Le syndrome de Foster-Kennedy (FKS) est un syndrome clinique caractérisé par une atrophie optique compressive d’un œil et un œdème papillaire controlatéral dû à une hypertension intracrânienne. Il a été décrit pour la première fois par Robert Foster Kennedy en 1911.
Le FKS est classé en 3 types.
Type 1 : atrophie optique unilatérale et œdème papillaire controlatéral. C’est la forme la plus typique, secondaire à une tumeur intracrânienne (souvent un méningiome).
Type 2 : œdème papillaire bilatéral et atrophie optique unilatérale.
Type 3 : progression d’un œdème papillaire bilatéral vers une atrophie optique bilatérale.
Le pseudo-syndrome de Foster Kennedy (PFKS) présente des signes du fond d’œil similaires au FKS de type 1, mais est causé par d’autres facteurs qu’une tumeur intracrânienne. L’étiologie la plus fréquente du PFKS est la neuropathie optique ischémique antérieure (NOIA) survenant de manière décalée dans le temps dans les deux yeux, en particulier la NOIA non artéritique. Cliniquement, le PFKS est plus fréquemment rencontré que le vrai FKS.
QLequel est le plus fréquent : le vrai syndrome de Foster Kennedy ou le pseudo-syndrome de Foster Kennedy ?
A
Cliniquement, le PFKS est plus fréquemment rencontré. Le vrai FKS, causé par une tumeur intracrânienne, est relativement rare. En présence d’une atrophie optique unilatérale et d’un œdème papillaire controlatéral, on envisage d’abord un PFKS (en particulier une NOIA non artéritique). Cependant, pour éviter de manquer une tumeur, un examen d’imagerie est indispensable pour l’exclure.
Baisse soudaine de l’acuité visuelle : en présence d’une neuropathie optique antérieure dans l’œil controlatéral, une déficience visuelle aiguë survient dans un œil. Dans la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique, elle est souvent remarquée au réveil.
Au début de la papille congestive, il peut n’y avoir qu’un flou visuel transitoire de quelques secondes, avec peu de perception de baisse de l’acuité visuelle.
Signes cliniques (constatations de l’examen médical)
Atrophie optique homolatérale : La papille optique du côté de la tumeur est pâle. Elle présente une atrophie simple compressive (bords nets, plat, rétrécissement vasculaire).
Œdème papillaire controlatéral : On observe un gonflement papillaire dû à l’hypertension intracrânienne. Le nerf optique atrophié ne peut plus développer d’œdème.
RAPD positif : on observe un RAPD du côté de l’atrophie optique.
Déficit du champ visuel : le côté atrophique présente divers motifs de neuropathie optique, tandis que le côté œdémateux présente un élargissement de la tache aveugle ou des motifs de déficit de la couche de fibres nerveuses.
Faux FKS (PFKS)
Atrophie optique unilatérale : atrophie secondaire à un événement ischémique antérieur tel qu’une neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique. Elle peut présenter une atrophie inflammatoire (teinte grisâtre, bords légèrement flous).
Œdème papillaire aigu controlatéral : dans la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique récente, on observe un œdème segmentaire ou diffus. Il est souvent accompagné d’hémorragies péripapillaires.
Troubles visuels : les deux yeux présentent une baisse d’acuité visuelle et des déficits du champ visuel de degrés variables.
Une petite papille optique dans l’œil controlatéral, appelée « disque à risque », est une caractéristique de la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique.
Les principales causes de PFKS sont présentées ci-dessous.
Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique : survient de manière bilatérale et décalée dans le temps. C’est la cause la plus fréquente. L’atteinte de l’œil controlatéral survient dans 15 à 30 % des cas dans les 5 ans, avec une médiane de 7 à 12 mois1).
Hypertension intracrânienne idiopathique (HII) : lorsqu’elle est plus sévère dans un œil, elle peut imiter une PFKS.
Neurosyphilis
Les facteurs de risque de la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique sont les suivants :
Hypertension
Diabète
Hypercholestérolémie
Antécédents de tabagisme
Syndrome d’apnée du sommeil
Dans la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique, l’insuffisance circulatoire des artères ciliaires courtes postérieures est suspectée comme étant la cause, et une baisse de la pression artérielle au cours des variations circadiennes peut être un facteur déclenchant.
QQuelle est la probabilité que la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique survienne dans les deux yeux ?
A
L’atteinte de l’œil controlatéral dans la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique survient dans 15 à 30 % des cas dans les 5 ans1). L’intervalle médian entre les atteintes est de 7 à 12 mois. Cette atteinte bilatérale décalée dans le temps est la cause la plus fréquente de PFKS.
Les examens suivants sont importants pour différencier le FKS du PFKS.
Imagerie neuroradiologique (TDM/IRM) : En cas de suspicion de FKS, une TDM ou une IRM avec injection de produit de contraste de la tête et des orbites est indispensable. Elle permet de confirmer la présence et l’extension de la tumeur. Même dans les cas atypiques de PFKS, cet examen est réalisé pour exclure une tumeur intracrânienne.
Examen du fond d’œil : Il permet de vérifier le schéma d’atrophie et d’œdème de la papille optique.
OCT (tomographie par cohérence optique) : La mesure de l’épaisseur de la couche de fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires (cpRNFL) permet d’évaluer quantitativement le degré d’atrophie optique. En phase aiguë, l’œdème papillaire augmente la cpRNFL, donc l’analyse du complexe de cellules ganglionnaires maculaires (GCC) est utile pour détecter précocement les lésions axonales.
