Foster Kennedy sendromu (FKS), bir gözde basıya bağlı optik atrofi ve karşı gözde kafa içi basınç artışına bağlı papilödem ile karakterize klinik bir sendromdur. İlk kez 1911’de Robert Foster Kennedy tarafından bildirilmiştir.
FKS üç tipe ayrılır.
Tip 1: Tek taraflı optik atrofi ve karşı tarafta papilödem. En tipik formdur ve intrakraniyal tümöre (çoğunlukla menenjiyom) sekonder gelişir.
Tip 2: Bilateral papilödem ve tek taraflı optik atrofi.
Tip 3: Her iki tarafta papil ödeminden her iki tarafta optik atrofiye ilerleyen durum.
Psödo Foster Kennedy sendromu (PFKS), tip 1 FKS’ye benzer fundus bulguları gösterir ancak intrakraniyal tümör dışı nedenlerle ortaya çıkar. PFKS’nin en yaygın etiyolojisi, özellikle non-arteritik anterior iskemik optik nöropati (AION) olmak üzere, iki taraflı ve zaman farkıyla gelişen anterior iskemik optik nöropatidir. Klinik olarak PFKS, gerçek FKS’den daha sık karşılaşılan bir durumdur.
QGerçek Foster Kennedy sendromu mu yoksa sahte Foster Kennedy sendromu mu daha yaygındır?
A
Klinik olarak PFKS daha sık karşılaşılan bir durumdur. Gerçek FKS, intrakraniyal tümör nedeniyle nispeten nadirdir ve bir gözde optik atrofi ile diğer gözde papil ödemi görüldüğünde öncelikle PFKS (özellikle nonarteritik anterior iskemik optik nöropati) düşünülür. Ancak tümörün gözden kaçırılmaması için görüntüleme ile dışlanması zorunludur.
Ani görme azalması: Önceden optik nöropatisi olan diğer göz varlığında, bir gözde akut görme bozukluğu oluşur. Nonarteritik anterior iskemik optik nöropatide genellikle uyanma sırasında fark edilir.
Papilödemin erken döneminde, yalnızca birkaç saniye süren geçici bulanık görme olabilir ve görme azalması belirgin olmayabilir.
Klinik Bulgular (Doktorun muayenede tespit ettiği bulgular)
Aynı tarafta optik atrofi: Tümör tarafındaki optik disk soluktur. Basıya bağlı basit atrofi (sınırları belirgin, düz, damarlarda incelme) gösterir.
Karşı tarafta papil ödemi: Kafa içi basınç artışına bağlı papil şişliği görülür. Atrofik optik sinir artık ödem oluşturamaz.
RAPD pozitif: Optik atrofi tarafında RAPD saptanır.
Görme alanı defekti: Atrofi tarafında çeşitli optik nöropati paternleri, ödem tarafında ise kör nokta büyümesi ve sinir lifi tabakası defekti paternleri görülür.
Yalancı FKS (PFKS)
Tek gözde optik atrofi: Önceki nonarteritik anterior iskemik optik nöropati gibi iskemik olaya bağlı sekonder atrofi. Enflamatuvar atrofi (grimsi, kenarları hafif bulanık) görülebilir.
Karşı gözde akut papil ödemi: Yeni nonarteritik anterior iskemik optik nöropatide segmental veya diffüz ödem izlenir. Sıklıkla peripapiller kanama eşlik eder.
PFKS’nin başlıca nedenleri aşağıda gösterilmiştir.
Nonarteritik anterior iskemik optik nöropati: İki taraflı ve zaman farkıyla ortaya çıkan. En sık nedendir. Diğer gözde 5 yıl içinde %15-30 oranında görülür, medyan 7-12 aydır1).
Arteritik anterior iskemik optik nöropati (AAION): Dev hücreli arterite bağlı.
İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (IIH): Tek gözde daha şiddetli olduğunda PFKS’yi taklit eder.
Nörosifiliz
Nonarteritik anterior iskemik optik nöropatinin risk faktörleri aşağıdaki gibidir.
Hipertansiyon
Diyabet
Yüksek kolesterol
Sigara içme öyküsü
Uyku apnesi
Nonarteritik anterior iskemik optik nöropatide, kısa posterior siliyer arterlerde dolaşım yetmezliğinin etyolojik olduğu düşünülmekte ve kan basıncının günlük dalgalanmalarındaki düşüş tetikleyici olmaktadır.
QNonarteritik anterior iskemik optik nöropatinin her iki gözde görülme olasılığı nedir?
A
Nonarteritik anterior iskemik optik nöropatinin diğer gözde görülmesi 5 yıl içinde %15-30 oranında gerçekleşir1). Görülme aralığının medyanı 7-12 aydır. Bu iki taraflı zaman farklı gelişim, PFKS’nin en sık nedenidir.
FKS ve PFKS’nin ayırıcı tanısında aşağıdaki testler önemlidir.
Nörogörüntüleme (BT/MRG): FKS şüphesinde kontrastlı kafa ve yörünge BT veya MRG zorunludur. Tümör varlığı ve yayılımı kontrol edilir. Atipik PFKS vakalarında da intrakraniyal tümörü dışlamak için yapılır.
Fundus muayenesi: Optik disk atrofisi ve ödem paterni değerlendirilir.
OKT (Optik Koherens Tomografi): Peripapiller retina sinir lifi tabakası (cpRNFL) kalınlığı ölçülerek optik atrofi derecesi kantitatif olarak değerlendirilebilir. Akut dönemde disk ödeminde cpRNFL arttığından, maküler ganglion hücre kompleksi (GCC) analizi erken aksonal hasar tespitinde faydalıdır.
