Psödo-Psödo Foster Kennedy Sendromu (PPFKS), FKS ile aynı fundus bulgularını (bir tarafta optik atrofi + karşı tarafta papil ödemi) gösteren, ancak nedeni iki bağımsız durumun tesadüfi birleşimi olan son derece nadir bir hastalıktır.
Bu hastalığı anlamak için öncelikle ilgili üç sendromun tanımlarını netleştirmek gerekir.
FKS
Foster Kennedy Sendromu: Frontal lob ve sella çevresindeki intrakraniyal kitlenin aynı taraftaki optik sinire doğrudan bası yaparak atrofiye neden olması ve artmış intrakraniyal basınç nedeniyle karşı tarafta papil ödemi oluşmasıyla karakterize klasik sendromdur. Tip 1 (basıya bağlı doğrudan hasar) en iyi bilinenidir.
Nedenler: Frontal lob tümörü, menenjiyom, kraniyofarenjiyom, hipofiz adenomu vb.
PFKS
Psödo Foster Kennedy sendromu: Kafa içi kitle olmaksızın, her iki gözde ardışık olarak gelişen nonarteritik anterior iskemik optik nöropati nedeniyle, önce etkilenen tarafta optik atrofi + sonra etkilenen tarafta papilödem aynı dönemde gözlenir.
Özellikler: Bir tarafta nonarteritik anterior iskemik optik nöropatiye bağlı ani görme kaybı öyküsü ayırıcı tanıda önemlidir.
PPFKS
Psödopsödo Foster Kennedy sendromu: Kafa içi tümöre bağlı bir gözde optik atrofi ile bununla ilişkisiz diğer gözde nonarteritik anterior iskemik optik nöropatiye (iskemik optik nöropati) bağlı papilödemin tesadüfen bir araya geldiği nadir bir sendrom.
Özellik: İki bağımsız durumun birleşimi olup FKS ve PFKS’den farklıdır.
PPFKS ilk kez Gelwan ve ark. tarafından bildirilmiştir (1988)[¹]. 80 yaşında bir kadın hastada sol gözde nonarteritik anterior iskemik optik nöropati + sağ gözde tüberkülum sella meningiomuna bağlı optik atrofi saptanmıştır. Daha sonra Limaye ve ark., önceden anterior iskemik optik nöropati öyküsü olan bir gözde, karşı gözde nonbazal gliomaya bağlı papilödem ile seyreden PFKS benzeri bir olgu bildirmiştir[²].
QFKS, PFKS ve PPFKS arasındaki fark nedir?
A
FKS’nin tek nedeni intrakraniyal kitledir; aynı tarafta basıya bağlı optik atrofi ve karşı tarafta artmış kafa içi basıncına bağlı papilödem bir dizi patolojiden kaynaklanır. PFKS, intrakraniyal kitle olmaksızın bilateral ardışık iskemik optik nöropati (tipik olarak nonarteritik anterior iskemik optik nöropati) ile benzer bulgular gösterir. PPFKS ise bunlardan farklı olarak, intrakraniyal kitle (optik sinir basısı) ve nonarteritik anterior iskemik optik nöropati olmak üzere iki bağımsız patolojinin tesadüfen bir arada bulunmasıyla ortaya çıkar.
PPFKS’nin semptomları, intrakraniyal kitle ve iskemik optik nöropati olmak üzere iki durumun birleşiminden oluşur.
Bir gözde ani görme kaybı: Nonarteritik anterior iskemik optik nöropati tarafında meydana gelir. Çoğu hasta (%70’ten fazlası) uyandıklarında görme kaybını fark eder.
Baş ağrısı: Artmış intrakraniyal basınca bağlı semptom.
Bulantı ve kusma: Artmış intrakraniyal basınca sekonder olarak gelişir.
Çift görme: Tümörün kraniyal sinirlere invazyonu sonucu ortaya çıkabilir.
Geçici görme bozukluğu: Kafa içi basınç artışına bağlı aralıklı görme dalgalanmaları.
Fundus muayenesinde, “bir gözde optik atrofi + karşı gözde papil ödemi” şeklinde asimetrik papil bulgusu karakteristiktir.
Optik atrofi tarafı (tümör basısı tarafı): Optik diskte solukluk ve incelme. Görme kaybı genellikle yavaş ilerler.
Papilödem tarafı (nonarteritik anterior iskemik optik nöropati tarafı): Optik diskte kızarıklık ve şişlik, disk kenarında kanama (alev şeklinde kanama). Nonarteritik anterior iskemik optik nöropati tarafında ani görme kaybı ön plandadır.
Görme alanı defekti: Skotom oluşumu ve fizyolojik kör noktada genişleme görülür.
“Disk at risk”: Nonarteritik anterior iskemik optik nöropati gelişimi için risk oluşturan küçük ve sıkışık optik disk (küçük disk) varlığı.