Examen du champ visuel : Évaluer les motifs du champ visuel du côté atrophique et du côté œdémateux. Dans la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique, l’hémianopsie horizontale (surtout inférieure) est fréquente.
Angiographie à la fluorescéine : Dans la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique, on observe un retard de remplissage de la papille optique. Dans la forme artéritique, un retard ou un défaut de remplissage de la choroïde péripapillaire est caractéristique.
Analyses sanguines : Chez les personnes âgées, mesurer la VS et la CRP pour exclure une artérite à cellules géantes (ACG).
Mesure de la pression du liquide céphalorachidien : nécessaire pour le diagnostic définitif de la stase papillaire. Avant de la réaliser, exclure une lésion occupant de l’espace par CT/IRM.
Les points de différenciation entre FKS et PFKS sont présentés ci-dessous.
Point de différenciation
Vrai FKS
PFKS
Évolution de la déficience visuelle
Progressive (lente)
Apparition soudaine (aiguë)
Pression intracrânienne
Élevée
Normalement normale
Perte de l’odorat
Souvent associée
Généralement absente
QQuel test permet de différencier le FKS du PFKS ?
A
L’examen le plus important est la confirmation de la présence ou non d’une tumeur intracrânienne par CT/IRM. Dans le FKS, on observe une tumeur intracrânienne, mais pas dans le PFKS. De plus, les antécédents (progressive ou soudaine), la présence ou non d’anosmie, et la pression du liquide céphalorachidien sont utiles pour le diagnostic différentiel.
Le traitement du FKS repose principalement sur la prise en charge de la tumeur causale.
Résection chirurgicale : si l’indication chirurgicale est posée, la résection est la meilleure option pour réduire l’effet de compression tumorale et soulager la pression intracrânienne.
Embolisation préopératoire : pour les tumeurs très vascularisées, l’embolisation préopératoire peut réduire les saignements peropératoires et limiter les complications postopératoires.
Corticostéroïdes : en cas de tumeur cérébrale symptomatique, ils sont administrés pour réduire l’œdème péritumoral et la pression intracrânienne.
Radiothérapie stéréotaxique : lorsque l’intervention non chirurgicale est préférée ou chez les patients âgés (≥70 ans) compte tenu du risque chirurgical, la radiothérapie stéréotaxique est une option. Pour les méningiomes de la gaine du nerf optique, la radiothérapie fractionnée tridimensionnelle et la radiothérapie à modulation d’intensité ont montré de bons résultats.
Traitement du FKS
Résection chirurgicale : premier choix pour réduire l’effet de compression et soulager la pression intracrânienne.
Radiothérapie stéréotaxique : alternative pour les personnes âgées ou à haut risque chirurgical.
Corticoïdes : utilisés en périopératoire pour réduire l’œdème péritumoral.
Traitement du PFKS
AAION : Instaurer immédiatement une corticothérapie systémique à haute dose.
Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique : Il n’existe pas de traitement efficace établi. La prise en charge des facteurs de risque vasculaires est centrale.
Hypertension intracrânienne idiopathique : Gestion du poids, administration d’acétazolamide. Dans les cas graves, dérivation chirurgicale ou fenestration de la gaine du nerf optique.
Le traitement du PFKS dépend de la maladie sous-jacente.
AAION : En cas d’artérite à cellules géantes, un traitement à haute dose de prednisone doit être instauré immédiatement. La prévention de l’atteinte de l’œil controlatéral est la priorité absolue.
Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique : Il n’existe pas de traitement efficace établi. L’anticoagulation, les vasodilatateurs, les corticostéroïdes oraux et la décompression de la gaine du nerf optique ont été essayés, mais aucune amélioration significative du pronostic visuel n’a été démontrée.
Névrite optique : une administration de prednisone orale après un traitement par méthylprednisolone intraveineuse est envisagée.
Pour la neuropathie optique compressive, la corticothérapie par bolus ou demi-bolus est le traitement de première intention. Après 1 à 3 cures, on passe à la corticothérapie orale. Une diminution rapide doit être évitée car elle peut entraîner une rechute de la neuropathie optique.
QExiste-t-il un traitement efficace pour la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique ?
A
À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement dont l’efficacité a été prouvée pour la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique. La prise en charge se concentre sur le contrôle des facteurs de risque vasculaires (hypertension, diabète, dyslipidémie). Pour plus de détails, voir la section « Traitement standard ».
Dans la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique, cause la plus fréquente de la PFKS, le mécanisme suivant est impliqué.
Un micro-infarctus de la tête du nerf optique se produit en raison d’une insuffisance circulatoire des artères ciliaires courtes postérieures.
Lorsque la tête du nerf optique est petite (disc at risk), les axones sont comprimés au niveau de la lame criblée, aggravant le trouble circulatoire.
La neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique survient dans un œil, passant d’un œdème papillaire aigu à une atrophie optique en 1 à 2 mois.
Lorsqu’une nouvelle neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique se développe dans l’œil controlatéral, une asymétrie entre le côté atrophique et le côté gonflé apparaît.
Il existe deux voies menant à l’atrophie optique : une voie passant par un œdème papillaire (papillite, neuropathie optique ischémique antérieure, œdème papillaire de stase, etc.) et une voie menant directement à l’atrophie à partir d’une papille normale, comme dans la névrite optique rétrobulbaire ou la neuropathie optique compressive.
Le mécanisme de l’œdème papillaire de stase est le suivant : l’augmentation de la pression intracrânienne élève la pression dans l’espace sous-arachnoïdien autour du nerf optique, comprimant le nerf optique et provoquant une stagnation du flux axonal, ce qui entraîne un œdème papillaire.
