨床上PFKS較常見。真性FKS因顱內腫瘤引起，相對罕見。當出現單眼視神經萎縮和對側視乳頭水腫時，通常先考慮PFKS（尤其是非動脈炎性前部缺血性視神經病變）。但為排除腫瘤，必須進行影像學檢查。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”真性FKS和假性FKS的自覺症狀發作方式不同。
- 進行性視力下降：腫瘤壓迫視神經側的眼睛緩慢進展。
- 頭痛：因顱內壓增高引起。
- 噁心、嘔吐：顱內壓增高症狀的一部分。
- 嗅覺喪失：常伴隨嗅溝腦膜瘤。
- 複視：由顱內壓增高引起的非定位性第六腦神經麻痺所致。
- 情感失禁：額葉受壓導致的性格改變，家屬可能會報告。
假性FKS（PFKS）
Section titled “假性FKS（PFKS）”- 突然視力下降：在另一隻眼已有視神經病變的情況下，單眼出現急性視力障礙。非動脈炎性前部缺血性視神經病變常在起床時發現。
視乳頭水腫早期，可能僅有持續數秒的一過性視物模糊，視力下降的主觀感覺不明顯。
臨床所見（醫師檢查時確認的發現）
Section titled “臨床所見（醫師檢查時確認的發現）”假性Foster Kennedy症候群（PFKS）
單眼視神經萎縮：先前非動脈炎性前部缺血性視神經病變等缺血事件導致的繼發性萎縮。可能呈現炎性萎縮（呈灰色，邊緣稍模糊）。
對側急性視乳頭腫脹：新發非動脈炎性前部缺血性視神經病變可見節段性或瀰漫性腫脹。常伴有視乳頭周圍出血。
RAPD：較嚴重的眼睛可能出現相對性傳入性瞳孔缺陷。
視力障礙：雙眼均有不同程度的視力下降和視野缺損。
對側眼的視乳頭較小，即所謂的「危險視盤」，是非動脈炎性前部缺血性視神經病變的特徵性表現。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”真性FKS的典型原因是前顱窩腫瘤。
- 嗅溝腦膜瘤：最具代表性的原因。
- 蝶骨脊腦膜瘤：發生於前顱窩鄰近部位。
- 額葉實質腫瘤：罕見原因。
腦膜瘤的風險因素如下。
假性FKS（PFKS）
Section titled “假性FKS（PFKS）”PFKS的主要原因如下所示。
- 非動脈炎性前部缺血性視神經病變：雙側先後發病。是最常見的原因。對側眼在5年內發病率為15-30%，中位時間為7-12個月1)。
- 動脈炎性前部缺血性視神經病變（AAION）：與巨細胞動脈炎相關。
- 特發性顱內壓增高（IIH）：單眼更嚴重時模仿PFKS。
- 神經梅毒
非動脈炎性前部缺血性視神經病變的危險因素如下。
- 高血壓
- 糖尿病
- 高膽固醇血症
- 吸菸史
- 睡眠呼吸中止症候群
非動脈炎性前部缺血性視神經病變的病因被認為是短後睫狀動脈的循環障礙，血壓的晝夜波動性下降可能成為誘因。
Q
非動脈炎性前部缺血性視神經病變發生在雙眼機率是多少？
A
非動脈炎性前部缺血性視神經病變在5年內發生於對側眼的機率為15–30% 1)。發作間隔的中位數為7–12個月。這種雙側先後發作是PFKS最常見的原因。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”以下檢查對於鑑別FKS和PFKS很重要。
- 神經影像學檢查（CT/MRI）：懷疑FKS時，必須進行頭部和眼窩的顯影CT或MRI。確認腫瘤的存在和擴展範圍。即使是非典型PFKS病例，也需執行以排除顱內腫瘤。
- 眼底檢查：確認視神經乳頭的萎縮和水腫模式。
- OCT（光學同調斷層掃描）：透過測量視乳頭周圍視網膜神經纖維層（cpRNFL）厚度，可定量評估視神經萎縮程度。急性期乳頭腫脹時cpRNFL增加，因此黃斑部神經節細胞複合體（GCC）分析有助於早期檢測軸突損傷。
- 視野檢查：評估萎縮側和水腫側的視野模式。非動脈炎性前部缺血性視神經病變常見水平半盲（尤其是下方）。
- 螢光眼底血管攝影：非動脈炎性前部缺血性視神經病變可見視神經乳頭充盈延遲。動脈炎性則表現為視乳頭周圍脈絡膜充盈延遲或缺損。
- 血液檢查：老年患者需檢測ESR和CRP以排除巨細胞動脈炎（GCA）。
- 腦脊髓液壓力測定：是確診視乳頭水腫所必需的。執行前需透過CT/MRI排除佔位性病變。
FKS與PFKS的鑑別要點如下所示。
| 鑑別點 | 真性FKS | PFKS |
|---|---|---|
| 視力障礙的病程 | 進行性（緩慢） | 突然發作（急性） |