Çift Görme: Tümörün kraniyal sinir invazyonuna sekonder olarak ortaya çıkabilir.
Nonarteritik anterior iskemik optik nöropati tarafında görme keskinliği 10/10 ile ışık hissi arasında değişir. İlk başvuruda 10/10 görme keskinliği oranı %20-33, 5/10 ve üzeri oranı %50’den fazla, 1/10 ve altı oranı ise %20-33 olarak bildirilmiştir.
QPPFKS'de her iki gözde de görme azalır mı?
A
Her iki gözde de mutlaka azalma olmaz. Nonarteritik anterior iskemik optik nöropati tarafında ani görme kaybı olurken, kitle basısı tarafında yavaş ilerleyici bir seyir izlenir ve ilk başvuruda görme korunmuş olabilir. Görme keskinliğinin seyri, altta yatan hastalığın doğasına ve ilerleme durumuna bağlıdır.
PPFKS’nin oluşması için, iki bağımsız patolojinin kendi mekanizmalarıyla optik siniri etkilemesi gerekir.
Kafa içi kitle (optik sinir basısı tarafı) nedenleri:
Meningiom: En sık görülen. Araknoid hücrelerden (meningothelial hücreler) kaynaklanır ve 15 alt tipi vardır. Çoğu iyi huylu ve invaziv olmayıp yavaş büyür.
Kraniyofarenjiyom**: Suprasellar bölgede oluşan iyi huylu tümör.
Nörogörüntüleme (BT/MRG): Optik sinire baskı yapan intrakraniyal kitlelerin belirlenmesi zorunludur. Kontrastlı/kontrastsız baş/yörünge BT ve MRG çekilir. Menenjiyomlar kontrastla homojen bir şekilde boyanır.
Yörünge BT: Yörünge içi lezyonların dışlanması ve optik sinire baskının değerlendirilmesi için kullanılır.
Kapsamlı Görme Fonksiyon Testi: Görme keskinliği, görme alanı, renk görme ve rölatif afferent pupil defekti (RAPD) değerlendirmesi.
Tam nörolojik muayene: Kranial sinir defisitleri ve piramidal yol bulgularının kontrolü.
Kan testleri (GCA dışlamak için): 50 yaş üstü hastalarda, arteritik iskemik optik nöropati (AAION) ile nonarteritik anterior iskemik optik nöropatiyi ayırt etmek için ESR, CRP ve trombosit sayısı ölçülür.
Aşağıdaki tablo, nonarteritik anterior iskemik optik nöropati ile AAION arasındaki temel test değer farklılıklarını göstermektedir.
Test parametresi
Nonarteritik anterior iskemik optik nöropati
AAION (dev hücreli arterit)
ESR
Normal
Yüksek
CRP
Normal
Yüksek
Trombosit sayısı
Normal
Yüksek
Temporal arter biyopsisi: 50 yaş üstünde dev hücreli arterit şüphesi varsa yapılır. Atlayıcı lezyonlar nedeniyle biyopsilerin yaklaşık %5’inde yanlış negatif sonuç alınabilir.
PPFKS tanısını kesinleştirmek için aşağıdakilerle ayırıcı tanı yapılması gerekir.
FKS: Yalnızca intrakraniyal kitle nedenidir. Karşı taraftaki papilödem, artmış intrakraniyal basınca bağlıdır ve iskemik optik nöropati eşlik etmez. FKS’nin klinik alt tipleri, görüntüleme değerlendirmesi ve tedavi stratejileri hakkında StatPearls’teki derleme sistematik bir özet sunmaktadır[⁴].
PFKS: İntrakraniyal kitle yoktur. Her iki gözde ardışık olarak ortaya çıkan nonarteritik anterior iskemik optik nöropatinin ön-arka farkı olarak görülür. Ani görme azalması öyküsü önemlidir. Patil ve ark.‘nın gözlemsel çalışmasında, 7 PFKS olgusunda iki göz tutulumu arasındaki ortalama süre yaklaşık 12,7 ay (aralık 2-30 ay) olarak bildirilmiştir[³].
Optik nörit: Genç yaş, kadın cinsiyet, iyi başlangıç görme keskinliği, göz hareketlerinde ağrı, konjestif optik disk ödemi, santral skotom ayırıcı tanıda önemlidir.
Basıya bağlı optik nöropati: Yavaş ilerleyen görme azalması, proptozis ve göz hareket bozuklukları eşlik eder, optik disk ödemi 4-6 haftadan uzun sürer.
Psödopapilödem: Optik disk druzenleri (sıklıkla bilateral, asimetrik, görme fonksiyonu genellikle normal), yüksek hipermetropi, yüksek miyopi, eğimli optik disk, retinal miyelinli sinir lifleri. Bunlar, görme fonksiyonunun korunmasıyla nonarteritik anterior iskemik optik nöropatiden ayrılır.