Görme alanı testi: Atrofi ve ödem taraflarının görme alanı paterni değerlendirilir. Nonarteritik anterior iskemik optik nöropatide horizontal hemianopsi (özellikle alt) sıktır.
Floresein anjiyografi: Nonarteritik anterior iskemik optik nöropatide optik disk dolumunda gecikme görülür. Arteritik tipte peripapiller koroid dolumunda gecikme veya defekt karakteristiktir.
Kan testleri: Yaşlılarda dev hücreli arteriti (GCA) dışlamak için ESR ve CRP ölçülür.
BOS basıncı ölçümü: Papilödemin kesin tanısı için gereklidir. İşlem öncesinde BT/MRG ile yer kaplayan lezyonlar dışlanmalıdır.
Gerçek FKS ile PFKS arasındaki ayırıcı tanı noktaları aşağıda verilmiştir.
Ayırıcı nokta
Gerçek FKS
PFKS
Görme bozukluğunun seyri
İlerleyici (yavaş)
Ani başlangıçlı (akut)
Kafa içi basıncı
yükselmesi
Genellikle normal
Koku kaybı
Sıklıkla eşlik eder
Genellikle yok
QHangi testler FKS ve PFKS'yi ayırt edebilir?
A
En önemli test, BT/MRG ile intrakraniyal tümör varlığının kontrol edilmesidir. FKS’de intrakraniyal tümör bulunurken, PFKS’de bulunmaz. Ayrıca öykü (ilerleyici mi yoksa ani başlangıçlı mı), koku kaybının varlığı ve BOS basıncı da ayırıcı tanıda faydalıdır.
Kortikosteroidler: Semptomatik beyin tümörlerinde peritümöral ödem ve intrakraniyal basıncı azaltmak amacıyla uygulanır.
Stereotaktik radyoterapi: Cerrahi olmayan müdahalenin tercih edildiği durumlarda veya yaşlılarda (70 yaş üstü) cerrahi risk göz önüne alınarak stereotaktik radyoterapi bir seçenektir. Optik sinir kılıfı menenjiyomları için üç boyutlu fraksiyone radyoterapi ve yoğunluk ayarlı radyoterapi ile iyi sonuçlar bildirilmiştir.
FKS Tedavisi
Cerrahi rezeksiyon: Bası etkisini azaltmak ve intrakraniyal basıncı düşürmek için ilk seçenek.
Stereotaktik radyoterapi: Yaşlılarda veya cerrahi riski yüksek olanlarda alternatif.
Steroidler: Perioperatif dönemde tümör çevresi ödemini azaltmak için kullanılır.
PFKS Tedavisi
AAION: Yüksek doz sistemik steroid tedavisi hemen başlatılır.
Nonarteritik anterior iskemik optik nöropati: Kanıtlanmış etkili bir tedavi yoktur. Vasküler risk faktörlerinin yönetimi temeldir.
İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon: Kilo yönetimi, asetazolamid uygulaması. Şiddetli vakalarda şant cerrahisi veya optik sinir kılıfı fenestrasyonu.
AAION: Dev hücreli arterite bağlıysa yüksek doz prednizon tedavisine hemen başlanır. Öncelik diğer göze yayılımı önlemektir.
Nonarteritik anterior iskemik optik nöropati: Kanıtlanmış etkili bir tedavi yoktur. Antikoagülan tedavi, vazodilatörler, oral steroidler ve optik sinir kılıfı dekompresyonu denenmiştir ancak görme prognozunda anlamlı iyileşme gösterilmemiştir.
Kompresif optik nöropatide steroid puls veya yarım puls tedavisi ilk seçenektir. 1-3 kür sonrasında oral steroide geçilir. Hızlı azaltma optik nöropati nüksüne neden olabileceğinden kaçınılmalıdır.
QNonarteritik anterior iskemik optik nöropati için etkili bir tedavi var mı?
A
Şu anda nonarteritik anterior iskemik optik nöropati için etkinliği kanıtlanmış bir tedavi bulunmamaktadır. Vasküler risk faktörlerinin (hipertansiyon, diyabet, dislipidemi) yönetimi temeldir. Ayrıntılar için «Standart Tedavi Yöntemleri» bölümüne bakın.
PFKS’nin en sık nedeni olan nonarteritik anterior iskemik optik nöropati, aşağıdaki mekanizma ile ortaya çıkar:
Kısa posterior siliyer arterlerin dolaşım yetmezliği, optik diskte mikro enfarktüse neden olur.
Optik disk küçükse (disc at risk), aksonlar kribriform plakada sıkışır ve dolaşım bozukluğu şiddetlenir.
Nonarteritik anterior iskemik optik nöropati bir gözde gelişir ve akut papil ödeminden 1-2 ay içinde optik atrofiye geçer.
Karşı gözde yeni bir nonarteritik anterior iskemik optik nöropati geliştiğinde, atrofik ve ödemli taraflar arasında asimetrik bulgular ortaya çıkar.
Optik atrofiye giden iki yol vardır: Papil ödemi (optik nörit, anterior iskemik optik nöropati, papil stazı gibi) yoluyla atrofiye giden yol ve retrobulber optik nörit veya kompresif optik nöropati gibi normal papilden doğrudan atrofiye giden yol.
Papil stazının mekanizması, kafa içi basıncının artmasıyla optik sinir çevresindeki subaraknoid boşluk basıncının yükselmesi, optik sinirin sıkışması ve aksonal akışın durması sonucu papil ödeminin oluşmasıdır.