| 顱內壓 | 升高 | 通常正常 |
| 嗅覺喪失 | 常伴隨 | 通常無 |
Q
哪些檢查可以區分FKS和PFKS？
A
最重要的檢查是透過CT/MRI確認有無顱內腫瘤。FKS存在顱內腫瘤，而PFKS則沒有。此外，病史（進行性還是突發性）、有無嗅覺喪失以及腦脊髓液壓力也有助於鑑別。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”真性FKS（腫瘤性）的治療
Section titled “真性FKS（腫瘤性）的治療”FKS的治療以管理原發腫瘤為核心。
- 手術切除：如有手術適應症，切除是減輕腫瘤壓迫和緩解顱內壓的最佳選擇。
- 術前栓塞：對於血管豐富的腫瘤，術前栓塞可減少術中出血並抑制術後併發症。
- 皮質類固醇：對於有症狀的腦腫瘤，用於減輕腫瘤周圍水腫和顱內壓。
- 立體定向放射治療：當非手術介入較受青睞或老年患者（70歲以上）考慮手術風險時，立體定向放射治療是一種選擇。對於視神經鞘腦膜瘤，三維分割放射治療和強度調控放射治療已報告良好成效。
FKS的治療
手術切除：減輕壓迫效應和緩解顱內壓的首選方法。
立體定向放射治療：適用於老年或手術風險高的患者的替代方案。
類固醇：用於圍手術期減輕腫瘤周圍水腫。
PFKS的治療
AAION：應立即開始高劑量全身性類固醇治療。
非動脈炎性前部缺血性視神經病變：尚無確定有效的治療方法。核心是管理血管風險因素。
特發性顱內壓增高：體重管理、乙醯唑胺給藥。重症病例需分流手術或視神經鞘開窗術。
假性FKS（PFKS）的治療
Section titled “假性FKS（PFKS）的治療”PFKS的治療取決於基礎疾病。
- AAION：若由巨細胞動脈炎引起，應立即開始高劑量潑尼松治療。首要目標是防止波及對側眼。
- 非動脈炎性前部缺血性視神經病變：尚無確立的有效治療方法。曾嘗試抗凝血治療、血管擴張藥、口服類固醇和視神經鞘減壓術，但未證明能顯著改善視力預後。
- 視神經炎：考慮靜脈注射甲潑尼龍後續以口服潑尼松。
對於壓迫性視神經病變，類固醇脈衝或半脈衝治療是一線選擇。進行1~3個療程後改為口服類固醇。避免快速減量，否則可能導致視神經病變復發。
Q
非動脈炎性前部缺血性視神經病變有有效的治療方法嗎？
A
目前尚無被證明對非動脈炎性前部缺血性視神經病變有效的治療方法。治療重點在於控制血管危險因子（高血壓、糖尿病、血脂異常）。詳情請參閱「標準治療方法」一節。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”真性FKS的病理生理學
Section titled “真性FKS的病理生理學”FKS的發病機制是一個隨腫瘤增大而逐步發展的過程。
- 前顱窩腫瘤（多為腦膜瘤）直接壓迫同側視神經。
- 軸突受壓或血管壓迫繼發缺血導致視神經萎縮。
- 腫瘤進一步增大時顱內壓升高。
- 顱內壓增高導致對側出現視乳頭水腫。
- 萎縮的同側視神經因軸漿流已中斷，無法出現水腫。
由此形成單側蒼白萎縮和對側視乳頭水腫的特徵性不對稱表現。
假性Foster Kennedy症候群的病理生理學
Section titled “假性Foster Kennedy症候群的病理生理學”非動脈炎性前部缺血性視神經病變是假性Foster Kennedy症候群最常見的原因，其發病機制如下。
- 由於短後睫狀動脈循環不全，視神經盤發生微小梗塞。
- 當視神經盤較小（危險視盤）時，軸突在篩狀板受壓，加重循環障礙。
- 單眼發生非動脈炎性前部缺血性視神經病變，從急性期視神經盤腫脹在1-2個月內進展為視神經萎縮。
- 當對側眼發生新的非動脈炎性前部缺血性視神經病變時，出現萎縮側與腫脹側的不對稱表現。
視神經萎縮有兩條路徑。一條是經由視乳頭水腫（如視神經乳頭炎、前部缺血性視神經病變、鬱血乳頭等）進展到萎縮，另一條是從正常視乳頭直接進展到萎縮，如球後視神經炎和壓迫性視神經病變。
鬱血乳頭的機轉是顱內壓升高導致視神經周圍蜘蛛膜下腔壓力升高，壓迫視神經，軸漿流停滯，從而發生視乳頭水腫。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Musa MJ, Zeppieri M. Foster Kennedy syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; updated 2023.