Travmatik optik nöropati, diyabetik papillopati, mikroskopik vaskülit: Her vakada dışlanması gerekir.
QDev hücreli arterit için neden kan testi gereklidir?
A
50 yaş üstünde, arteritik iskemik optik nöropati (AAION), nonarteritik anterior iskemik optik nöropati ile klinik olarak benzer bulgular gösterebilir. Dev hücreli arterite bağlı AAION’da diğer göze yayılma riski yüksektir ve hızlı steroid tedavisi körlüğü önlemek için zorunludur. ESR, CRP ve trombosit ölçülerek dev hücreli arterit aktif olarak dışlanmalıdır.
Sistemik steroid: Dev hücreli arterit şüphesinde hemen başlanır.
Temporal arter biyopsisi: Kesin tanı için yapılır. Atlamalı lezyonlar nedeniyle yaklaşık %5 oranında yalancı negatif sonuç alınabilir, bu nedenle negatif olsa bile dev hücreli arterit dışlanamayabilir.
Cerrahi rezeksiyon: Menenjiyom için ana tedavi yöntemidir. Tümörün çıkarılmasıyla optik sinir üzerindeki bası kaldırılır.
Kortikosteroidler: Ameliyat öncesinde tümör çevresindeki ödemi ve kafa içi basıncını azaltmak amacıyla kullanılır.
Stereotaktik radyoterapi/radyocerrahi: Yaşlı hastalar, cerrahi istemeyenler veya cerrahi riski yüksek olanlar için cerrahi dışı bir seçenek olarak düşünülür.
**Asetazolamid (Diamox)****: İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon tedavisinde kullanılır.
Mannitol: Akut intrakraniyal hipertansiyon tedavisinde kullanılır.
QMeningiom kaynaklı ise cerrahi dışı seçenekler var mı?
A
Stereotaktik radyocerrahi (Gamma Knife, CyberKnife vb.) ve konvansiyonel radyoterapi cerrahi dışı seçenekler olarak mevcuttur. Özellikle ileri yaş, genel durumu kötü olan ve cerrahi riski yüksek hastalarda veya cerrahiyi istemeyen hastalarda düşünülür. Radyoterapi tümör büyümesini baskılamayı hedefler, ancak tümör küçültme etkisi cerrahi rezeksiyona göre genellikle daha azdır.
Nonarteritik anterior iskemik optik nöropati, optik disk başı iskemisi ile karakterize bir hastalıktır. “Disk at risk” (küçük ve sıkışık optik disk) yapısal risk faktörüne sahip hastalarda, optik sinir içindeki damarlar kolayca sıkışır ve iskemi oluşmaya yatkındır. Optik disk druzeni olan hastalarda, özellikle 50 yaş altında, nonarteritik anterior iskemik optik nöropati ile ilişki olduğu belirtilmiştir.
Meningiom, araknoid hücrelerinden (meningotelyal hücreler) kaynaklanır. 15 alt tipi vardır ve çoğu iyi huylu, invaziv olmayan, yavaş büyüyen tümörlerdir. Optik siniri saran dura ve araknoid membrana yakın bölgelerde (sfenoid kenar, tüberkulum sella, olfaktör fossa gibi) ortaya çıktığında, optik sinire doğrudan bası yaparak FKS veya PPFKS’nin tek taraflı bir bileşenine neden olur.
Prognoz altta yatan hastalığa bağlıdır. AAION’un, non-arteritik anterior iskemik optik nöropatiye kıyasla görsel prognozunun daha kötü olduğu düşünülmektedir. Ayrıca, tümör basısına bağlı optik atrofi, basının erken kaldırılmasıyla kısmen düzelebilir, ancak tam iyileşme genellikle zordur.
Gelwan MJ, Seidman M, Kupersmith MJ. Pseudo-pseudo-Foster Kennedy syndrome.J Clin Neuroophthalmol. 1988;8(1):49-52. PMID: 2972751
Limaye SR, Adler J. Pseudo-Foster Kennedy syndrome in a patient with anterior ischemic optic neuropathy and a nonbasal glioma.J Clin Neuroophthalmol. 1990;10(3):188-192. PMID: 2144536
Patil A, Takkar A, Goyal M, Singh R, Lal V. Sequential NAION presenting as pseudo Foster Kennedy syndrome.J Neurol Sci. 2017;376:49-51. doi:10.1016/j.jns.2017.02.002. PMID: 28431627
Musa MJ, Zeppieri M. Foster Kennedy Syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Last Update: 2023 May 11. PMID:35881754. Bookshelf ID: NBK582149. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK582149/
Liu B, Yu Y, Liu W, Deng T, Xiang D. Risk Factors for Non-arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Large Scale Meta-Analysis.Front Med (Lausanne). 2021;8:618353. doi:10.3389/fmed.2021.618353. PMID: 34671609
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
